葡萄糖的其他代謝路徑課件

第四節(jié)葡萄糖的其他代謝路徑

Section4OtherMetabolicPathways

ofGlucose

第四節(jié)葡萄糖的其他代謝路徑

Section4Othe己糖單磷酸途徑(HexoseMonophosphatePathway)戊糖(磷酸)支路(pentosephosphateshunt)磷酸己糖支路(HexoseMonophosphateshunt)磷酸己糖旁路磷酸葡萄糖酸途徑(phosphogluconatepathway)Alsoknownas:一、磷酸戊糖途徑

（Pentosephosphatepathway）磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應(yīng)過(guò)程。己糖單磷酸途徑(HexoseMonophosphateP部位:細(xì)胞質(zhì)

stage1：氧化分枝（oxidativestage）生成磷酸戊糖、NADPH+H+及CO2（一）磷酸戊糖路徑反應(yīng)stage2：非氧化分枝（non-oxidativestage）包括一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移。磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過(guò)程可分為兩個(gè)階段部位:細(xì)胞質(zhì)stage1：氧化分枝（oxidative

1.氧化分枝1）6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脫氫酶作用下氧化脫氫生成6-磷酸葡萄糖酸-δ-內(nèi)酯氧化分枝主要產(chǎn)生磷酸戊糖和NADPH1.氧化分枝1）6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖脫氫酶2）6-磷酸葡萄糖酸-δ-內(nèi)酯在內(nèi)酯酶作用下水解生成6-磷酸葡萄糖酸（不可逆反應(yīng)）6-磷酸葡萄糖酸2）6-磷酸葡萄糖酸-δ-內(nèi)酯在內(nèi)酯酶作用下水解生成6-磷酸5-磷酸核酮糖3）6-磷酸葡萄糖酸在6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶作用生成5-磷酸核酮糖

氧化脫羧5-磷酸核酮糖4)5-磷酸核酮糖的異構(gòu)化磷酸戊糖異構(gòu)酶5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖4)5-磷酸核酮糖的異構(gòu)化磷酸戊糖異構(gòu)酶5-磷酸核酮糖5-在某些組織磷酸戊糖途徑在這點(diǎn)終止，總反應(yīng)式為：

凈產(chǎn)物為NADPH和5-磷酸核糖在某些組織磷酸戊糖途徑在這點(diǎn)終止，總反應(yīng)式為：凈產(chǎn)物為1)5-磷酸核酮糖的差向異構(gòu)化磷酸戊糖差向酶5-磷酸核酮糖5-磷酸木酮糖有些組織主要需要NADPH,而產(chǎn)生過(guò)多的磷酸戊糖從新回流生成6-磷酸葡萄糖.2.非氧化分枝1)5-磷酸核酮糖的差向異構(gòu)化磷酸戊糖差向酶5-磷酸核酮糖5此階段催化糖轉(zhuǎn)化的酶分為兩類(lèi)：

一類(lèi)是轉(zhuǎn)酮醇酶（transketolase）反應(yīng)，轉(zhuǎn)移含1個(gè)酮基、1個(gè)醇基的2碳基團(tuán)（乙酮醇基）；接受體都是醛糖,Tpp為輔酶。另一類(lèi)是轉(zhuǎn)醛醇酶（transaldolase）反應(yīng)，轉(zhuǎn)移3碳單位（二羥丙酮基）；接受體也是醛糖。

2）磷酸戊糖途徑通過(guò)轉(zhuǎn)酮醇酶和轉(zhuǎn)醛醇酶與糖酵解相聯(lián)系此階段催化糖轉(zhuǎn)化的酶分為兩類(lèi)：一類(lèi)是轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)酮醇酶5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖3-磷酸甘油醛7-磷酸景天庚酮糖轉(zhuǎn)酮醇酶5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖37-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤蘚糖6-磷酸果糖轉(zhuǎn)醛醇酶7-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛4-磷酸5-磷酸木酮糖4-磷酸赤蘚糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖轉(zhuǎn)酮醇酶5-磷酸木酮糖4-磷酸赤蘚糖3-磷酸甘油醛5-磷酸核酮糖(C5)×3

5-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖5-磷酸木磷酸戊糖途徑的總反應(yīng)式：

3×6-磷酸葡萄糖+6

NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+6H++3CO2

6×6-磷酸葡萄糖+12

NADP+

4×6-磷酸果糖+2×3-磷酸甘油醛+12NADPH+12H++6CO2

磷酸戊糖途徑的總反應(yīng)式：3×6-磷酸葡萄糖+6NAGeneralschemeofthepentosephosphatepathwayGeneralschemeofthepentose6-磷酸葡萄糖脫氫酶是調(diào)節(jié)酶，NADPH/NADP+高活性受抑制，6-磷酸葡萄糖的代謝流向決定于NADP+

和NADPH的相對(duì)濃度（二）磷酸戊糖途徑受NADPH/NADP+比值的調(diào)節(jié)

6-磷酸葡萄糖脫氫酶是調(diào)節(jié)酶，NADPH/NADP+高活性1）磷酸戊糖與NADPH相平衡氧化分枝產(chǎn)生的磷酸戊糖全部進(jìn)入非氧化分枝，并且產(chǎn)生NADPH可以被完全利用2）磷酸戊糖需要量增加反應(yīng)向著磷酸戊糖生成方向進(jìn)行，那么反應(yīng)主要進(jìn)行非氧化分枝的逆向反應(yīng)。糖酵解中的6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛進(jìn)入非氧化分枝。3）NADPH需要量增加反應(yīng)向著NADPH合成方向進(jìn)行，主要進(jìn)行氧化分枝中的反應(yīng)，而產(chǎn)生的磷酸戊糖進(jìn)入非氧化分枝合成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛，并轉(zhuǎn)化成6-磷酸葡萄糖，再進(jìn)入氧化分枝中。產(chǎn)物的量隨著細(xì)胞或組織代謝的需要不斷的變化1）磷酸戊糖與NADPH相平衡產(chǎn)物的量隨著細(xì)胞或組1.

為核酸的合成提供磷酸核糖2.

NADPH為還原性物質(zhì)合成提供還原力.（1）NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；（2）NADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng)；（3）NADPH還用于維持谷胱甘肽（glutathione）的還原狀態(tài)。（三）磷酸戊糖途徑的生理意義1.為核酸的合成提供磷酸核糖2.NADPH為還原性物質(zhì)2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH2還原型谷胱甘肽是體內(nèi)重要的抗氧化劑，可以保護(hù)一些含-SH基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑，尤其是過(guò)氧化物的損害。在紅細(xì)胞中還原型谷胱甘肽更具有重要作用。防止生物膜氧化，它可以保護(hù)紅細(xì)胞膜蛋白的完整性。2G-SH紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）有遺傳缺陷者在食糖異生可在所有的動(dòng)物、植物、真菌和微生物中進(jìn)行在動(dòng)物體內(nèi)合成葡萄糖的前體物質(zhì)主要是三碳化合物如：乳酸、丙酮酸、甘油和某些氨基酸等。二、糖異生（

Gluconeogenesis）糖異生可在所有的動(dòng)物、植物、真菌和微生物中進(jìn)行在動(dòng)物體內(nèi)合成CarbohydratesynthesisfromsimpleprecursorsCarbohydratesynthesisfromsi糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟堑倪^(guò)程。*部位*原料主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體

主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸等糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛

NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖異生和糖酵解是兩個(gè)不完全相同的相反途徑,其中七步是相同的可逆反應(yīng)，而有三步反應(yīng)不同，需要通過(guò)旁路途徑實(shí)現(xiàn)轉(zhuǎn)換。GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPAD1.由丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸磷酸烯醇式此反應(yīng)不能由糖酵解的丙酮酸激酶催化（不可逆）（一）糖異生的三個(gè)旁路途徑丙酮酸＋CO2＋ATP＋H2O→草酰乙酸＋ADP＋Pi，

丙酮酸羧化酶1.由丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸磷酸烯醇式此反應(yīng)不能由糖酵解的丙酮酸丙酮酸羧化酶是糖異生路徑第一個(gè)調(diào)節(jié)酶，需要

乙酰輔酶A作為其激活劑(乙酰輔酶A是脂肪酸氧化的產(chǎn)物，它的累計(jì)說(shuō)明脂肪酸作為主要的燃料供能)此酶需要生物素作為HCO3-的載體丙酮酸羧化酶是糖異生路徑第一個(gè)調(diào)節(jié)酶，需要乙酰輔酶A作為其草酰乙酸在轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞質(zhì)之前，因線粒體內(nèi)膜無(wú)其特異性載體不能直接穿梭進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)，必須轉(zhuǎn)換生成蘋(píng)果酸（線粒體內(nèi)膜有其特異性載體）蘋(píng)果酸轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞質(zhì)后在蘋(píng)果酸脫氫酶作用下脫氫氧化生成草酰乙酸草酰乙酸在轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞質(zhì)之前，因線粒體內(nèi)膜無(wú)其特異性載體不能直

在細(xì)胞質(zhì)通過(guò)PEP羧基激酶催化草酰乙酸生成PEP，此酶需要消耗GTP總反應(yīng)式丙酮酸+ATP+GTP+HCO3-磷酸烯醇式丙酮酸+ADP+GDP+Pi+CO2總反應(yīng)式葡萄糖的其他代謝路徑課件丙酮酸

丙酮酸

草酰乙酸

丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋(píng)果酸

NADH+H+NAD+PEP

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶

GTP

GDP+CO2

線粒體胞液草酰乙酸蘋(píng)果酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+C

細(xì)胞質(zhì)中[NADH]/[NAD+]值是8×10-4,低于線粒體的105倍。葡萄糖的合成缺少NADH

無(wú)法進(jìn)行.蘋(píng)果酸的轉(zhuǎn)運(yùn)和轉(zhuǎn)化提供了NADH有利于葡萄糖的合成。細(xì)胞質(zhì)中[NADH]/[NAD+]值是8×10-4此反應(yīng)由果糖-1，6-二磷酸酶催化（而非磷酸果糖激酶）2.由果糖-1，6-二磷酸轉(zhuǎn)變成果糖-6磷酸H2O果糖-1，6-二磷酸酶此反應(yīng)由果糖-1，6-二磷酸酶催化2.由果糖-1，6-二磷酸此反應(yīng)由葡萄糖-6-磷酸酶催化(而非己糖激酶).肌肉組織和大腦組織不含此酶，葡萄糖由肝臟、腎臟合成的和食物中葡萄糖補(bǔ)充。3.由葡萄糖-6-磷酸轉(zhuǎn)變成葡萄糖H2O葡萄糖-6-磷酸酶此反應(yīng)由葡萄糖-6-磷酸酶催化(而非己糖激酶).肌肉組織和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔葡萄糖的其他代謝路徑課件由丙酮酸合成葡萄糖的總反應(yīng)式：糖異生途徑耗能但又是必要的由丙酮酸合成葡萄糖的總反應(yīng)式：糖異生途徑耗能但又是必要的三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物均可只要是能轉(zhuǎn)化生成草酰乙酸的均可進(jìn)行糖異生（二）其他糖異生的前體三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物均可只要是能轉(zhuǎn)化生成草酰乙酸的均可進(jìn)行糖Glucogenicaminoacids生糖氨基酸Glucogenicaminoacids生糖氨基酸哺乳動(dòng)物體內(nèi)脂肪酸（偶數(shù)碳）不能生成葡萄糖動(dòng)物不能將乙酰輔酶A轉(zhuǎn)化成丙酮酸，所以不能合成葡萄糖哺乳動(dòng)物體內(nèi)脂肪酸（偶數(shù)碳）不能生成葡萄糖動(dòng)物不能將乙酰輔酶纖維素有機(jī)酸微生物發(fā)酵糖異生葡萄糖糖原

奇數(shù)碳脂肪酸丙酰-CoA琥珀酰-CoA纖維素有機(jī)酸微生物發(fā)酵糖異生葡萄糖糖原

Glycerol（甘油）甘油ATP甘油激酶ADP磷酸甘油NAD+NADH+H+磷酸甘油脫氫酶磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛磷酸丙糖異構(gòu)化酶葡萄糖Glycerol（甘油）甘油ATP甘油激酶ADP磷（四）TheCoriCycle(可立氏循環(huán)）（四）TheCoriCycle(可立氏循環(huán)）

第四節(jié)葡萄糖的其他代謝路徑

Section4OtherMetabolicPathways

ofGlucose

第四節(jié)葡萄糖的其他代謝路徑

Section4Othe己糖單磷酸途徑(HexoseMonophosphatePathway)戊糖(磷酸)支路(pentosephosphateshunt)磷酸己糖支路(HexoseMonophosphateshunt)磷酸己糖旁路磷酸葡萄糖酸途徑(phosphogluconatepathway)Alsoknownas:一、磷酸戊糖途徑

（Pentosephosphatepathway）磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應(yīng)過(guò)程。己糖單磷酸途徑(HexoseMonophosphateP部位:細(xì)胞質(zhì)

stage1：氧化分枝（oxidativestage）生成磷酸戊糖、NADPH+H+及CO2（一）磷酸戊糖路徑反應(yīng)stage2：非氧化分枝（non-oxidativestage）包括一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移。磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過(guò)程可分為兩個(gè)階段部位:細(xì)胞質(zhì)stage1：氧化分枝（oxidative

1.氧化分枝1）6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脫氫酶作用下氧化脫氫生成6-磷酸葡萄糖酸-δ-內(nèi)酯氧化分枝主要產(chǎn)生磷酸戊糖和NADPH1.氧化分枝1）6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖脫氫酶2）6-磷酸葡萄糖酸-δ-內(nèi)酯在內(nèi)酯酶作用下水解生成6-磷酸葡萄糖酸（不可逆反應(yīng)）6-磷酸葡萄糖酸2）6-磷酸葡萄糖酸-δ-內(nèi)酯在內(nèi)酯酶作用下水解生成6-磷酸5-磷酸核酮糖3）6-磷酸葡萄糖酸在6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶作用生成5-磷酸核酮糖

氧化脫羧5-磷酸核酮糖4)5-磷酸核酮糖的異構(gòu)化磷酸戊糖異構(gòu)酶5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖4)5-磷酸核酮糖的異構(gòu)化磷酸戊糖異構(gòu)酶5-磷酸核酮糖5-在某些組織磷酸戊糖途徑在這點(diǎn)終止，總反應(yīng)式為：

凈產(chǎn)物為NADPH和5-磷酸核糖在某些組織磷酸戊糖途徑在這點(diǎn)終止，總反應(yīng)式為：凈產(chǎn)物為1)5-磷酸核酮糖的差向異構(gòu)化磷酸戊糖差向酶5-磷酸核酮糖5-磷酸木酮糖有些組織主要需要NADPH,而產(chǎn)生過(guò)多的磷酸戊糖從新回流生成6-磷酸葡萄糖.2.非氧化分枝1)5-磷酸核酮糖的差向異構(gòu)化磷酸戊糖差向酶5-磷酸核酮糖5此階段催化糖轉(zhuǎn)化的酶分為兩類(lèi)：

一類(lèi)是轉(zhuǎn)酮醇酶（transketolase）反應(yīng)，轉(zhuǎn)移含1個(gè)酮基、1個(gè)醇基的2碳基團(tuán)（乙酮醇基）；接受體都是醛糖,Tpp為輔酶。另一類(lèi)是轉(zhuǎn)醛醇酶（transaldolase）反應(yīng)，轉(zhuǎn)移3碳單位（二羥丙酮基）；接受體也是醛糖。

2）磷酸戊糖途徑通過(guò)轉(zhuǎn)酮醇酶和轉(zhuǎn)醛醇酶與糖酵解相聯(lián)系此階段催化糖轉(zhuǎn)化的酶分為兩類(lèi)：一類(lèi)是轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)酮醇酶5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖3-磷酸甘油醛7-磷酸景天庚酮糖轉(zhuǎn)酮醇酶5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖37-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤蘚糖6-磷酸果糖轉(zhuǎn)醛醇酶7-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛4-磷酸5-磷酸木酮糖4-磷酸赤蘚糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖轉(zhuǎn)酮醇酶5-磷酸木酮糖4-磷酸赤蘚糖3-磷酸甘油醛5-磷酸核酮糖(C5)×3

5-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖5-磷酸木磷酸戊糖途徑的總反應(yīng)式：

3×6-磷酸葡萄糖+6

NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+6H++3CO2

6×6-磷酸葡萄糖+12

NADP+

4×6-磷酸果糖+2×3-磷酸甘油醛+12NADPH+12H++6CO2

磷酸戊糖途徑的總反應(yīng)式：3×6-磷酸葡萄糖+6NAGeneralschemeofthepentosephosphatepathwayGeneralschemeofthepentose6-磷酸葡萄糖脫氫酶是調(diào)節(jié)酶，NADPH/NADP+高活性受抑制，6-磷酸葡萄糖的代謝流向決定于NADP+

和NADPH的相對(duì)濃度（二）磷酸戊糖途徑受NADPH/NADP+比值的調(diào)節(jié)

6-磷酸葡萄糖脫氫酶是調(diào)節(jié)酶，NADPH/NADP+高活性1）磷酸戊糖與NADPH相平衡氧化分枝產(chǎn)生的磷酸戊糖全部進(jìn)入非氧化分枝，并且產(chǎn)生NADPH可以被完全利用2）磷酸戊糖需要量增加反應(yīng)向著磷酸戊糖生成方向進(jìn)行，那么反應(yīng)主要進(jìn)行非氧化分枝的逆向反應(yīng)。糖酵解中的6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛進(jìn)入非氧化分枝。3）NADPH需要量增加反應(yīng)向著NADPH合成方向進(jìn)行，主要進(jìn)行氧化分枝中的反應(yīng)，而產(chǎn)生的磷酸戊糖進(jìn)入非氧化分枝合成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛，并轉(zhuǎn)化成6-磷酸葡萄糖，再進(jìn)入氧化分枝中。產(chǎn)物的量隨著細(xì)胞或組織代謝的需要不斷的變化1）磷酸戊糖與NADPH相平衡產(chǎn)物的量隨著細(xì)胞或組1.

為核酸的合成提供磷酸核糖2.

NADPH為還原性物質(zhì)合成提供還原力.（1）NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；（2）NADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng)；（3）NADPH還用于維持谷胱甘肽（glutathione）的還原狀態(tài)。（三）磷酸戊糖途徑的生理意義1.為核酸的合成提供磷酸核糖2.NADPH為還原性物質(zhì)2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH2還原型谷胱甘肽是體內(nèi)重要的抗氧化劑，可以保護(hù)一些含-SH基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑，尤其是過(guò)氧化物的損害。在紅細(xì)胞中還原型谷胱甘肽更具有重要作用。防止生物膜氧化，它可以保護(hù)紅細(xì)胞膜蛋白的完整性。2G-SH紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）有遺傳缺陷者在食糖異生可在所有的動(dòng)物、植物、真菌和微生物中進(jìn)行在動(dòng)物體內(nèi)合成葡萄糖的前體物質(zhì)主要是三碳化合物如：乳酸、丙酮酸、甘油和某些氨基酸等。二、糖異生（

Gluconeogenesis）糖異生可在所有的動(dòng)物、植物、真菌和微生物中進(jìn)行在動(dòng)物體內(nèi)合成CarbohydratesynthesisfromsimpleprecursorsCarbohydratesynthesisfromsi糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟堑倪^(guò)程。*部位*原料主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體

主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸等糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛

NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖異生和糖酵解是兩個(gè)不完全相同的相反途徑,其中七步是相同的可逆反應(yīng)，而有三步反應(yīng)不同，需要通過(guò)旁路途徑實(shí)現(xiàn)轉(zhuǎn)換。GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPAD1.由丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸磷酸烯醇式此反應(yīng)不能由糖酵解的丙酮酸激酶催化（不可逆）（一）糖異生的三個(gè)旁路途徑丙酮酸＋CO2＋ATP＋H2O→草酰乙酸＋ADP＋Pi，

丙酮酸羧化酶1.由丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸磷酸烯醇式此反應(yīng)不能由糖酵解的丙酮酸丙酮酸羧化酶是糖異生路徑第一個(gè)調(diào)節(jié)酶，需要

乙酰輔酶A作為其激活劑(乙酰輔酶A是脂肪酸氧化的產(chǎn)物，它的累計(jì)說(shuō)明脂肪酸作為主要的燃料供能)此酶需要生物素作為HCO3-的載體丙酮酸羧化酶是糖異生路徑第一個(gè)調(diào)節(jié)酶，需要乙酰輔酶A作為其草酰乙酸在轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞質(zhì)之前，因線粒體內(nèi)膜無(wú)其特異性載體不能直接穿梭進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)，必須轉(zhuǎn)換生成蘋(píng)果酸（線粒體內(nèi)膜有其特異性載體）蘋(píng)果酸轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞質(zhì)后在蘋(píng)果酸脫氫酶作用下脫氫氧化生成草酰乙酸草酰乙酸在轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞質(zhì)之前，因線粒體內(nèi)膜無(wú)其特異性載體不能直

在細(xì)胞質(zhì)通過(guò)PEP羧基激酶催化草酰乙酸生成PEP，此酶需要消耗GTP總反應(yīng)式丙酮酸+ATP+GTP+HCO3-磷酸烯醇式丙酮酸+ADP+GDP+Pi+CO2總反應(yīng)式葡萄糖的其他代謝路徑課件丙酮酸

丙酮酸

草酰乙酸

丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋(píng)果酸

NADH+H+NAD+PEP

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶