血液科教學(xué)課件-ITP

特發(fā)性血小板減少性紫癜

血液科—王微1特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP的定義特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是因免疫機制使血小板破壞增多所致的出血性疾病。2ITP的定義特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathictITP是最常見的血小板減少性紫癜。發(fā)病率約為5～10／10萬人口，65歲以上老年發(fā)病率有升高趨勢。臨床可分為急性型和慢性型，前者好發(fā)于兒童，后者多見于成人。男女發(fā)病率相近，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡段男性。

3ITP是最常見的血小板減少性紫癜。發(fā)病率約為5～10／10萬ITP的病因與發(fā)病機制(一)感染細菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關(guān)系：①急性ITP患者，約80%在發(fā)病前2周左右常有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。4ITP的病因與發(fā)病機制(一)感染4(二)免疫因素

正常人的血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其壽命明顯縮短（僅為正常人的1/8~1/6），而ITP患者的血小板在正常血清或血漿中的存活時間正常。50％～70％的ITP患者血漿和血小板表面可檢測到血小板相關(guān)抗體或血小板抗體（血小板膜糖蛋白特異性自身抗體）。臨床應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、丙球蛋白和血漿置換等療效確切

5(二)免疫因素5(三)肝、脾與骨髓因素是血小板相關(guān)抗體和抗血小板抗體產(chǎn)生的主要部位，也是血小板被破壞的主要場所。(四)其他因素慢性ITP多見于成年女性，可能與體內(nèi)雌激素水平較高有關(guān)?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)，雌激素可能有抑制血小板生成及促進單核一巨噬細胞吞噬和破壞與抗體結(jié)合的血小板。6(三)肝、脾與骨髓因素6ITP血小板的破壞必須存在3種物質(zhì)基礎(chǔ)：抗原（血小板）抗體巨噬細胞破壞ITP血小板的主要器官有：脾臟，骨髓，肝臟7ITP血小板的破壞必須存在3種物質(zhì)基礎(chǔ)：7臨床表現(xiàn)(一)急性型半數(shù)以上發(fā)生于兒童。1．起病方式：80%以上患者發(fā)病前1～2周有上呼吸道等感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，常有畏寒、發(fā)熱，皮膚、鼻、牙齦及口腔黏膜出血較重皮膚可有大片瘀斑、瘀腫常先出現(xiàn)于四肢，尤以下肢為多。8臨床表現(xiàn)(一)急性型82、出血程度：當(dāng)血小板低于20+10*/L時可發(fā)生內(nèi)臟出血、劇烈頭疼意識障礙、抽搐，雙側(cè)瞳孔不等大，對光反射遲鈍或消失。若出血過大或范圍過廣可出現(xiàn)不同程度貧血、血壓下降或失血性休克。急性型多為自限性，常在數(shù)周恢復(fù)，少數(shù)病程超過半年轉(zhuǎn)為慢性型。92、出血程度：當(dāng)血小板低于20+10*/L時可發(fā)生內(nèi)臟出血、(二)慢性型多見于40歲以下成年女性。

1．起病緩慢，出血癥狀相對較輕，常反復(fù)出現(xiàn)四肢皮膚散在瘀點瘀斑，牙齦出血或鼻出血，女性病人月經(jīng)過多可能是唯一癥狀。

2、部分病人可因感染導(dǎo)致病情突然加重而出現(xiàn)廣泛且嚴(yán)重內(nèi)臟出血，情緒激動誘發(fā)致命性顱內(nèi)出血。反復(fù)發(fā)作者常伴輕度脾腫大。

10(二)慢性型10實驗室檢查(一)外周血象急性型血小板<20+10*/L，慢性型血小板多為（30~80）+10*/L反復(fù)出現(xiàn)或短期內(nèi)失血過多者，紅細胞和血紅蛋白可不同程度下降。白細胞多正常。(二)骨髓象巨核細胞增多或正常。急性型幼稚巨核細胞比例增多，胞體大小不一，以小型多見；慢性型顆粒型巨核細胞增多，包體大小正常；有血小板形成的巨核細胞顯著減少(<30％)；

11實驗室檢查(一)外周血象1112121313(三)血小板生存時間90％以上的患者血小板生存時間明顯縮短。

(四)其他束臂試驗陽性、出血時間延長、血塊收縮不良。80%以上ITP患者抗血小板抗體和血小板相關(guān)補體增高，緩解期可降至正常。14(三)血小板生存時間14診斷①廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟②多次檢驗血小板計數(shù)減少③脾不大④骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙⑤潑尼松或脾切除治療有效⑥排除其他繼發(fā)性血小板減少癥15診斷①廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟15鑒別診斷再生障礙性貧血脾功能亢進MDS白血病SLE藥物性免疫性血小板減少16鑒別診斷再生障礙性貧血16治療(一)一般治療：血小板低20×109／L者，出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息，應(yīng)嚴(yán)格臥床，預(yù)防跌倒、避免外傷。

避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物17治療(一)一般治療：17(二)糖皮質(zhì)激素：首選治療1．作用機制①減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應(yīng)②抑制血小板與抗體結(jié)合并阻止單核一巨噬細胞破壞血小板③降低毛細血管通透性④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放

18(二)糖皮質(zhì)激素：首選治療182．劑量與用法：常用潑尼松1mg／(kg·d)，分次或頓服，待血小板升至正?；蚪咏：?，逐步減量(每周減5mg)，最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3～6個月。病情嚴(yán)重者用等效量地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，血小板>(20~30)+10*/L,好轉(zhuǎn)后改口服。國外學(xué)者多認(rèn)為，ITP患者如無明顯出血傾向，血小板計數(shù)>30×109／L者，可不予治療。192．劑量與用法：19(三)脾切除可減少血小板抗體產(chǎn)生及減輕血小板破壞1·適應(yīng)證①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效者②潑尼松有效，但維持量必須大于30mg／d者③不宜使用糖皮質(zhì)激素者④出血明顯，危及生命者2·禁忌證①年齡小于2歲②妊娠期③因其他疾病不能耐受手術(shù)脾切除治療的有效率約為70％～90％，無效者對糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。20(三)脾切除20(四)免疫抑制劑治療：不宜作為首選。適應(yīng)證①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者，與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量

(1)長春新堿：為最常用者。除具免疫抑制作用外，還可能有促進血小板生成及釋放即作用。每次lmg，每周1次，，靜脈注射，4～6周為1療程。(2)環(huán)磷酰胺：50～100mg／d，口服，3～6周為一療程，4～6周，或400~600mg／d靜脈注射，每3～4周一次。21(四)免疫抑制劑治療：不宜作為首選。21(3)硫唑嘌呤：100～200mg／d，口服，3～6周為一療程，8～12周?？芍铝＜毎狈Γ俗⒁?。出現(xiàn)療效后漸減量，維持隨后以25～50mg／d維持(4)環(huán)孢素：主要用于難治性ITP的治療。250～500mg／d，口服，維持量50～100mg／d，可持續(xù)半年以上。(5)利妥昔單克隆抗體(rituximab)：抗CD20的人鼠嵌合抗體，375mg／m2。靜注，可有效清除體內(nèi)B淋巴細胞，減少自身抗體生成，有人認(rèn)為可替代脾切除。22(3)硫唑嘌呤：100～200mg／d，口服，3～622(五)其他1．達那唑為合成的雄性激素，300～600mg／d，口服，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用。作用機制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)。2．氨肽素lg／d，分次口服。有報道其有效率可達40％。23(五)其他23ITP急癥的處理

適用于：①血小板板低于20X10*／L②出血嚴(yán)重、廣泛者③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者④近期將實施手術(shù)或分娩者24ITP急癥的處理適用于：241．血小板輸注成人按10～20，根據(jù)病情可重復(fù)使用，以暫時控制或預(yù)防嚴(yán)重出血。(從200ml循環(huán)血中單采所得的血小板為1單位血小板)。有條件的地方盡量使用單采血小板。2．靜脈注射大劑量強的松龍

lg／d，靜脈注射，3～5次為一療程，可通過抑制單核一巨噬細胞系統(tǒng)而發(fā)揮治療作用。251．血小板輸注成人按10～20，根據(jù)病情可重復(fù)使用，以暫3．靜脈注射丙種球蛋白0.4g／kg，靜脈滴注，4～5日為一療程。1個月后可重復(fù)。作用機制與單核巨噬細胞Fc受體封閉、抗體中和及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。4．血漿置換3～5日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次換3000ml血漿，也有一定的療效。

263．靜脈注射丙種球蛋白26預(yù)后良性病。治療麻煩。死亡率為1%，多數(shù)因顱內(nèi)出血死亡。27預(yù)后良性病。治療麻煩。27護理要點病情觀察觀察出血的部位、范圍和出血量，及出血的發(fā)生發(fā)展和消退情況。用藥護理正確執(zhí)行醫(yī)囑，注意藥物不良反應(yīng)的觀察預(yù)防。糖皮質(zhì)激素會28護理要點病情觀察292930303131323233333434特發(fā)性血小板減少性紫癜

血液科—王微35特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP的定義特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是因免疫機制使血小板破壞增多所致的出血性疾病。36ITP的定義特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathictITP是最常見的血小板減少性紫癜。發(fā)病率約為5～10／10萬人口，65歲以上老年發(fā)病率有升高趨勢。臨床可分為急性型和慢性型，前者好發(fā)于兒童，后者多見于成人。男女發(fā)病率相近，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡段男性。

37ITP是最常見的血小板減少性紫癜。發(fā)病率約為5～10／10萬ITP的病因與發(fā)病機制(一)感染細菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關(guān)系：①急性ITP患者，約80%在發(fā)病前2周左右常有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。38ITP的病因與發(fā)病機制(一)感染4(二)免疫因素

正常人的血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其壽命明顯縮短（僅為正常人的1/8~1/6），而ITP患者的血小板在正常血清或血漿中的存活時間正常。50％～70％的ITP患者血漿和血小板表面可檢測到血小板相關(guān)抗體或血小板抗體（血小板膜糖蛋白特異性自身抗體）。臨床應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、丙球蛋白和血漿置換等療效確切

39(二)免疫因素5(三)肝、脾與骨髓因素是血小板相關(guān)抗體和抗血小板抗體產(chǎn)生的主要部位，也是血小板被破壞的主要場所。(四)其他因素慢性ITP多見于成年女性，可能與體內(nèi)雌激素水平較高有關(guān)?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)，雌激素可能有抑制血小板生成及促進單核一巨噬細胞吞噬和破壞與抗體結(jié)合的血小板。40(三)肝、脾與骨髓因素6ITP血小板的破壞必須存在3種物質(zhì)基礎(chǔ)：抗原（血小板）抗體巨噬細胞破壞ITP血小板的主要器官有：脾臟，骨髓，肝臟41ITP血小板的破壞必須存在3種物質(zhì)基礎(chǔ)：7臨床表現(xiàn)(一)急性型半數(shù)以上發(fā)生于兒童。1．起病方式：80%以上患者發(fā)病前1～2周有上呼吸道等感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，常有畏寒、發(fā)熱，皮膚、鼻、牙齦及口腔黏膜出血較重皮膚可有大片瘀斑、瘀腫常先出現(xiàn)于四肢，尤以下肢為多。42臨床表現(xiàn)(一)急性型82、出血程度：當(dāng)血小板低于20+10*/L時可發(fā)生內(nèi)臟出血、劇烈頭疼意識障礙、抽搐，雙側(cè)瞳孔不等大，對光反射遲鈍或消失。若出血過大或范圍過廣可出現(xiàn)不同程度貧血、血壓下降或失血性休克。急性型多為自限性，常在數(shù)周恢復(fù)，少數(shù)病程超過半年轉(zhuǎn)為慢性型。432、出血程度：當(dāng)血小板低于20+10*/L時可發(fā)生內(nèi)臟出血、(二)慢性型多見于40歲以下成年女性。

1．起病緩慢，出血癥狀相對較輕，常反復(fù)出現(xiàn)四肢皮膚散在瘀點瘀斑，牙齦出血或鼻出血，女性病人月經(jīng)過多可能是唯一癥狀。

2、部分病人可因感染導(dǎo)致病情突然加重而出現(xiàn)廣泛且嚴(yán)重內(nèi)臟出血，情緒激動誘發(fā)致命性顱內(nèi)出血。反復(fù)發(fā)作者常伴輕度脾腫大。

44(二)慢性型10實驗室檢查(一)外周血象急性型血小板<20+10*/L，慢性型血小板多為（30~80）+10*/L反復(fù)出現(xiàn)或短期內(nèi)失血過多者，紅細胞和血紅蛋白可不同程度下降。白細胞多正常。(二)骨髓象巨核細胞增多或正常。急性型幼稚巨核細胞比例增多，胞體大小不一，以小型多見；慢性型顆粒型巨核細胞增多，包體大小正常；有血小板形成的巨核細胞顯著減少(<30％)；

45實驗室檢查(一)外周血象1146124713(三)血小板生存時間90％以上的患者血小板生存時間明顯縮短。

(四)其他束臂試驗陽性、出血時間延長、血塊收縮不良。80%以上ITP患者抗血小板抗體和血小板相關(guān)補體增高，緩解期可降至正常。48(三)血小板生存時間14診斷①廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟②多次檢驗血小板計數(shù)減少③脾不大④骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙⑤潑尼松或脾切除治療有效⑥排除其他繼發(fā)性血小板減少癥49診斷①廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟15鑒別診斷再生障礙性貧血脾功能亢進MDS白血病SLE藥物性免疫性血小板減少50鑒別診斷再生障礙性貧血16治療(一)一般治療：血小板低20×109／L者，出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息，應(yīng)嚴(yán)格臥床，預(yù)防跌倒、避免外傷。

避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物51治療(一)一般治療：17(二)糖皮質(zhì)激素：首選治療1．作用機制①減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應(yīng)②抑制血小板與抗體結(jié)合并阻止單核一巨噬細胞破壞血小板③降低毛細血管通透性④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放

52(二)糖皮質(zhì)激素：首選治療182．劑量與用法：常用潑尼松1mg／(kg·d)，分次或頓服，待血小板升至正?；蚪咏：螅鸩綔p量(每周減5mg)，最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3～6個月。病情嚴(yán)重者用等效量地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，血小板>(20~30)+10*/L,好轉(zhuǎn)后改口服。國外學(xué)者多認(rèn)為，ITP患者如無明顯出血傾向，血小板計數(shù)>30×109／L者，可不予治療。532．劑量與用法：19(三)脾切除可減少血小板抗體產(chǎn)生及減輕血小板破壞1·適應(yīng)證①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效者②潑尼松有效，但維持量必須大于30mg／d者③不宜使用糖皮質(zhì)激素者④出血明顯，危及生命者2·禁忌證①年齡小于2歲②妊娠期③因其他疾病不能耐受手術(shù)脾切除治療的有效率約為70％～90％，無效者對糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。54(三)脾切除20(四)免疫抑制劑治療：不宜作為首選。適應(yīng)證①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者，與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量

(1)長春新堿：為最常用者。除具免疫抑制作用外，還可能有促進血小板生成及釋放即作用。每次lmg，每周1次，，靜脈注射，4～6周為1療程。(2)環(huán)磷酰胺：50～100mg／d，口服，3～6周為一療程，4～6周，或400~600mg／d靜脈注射，每3～4周一次。55(四)免疫抑制劑治療：不宜作為首選。21(3)硫唑嘌呤：100～200mg／d，口服，3～6周為一療程，8～12周?？芍铝＜毎狈?，宜注意。出現(xiàn)療效后漸減量，維持隨后以25～50mg／d維持(4)環(huán)孢素：主要用于難治性ITP的治療。250～500mg／d，口服，維持量50～100mg／d，可持續(xù)半年以上。(5)利妥昔單克隆抗體(rituximab)：抗CD20的人鼠嵌合抗體，375mg／m2。靜注，可有效清除體內(nèi)B淋巴細胞，減少自身抗體生成，有人認(rèn)為可替代脾切除。56(3)硫唑嘌呤：100～200mg／d，口服，3～622(五)其他1．達