神經(jīng)病-周圍神經(jīng)疾病

周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病溫州醫(yī)科大學(xué)附屬一院神經(jīng)內(nèi)科概述腦神經(jīng)疾病

三叉神經(jīng)痛

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹脊神經(jīng)疾病吉蘭-巴雷綜合征

其它：橈、尺、正中神經(jīng)麻痹

坐骨神經(jīng)痛及其它下肢單神經(jīng)病

周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病

三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛概念

一種原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的短暫而反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性劇痛。(trigeminalneuralgia)病因病理病因不清，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。（三叉神經(jīng)解剖）三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)多見于中老年人,單側(cè)，40歲以上(70-80%),女性較多。三叉神經(jīng)分布區(qū)(,2、3常見,很少三支同時受累)內(nèi)無先兆性的電擊樣、針刺樣、刀割或撕裂樣短暫劇烈疼痛，持續(xù)數(shù)秒至1-2分，重者伴痛性抽搐。輕觸鼻翼,頰部和舌可以誘發(fā),稱扳機點?；颊卟桓宜⒀溃茨?，吃飯或談話等，以至情緒低落。病程呈周期性，病程愈長,發(fā)作愈頻繁嚴重,很少自愈,一般無陽性體征。診斷及鑒別診斷診斷根據(jù)部位、性質(zhì)、“扳機點”、無陽性體征。鑒別診斷牙痛:持續(xù)性鈍痛,局限牙齦,拔牙后好轉(zhuǎn)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛:多發(fā)性硬化.腫瘤,

舌咽神經(jīng)痛:舌根,扁桃體,咽及耳道深部,吞咽咳嗽可誘發(fā),檢查舌根,扁桃體,咽可有疼痛觸發(fā)點治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療?？拱B藥：卡馬西平（1000）；奧卡西平（1200），苯妥英鈉。苯妥英鈉片0.1tid加巴噴?。浩杖鸢土执罅烤S生素B12肌肉注射:1000-2000ug藥物無效者：封閉療法:無水酒精封閉三叉神經(jīng)分支。

三叉N節(jié)射頻電凝療法；微侵襲手術(shù)治療:微血管減壓術(shù)

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

概念特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy)

又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。病因病理面神經(jīng)炎的病因未完全闡明受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫壓迫面神經(jīng)(骨性的面神經(jīng)管束縛）面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

任何年齡均可發(fā)病，男性略多急性起病，數(shù)小時或1-3天內(nèi)達高峰病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓—周圍性面癱(Bell征)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

伴隨癥狀：鼓索以上:同側(cè)舌前2/3味覺減退鐙骨肌以上:聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)以上:乳突疼痛,外耳道皰疹,Hunt綜合征病程：1-3周后開始恢復(fù)，1-2個月內(nèi)可望明顯好轉(zhuǎn)并逐漸痊愈。面神經(jīng)傳導(dǎo)檢查對完全面癱患者的預(yù)后判斷是一項有用的方法。診斷及鑒別診斷根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：吉蘭-巴雷綜合征各種耳源性面神經(jīng)麻痹:原發(fā)病史和特殊癥狀顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱:原發(fā)病表現(xiàn)和其他腦神經(jīng)受損治療改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復(fù)。盡早用1個療程潑尼松或地塞米松1mg/kg(30mg/d),7-10天減量（3-4W），有皰疹合用阿昔洛韋0.25qid

促進神經(jīng)髓鞘恢復(fù)：維生素B1、B12氯苯氨丁酸5mg,3次/分理療、康復(fù)治療手術(shù)療法及預(yù)防眼合并癥:2年后未恢復(fù)多發(fā)性神經(jīng)病病因1.特發(fā)性:急性和慢性GBS,可能為自身免疫性2.營養(yǎng)性及代謝性:慢性酒精中毒,慢性胃腸道疾病,手術(shù)后,B族維生素缺乏,糖尿病,尿毒癥,3.藥物中毒:氯霉素和甲硝唑誘發(fā)感覺性神經(jīng)病,胺碘酮,青霉胺誘發(fā)運動性神經(jīng)病,有機磷中毒,重金屬中毒4.傳染性及肉芽腫性:愛滋病,麻風(fēng)病5.血管炎性:結(jié)節(jié)性多動脈炎,SLE,類風(fēng)關(guān)6.腫瘤性及副蛋白血癥性:淋巴瘤,肺癌引起癌性遠端軸索病,以及副腫瘤綜合癥,副蛋白血癥(POEMS綜合癥)7.遺傳性:遺傳性運動感覺性神經(jīng)病共同臨床表現(xiàn)感覺、運動、植物神經(jīng)多同時受累多為四肢遠端對稱性輔助檢查：肌電圖，神經(jīng)活檢，腦脊液治療

病因治療

1控制基礎(chǔ)病因

2免疫介導(dǎo)周圍神經(jīng)病血漿交換、丙種球蛋白、皮質(zhì)激素

藥物治療神經(jīng)營養(yǎng)劑

呼吸麻痹人工呼吸器、監(jiān)護儀

護理按時翻身、肢體置于功能位、防止攣縮

疼痛卡馬西平,阿米替林吉蘭-巴雷綜合征概念及流行病學(xué)

吉蘭-巴雷綜合征又稱格林-巴利綜合癥(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞浸潤的自身免疫病。年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬，男略多于女

16~25歲，45~60歲為兩個高峰。GBS病因及發(fā)病機制

GBS的病因還不清楚。但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌(CJ)最常見。分子模擬機制實驗性自身免疫性神經(jīng)炎(EAN)GBS臨床分型AIDP（急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病）急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN),:純運動型,病情重,24-48小時迅速出現(xiàn)四肢癱,肌萎縮出現(xiàn)早,預(yù)后差急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN):發(fā)病和AMAN相似,預(yù)后差Fisher綜合征:GBS變異型,表現(xiàn)眼外肌麻痹,供濟失調(diào)和腱反射消失急性泛自主神經(jīng)病，急性感覺神經(jīng)病AIDP臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史：病前1~4周左右。急性或亞急性起病，數(shù)日至2周達高峰。弛緩性癱瘓：四肢對稱性，多數(shù)兩下肢開始,近端明顯,少數(shù)可不對稱，病情重者1-2日迅速加重,出現(xiàn)四肢癱,呼吸肌和吞咽肌麻痹,危機生命.對稱性癱瘓在如數(shù)日內(nèi)自下肢升至上肢并累及腦神經(jīng),稱為Landry上升性麻痹。腱反射,低下,軸索變性可見肌萎縮.感覺障礙：不如運動明顯.感覺異常多見，燒灼感、麻木等.感覺缺失少見，“手套襪套”樣改變

AIDP臨床表現(xiàn)

顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過速，體位性低血壓，暫時尿潴留。單相病程：可短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解，多于

4周時肌力開始恢復(fù)。

AIDP輔助檢查腦脊液：

典型改變?yōu)榈鞍?細胞分離，一周出現(xiàn)病后第2-4周最明顯。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，遠端潛伏期延長，

F波或H反射延遲或消失。心電圖可異常腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細胞浸潤AIDP診斷病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩癱，腦神經(jīng)受累可有輕度感覺異常、末梢型感覺障礙，自主神經(jīng)功能損害腦脊液蛋白-細胞分離神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波延遲。病程自限性AIDP鑒別診斷不支持診斷：持久不對稱肌無力，腦脊液細胞>50，感覺平面，急性脊髓灰質(zhì)炎周期性麻痹急性重癥全身型重癥肌無力急性脊髓炎急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN),急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN):發(fā)病和AMAN相似,預(yù)后差Fisher綜合征:GBS變異型,表現(xiàn)眼外肌麻痹,供濟失調(diào)和腱反射消失急性泛自主神經(jīng)病，急性感覺神經(jīng)病GBS治療輔助呼吸及支持治療

保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時及早氣管切開，人工輔助呼吸，