風濕熱教學講解課件

風濕熱

風濕熱

本病是A組β型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織自身免疫反應性病變。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、游走性關節(jié)炎，部分患者的環(huán)形紅斑、皮下結節(jié)、舞蹈病等。發(fā)病年齡：5-15歲。概述本病是A組β型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織自身免疫反

A組β溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥，約0.3%～3%病例于1～4周后發(fā)生風濕熱，皮膚及其他部位感染很少引起取決于：

*鏈球菌在咽部存在的時間*致病菌株*遺傳體質病因和發(fā)病機制A組β溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥，約0.病因及發(fā)病機制-免疫反應鏈球菌感染誘導的異常免疫反應

◆自身抗體：抗心肌、抗尾核-下丘核抗體

◆心肌、心內膜IgM、IgG、IgA沉積，關節(jié)

/滑膜液免疫復合物↑，補體成分↓，循環(huán)免疫復合物↑

◆T細胞異常：CD4/CD8↑，Th2↑，IL-1↑，

IL-6↑，粘附分子ICAM-1↑（尤見于心

肌損害者）

病因及發(fā)病機制-免疫反應鏈球菌感染誘導的異常免疫反應

鏈球菌發(fā)生相鏈球菌與宿主免疫耐應靶器風濕熱咽峽炎組織的受被破官的免交叉反壞疫性損傷應病因和發(fā)病機制-圖表

刺激防清除鏈免疫反御性免球菌應自行無疫反應消退鏈球菌病理

基本病變：變性炎癥、風濕小體病理過程分三期：

變性滲出期（約4周）*部位：心肌、心包膜、心內膜、關節(jié)、皮膚*病理：水腫，淋巴、漿細胞浸潤，漿性/纖維素性滲出

增殖期（12周±）*部位：心肌、心內膜、（皮膚）*病理：風濕小體

硬化期(10周±)*部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥三尖瓣﹥肺動脈瓣*病理：疤痕、疣狀贅生物

神經系統(tǒng)：非特異性細胞變性和小血管壁透明變性病理基本病變：臨床表現(xiàn)-1一般癥狀(非特異)：病初大多有發(fā)熱(38℃～40℃,2周后低熱)，熱型不定及全身癥狀(如精神不振、乏力、面色蒼白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半數(shù)病例在發(fā)病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峽部鏈球菌感染等)。臨床表現(xiàn)-1一般癥狀(非特異)：心臟炎：本病最嚴重的表現(xiàn)，小兒多見，發(fā)病率約50%，以心肌炎和心內膜炎多見。心肌炎：①HR↑(不受體溫升高及睡眠的影響)；②S1低鈍，甚至奔馬律；③心尖區(qū)吹風樣(II級)SM，(可逆性)；④早搏或心動過速；⑤EKG最常見P-R延長，ST-T改變，QT延長或I0AVB臨床表現(xiàn)-2心臟炎：本病最嚴重的表現(xiàn)，小兒多見，發(fā)病率約50%，以心肌炎心內膜炎：①二尖瓣>主動脈瓣②多次發(fā)作才能造成瓣膜變形。二尖瓣關閉不全需半年以上，二尖瓣狹窄需2年以上；臨床表現(xiàn)-3心內膜炎：臨床表現(xiàn)-3心包炎：心包炎者提示全心炎積液量多時可心包填塞：呼吸困難、端坐呼吸、心音遙遠、肝腫大、頸V怒張、奇脈、心前區(qū)搏動減弱或消失、X線示心影呈燒瓶樣。

EKG：早期ST段抬高、低電壓；后ST段下降，T波平坦或倒置。超聲心動圖可確診典型癥狀為心前區(qū)疼痛；臨床表現(xiàn)-4心包炎：心包炎者提示全心炎臨床表現(xiàn)-4關節(jié)炎：見于70-75%初次發(fā)作患兒①游走性、多發(fā)性②侵犯四肢大關節(jié)，紅腫熱痛、活動受限(常伴發(fā)熱及ESR↑；有典型關節(jié)炎者心臟多不受累，而關節(jié)痛者常發(fā)生心臟炎)；③治療后關節(jié)炎可全愈而不留畸形；④持續(xù)數(shù)日-4周臨床表現(xiàn)-5關節(jié)炎：見于70-75%初次發(fā)作患兒臨床表現(xiàn)-5舞蹈病(風濕性腦病)，累及錐體外系所致。①8-12歲的女孩多見；②常在鏈球菌感染后1-6月，或其他癥狀后數(shù)周出現(xiàn)；③早期表現(xiàn)為情緒和性格改變④舞蹈特征：四肢和面部的不自主、無目的的快速運動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失；⑤病程呈自限性，輕者1-3月、重者1-2年⑥40%伴有心臟損害。臨床表現(xiàn)-6舞蹈病(風濕性腦病)，累及錐體外系所致。臨床表現(xiàn)-6皮膚損害

皮下結節(jié)(5-10%)：圓形、質硬，可活動而無壓痛，豌豆或花生米大小，數(shù)目不等(數(shù)個→數(shù)十個)，分布于大關節(jié)伸側的骨質隆起或肌腱附著處。常在起病數(shù)周后才出現(xiàn)，2-4W消失；常與心臟炎并存。臨床表現(xiàn)-7皮膚損害臨床表現(xiàn)-7環(huán)形紅斑(結節(jié)性或多形性紅斑)(5%)

①環(huán)形紅斑最常見(對風濕熱有特征性)；②多分布于軀干和四肢屈側；③呈環(huán)形或半環(huán)形，錢幣大小，邊界可輕度隆起，色淡紅或暗紅，環(huán)內皮膚正常；④出現(xiàn)迅速，數(shù)小時或1-2天內消失,不留痕跡，可反復出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)-8臨床表現(xiàn)-8抗鏈球菌抗體測定：

鏈球菌感染證據(jù)：2周后抗體↑，持續(xù)2月下降

ASO(抗鏈球菌溶血素“O”)↑>500uASK(抗鏈球菌激酶)↑AH(抗透明質酸酶)↑實驗室檢查-1抗鏈球菌抗體測定：實驗室檢查-1風濕熱活動期實驗室指標：ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑--風濕活動的重要指標。貧血、WBC↑伴核左移--提示風濕活動，但無特異性。實驗室檢查-2風濕熱活動期實驗室指標：實驗室檢查-2診斷-1是否為風濕熱？

1992年Jones風濕熱診斷標準主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎游走性多發(fā)性關節(jié)炎舞蹈病皮下結節(jié)環(huán)形紅斑臨床：發(fā)熱關節(jié)酸痛風濕熱既往史瓣膜病實驗室：ESR↑CRP陽性

WBC↑P-R間期延長ASO或其他抗鏈球菌的抗體增高咽拭子培養(yǎng)A組溶血性鏈球菌陽性近期猩紅熱等。注：主要表現(xiàn)為關節(jié)炎者，關節(jié)痛不為次要表現(xiàn)；主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不為次要表現(xiàn)診斷-1是否為風濕熱？主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)確診條件：①任何兩個主要表現(xiàn)；或一個主要表現(xiàn)加二個次要表現(xiàn)，②近期鏈球菌感染依據(jù)者。作為完整的診斷應注意以下三點：1）需排除與風濕熱類的其他疾病2）是否伴有心臟炎(估計預后，選擇治療方法)3）風濕活動性判斷：風濕熱一般癥狀，且ESR↑，CRP(+)，粘Pr↑，進行性貧血；EKG：P-R間期延長診斷-2確診條件：診斷-2兒童類風濕急性白血病感染性心內膜炎鑒別診斷兒童類風濕鑒別診斷一般治療：1.休息：取決于心臟受累程度和心功能狀態(tài)：①急性風濕熱患兒至少2周；②急性期有心臟炎表現(xiàn)者宜絕對臥床休息至癥狀完全消失、血沉接近正常時，逐漸起床活動；③若伴有心力衰竭，心功能恢復后再臥床3-4周；2.飲食：少量多餐，富于營養(yǎng)3.清除鏈球菌感染：

PG肌注或大劑量靜滴2-3周；

PG過敏可改用紅霉素30-50mg/kg·d,po,qid治療一般治療：治療水楊酸制劑：適用于關節(jié)癥狀(或發(fā)熱)為主，而無心臟炎患兒；阿斯匹林：80-100mg/kg·d,最大量≤3g/d，漸減量至停藥，總療程4-6周。腎上腺皮質激素：用于心臟炎、高熱、嚴重病例或水楊酸制劑無效者；心臟炎時早期使用激素；強的松：2mg/kg·d，最大量≤60mg/d；一般2-4周，癥狀控制后漸減量至停藥，總療程8-12周。

注：檢查急性炎癥指標利于激素停藥，在停激素之前要加用阿斯匹林治療量接替，以防激素停藥反跳。治療-抗風濕治療水楊酸制劑：適用于關節(jié)癥狀(或發(fā)熱)為主，而無心臟炎患兒；大劑量激素(靜脈/氫考/甲潑尼龍)吸氧洋地黃(快速制劑/不必飽和/不必長期維持)利尿劑、血管活性藥物低鹽飲食糾正電解質紊亂等。治療-充血性心衰的治療大劑量激素(靜脈/氫考/甲潑尼龍)治療-充血性心衰的治療-舞蹈病治療

藥物療效不佳，激素及阿斯匹林均無明顯效果；對癥(安定、苯巴比妥)心理支持治療-舞蹈病治療

藥物療效不佳，激素及阿斯匹林均無明顯效預防長效青霉素

120萬U，肌注，每月1次青霉素V紅霉素鏈球菌疫苗無心臟損害：5年心臟損害：10年心瓣膜?。航K身預防長效青霉素無心臟損害：5年

1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病

1/3的病例遺留風濕性心臟瓣膜病

1/3的病例痊愈，無后遺癥取決于：是否復發(fā)及復發(fā)的頻率是否進行長期正規(guī)青霉素預防首次風濕熱發(fā)作時是否有心臟受累預后1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病預后風濕熱與兒童類風濕病的主要癥狀與體征癥狀與體征風濕熱兒童類風濕發(fā)熱皮疹關節(jié)炎心臟受累多發(fā)性漿膜炎肌炎胃腸癥狀肝、脾、淋巴結腫大皮下結節(jié)眼部癥狀中樞NS癥狀＋⊕⊕(游走，不對稱)⊕±－－－⊕－±⊕弛張熱⊕⊕(較固定，大多對稱)±＋＋±±＋⊕±注：⊕常見特征＋多見±少見－不見或難得出現(xiàn)風濕熱與兒童類風濕病的主要癥狀與體征癥狀與體征風濕熱兒童類風風濕熱教學講解課件風濕熱教學講解課件風濕熱教學講解課件風濕熱教學講解課件風濕熱教學講解課件謝謝！謝謝！風濕熱

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本病是A組β型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織自身免疫反應性病變。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、游走性關節(jié)炎，部分患者的環(huán)形紅斑、皮下結節(jié)、舞蹈病等。發(fā)病年齡：5-15歲。概述本病是A組β型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織自身免疫反

A組β溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥，約0.3%～3%病例于1～4周后發(fā)生風濕熱，皮膚及其他部位感染很少引起取決于：

*鏈球菌在咽部存在的時間*致病菌株*遺傳體質病因和發(fā)病機制A組β溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥，約0.病因及發(fā)病機制-免疫反應鏈球菌感染誘導的異常免疫反應

◆自身抗體：抗心肌、抗尾核-下丘核抗體

◆心肌、心內膜IgM、IgG、IgA沉積，關節(jié)

/滑膜液免疫復合物↑，補體成分↓，循環(huán)免疫復合物↑

◆T細胞異常：CD4/CD8↑，Th2↑，IL-1↑，

IL-6↑，粘附分子ICAM-1↑（尤見于心

肌損害者）

病因及發(fā)病機制-免疫反應鏈球菌感染誘導的異常免疫反應

鏈球菌發(fā)生相鏈球菌與宿主免疫耐應靶器風濕熱咽峽炎組織的受被破官的免交叉反壞疫性損傷應病因和發(fā)病機制-圖表

刺激防清除鏈免疫反御性免球菌應自行無疫反應消退鏈球菌病理

基本病變：變性炎癥、風濕小體病理過程分三期：

變性滲出期（約4周）*部位：心肌、心包膜、心內膜、關節(jié)、皮膚*病理：水腫，淋巴、漿細胞浸潤，漿性/纖維素性滲出

增殖期（12周±）*部位：心肌、心內膜、（皮膚）*病理：風濕小體

硬化期(10周±)*部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥三尖瓣﹥肺動脈瓣*病理：疤痕、疣狀贅生物

神經系統(tǒng)：非特異性細胞變性和小血管壁透明變性病理基本病變：臨床表現(xiàn)-1一般癥狀(非特異)：病初大多有發(fā)熱(38℃～40℃,2周后低熱)，熱型不定及全身癥狀(如精神不振、乏力、面色蒼白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半數(shù)病例在發(fā)病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峽部鏈球菌感染等)。臨床表現(xiàn)-1一般癥狀(非特異)：心臟炎：本病最嚴重的表現(xiàn)，小兒多見，發(fā)病率約50%，以心肌炎和心內膜炎多見。心肌炎：①HR↑(不受體溫升高及睡眠的影響)；②S1低鈍，甚至奔馬律；③心尖區(qū)吹風樣(II級)SM，(可逆性)；④早搏或心動過速；⑤EKG最常見P-R延長，ST-T改變，QT延長或I0AVB臨床表現(xiàn)-2心臟炎：本病最嚴重的表現(xiàn)，小兒多見，發(fā)病率約50%，以心肌炎心內膜炎：①二尖瓣>主動脈瓣②多次發(fā)作才能造成瓣膜變形。二尖瓣關閉不全需半年以上，二尖瓣狹窄需2年以上；臨床表現(xiàn)-3心內膜炎：臨床表現(xiàn)-3心包炎：心包炎者提示全心炎積液量多時可心包填塞：呼吸困難、端坐呼吸、心音遙遠、肝腫大、頸V怒張、奇脈、心前區(qū)搏動減弱或消失、X線示心影呈燒瓶樣。

EKG：早期ST段抬高、低電壓；后ST段下降，T波平坦或倒置。超聲心動圖可確診典型癥狀為心前區(qū)疼痛；臨床表現(xiàn)-4心包炎：心包炎者提示全心炎臨床表現(xiàn)-4關節(jié)炎：見于70-75%初次發(fā)作患兒①游走性、多發(fā)性②侵犯四肢大關節(jié)，紅腫熱痛、活動受限(常伴發(fā)熱及ESR↑；有典型關節(jié)炎者心臟多不受累，而關節(jié)痛者常發(fā)生心臟炎)；③治療后關節(jié)炎可全愈而不留畸形；④持續(xù)數(shù)日-4周臨床表現(xiàn)-5關節(jié)炎：見于70-75%初次發(fā)作患兒臨床表現(xiàn)-5舞蹈病(風濕性腦病)，累及錐體外系所致。①8-12歲的女孩多見；②常在鏈球菌感染后1-6月，或其他癥狀后數(shù)周出現(xiàn)；③早期表現(xiàn)為情緒和性格改變④舞蹈特征：四肢和面部的不自主、無目的的快速運動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失；⑤病程呈自限性，輕者1-3月、重者1-2年⑥40%伴有心臟損害。臨床表現(xiàn)-6舞蹈病(風濕性腦病)，累及錐體外系所致。臨床表現(xiàn)-6皮膚損害

皮下結節(jié)(5-10%)：圓形、質硬，可活動而無壓痛，豌豆或花生米大小，數(shù)目不等(數(shù)個→數(shù)十個)，分布于大關節(jié)伸側的骨質隆起或肌腱附著處。常在起病數(shù)周后才出現(xiàn)，2-4W消失；常與心臟炎并存。臨床表現(xiàn)-7皮膚損害臨床表現(xiàn)-7環(huán)形紅斑(結節(jié)性或多形性紅斑)(5%)

①環(huán)形紅斑最常見(對風濕熱有特征性)；②多分布于軀干和四肢屈側；③呈環(huán)形或半環(huán)形，錢幣大小，邊界可輕度隆起，色淡紅或暗紅，環(huán)內皮膚正常；④出現(xiàn)迅速，數(shù)小時或1-2天內消失,不留痕跡，可反復出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)-8臨床表現(xiàn)-8抗鏈球菌抗體測定：

鏈球菌感染證據(jù)：2周后抗體↑，持續(xù)2月下降

ASO(抗鏈球菌溶血素“O”)↑>500uASK(抗鏈球菌激酶)↑AH(抗透明質酸酶)↑實驗室檢查-1抗鏈球菌抗體測定：實驗室檢查-1風濕熱活動期實驗室指標：ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑--風濕活動的重要指標。貧血、WBC↑伴核左移--提示風濕活動，但無特異性。實驗室檢查-2風濕熱活動期實驗室指標：實驗室檢查-2診斷-1是否為風濕熱？

1992年Jones風濕熱診斷標準主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎游走性多發(fā)性關節(jié)炎舞蹈病皮下結節(jié)環(huán)形紅斑臨床：發(fā)熱關節(jié)酸痛風濕熱既往史瓣膜病實驗室：ESR↑CRP陽性

WBC↑P-R間期延長ASO或其他抗鏈球菌的抗體增高咽拭子培養(yǎng)A組溶血性鏈球菌陽性近期猩紅熱等。注：主要表現(xiàn)為關節(jié)炎者，關節(jié)痛不為次要表現(xiàn)；主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不為次要表現(xiàn)診斷-1是否為風濕熱？主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)確診條件：①任何兩個主要表現(xiàn)；或一個主要表現(xiàn)加二個次要表現(xiàn)，②近期鏈球菌感染依據(jù)者。作為完整的診斷應注意以下三點：1）需排除與風濕熱類的其他疾病2）是否伴有心臟炎(估計預后，選擇治療方法)3）風濕活動性判斷：風濕熱一般癥狀，且ESR↑，CRP(+)，粘Pr↑，進行性貧血；EKG：P-R間期延長診斷-2確診條件：診斷-2兒童類風濕急性白血病感染性心內膜炎鑒別診斷兒童類風濕鑒別診斷一般治療：1.休息：取決于心臟受累程度和心功能狀態(tài)：①急性風濕熱患兒至少2周；②急性期有心臟炎表現(xiàn)者宜絕對臥床休息至癥狀完全消失、血沉接近正常時，逐漸起床活動；③若伴有心力衰竭，心功能恢復后再臥床3-4周；2.飲食：少量多餐，富于營養(yǎng)3.清除鏈球菌感染：

PG肌注或大劑量靜滴2-3周；

PG過敏可改用紅霉素30-50mg/kg·d,po,qid治療一般治療：治療水楊酸制劑：適用于關節(jié)癥狀(或發(fā)熱)為主，而無心臟炎患兒；阿斯匹林：80-100mg/kg·d,最大量≤3g/d，漸減量至停藥，總療程4-6周。腎上腺皮質激素：用于心臟炎、高熱、嚴重病例或水楊酸制劑無效者；心臟炎時早期使用激素；強的松：2mg/kg