2023年最新的什么是多指癥 引起多指的原因及多指預防方法

第什么是多指癥引起多指的原因及多指預防方法什么是多指癥

多指(polydactyly)癥或多趾癥是最常見的一種先天性畸形，但多指并伴發(fā)多趾畸形者，較為少見。多指多見于拇指和小指，其次在中、環(huán)指，極少見于小指，局部患者有家族吏。贅生指(趾)形態(tài)和結(jié)構(gòu)可以是一個球狀的小肉贅，也可以是發(fā)育接近正常，具有指甲、骨、關節(jié)、肌腱和神經(jīng)血管束的手指。

引起多指的原因

在目前來看，多指癥的病因不是固定的，根據(jù)患者個體的不同而不同，非常復雜。導致多指癥的原因多為遺傳因素，約2/3具有家族遺傳病史，且有隔代遺傳的家族史。

多指癥是常見的常染色體顯性遺傳，是最常見的先天性數(shù)字異常的手和腳。是先天畸形多種病征的其中一種，或是獨有的病征。假設是獨有的話，很多時都是與單一基因的突變有關，而非多因子性狀的突變。不過，不同基因的突變均會引起多指癥。

先天性多指、趾畸形多為單側(cè)性，雙側(cè)受累僅占10%左右。復拇畸形確切病因不明，大多為散發(fā)，提示該病與環(huán)境因素有關，與遺傳因素關系不大。例如母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時遭受病毒感染，藥物，輻射等環(huán)境因素的影響，致手指分化障礙而產(chǎn)生畸形。例外的情況是當重復拇指伴發(fā)三節(jié)拇指時，有些為常染色體顯性遺傳。

環(huán)境因素也與多指并指也有一定關系，有相當一局部的多指并指是由于環(huán)境因素導致，這局部多指并指是開展人群預防的重點。孕期吸煙、孕期接觸農(nóng)用化學物質(zhì)、孕前職業(yè)接觸有害物質(zhì)增加胎兒患多指并指的風險，孕期從事化工職業(yè)工作是胎兒多指危險因素。其次，孕母本身的預防保健也十分重要，目前認為母親年齡過小(14～19歲)而懷孕生產(chǎn)是多指并指的危險因素，妊娠期合并糖尿病將增加胎兒患多指和(或)并指的危險。孕母改善膳食對預防多指和(或)并指有一定作用。膳食中水果類攝入頻率較低將增加胎兒患多指的風險，孕早期多吃肉、蛋類將減少胎兒多指并指患病風險。還有研究從衛(wèi)生經(jīng)濟的宏觀角度指出年人均收入高的家庭能減少胎兒患多指并指的風險，有宏觀研究報道多指發(fā)生率與家庭收入呈負相關，其原因可能也與這些家庭更重視衛(wèi)生保健有關。

綜上，遺傳因素可能是多指或并指先天畸形最主要的發(fā)病原因，除此之外，孕前工作環(huán)境、孕母年齡、孕早期膳食、環(huán)境因素、家庭經(jīng)濟狀況與子代多指并指先天性畸形有關。因此，多指并指先天性畸形的預防既要考慮遺傳因素，又要考慮環(huán)境因素的作用和影響。

多指的發(fā)病率

如果夫妻一方或雙方有多指并指家族遺傳史，其子代由遺傳因素作用引起的發(fā)病數(shù)占總發(fā)病數(shù)的90.18%，近年來通過進行分子生物學的研究，目前已經(jīng)定位了4個多指畸形基因位。

在新生兒中的發(fā)生率約為0.30‰—1.90‰。

每500個小孩就會有1個出現(xiàn)多指癥。非洲裔黑人小孩會較多患上軸后多指癥，黑人男孩出現(xiàn)軸后多指癥差不多是白人的10倍。一項研究發(fā)現(xiàn)每1000個白人男性中，就有2.3個患上多指癥，而1000個白人女性中，那么有0.6個患上;1000個黑人男性中，有13.5個會患有此病，1000個黑人女性中，那么有11.1個患上。

多指癥男性高于女性，男女比例為3∶2右手多于左手，比例為2∶1，雙手發(fā)病約占10%拇指多指發(fā)病率約占總數(shù)的90%以上。

多指的病癥

多指根據(jù)其發(fā)生和解剖部位主要分為三型：軸前型的拇指多指(又稱橈側(cè)多指、軸前多指，復拇指畸形)、中央型多指與軸后型的小指多指(又稱尺側(cè)多指、軸后多指)。

臨床上根據(jù)贅生指所包含的組織成分不同，可分為三類：

①軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織;

②單純多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)束與正常手指相連，是一個功能缺陷的手指;

③復合性多指：多指為真正的重復，不僅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孿生。

孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類型和嚴重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經(jīng)的皮蒂與正常手指相連;有的具有指甲、骨關節(jié)、肌腱和血管神經(jīng)束，并具有一定的手指活動和感覺功能，造成手術(shù)取舍方面的困難;甚至有的畸形嚴重如“蟹鉗樣〞，手指發(fā)育差，手指細小、偏曲，嚴重影響手部外觀和功能。

多指的檢查目的及檢查方法

先天性多指、趾畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是某線攝片明確多指、趾的類型及骨骼關節(jié)生長情況，為治療方案的選擇提供依據(jù)，對于復雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進一步明確畸形類型和程度。

多指會引起其他疾病嗎

多指癥的并發(fā)癥主要有五個方面：

①成角畸形：由于多指切除后瘢痕攣縮，牽拉拇指末節(jié)向一側(cè)偏斜，以致指間關節(jié)不平，形成一定角度的彎曲，拇指無法伸直。

②指間關節(jié)不穩(wěn)：術(shù)后拇指的指間關節(jié)只能作屈伸動作，不能左右擺動，因而會出現(xiàn)捏物無力、握筆不穩(wěn)。這是切除多指時沒有修復側(cè)副韌帶的緣故。

③骨贅形成：多指切除時患兒年齡偏小，手術(shù)中不能充分切除多指的指骨，留下一個殘端，或者切除多指時殘留的骨膜逐漸骨化，隨著年齡的增長，又形成了一個“復發(fā)性多指〞。

④外觀細小：如果對“孿生拇指〞，只是簡單地切除一個指，留下的拇指必然較對側(cè)細小，外形很不美觀。

⑤“Z〞字畸形：主要是對復雜型的多指進行切除時，忽略了一些精細的“工序〞，以致手術(shù)后，指間關節(jié)偏斜，形如“Z〞字畸形。這是多指切除后最復雜的一種畸形。

多指預防方法

加強孕期保健和營養(yǎng)，孕期防止呼吸道感染，胃腸道感染，防止風疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，防止接觸輻射，藥物等可能胚胎致畸因素。通過婚前檢查、遺傳咨詢、孕婦保健防止畸形的發(fā)生，還可通過羊水或絨毛檢查、B超及胎兒鏡等手段預防畸形兒產(chǎn)生。早期診斷及宮內(nèi)治療可減少畸形兒產(chǎn)生。

多指治療方法有哪些多指的手術(shù)治療不僅要有明顯的美容效果，更重要的是重建手部功能。多指的手術(shù)切除并不困難，但需根據(jù)多生手指的外形、位置、結(jié)構(gòu)以及和正常手指的關系，結(jié)合某線檢查進行全面的考慮，決定多生手指切除的部位和方式。單純性多指做多指切除及局部皮膚整形;復合性多指除了多指切除以外，還需進行多余的掌骨全切除或局部切除。掌骨切除的多少需根據(jù)患手的形態(tài)與功能重建的要求確定。在切除多指的同時，有時需進行關節(jié)、骨骼畸形矯正、關節(jié)韌帶修復及皮膚整形等。

手術(shù)時機：對僅以狹長的皮蒂與正常手指相連的贅生指，簡單切除即可，出生后即可進行;對簡單型多指，特別是尺側(cè)多指，出生后3～6個月手術(shù)較好;對有嚴重畸形、組織缺損的復雜多指，可借助顯微外科技術(shù)，在1歲后行多指切除，進行組織移植或移位等手術(shù)重建功能，并定期復查直至發(fā)育停止期。掌、指骨截骨矯形應在1歲以后;對掌功能重建應在3歲以后為妥，多宜行掌長肌腱移位。

各類多指手術(shù)本卷須知：

拇指多指的解剖變異較大，其治療往往比想像的復雜得多，簡單的切除往往帶來畸形、關節(jié)不穩(wěn)定與功能障礙，因此應根據(jù)不同情況來決定手術(shù)方案。原那么上保存外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經(jīng)血管束時，應仔細別離，切勿損傷，予以保存;如有主要肌腱或內(nèi)在肌止點時，也應移位到保存拇指的相應位置。對位于掌指或指間關節(jié)囊內(nèi)的多指切除時，應保存多指的關節(jié)囊及韌帶組織，用來修復拇指關節(jié)囊，維持關節(jié)穩(wěn)定性。當保存的拇指過于偏斜時，尚需在骨骺發(fā)育根本停止后進行關節(jié)融合或截骨矯形術(shù)。

拇指末節(jié)分叉畸形，雖對功能影響不大，但有礙美觀，從改進外觀出發(fā)，可將并連拇指中間的骨骼及皮膚、指甲楔形切除后，將保存的兩側(cè)直接縫合形成拇指。假設末節(jié)并連拇指偏一側(cè)且較小，可將其切除后，用掌側(cè)皮瓣覆蓋缺損并內(nèi)翻縫合重建甲溝。

多指骨拇指畸形，可通過手指拇指化手術(shù)進行矯正。單獨發(fā)生的拇指或小指三角形指骨畸形，其功能損害較小，患者中較多的是要求改善外形而就診。Wood(1977)對三角形指骨作中央截骨，然后進行楔狀植骨矯正畸形。還可采用反向楔形截骨植骨術(shù)，即將三角形指骨在其界面長的一側(cè)作楔形截骨，移植到界面短的一側(cè)，以矯正手指的成角畸形。

小指尺側(cè)的多指切除一般不涉及關節(jié)囊、肌腱的修復，當有多生掌骨時應一并切除。

中央多指切除時，由于常伴有并指畸形，血管、神經(jīng)變異屢有發(fā)生，切除時應防止損害存留指的血供與神經(jīng)支配，以防存留指壞死，必要時可分次手術(shù)切除。

近節(jié)指骨型多