代謝性白內(nèi)障課件

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學(xué)而時(shí)習(xí)之，不亦說乎

——《論語·學(xué)而》22建設(shè)學(xué)習(xí)型團(tuán)隊(duì)學(xué)習(xí)——是透過教授或體驗(yàn)而獲得知識、技術(shù)、態(tài)度或價(jià)值的過程。是一種習(xí)慣，更是醫(yī)療行業(yè)從業(yè)人員終其一生的習(xí)慣。學(xué)習(xí)和思考。學(xué)習(xí)-思考-總結(jié)-實(shí)踐-提升?，F(xiàn)有國情、體制、社會環(huán)境下，醫(yī)療行業(yè)從業(yè)人員學(xué)習(xí)涉及的內(nèi)容很多：?？浦R技能、全科知識、其他領(lǐng)域如心理學(xué)、法律學(xué)、管理學(xué)、人際學(xué)、公關(guān)學(xué)、營銷學(xué)等。保護(hù)自己，規(guī)避風(fēng)險(xiǎn)。學(xué)習(xí)型的團(tuán)隊(duì)——才有可能變得先進(jìn)；才有可能走在行業(yè)的前端。3建設(shè)學(xué)習(xí)型團(tuán)隊(duì)學(xué)習(xí)——是透過教授或體驗(yàn)而獲得知識、技術(shù)、態(tài)度內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract）胡麗琴4內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障（metaboliccataract內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract）全身病，內(nèi)分泌障礙性疾病。先天性代謝異常。內(nèi)環(huán)境生化異?！?gt;白內(nèi)障。5內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract）糖尿病(diabetes）低鈣血癥(hypocalcemic)/手足搐愵癥(tetany)

半乳糖血癥(galactokinasedeficiency

)Wilson?。╳ilson‘sdisease）強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良(MyotonicDystrophy—MD)/Steinert病Down綜合癥(downsyndrome)勞氏綜合癥(Lowe'

ssyndrome)6內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccatarac糖尿病性白內(nèi)障（diabeticcataract）糖尿?。╠iabetes）：是由遺傳因素、免疫功能紊亂、微生物感染及其毒素、自由基毒素、精神因素等等各種致病因子作用于機(jī)體導(dǎo)致胰島功能減退、胰島素抵抗等而引發(fā)的糖、蛋白質(zhì)、脂肪、水和電解質(zhì)等一系列代謝紊亂綜合征，臨床上以高血糖為主要特點(diǎn)。美國糖尿病協(xié)會（ADA）2010年的推薦標(biāo)準(zhǔn)，滿足以下任何一條即可診斷為糖尿?。?/p>

空腹血漿血糖7.0mmol/L或以上；

OGTT：口服75克葡萄糖2小時(shí)后，血漿血糖在11.1mmol/L或以上；

有高血糖癥狀，并且隨機(jī)血漿血糖在11.1mmol/L或以上；

糖化血紅蛋白（HbA1C）在6.5或以上。7糖尿病性白內(nèi)障（diabeticcataract）7糖尿病過程中，大部分眼組織均可受累，引起一系列眼部病理改變。糖尿病性白內(nèi)障已成為糖尿病并發(fā)癥中僅次于視網(wǎng)膜病變的第二大眼病。88

分型真性糖尿病性白內(nèi)障。糖尿病患者的老年性白內(nèi)障。9分型9

真性糖尿病性白內(nèi)障主要發(fā)生在青少年嚴(yán)重糖尿病患者。本病特點(diǎn)為雙眼發(fā)病，發(fā)展迅速，可在數(shù)日，甚至48小時(shí)完全成熟，很少超過數(shù)周的。10真性糖尿病性白內(nèi)障10

糖尿病患者的老年性白內(nèi)障糖尿病患者的老年性白內(nèi)障與無糖尿病的老年性白內(nèi)障的臨床表現(xiàn)大致相同，只不過發(fā)病的平均年齡較早，成熟的也較非糖尿病者早。糖尿病患者中白內(nèi)障高達(dá)48%。11糖尿病患者的老年性白內(nèi)障11

糖尿病性白內(nèi)障的發(fā)病學(xué)說滲透壓學(xué)說或多元醇代謝異常學(xué)說蛋白質(zhì)糖基化學(xué)說氧化應(yīng)力學(xué)說12

糖尿病性白內(nèi)障的發(fā)病學(xué)說12滲透壓或多元醇代謝異常學(xué)說1950年VanHeyningen首次證明：晶體中有

醛糖還原酶(aldosereductase,AR)

。13滲透壓或多元醇代謝異常學(xué)說13葡萄糖水平醛糖還原酶(AR)

葡萄糖山梨醇激活果糖山梨醇脫氫酶(SD)晶體中滲透壓

纖維斷裂白內(nèi)障囊泡水隙板層分離蛋白質(zhì)變性14葡萄糖水平醛糖還原酶(AR)

滲透壓或多元醇代謝異常學(xué)說晶狀體細(xì)胞內(nèi)高葡萄糖水平使AR激活，葡萄糖在AR的作用下轉(zhuǎn)化為山梨醇.山梨醇在山梨醇脫氫酶(sorbitoldehydrogenase,SD)的催化下進(jìn)一步生成果糖.這類糖醇在晶狀體內(nèi)產(chǎn)生后不易由囊膜滲出，堆積聚集引起晶狀體滲透壓升高，而形成囊泡、水隙、板層分離等病理改變；繼續(xù)加重則使纖維斷裂。15滲透壓或多元醇代謝異常學(xué)說15

Na+，Ca2+濃度升高，K+濃度降低；同時(shí)谷胱甘肽(glutathione,GSH)、ATP、游離氨基酸和小分子蛋白質(zhì)等部分喪失。影響晶狀體正常代謝，出現(xiàn)蛋白質(zhì)變性，最終導(dǎo)致白內(nèi)障的形成1616

蛋白質(zhì)糖基化學(xué)說（主流）1983年Mayer等首次發(fā)現(xiàn)：糖基化血紅蛋白（Glycosylatedhemoglobinorglycatedhemoglobin/GHb），是血紅蛋白的一種形式，用于反映一段時(shí)間（4~8周）前的平均血漿葡萄糖濃度。因其中以HA1c含量最多，故有時(shí)被縮寫成A1C作其代名詞

.機(jī)體蛋白質(zhì)和葡萄糖之間自動發(fā)生的緩慢而持久的形成糖基化蛋白的過程.17蛋白質(zhì)糖基化學(xué)說（主流）17Schiff堿Amadori產(chǎn)物

糖基化終產(chǎn)物（AGEs）在晶體中，晶體混濁、色深白內(nèi)障還原糖醛基

自由氨基親核晶體細(xì)胞膜（脂質(zhì)性）AGEs（水溶性）不能通過膜18Schiff堿Amadori產(chǎn)物糖基化終產(chǎn)物（AG

蛋白質(zhì)糖基化學(xué)說

糖基化終產(chǎn)物(AGEs)是糖基化過程中的中介體。由于晶狀體纖維細(xì)胞膜膽固醇／磷脂值較高，使水溶性AGEs無法靠近細(xì)胞膜而排出，而累積在細(xì)胞內(nèi)使晶狀體混濁、顏色變深。當(dāng)血糖值超過10mmol/L時(shí)，糖基化和糖基氧化反應(yīng)發(fā)揮主要作用，此后隨血糖升高，糖基化反應(yīng)速率與白內(nèi)障形成呈指數(shù)級增加。糖尿病性白內(nèi)障患者晶狀體及房水中主要存在戊聚糖、N一羰甲基賴氨酸、咪唑啉酮3種AGEs，三者含量與晶狀體混濁及白內(nèi)障發(fā)病階段關(guān)系密切。19蛋白質(zhì)糖基化學(xué)說

19

氧化應(yīng)力學(xué)說

試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)糖尿病白內(nèi)障大鼠晶狀體中的VC、VE、超氧化物歧化酶(superoxidedismutase,SOD)及谷胱甘肽過氧化物酶活性降低，過氧化氫酶(catalase,CAT)、黃嘌呤氧化酶活性增強(qiáng)。還原性單糖，如葡萄糖、果糖、甘油醛等在生理?xiàng)l件下可發(fā)生自氧化而生成α-酮醛，這一過程涉及到自由基的產(chǎn)生，引起晶狀體脂類及蛋白質(zhì)氧化，最終導(dǎo)致白內(nèi)障形成。

20氧化應(yīng)力學(xué)說

20

臨床表現(xiàn)病初起時(shí)，典型的表現(xiàn)為晶狀體前、后囊下出現(xiàn)無數(shù)的小空泡，繼之成為濃密的大小不等的小點(diǎn)狀和小片狀混濁，有如雪花；同時(shí)也可有白色條狀混濁沿著晶狀體纖維分布的方向擴(kuò)散。這些混濁迅速擴(kuò)展，導(dǎo)致整個(gè)晶狀體變混。還可以由于晶狀體皮質(zhì)質(zhì)突然發(fā)生高度水腫，形成膨脹期白內(nèi)障，晶狀體各層間的界限消失，出現(xiàn)水裂隙及板層分離，迅速進(jìn)展為成熟期白內(nèi)障。這種白內(nèi)障也可隨全身病的控制而緩慢進(jìn)行或停止進(jìn)行，甚至退行。21臨床表現(xiàn)2122222323

治療藥物治療手術(shù)治療24治療24

藥物治療

目的：支持晶狀體的營養(yǎng)，從而延緩晶狀體衰老和代謝障礙。強(qiáng)化控制血糖?？诜堤撬帲ù僖葝u素分泌劑、雙胍類、格列酮類、葡萄糖苷酶抑制劑）、胰島素治療。改善血液粘滯度的藥物。阿司匹林或丹參等。增加視敏度藥物。沃麗汀、血管內(nèi)皮生長因子抑制劑（VEGF）——哌加他尼鈉(Macugen)、貝伐單抗(avastin)蘭尼單抗(Lucentis)?？固悄虿⌒园變?nèi)障的新藥。25藥物治療25

抗糖尿病性白內(nèi)障的新藥醛糖還原酶抑制劑(ARIs)

主要的ARIs有：依帕司他(Epalrestat)，并對糖尿病腎病具有治療作用。糖基化抑制物氨基胍、賴氨酸及必需氨基酸、阿司匹林、丙酮酸鹽。

26抗糖尿病性白內(nèi)障的新藥26抗氧化劑：抗氧化物及自由基的損傷。谷胱甘肽、牛磺酸、維生素C、維生素E、α-和β-胡蘿卜素、P55A、

PZG。中草藥制劑：促進(jìn)吸收和營養(yǎng)代謝類藥。麝香、冰片、珍珠、昆布

。

2727

手術(shù)治療

目的：增進(jìn)視力；方便眼底疾病的檢查和治療。術(shù)前血糖有效的控制，糖尿病性白內(nèi)障手術(shù)空腹血糖理想的控制：3.90～6.11mmol/L，較好控制：6.12～7.22mmol/L，一般控制：7.23～8.33mmol/L，8.34mmol/L以上為控制不佳。術(shù)后應(yīng)定期檢查血糖，調(diào)整降糖藥物應(yīng)用，減少糖尿病視網(wǎng)膜病變的發(fā)展。

2828PHACO+IOL；ECCE+IOL。人工晶體不宜選用硅凝膠材質(zhì)?？紤]到病人以后發(fā)生糖尿病視網(wǎng)膜病變，需玻璃體手術(shù)時(shí)要填充硅油，而硅油會附著在硅凝膠上，會影響視力。宜選用直徑為7mm無調(diào)位孔單凸人工晶體，有利于糖尿病視網(wǎng)膜病變的檢查和可能做視網(wǎng)膜激光光凝。

2929

低鈣性白內(nèi)障（galactosecataract）/手足搐愵性白內(nèi)障（tetanycataract）血清鈣過低甲狀旁腺激素分泌不足：甲狀旁腺功能低下；手術(shù)損傷甲狀旁腺。營養(yǎng)障礙，鈣質(zhì)攝入不足：幼兒、孕期、哺乳期。30低鈣性白內(nèi)障（galactosecataract）/手鈣離子晶體囊膜滲透性電解質(zhì)平衡失調(diào)晶體代謝異常，混濁31鈣離子晶體囊膜滲透性電解質(zhì)平衡失調(diào)晶體代謝異常，混濁31

臨床表現(xiàn)甲狀腺手術(shù)史或營養(yǎng)障礙史。有手足搐搦，骨質(zhì)軟化及視力下降、白內(nèi)障改變。

“手足搐愵”——手腕屈曲，手指伸直，掌指關(guān)節(jié)屈向掌心，拇指內(nèi)收。足踝伸直，足趾強(qiáng)直不屈，足底略彎，酷似芭蕾足。血鈣過低，血磷升高。

血清鈣：2.1～2.75mmol/l

兒童2.25～3.0mmol/l。血清磷：成人0.97～1.622.75mmol／L；兒童1.29～1.942.75mmol／L。

32臨床表現(xiàn)32

白內(nèi)障：

無數(shù)白點(diǎn)或紅色、綠色、藍(lán)色微粒結(jié)晶分布于前后皮質(zhì)；可呈現(xiàn)輻射狀或條紋狀，混濁區(qū)與晶狀體囊之間有一透明邊界；嚴(yán)重者可迅速形成晶狀體全混濁；嬰幼兒常有繞核型白內(nèi)障。33白內(nèi)障：33

治療給予足量維生素D與鈣劑；低磷飲食。必要時(shí)用甲狀旁腺制劑，但需除外假性甲狀腺機(jī)能不全，后者甲狀旁腺正常，只是由于腎功能不全而誘發(fā)類似本癥的臨床和血液變化；當(dāng)白內(nèi)障明顯影響視力時(shí)，可做白內(nèi)障摘除術(shù)，術(shù)前應(yīng)糾正血鈣，術(shù)中避免出血。

34治療34半乳糖性白內(nèi)障（galactosecataract）為常染色體隱性遺傳?；純喝狈Π肴樘?1-磷酸轉(zhuǎn)尿苷酰酶（galactose-1-phosphateuridyltransferase，G-l-PUT）。半乳糖因缺乏G-l-PUT的催化，則不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積聚。組織內(nèi)的半乳糖被醛糖還原酶還原為半乳糖醇。醇的滲透性很強(qiáng)，在晶狀體內(nèi)的半乳糖醇吸水后，晶狀體囊膜破裂，引起晶狀體渾濁。35半乳糖性白內(nèi)障（galactosecataract）35晶體中半乳糖半乳糖醇滲透性強(qiáng)晶體水腫，囊膜破裂晶體混濁白內(nèi)障醛糖還原酶36晶體中半乳糖半乳糖醇滲透性強(qiáng)晶體水腫，囊膜破裂晶體混濁白

臨床表現(xiàn)可在生后數(shù)日或數(shù)周內(nèi)發(fā)生。營養(yǎng)障礙、白內(nèi)障、智力低下、肝脾腫大。晶體混濁呈油滴狀，雙側(cè)性，多為板層白內(nèi)障。患兒年齡多在1—6歲，白內(nèi)障出現(xiàn)的最早出生后24天，最長者為9歲37臨床表現(xiàn)37測定血液中半乳糖－1－磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶活性，可見有缺乏。38測定血液中半乳糖－1－磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶活性，可見有缺乏。38

治療給予無乳糖和半乳糖飲食，可控制病情的發(fā)展或逆轉(zhuǎn)白內(nèi)障。營養(yǎng)支持及對癥治療。39治療39

Wilson?。╳ilson’sdisease）/肝豆?fàn)詈俗冃杂捎囊晃簧窠?jīng)學(xué)家S.AKinnier威爾遜（ScottishneurologistS.A.KinnierWilson）

，在1912年首先發(fā)現(xiàn)了本病。常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。由于銅在體內(nèi)過度蓄積，主要損害肝、腦等器官而致病。因此肝臟疾病和神經(jīng)精神癥狀是主要表現(xiàn)。40Wilson?。╳ilson’sdisease）/

臨床表現(xiàn)肝臟疾?。焊喂Ξ惓?、肝炎、肝硬化。神經(jīng)精神癥狀：帕金森震顫、共濟(jì)失調(diào)、額葉障礙、皮層下癡呆。眼部病變：角膜K-F環(huán)（Kayser-Fleischerrings）后彈力膜的銅沉積；向日葵白內(nèi)障

，棕色，前，后囊膜綠色色素沉著。腎臟及其他系統(tǒng)病變血清銅藍(lán)蛋白，尿銅

，肝臟活檢，基因檢測41臨床表現(xiàn)41角膜K-F環(huán)：42角膜K-F環(huán)：42

治療低銅飲食驅(qū)銅劑：青霉胺；醋酸鋅等對癥治療肝移植43治療43強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良(MMD)

MyotonicDystrophy—MD/Steinert病

常染色體顯性遺傳疾病。

MD基因3‘

非編碼區(qū)的CTG三核苷酸重復(fù)序列（CTG）n的動態(tài)突變所致。慢性，進(jìn)展，多系統(tǒng)疾病

。

可發(fā)生在任何年齡。肌強(qiáng)直?？赡芘c廣泛的膜異常有關(guān)，包括骨骼肌膜、紅細(xì)胞膜、晶狀體膜和血管膜等。44強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良(MMD)

MyotonicDystro

臨床表現(xiàn)隨意?。ü趋兰。o力、萎縮。前臂和小腿肌等肢體遠(yuǎn)端肌先受累，直至全身，部分不隨意?。ㄆ交『托募。Ｐ呐K傳導(dǎo)缺陷智力發(fā)育不全甚至癡呆；內(nèi)分泌變化白內(nèi)障：病理不明，兩眼可先后發(fā)生，前囊后方出現(xiàn)彩色的混濁，形成“圣誕樹樣白內(nèi)障”。45臨床表現(xiàn)45圣誕樹樣白內(nèi)障（AChristmastreecataract）：晶體局部的混濁呈多色彩的反光，有點(diǎn)像掛著彩燈、禮物盒子的圣誕樹。

46圣誕樹樣白內(nèi)障（AChristmastreecatar

DM1：30-40歲發(fā)病，肌無力、萎縮、強(qiáng)直，面部、下頜肌強(qiáng)直，手臂、小腿、頸部肌無力，眼瞼（上瞼下垂

）。DM2：肌肉疼痛，僵硬，疲勞?？拷眢w軀干近端肌肉如頸部，肩部，髖部屈肌和大腿。肢體遠(yuǎn)端肌、面肌、胸鎖乳突肌的肌無力和肌萎縮，伴肌強(qiáng)直。白內(nèi)障、額禿、睪丸萎縮、糖尿病、心臟異常和智力異常等近端肌強(qiáng)直性肌?。杭?qiáng)直，近端為主肌無力，白內(nèi)障、視網(wǎng)膜變性、眼球內(nèi)陷、眼瞼下垂，內(nèi)分泌及智力障礙。47

DM1：30-40歲發(fā)病，肌無力、萎縮、強(qiáng)直，面部、下頜肌

治療苯妥英鈉、普魯卡因酰胺及奎寧等穩(wěn)定膜系統(tǒng)的藥物ACTH或腎上腺皮質(zhì)激素類藥物，加強(qiáng)蛋白的合成作用，以治療肌萎縮。48治療48Down綜合癥(downsyndrome)

唐氏綜合癥/21三體綜合癥

19世紀(jì)末由英國醫(yī)生約翰.朗頓.唐（JohnLangdonDown）首次描述。嚴(yán)重出生缺陷病之一。第21對染色體多一條。嚴(yán)重智能障礙并伴有多種臟器的異常。49Down綜合癥(downsyndrome)

唐氏綜合癥/2

臨床表現(xiàn)患者面容特殊，兩外眼角上翹，鼻梁扁平，舌頭常往外伸出，肌無力及通貫手。多種臟器的異常，如先天性心臟病、白血病、消化道畸形。眼部病變占35%：屈光不正、斜視、眼震、瞼緣炎、淚管阻塞、白內(nèi)障、上瞼下垂。50臨床表現(xiàn)50

勞氏綜合癥(Lowe’ssyndrome)/LS

oculocerebral腎綜合癥

【Cataractandmetabolicdisease】——1990，W.EndresandY.S.Shin1952年由Drs.Lowe,Terrey,andMacLachlan首先報(bào)道（MassachusettsGeneralHospitalinBoston）X連鎖隱性遺傳疾病。X染色體長臂(Xq26.1)的OCRL1

基因發(fā)生突變。眼部，神經(jīng)系統(tǒng)，腎臟等多系統(tǒng)病變。51

勞氏綜合癥(Lowe’ssyndrome)/L

臨床表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，智力落后，肌張力低下，代謝紊亂，佝僂病，先天性白內(nèi)障，青光眼。52臨床表現(xiàn)52

治療對癥治療，腎臟疾病的對癥治療。白內(nèi)障摘除術(shù)，抗青光眼藥物和手術(shù)治療等。53治療53THANKYOU54THANKYOU54HELLO55HELLO1

學(xué)而時(shí)習(xí)之，不亦說乎

——《論語·學(xué)而》562建設(shè)學(xué)習(xí)型團(tuán)隊(duì)學(xué)習(xí)——是透過教授或體驗(yàn)而獲得知識、技術(shù)、態(tài)度或價(jià)值的過程。是一種習(xí)慣，更是醫(yī)療行業(yè)從業(yè)人員終其一生的習(xí)慣。學(xué)習(xí)和思考。學(xué)習(xí)-思考-總結(jié)-實(shí)踐-提升。現(xiàn)有國情、體制、社會環(huán)境下，醫(yī)療行業(yè)從業(yè)人員學(xué)習(xí)涉及的內(nèi)容很多：?？浦R技能、全科知識、其他領(lǐng)域如心理學(xué)、法律學(xué)、管理學(xué)、人際學(xué)、公關(guān)學(xué)、營銷學(xué)等。保護(hù)自己，規(guī)避風(fēng)險(xiǎn)。學(xué)習(xí)型的團(tuán)隊(duì)——才有可能變得先進(jìn)；才有可能走在行業(yè)的前端。57建設(shè)學(xué)習(xí)型團(tuán)隊(duì)學(xué)習(xí)——是透過教授或體驗(yàn)而獲得知識、技術(shù)、態(tài)度內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract）胡麗琴58內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障（metaboliccataract內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract）全身病，內(nèi)分泌障礙性疾病。先天性代謝異常。內(nèi)環(huán)境生化異?！?gt;白內(nèi)障。59內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract）糖尿病(diabetes）低鈣血癥(hypocalcemic)/手足搐愵癥(tetany)

半乳糖血癥(galactokinasedeficiency

)Wilson?。╳ilson‘sdisease）強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良(MyotonicDystrophy—MD)/Steinert病Down綜合癥(downsyndrome)勞氏綜合癥(Lowe'

ssyndrome)60內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccatarac糖尿病性白內(nèi)障（diabeticcataract）糖尿?。╠iabetes）：是由遺傳因素、免疫功能紊亂、微生物感染及其毒素、自由基毒素、精神因素等等各種致病因子作用于機(jī)體導(dǎo)致胰島功能減退、胰島素抵抗等而引發(fā)的糖、蛋白質(zhì)、脂肪、水和電解質(zhì)等一系列代謝紊亂綜合征，臨床上以高血糖為主要特點(diǎn)。美國糖尿病協(xié)會（ADA）2010年的推薦標(biāo)準(zhǔn)，滿足以下任何一條即可診斷為糖尿?。?/p>

空腹血漿血糖7.0mmol/L或以上；

OGTT：口服75克葡萄糖2小時(shí)后，血漿血糖在11.1mmol/L或以上；

有高血糖癥狀，并且隨機(jī)血漿血糖在11.1mmol/L或以上；

糖化血紅蛋白（HbA1C）在6.5或以上。61糖尿病性白內(nèi)障（diabeticcataract）7糖尿病過程中，大部分眼組織均可受累，引起一系列眼部病理改變。糖尿病性白內(nèi)障已成為糖尿病并發(fā)癥中僅次于視網(wǎng)膜病變的第二大眼病。628

分型真性糖尿病性白內(nèi)障。糖尿病患者的老年性白內(nèi)障。63分型9

真性糖尿病性白內(nèi)障主要發(fā)生在青少年嚴(yán)重糖尿病患者。本病特點(diǎn)為雙眼發(fā)病，發(fā)展迅速，可在數(shù)日，甚至48小時(shí)完全成熟，很少超過數(shù)周的。64真性糖尿病性白內(nèi)障10

糖尿病患者的老年性白內(nèi)障糖尿病患者的老年性白內(nèi)障與無糖尿病的老年性白內(nèi)障的臨床表現(xiàn)大致相同，只不過發(fā)病的平均年齡較早，成熟的也較非糖尿病者早。糖尿病患者中白內(nèi)障高達(dá)48%。65糖尿病患者的老年性白內(nèi)障11

糖尿病性白內(nèi)障的發(fā)病學(xué)說滲透壓學(xué)說或多元醇代謝異常學(xué)說蛋白質(zhì)糖基化學(xué)說氧化應(yīng)力學(xué)說66

糖尿病性白內(nèi)障的發(fā)病學(xué)說12滲透壓或多元醇代謝異常學(xué)說1950年VanHeyningen首次證明：晶體中有

醛糖還原酶(aldosereductase,AR)

。67滲透壓或多元醇代謝異常學(xué)說13葡萄糖水平醛糖還原酶(AR)

葡萄糖山梨醇激活果糖山梨醇脫氫酶(SD)晶體中滲透壓

纖維斷裂白內(nèi)障囊泡水隙板層分離蛋白質(zhì)變性68葡萄糖水平醛糖還原酶(AR)

滲透壓或多元醇代謝異常學(xué)說晶狀體細(xì)胞內(nèi)高葡萄糖水平使AR激活，葡萄糖在AR的作用下轉(zhuǎn)化為山梨醇.山梨醇在山梨醇脫氫酶(sorbitoldehydrogenase,SD)的催化下進(jìn)一步生成果糖.這類糖醇在晶狀體內(nèi)產(chǎn)生后不易由囊膜滲出，堆積聚集引起晶狀體滲透壓升高，而形成囊泡、水隙、板層分離等病理改變；繼續(xù)加重則使纖維斷裂。69滲透壓或多元醇代謝異常學(xué)說15

Na+，Ca2+濃度升高，K+濃度降低；同時(shí)谷胱甘肽(glutathione,GSH)、ATP、游離氨基酸和小分子蛋白質(zhì)等部分喪失。影響晶狀體正常代謝，出現(xiàn)蛋白質(zhì)變性，最終導(dǎo)致白內(nèi)障的形成7016

蛋白質(zhì)糖基化學(xué)說（主流）1983年Mayer等首次發(fā)現(xiàn)：糖基化血紅蛋白（Glycosylatedhemoglobinorglycatedhemoglobin/GHb），是血紅蛋白的一種形式，用于反映一段時(shí)間（4~8周）前的平均血漿葡萄糖濃度。因其中以HA1c含量最多，故有時(shí)被縮寫成A1C作其代名詞

.機(jī)體蛋白質(zhì)和葡萄糖之間自動發(fā)生的緩慢而持久的形成糖基化蛋白的過程.71蛋白質(zhì)糖基化學(xué)說（主流）17Schiff堿Amadori產(chǎn)物

糖基化終產(chǎn)物（AGEs）在晶體中，晶體混濁、色深白內(nèi)障還原糖醛基

自由氨基親核晶體細(xì)胞膜（脂質(zhì)性）AGEs（水溶性）不能通過膜72Schiff堿Amadori產(chǎn)物糖基化終產(chǎn)物（AG

蛋白質(zhì)糖基化學(xué)說

糖基化終產(chǎn)物(AGEs)是糖基化過程中的中介體。由于晶狀體纖維細(xì)胞膜膽固醇／磷脂值較高，使水溶性AGEs無法靠近細(xì)胞膜而排出，而累積在細(xì)胞內(nèi)使晶狀體混濁、顏色變深。當(dāng)血糖值超過10mmol/L時(shí)，糖基化和糖基氧化反應(yīng)發(fā)揮主要作用，此后隨血糖升高，糖基化反應(yīng)速率與白內(nèi)障形成呈指數(shù)級增加。糖尿病性白內(nèi)障患者晶狀體及房水中主要存在戊聚糖、N一羰甲基賴氨酸、咪唑啉酮3種AGEs，三者含量與晶狀體混濁及白內(nèi)障發(fā)病階段關(guān)系密切。73蛋白質(zhì)糖基化學(xué)說

19

氧化應(yīng)力學(xué)說

試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)糖尿病白內(nèi)障大鼠晶狀體中的VC、VE、超氧化物歧化酶(superoxidedismutase,SOD)及谷胱甘肽過氧化物酶活性降低，過氧化氫酶(catalase,CAT)、黃嘌呤氧化酶活性增強(qiáng)。還原性單糖，如葡萄糖、果糖、甘油醛等在生理?xiàng)l件下可發(fā)生自氧化而生成α-酮醛，這一過程涉及到自由基的產(chǎn)生，引起晶狀體脂類及蛋白質(zhì)氧化，最終導(dǎo)致白內(nèi)障形成。

74氧化應(yīng)力學(xué)說

20

臨床表現(xiàn)病初起時(shí)，典型的表現(xiàn)為晶狀體前、后囊下出現(xiàn)無數(shù)的小空泡，繼之成為濃密的大小不等的小點(diǎn)狀和小片狀混濁，有如雪花；同時(shí)也可有白色條狀混濁沿著晶狀體纖維分布的方向擴(kuò)散。這些混濁迅速擴(kuò)展，導(dǎo)致整個(gè)晶狀體變混。還可以由于晶狀體皮質(zhì)質(zhì)突然發(fā)生高度水腫，形成膨脹期白內(nèi)障，晶狀體各層間的界限消失，出現(xiàn)水裂隙及板層分離，迅速進(jìn)展為成熟期白內(nèi)障。這種白內(nèi)障也可隨全身病的控制而緩慢進(jìn)行或停止進(jìn)行，甚至退行。75臨床表現(xiàn)2176227723

治療藥物治療手術(shù)治療78治療24

藥物治療

目的：支持晶狀體的營養(yǎng)，從而延緩晶狀體衰老和代謝障礙。強(qiáng)化控制血糖?？诜堤撬帲ù僖葝u素分泌劑、雙胍類、格列酮類、葡萄糖苷酶抑制劑）、胰島素治療。改善血液粘滯度的藥物。阿司匹林或丹參等。增加視敏度藥物。沃麗汀、血管內(nèi)皮生長因子抑制劑（VEGF）——哌加他尼鈉(Macugen)、貝伐單抗(avastin)蘭尼單抗(Lucentis)?？固悄虿⌒园變?nèi)障的新藥。79藥物治療25

抗糖尿病性白內(nèi)障的新藥醛糖還原酶抑制劑(ARIs)

主要的ARIs有：依帕司他(Epalrestat)，并對糖尿病腎病具有治療作用。糖基化抑制物氨基胍、賴氨酸及必需氨基酸、阿司匹林、丙酮酸鹽。

80抗糖尿病性白內(nèi)障的新藥26抗氧化劑：抗氧化物及自由基的損傷。谷胱甘肽、牛磺酸、維生素C、維生素E、α-和β-胡蘿卜素、P55A、

PZG。中草藥制劑：促進(jìn)吸收和營養(yǎng)代謝類藥。麝香、冰片、珍珠、昆布

。

8127

手術(shù)治療

目的：增進(jìn)視力；方便眼底疾病的檢查和治療。術(shù)前血糖有效的控制，糖尿病性白內(nèi)障手術(shù)空腹血糖理想的控制：3.90～6.11mmol/L，較好控制：6.12～7.22mmol/L，一般控制：7.23～8.33mmol/L，8.34mmol/L以上為控制不佳。術(shù)后應(yīng)定期檢查血糖，調(diào)整降糖藥物應(yīng)用，減少糖尿病視網(wǎng)膜病變的發(fā)展。

8228PHACO+IOL；ECCE+IOL。人工晶體不宜選用硅凝膠材質(zhì)?？紤]到病人以后發(fā)生糖尿病視網(wǎng)膜病變，需玻璃體手術(shù)時(shí)要填充硅油，而硅油會附著在硅凝膠上，會影響視力。宜選用直徑為7mm無調(diào)位孔單凸人工晶體，有利于糖尿病視網(wǎng)膜病變的檢查和可能做視網(wǎng)膜激光光凝。

8329

低鈣性白內(nèi)障（galactosecataract）/手足搐愵性白內(nèi)障（tetanycataract）血清鈣過低甲狀旁腺激素分泌不足：甲狀旁腺功能低下；手術(shù)損傷甲狀旁腺。營養(yǎng)障礙，鈣質(zhì)攝入不足：幼兒、孕期、哺乳期。84低鈣性白內(nèi)障（galactosecataract）/手鈣離子晶體囊膜滲透性電解質(zhì)平衡失調(diào)晶體代謝異常，混濁85鈣離子晶體囊膜滲透性電解質(zhì)平衡失調(diào)晶體代謝異常，混濁31

臨床表現(xiàn)甲狀腺手術(shù)史或營養(yǎng)障礙史。有手足搐搦，骨質(zhì)軟化及視力下降、白內(nèi)障改變。

“手足搐愵”——手腕屈曲，手指伸直，掌指關(guān)節(jié)屈向掌心，拇指內(nèi)收。足踝伸直，足趾強(qiáng)直不屈，足底略彎，酷似芭蕾足。血鈣過低，血磷升高。

血清鈣：2.1～2.75mmol/l

兒童2.25～3.0mmol/l。血清磷：成人0.97～1.622.75mmol／L；兒童1.29～1.942.75mmol／L。

86臨床表現(xiàn)32

白內(nèi)障：

無數(shù)白點(diǎn)或紅色、綠色、藍(lán)色微粒結(jié)晶分布于前后皮質(zhì)；可呈現(xiàn)輻射狀或條紋狀，混濁區(qū)與晶狀體囊之間有一透明邊界；嚴(yán)重者可迅速形成晶狀體全混濁；嬰幼兒常有繞核型白內(nèi)障。87白內(nèi)障：33

治療給予足量維生素D與鈣劑；低磷飲食。必要時(shí)用甲狀旁腺制劑，但需除外假性甲狀腺機(jī)能不全，后者甲狀旁腺正常，只是由于腎功能不全而誘發(fā)類似本癥的臨床和血液變化；當(dāng)白內(nèi)障明顯影響視力時(shí)，可做白內(nèi)障摘除術(shù)，術(shù)前應(yīng)糾正血鈣，術(shù)中避免出血。

88治療34半乳糖性白內(nèi)障（galactosecataract）為常染色體隱性遺傳?；純喝狈Π肴樘?1-磷酸轉(zhuǎn)尿苷酰酶（galactose-1-phosphateuridyltransferase，G-l-PUT）。半乳糖因缺乏G-l-PUT的催化，則不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積聚。組織內(nèi)的半乳糖被醛糖還原酶還原為半乳糖醇。醇的滲透性很強(qiáng)，在晶狀體內(nèi)的半乳糖醇吸水后，晶狀體囊膜破裂，引起晶狀體渾濁。89半乳糖性白內(nèi)障（galactosecataract）35晶體中半乳糖半乳糖醇滲透性強(qiáng)晶體水腫，囊膜破裂晶體混濁白內(nèi)障醛糖還原酶90晶體中半乳糖半乳糖醇滲透性強(qiáng)晶體水腫，囊膜破裂晶體混濁白

臨床表現(xiàn)可在生后數(shù)日或數(shù)周內(nèi)發(fā)生。營養(yǎng)障礙、白內(nèi)障、智力低下、肝脾腫大。晶體混濁呈油滴狀，雙側(cè)性，多為板層白內(nèi)障?；純耗挲g多在1—6歲，白內(nèi)障出現(xiàn)的最早出生后24天，最長者為9歲91臨床表現(xiàn)37測定血液中半乳糖－1－磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶活性，可見有缺乏。92測定血液中半乳糖－1－磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶活性，可見有缺乏。38

治療給予無乳糖和半乳糖飲食，可控制病情的發(fā)展或逆轉(zhuǎn)白內(nèi)障。營養(yǎng)支持及對癥治療。93治療39

Wilson?。╳ilson’sdisease）/肝豆?fàn)詈俗冃杂捎囊晃簧窠?jīng)學(xué)家S.AKinnier威爾遜（ScottishneurologistS.A.KinnierWilson）

，在1912年首先發(fā)現(xiàn)了本病。常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。由于銅在體內(nèi)過度蓄積，主要損害肝、腦等器官而致病。因此肝臟疾病和神經(jīng)精神癥狀是主要表現(xiàn)。94Wilson?。╳ilson’sdisease）/

臨床表現(xiàn)肝臟疾?。焊喂Ξ惓?、肝炎、肝硬化。神經(jīng)精神癥狀：帕金森震顫、共濟(jì)失調(diào)、額葉障礙、皮層下癡呆。眼部病變：角膜K-F環(huán)（Kayser-Fleischerrings）后彈力膜的銅沉積；向日葵白內(nèi)障

，棕色，前，后囊膜綠色色素沉著。腎臟及其他系統(tǒng)病變血清銅藍(lán)蛋白，尿銅

，肝臟活檢，基因檢測95臨床表現(xiàn)41角膜K-F環(huán)：96角膜K-F環(huán)：42

治療低銅飲食驅(qū)銅劑：青霉胺；醋酸鋅等對癥治療肝移植97治療43強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良(MMD)

MyotonicDystrophy—MD/Steinert病

常染色體顯性遺傳疾