先天性心臟病超聲診斷課件

先天性心臟病的超聲診斷先天性心臟病的超聲診斷1先天性心臟病是胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷造成的先天性心血管畸形，發(fā)病率占出生率的7~8%。各種常見(jiàn)先心病的發(fā)病率依次為：ASDVSDPDAPSF4根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)，病理解剖學(xué)及分流方向等特點(diǎn)，可將先心病分為三類：先天性心臟病是胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷2左?右分流（臨床上屬非紫紺型）由于左心壓力>右心主A壓力>肺A及右心腔動(dòng)脈血從左心系統(tǒng)右心系統(tǒng)?左－右心腔之間?AO－PA之間溝通?冠狀A(yù)－V之間?肺V－右心之間如：ASD、VSD、PDA、乏氏竇瘤等左?右分流（臨床上屬非紫紺型）32.右?左分流（臨床上屬紫紺型）由于先天或后天原因，部分靜脈血液從右心系統(tǒng)左心系統(tǒng)，一般較左向右分流型嚴(yán)重?心臟大血管構(gòu)造和空間位置異常（先天發(fā)育畸形）?隨疾病發(fā)展，肺A壓力，右心壓力，左右到雙向分流再到右左分流2.右?左分流（臨床上屬紫紺型）43.無(wú)分流型（屬非紫紺型先心)因不存在異常通道，故無(wú)分流產(chǎn)生如：肺狹、主動(dòng)脈縮窄、三尖瓣下移等超聲以其實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)的斷層圖像提供了心內(nèi)結(jié)構(gòu)、方位及血流動(dòng)力學(xué)等豐富信息，使先心病的診斷變得直觀、形象、生動(dòng)、準(zhǔn)確3.無(wú)分流型（屬非紫紺型先心)5非紫紺型先心包括上述左向右分流型和無(wú)分流型臨床上一般無(wú)紫紺和杵狀指（趾）常見(jiàn)的有：ASDVSDPDAPSECD乏氏竇瘤破裂三尖瓣下移非紫紺型先心包括上述左向右分流型和無(wú)分流型6房間隔缺損在國(guó)內(nèi)占先心病首位，約26％。由于臨床表現(xiàn)較輕，患者壽命可較長(zhǎng)房間隔缺損(ASD)房間隔缺損在國(guó)內(nèi)占先心病首房間隔缺損(ASD)7先天性心臟病超聲診斷課件8

病理解剖及分型卵圓孔未閉原發(fā)孔繼發(fā)孔混合型繼發(fā)孔分四型中央型（卵圓孔型）下腔型上腔型（靜脈竇型）混合型

9先天性心臟病超聲診斷課件10血流動(dòng)力學(xué)房水平左向右分流右心容量負(fù)荷增加肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)11主要超聲表現(xiàn)房間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)右室增大，室間隔平坦，右室流出道及肺動(dòng)脈增寬室間隔異常運(yùn)動(dòng)，肺動(dòng)脈波群“a”波變淺或消失房水平左向右穿隔的紅色分流束，測(cè)出正向的湍流頻譜聲學(xué)造影：可有負(fù)性充盈區(qū)；加壓，可見(jiàn)少許氣泡入左房主要超聲表現(xiàn)房間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)12先天性心臟病超聲診斷課件13先天性心臟病超聲診斷課件14先天性心臟病超聲診斷課件15臨床及其他檢查?癥狀：較輕或無(wú)?體征：L22～3級(jí)吹風(fēng)樣SM，P2分裂?心電圖：右束支阻滯，電軸右偏，右室大?X線：肺充血，PA段凸，AO結(jié)小臨床及其他檢查16合併畸形?房缺加二狹（Lutembachar’s綜合征）?房缺加二尖瓣脫垂?左上腔靜脈永存LInnV?肺靜脈異位引流SVCSVCRA部分型RA完全型LSVCCSCSVAPV合併畸形17先天性心臟病超聲診斷課件18鑒別診斷?生理性雜音?三尖瓣關(guān)閉不全?三尖瓣下移?單純肺靜脈異位引流?肺動(dòng)脈狹窄?房缺加肺狹鑒別診斷19室間隔缺損（VSD)室間隔缺損發(fā)病僅次于房缺，占先心病的20～25％室間隔的早期發(fā)育主要由三部分組成：心室肌、心內(nèi)膜墊、主肺動(dòng)脈間隔室間隔缺損（VSD)室間隔缺損發(fā)病僅次20病理解剖及分型?漏斗部（嵴上型嵴內(nèi)型）?膜周部（單純膜部嵴下型隔瓣后型）?肌部（光滑部小梁部）?混合型（巨大缺損）病理解剖及分型21先天性心臟病超聲診斷課件22血流動(dòng)力學(xué)室水平左向右分流左心容量負(fù)荷增加肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)23主要超聲表現(xiàn)室間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)，可有膜部瘤左室增大，右室流出道及肺動(dòng)脈增寬室間隔與左室后壁活動(dòng)幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動(dòng)脈瓣曲線“a”波變淺或消失室水平穿隔的五彩分流束，并測(cè)出正向高速湍流頻譜聲學(xué)造影：可有負(fù)性充盈區(qū)，肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可見(jiàn)氣泡右向左分流主要超聲表現(xiàn)室間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)，可有膜部瘤24先天性心臟病超聲診斷課件25先天性心臟病超聲診斷課件26先天性心臟病超聲診斷課件27先天性心臟病超聲診斷課件28先天性心臟病超聲診斷課件29臨床及其他檢查?癥狀：有無(wú)取決于缺損大小及分流量?體征：L3～4粗糙一貫性SM，P2分裂可伴震顫?心電圖：左室肥大，左右室大?X線：肺充血，PA段凸，AO結(jié)小臨床及其他檢查30易合併癥?高位缺損致AVP和乏氏竇瘤?感染性心內(nèi)膜炎?肺動(dòng)脈高壓易合併癥31鑒別診斷?MRTRF4PS?左室－右房溝通?右室雙出口?原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓?主狹（二葉瓣）鑒別診斷32動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道。出生后隨肺部呼吸功能建立，導(dǎo)管漸失去作用而關(guān)閉正常情況95％的嬰兒出生后一年內(nèi)閉塞，其中80％的嬰兒在出生后三個(gè)月內(nèi)關(guān)閉，如長(zhǎng)期不閉合－PDA動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期33病理解剖及分型?管形漏斗形窗形血流動(dòng)力學(xué)?動(dòng)脈水平左向右分流?左心容量負(fù)荷過(guò)增加?肺動(dòng)脈高壓病理解剖及分型34主要超聲表現(xiàn)主肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間探及未閉動(dòng)脈導(dǎo)管左心室增大，肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈增寬室間隔與左室后壁活動(dòng)幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動(dòng)脈曲線“a”波變淺或消失主肺動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)起自降主動(dòng)脈向上的紅色血流束，并測(cè)出雙期正向血流頻譜主要超聲表現(xiàn)主肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間探及未閉動(dòng)脈導(dǎo)管35先天性心臟病超聲診斷課件36先天性心臟病超聲診斷課件37先天性心臟病超聲診斷課件38臨床及其他檢查?癥狀：同室間隔缺損?體征：L2機(jī)器樣連續(xù)性雜音，PH時(shí)，被打斷－SM?心電圖：左室肥大，左右室大?X線：肺充血，PA段凸，AO結(jié)大臨床及其他檢查39合併畸形?主動(dòng)脈縮窄?大動(dòng)脈錯(cuò)位?肺動(dòng)脈口狹窄?ASDVSD合併畸形40鑒別診斷?VSD＋AR?乏氏竇瘤破裂?PH時(shí)與高位室缺?原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓PR?冠狀A(yù)－PA瘺?AO－PA間隔缺損鑒別診斷41肺動(dòng)脈狹窄（PS）病理解剖及分型?肺動(dòng)脈瓣狹窄：可有狹后擴(kuò)張?瓣下狹窄：漏斗部肌肉肥厚－第三心室?主肺動(dòng)脈狹窄：多為F4等畸形之一?瓣上狹窄：局部隆起或隔膜肺動(dòng)脈狹窄（PS）病理解剖及分型42血流動(dòng)力學(xué)右室射血受阻右室阻力負(fù)荷增加右室壁肥厚血流動(dòng)力學(xué)43主要超聲表現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣下、瓣上的肌性或膜性狹窄，主肺動(dòng)脈和分支狹窄，肺動(dòng)脈瓣畸形、增厚、活動(dòng)受限右室流出道及右室壁增厚，可有肺動(dòng)脈瓣狹窄后擴(kuò)張肺動(dòng)脈波群“a”波加深肺動(dòng)脈瓣口高速射流，測(cè)頻譜速度增快主要超聲表現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣下、瓣上的肌性或膜性狹窄，主44先天性心臟病超聲診斷課件45先天性心臟病超聲診斷課件46先天性心臟病超聲診斷課件47先天性心臟病超聲診斷課件48臨床及其他檢查?癥狀：勞累性呼吸困難，心悸，乏力?體征：L2粗糙噴射性SM，有震顫,P2?心電圖：不全右，右室肥大勞損，右房大?X線：肺血管細(xì)小，肺野清晰，右室大PA段凸或凹陷臨床及其他檢查49合併癥?可合併其他先心病，易患肺部感染鑒別診斷?ASDVSD?不典型F4?原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張合併癥50心內(nèi)膜墊缺損（ECD）心內(nèi)膜墊是胚胎期的結(jié)締組織，參與房間隔、室間隔膜部、二尖瓣、三尖瓣及腱索的形成。如先天發(fā)育異常將使上述結(jié)構(gòu)不同程度地受損心內(nèi)膜墊缺損（ECD）心內(nèi)膜墊是胚胎期51病理解剖及分型可分為部分型和完全型部分型：多為原發(fā)孔房缺并二尖瓣裂血流動(dòng)力學(xué)似繼發(fā)孔房缺加上二尖瓣關(guān)閉不全改變完全型：包括原發(fā)孔房缺、室缺，二尖瓣及三尖瓣發(fā)育異常血流動(dòng)力學(xué)為房、室水平均有分流及房室瓣返流，四個(gè)心腔相互交通病理解剖及分型52先天性心臟病超聲診斷課件53主要超聲表現(xiàn)部分型房間隔下部回聲中斷，殘端增粗，二尖瓣前葉縱裂左室流出道狹窄，雙房、雙室增大房間隔下部紅色穿隔分流束及收縮期起自二尖瓣的藍(lán)色返流束入左、右心房主要超聲表現(xiàn)部分型54完全型心內(nèi)膜墊缺如，十字交叉結(jié)構(gòu)消失，二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉無(wú)處附著，四個(gè)心腔相互交通四個(gè)腔室的彩色血流信號(hào)可交叉分流和返流完全型55先天性心臟病超聲診斷課件56先天性心臟病超聲診斷課件57先天性心臟病超聲診斷課件58先天性心臟病超聲診斷課件59臨床及其他檢查?癥狀：乏力，發(fā)育不良，心衰，紫紺等?體征：心尖反流性SM，PA區(qū)SM?心電圖：P－R間期延長(zhǎng)，電軸左偏，左右心室均肥大?X線：普大型心，以左室大為主臨床及其他檢查60合併畸形?左上腔靜脈肺動(dòng)脈口狹窄鑒別診斷?風(fēng)心?紫紺型先心?繼發(fā)孔房缺＋二尖瓣脫垂合併畸形61主動(dòng)脈竇瘤破裂主動(dòng)脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是一種較少見(jiàn)的先心病，病因由先天及后天原因共同促成。先有心血管發(fā)育缺陷，后有如感染性心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈中層囊樣壞死、風(fēng)濕熱及梅毒等引起，故本病多在20歲以后發(fā)病。主動(dòng)脈竇瘤破裂主動(dòng)脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤62病理解剖在發(fā)育過(guò)程中，由于主動(dòng)脈根部管壁結(jié)構(gòu)薄弱，在高壓血流沖擊下形成竇瘤1）竇瘤增大突入心臟可造成壓迫和梗阻，如：房室傳導(dǎo)阻滯、冠狀動(dòng)脈栓塞、右室流出道狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等病理解剖632）竇瘤破裂可引起嚴(yán)重心臟負(fù)荷及不良后果?破入心包急性心包填塞?破入心腔AO－心臟瘺?破入PAAO－PA瘺?右竇RVOTRAPA?無(wú)竇RA心包?左竇LALV心包其中右竇破入RVOT最為常見(jiàn)2）竇瘤破裂可引起嚴(yán)重心臟負(fù)荷及不良后果64血流動(dòng)力學(xué)主動(dòng)脈右室瘺右心容量負(fù)荷增加左心容量負(fù)荷增加急性心功能不全血流動(dòng)力學(xué)65主要超聲表現(xiàn)主動(dòng)脈竇擴(kuò)張及囊袋狀瘤體左、右室增大以右室增大為主，肺動(dòng)脈擴(kuò)張破口處五彩分流束雙期湍流頻譜主要超聲表現(xiàn)主動(dòng)脈竇擴(kuò)張及囊袋狀瘤體66先天性心臟病超聲診斷課件67先天性心臟病超聲診斷課件68臨床及其他檢查?癥狀：未破時(shí)不明顯或有堵塞、AR、心悸、胸悶等破入心包－心臟壓塞癥狀－迅速死亡破入右心－胸痛、心悸、咳嗽、心衰?體征：未破時(shí)不明顯，少數(shù)可有AS、AR體征。破入右心：L3～4－連續(xù)性雜音，震顫，P2，周圍血管征?心電圖：左房大、左右室大等?X線：肺充血，肺門(mén)粗大，PA段凸，雙室大等臨床及其他檢查69合併畸形?高位VSD＋AR鑒別診斷?VSD＋ARPDA?冠狀A(yù)－V瘺?冠狀動(dòng)脈異常起源合併畸形70三尖瓣下移（Ebstein’s畸形）病理解剖三尖瓣隔瓣與后瓣螺旋下移隔瓣發(fā)育不全，前瓣增大呈蓬帆狀三尖瓣關(guān)閉不全房化右心室卵圓孔未閉或房間隔缺損三尖瓣下移（Ebstein’s畸形）病理解剖71血流動(dòng)力學(xué)

三尖瓣關(guān)閉不全右房增大，壓力增高，體循環(huán)淤血房水平右向左分流血流動(dòng)力學(xué)72主要超聲表現(xiàn)三尖瓣隔瓣及后瓣附著點(diǎn)離開(kāi)瓣環(huán)，隔瓣及后瓣小，前瓣蓬帆狀右房巨大，右室縮短三尖瓣關(guān)閉延遲，閉合不嚴(yán)三尖瓣口藍(lán)色反流束及反向頻譜可有房水平右向左分流主要超聲表現(xiàn)三尖瓣隔瓣及后瓣附著點(diǎn)離開(kāi)瓣73先天性心臟病超聲診斷課件74先天性心臟病超聲診斷課件75臨床及其他檢查?癥狀：輕重不一，心悸、氣急、右心衰紫紺、陣法性心動(dòng)過(guò)速?體征：胸骨左下緣SM、DM，第一音分裂可有三、四心音?心電圖：右房肥大（P波異常高大），P－R延長(zhǎng)，B型預(yù)激綜合征

臨床及其他檢查76合併畸形

?ASD（卵圓孔未閉）

VSDPDAPS鑒別診斷

?ASDTRF4F3

等

合併畸形77先天性心臟病的超聲診斷先天性心臟病的超聲診斷78先天性心臟病是胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷造成的先天性心血管畸形，發(fā)病率占出生率的7~8%。各種常見(jiàn)先心病的發(fā)病率依次為：ASDVSDPDAPSF4根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)，病理解剖學(xué)及分流方向等特點(diǎn)，可將先心病分為三類：先天性心臟病是胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷79左?右分流（臨床上屬非紫紺型）由于左心壓力>右心主A壓力>肺A及右心腔動(dòng)脈血從左心系統(tǒng)右心系統(tǒng)?左－右心腔之間?AO－PA之間溝通?冠狀A(yù)－V之間?肺V－右心之間如：ASD、VSD、PDA、乏氏竇瘤等左?右分流（臨床上屬非紫紺型）802.右?左分流（臨床上屬紫紺型）由于先天或后天原因，部分靜脈血液從右心系統(tǒng)左心系統(tǒng)，一般較左向右分流型嚴(yán)重?心臟大血管構(gòu)造和空間位置異常（先天發(fā)育畸形）?隨疾病發(fā)展，肺A壓力，右心壓力，左右到雙向分流再到右左分流2.右?左分流（臨床上屬紫紺型）813.無(wú)分流型（屬非紫紺型先心)因不存在異常通道，故無(wú)分流產(chǎn)生如：肺狹、主動(dòng)脈縮窄、三尖瓣下移等超聲以其實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)的斷層圖像提供了心內(nèi)結(jié)構(gòu)、方位及血流動(dòng)力學(xué)等豐富信息，使先心病的診斷變得直觀、形象、生動(dòng)、準(zhǔn)確3.無(wú)分流型（屬非紫紺型先心)82非紫紺型先心包括上述左向右分流型和無(wú)分流型臨床上一般無(wú)紫紺和杵狀指（趾）常見(jiàn)的有：ASDVSDPDAPSECD乏氏竇瘤破裂三尖瓣下移非紫紺型先心包括上述左向右分流型和無(wú)分流型83房間隔缺損在國(guó)內(nèi)占先心病首位，約26％。由于臨床表現(xiàn)較輕，患者壽命可較長(zhǎng)房間隔缺損(ASD)房間隔缺損在國(guó)內(nèi)占先心病首房間隔缺損(ASD)84先天性心臟病超聲診斷課件85

病理解剖及分型卵圓孔未閉原發(fā)孔繼發(fā)孔混合型繼發(fā)孔分四型中央型（卵圓孔型）下腔型上腔型（靜脈竇型）混合型

86先天性心臟病超聲診斷課件87血流動(dòng)力學(xué)房水平左向右分流右心容量負(fù)荷增加肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)88主要超聲表現(xiàn)房間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)右室增大，室間隔平坦，右室流出道及肺動(dòng)脈增寬室間隔異常運(yùn)動(dòng)，肺動(dòng)脈波群“a”波變淺或消失房水平左向右穿隔的紅色分流束，測(cè)出正向的湍流頻譜聲學(xué)造影：可有負(fù)性充盈區(qū)；加壓，可見(jiàn)少許氣泡入左房主要超聲表現(xiàn)房間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)89先天性心臟病超聲診斷課件90先天性心臟病超聲診斷課件91先天性心臟病超聲診斷課件92臨床及其他檢查?癥狀：較輕或無(wú)?體征：L22～3級(jí)吹風(fēng)樣SM，P2分裂?心電圖：右束支阻滯，電軸右偏，右室大?X線：肺充血，PA段凸，AO結(jié)小臨床及其他檢查93合併畸形?房缺加二狹（Lutembachar’s綜合征）?房缺加二尖瓣脫垂?左上腔靜脈永存LInnV?肺靜脈異位引流SVCSVCRA部分型RA完全型LSVCCSCSVAPV合併畸形94先天性心臟病超聲診斷課件95鑒別診斷?生理性雜音?三尖瓣關(guān)閉不全?三尖瓣下移?單純肺靜脈異位引流?肺動(dòng)脈狹窄?房缺加肺狹鑒別診斷96室間隔缺損（VSD)室間隔缺損發(fā)病僅次于房缺，占先心病的20～25％室間隔的早期發(fā)育主要由三部分組成：心室肌、心內(nèi)膜墊、主肺動(dòng)脈間隔室間隔缺損（VSD)室間隔缺損發(fā)病僅次97病理解剖及分型?漏斗部（嵴上型嵴內(nèi)型）?膜周部（單純膜部嵴下型隔瓣后型）?肌部（光滑部小梁部）?混合型（巨大缺損）病理解剖及分型98先天性心臟病超聲診斷課件99血流動(dòng)力學(xué)室水平左向右分流左心容量負(fù)荷增加肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)100主要超聲表現(xiàn)室間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)，可有膜部瘤左室增大，右室流出道及肺動(dòng)脈增寬室間隔與左室后壁活動(dòng)幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動(dòng)脈瓣曲線“a”波變淺或消失室水平穿隔的五彩分流束，并測(cè)出正向高速湍流頻譜聲學(xué)造影：可有負(fù)性充盈區(qū)，肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可見(jiàn)氣泡右向左分流主要超聲表現(xiàn)室間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)，可有膜部瘤101先天性心臟病超聲診斷課件102先天性心臟病超聲診斷課件103先天性心臟病超聲診斷課件104先天性心臟病超聲診斷課件105先天性心臟病超聲診斷課件106臨床及其他檢查?癥狀：有無(wú)取決于缺損大小及分流量?體征：L3～4粗糙一貫性SM，P2分裂可伴震顫?心電圖：左室肥大，左右室大?X線：肺充血，PA段凸，AO結(jié)小臨床及其他檢查107易合併癥?高位缺損致AVP和乏氏竇瘤?感染性心內(nèi)膜炎?肺動(dòng)脈高壓易合併癥108鑒別診斷?MRTRF4PS?左室－右房溝通?右室雙出口?原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓?主狹（二葉瓣）鑒別診斷109動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道。出生后隨肺部呼吸功能建立，導(dǎo)管漸失去作用而關(guān)閉正常情況95％的嬰兒出生后一年內(nèi)閉塞，其中80％的嬰兒在出生后三個(gè)月內(nèi)關(guān)閉，如長(zhǎng)期不閉合－PDA動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期110病理解剖及分型?管形漏斗形窗形血流動(dòng)力學(xué)?動(dòng)脈水平左向右分流?左心容量負(fù)荷過(guò)增加?肺動(dòng)脈高壓病理解剖及分型111主要超聲表現(xiàn)主肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間探及未閉動(dòng)脈導(dǎo)管左心室增大，肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈增寬室間隔與左室后壁活動(dòng)幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動(dòng)脈曲線“a”波變淺或消失主肺動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)起自降主動(dòng)脈向上的紅色血流束，并測(cè)出雙期正向血流頻譜主要超聲表現(xiàn)主肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間探及未閉動(dòng)脈導(dǎo)管112先天性心臟病超聲診斷課件113先天性心臟病超聲診斷課件114先天性心臟病超聲診斷課件115臨床及其他檢查?癥狀：同室間隔缺損?體征：L2機(jī)器樣連續(xù)性雜音，PH時(shí)，被打斷－SM?心電圖：左室肥大，左右室大?X線：肺充血，PA段凸，AO結(jié)大臨床及其他檢查116合併畸形?主動(dòng)脈縮窄?大動(dòng)脈錯(cuò)位?肺動(dòng)脈口狹窄?ASDVSD合併畸形117鑒別診斷?VSD＋AR?乏氏竇瘤破裂?PH時(shí)與高位室缺?原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓PR?冠狀A(yù)－PA瘺?AO－PA間隔缺損鑒別診斷118肺動(dòng)脈狹窄（PS）病理解剖及分型?肺動(dòng)脈瓣狹窄：可有狹后擴(kuò)張?瓣下狹窄：漏斗部肌肉肥厚－第三心室?主肺動(dòng)脈狹窄：多為F4等畸形之一?瓣上狹窄：局部隆起或隔膜肺動(dòng)脈狹窄（PS）病理解剖及分型119血流動(dòng)力學(xué)右室射血受阻右室阻力負(fù)荷增加右室壁肥厚血流動(dòng)力學(xué)120主要超聲表現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣下、瓣上的肌性或膜性狹窄，主肺動(dòng)脈和分支狹窄，肺動(dòng)脈瓣畸形、增厚、活動(dòng)受限右室流出道及右室壁增厚，可有肺動(dòng)脈瓣狹窄后擴(kuò)張肺動(dòng)脈波群“a”波加深肺動(dòng)脈瓣口高速射流，測(cè)頻譜速度增快主要超聲表現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣下、瓣上的肌性或膜性狹窄，主121先天性心臟病超聲診斷課件122先天性心臟病超聲診斷課件123先天性心臟病超聲診斷課件124先天性心臟病超聲診斷課件125臨床及其他檢查?癥狀：勞累性呼吸困難，心悸，乏力?體征：L2粗糙噴射性SM，有震顫,P2?心電圖：不全右，右室肥大勞損，右房大?X線：肺血管細(xì)小，肺野清晰，右室大PA段凸或凹陷臨床及其他檢查126合併癥?可合併其他先心病，易患肺部感染鑒別診斷?ASDVSD?不典型F4?原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張合併癥127心內(nèi)膜墊缺損（ECD）心內(nèi)膜墊是胚胎期的結(jié)締組織，參與房間隔、室間隔膜部、二尖瓣、三尖瓣及腱索的形成。如先天發(fā)育異常將使上述結(jié)構(gòu)不同程度地受損心內(nèi)膜墊缺損（ECD）心內(nèi)膜墊是胚胎期128病理解剖及分型可分為部分型和完全型部分型：多為原發(fā)孔房缺并二尖瓣裂血流動(dòng)力學(xué)似繼發(fā)孔房缺加上二尖瓣關(guān)閉不全改變完全型：包括原發(fā)孔房缺、室缺，二尖瓣及三尖瓣發(fā)育異常血流動(dòng)力學(xué)為房、室水平均有分流及房室瓣返流，四個(gè)心腔相互交通病理解剖及分型129先天性心臟病超聲診斷課件130主要超聲表現(xiàn)部分型房間隔下部回聲中斷，殘端增粗，二尖瓣前葉縱裂左室流出道狹窄，雙房、雙室增大房間隔下部紅色穿隔分流束及收縮期起自二尖瓣的藍(lán)色返流束入左、右心房主要超聲表現(xiàn)部分型131完全型心內(nèi)膜墊缺如，十字交叉結(jié)構(gòu)消失，二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉無(wú)處附著，四個(gè)心腔相互交通四個(gè)腔室的彩色血流信號(hào)可交叉分流和返流完全型132先天性心臟病超聲診斷課件133先天性心臟病超聲診斷課件134先天性心臟病超聲診斷課件135先天性心臟病超聲診斷課件136臨床及其他檢查?癥狀：乏力，發(fā)育不良，心衰，紫紺等?體征：心尖反流性SM，PA區(qū)SM?心電圖：P－R間期延長(zhǎng)，電軸左偏，左右心室均肥大?X線：普大型心，以左室大為主臨床及其他檢查137合併畸形?左上腔靜脈肺動(dòng)脈口狹窄鑒別診斷?風(fēng)心?紫紺型先心?繼發(fā)孔房缺＋二尖瓣脫垂合併畸形138主動(dòng)脈竇瘤破裂主動(dòng)脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是一種較少見(jiàn)的先心病，病因由先天及后天原因共同促成。先有心血管發(fā)育缺陷，后有如感染性心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈中層囊樣壞死、風(fēng)濕熱及梅毒等引起，故本病多在20歲以后發(fā)病。主動(dòng)脈竇瘤破裂主動(dòng)脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤139病理解剖在發(fā)育過(guò)程中，由于主動(dòng)脈根部管壁結(jié)構(gòu)薄弱，在高壓血流沖擊下形成竇瘤1）竇瘤增大突入心臟可造成壓迫和梗阻，如：房室傳導(dǎo)阻滯、冠狀動(dòng)脈栓塞、右室流出道狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等