基 血液系統(tǒng)疾病+自測(cè)題+答案

§5．1．4血液系統(tǒng)疾病基本知識(shí)問答缺鐵性貧血病人實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些主要改變血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。(3)骨髓鐵染色：骨髓涂片鐵染色外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞減少或消失，鐵粒幼紅細(xì)胞少于15％。(4(5)血清鐵蛋白的濃度降低。小細(xì)胞性貧血見于哪些疾病①鐵粒細(xì)胞性貧血。②海洋性貧血。③慢性病性貧血。④轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥。診斷溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些方法提示血管內(nèi)溶血的檢查：①游離血紅蛋白增高。②血清結(jié)合珠蛋白降低。③血紅蛋白尿。④含鐵血黃素尿。(2②24(3)提示骨髓代償增生的實(shí)驗(yàn)室檢查：①網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。②周圍血中可見幼稚血紅細(xì)胞，常見晚幼紅細(xì)胞，嚴(yán)重溶血可見幼粒細(xì)胞。③骨髓幼紅細(xì)胞增生。(4集反應(yīng)。③海因小體。④紅細(xì)胞滲透脆性。⑤紅細(xì)胞壽命縮短。試述Coombs試驗(yàn)和Ham試驗(yàn)的臨床意義oCoombHam試驗(yàn)即酸化血清溶血試驗(yàn)(亦稱酸溶血試驗(yàn))，是確診陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的重要依據(jù)。試述脾功能亢進(jìn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。①脾臟腫大，肋下未捫及者B超檢查可供參考。②外周血細(xì)胞減少，其中紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可單一或同時(shí)減少。③增生性骨髓象。④脾切除后可使外周血象接近或恢復(fù)正常。試述脾功能亢進(jìn)行脾切除術(shù)的指征。癥狀。④粒細(xì)胞極度減少，并有反復(fù)感染史。再生障礙貧血須與哪些疾病鑒別Fanconi身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少。⑤急性造血功能停滯。⑥急性白血病。⑦惡性組織細(xì)胞病。(1)廣泛出血累及皮膚、粘膜和內(nèi)臟。(2)多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。(3)脾臟不增大或輕度增大。骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。5測(cè)定縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。(13—6(2)糖皮質(zhì)激素有效但維持量需大于30mg／d。(3)對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有禁忌者。(4)51Cr脾區(qū)放射指數(shù)高。慢性粒細(xì)胞白血病周圍血象和骨髓象有哪些特點(diǎn)50X109／L100X<10％，一般為1％～3度至中度減少。血小板早期多正常，但有1／3性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞增多，原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞所占的比例小于10％，巨核細(xì)胞增多或正常，晚期減少。(CML)在細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)方面有哪些改變90％以上的CML細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體，顯帶分析為t(9；22)(q34；q11)。9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上的C—ABL原癌基因易位至22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的斷裂簇集區(qū)(BCR)，形成BCR—ABL融合基因。什么是類白血病反應(yīng)與慢性粒細(xì)胞白血病有何區(qū)別類白血病反應(yīng)大多發(fā)生于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等病癥，故尚有這些病癥的各種臨床表現(xiàn)同時(shí)存在。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在白血病的NAPPh試述多發(fā)性骨髓瘤的診斷要點(diǎn)。>15％，且有形態(tài)異常。血清中有大量的M蛋白(1gG>35g／L，IgA>20g／L，IgM>15g／L，IgD>2g／l，IgE>2g／L>lg／24h。溶骨性病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。診斷IgM型時(shí)一定要具備3項(xiàng)。僅有(1)、(3)兩項(xiàng)者屬不分泌型。如僅有(1)、(2)項(xiàng)者須除外反應(yīng)性漿細(xì)胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥。診斷多發(fā)性骨髓瘤時(shí)須與哪些病癥鑒別白血癥：④骨髓轉(zhuǎn)移瘤。⑤反應(yīng)性單克隆免疫球蛋白增多癥。簡(jiǎn)述內(nèi)源性凝血途徑。TFFFFFCa2+FFⅪ，F(xiàn)Ⅷ：CPF3FX?？鼓到y(tǒng)由哪些成分組成，其作用如何(AT)：主要滅活FXa、Ⅺa、ⅫaC系統(tǒng)：蛋白C系統(tǒng)由蛋白C(PC)、蛋白S(PS(TM)組成。通過滅活FVFⅧ發(fā)揮抗凝作用。(TFPl)：有抗TF／FⅦ(4)肝素：其作用為抗FX，及凝血酶。出血時(shí)間延長(zhǎng)的臨床意義如何影響。血漿凝血原時(shí)間延長(zhǎng)的臨床意義下列原因可致血漿凝血原時(shí)間延長(zhǎng)：①先天性凝血因子FI、Ⅱ、V、Ⅶ、X缺乏。②后天性凝血因子缺乏，如嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC、使用抗凝藥物。DIC出血：出血多突然發(fā)生，常為多發(fā)性，常見于皮膚粘膜。微循環(huán)障礙：低血壓或休克，多見于急性期，常有發(fā)紺、少尿、呼吸及循環(huán)衰竭。微血管栓塞癥狀：受累器官有微血管栓塞，以肝、腎、消化道多見，引起缺血功能障礙。紅細(xì)胞出現(xiàn)，進(jìn)行性貧血，并可出現(xiàn)黃疽。原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。自測(cè)題(附參考答案)一、選擇題(A型)1．缺鐵性貧血缺鐵期的實(shí)驗(yàn)室改變是( DA．紅胞形態(tài)為小細(xì)胞低色素性貧血 紅細(xì)胞游離原葉啉增高 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和<15％ D．血清鐵蛋白度降低，或骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵缺如，鐵粒幼細(xì)胞減少或消失 E．血清鐵降低再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最主要的鑒別點(diǎn)是( D)前者有全血細(xì)胞減少，后者無 B．前者有血小板減少，后者無 C．前者骨髓增生低下，后者無 D．后Ham試驗(yàn)陽性 前者骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)CD55ˉ血漿凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)見于下列哪種因子缺乏( DA．FⅦ B．FⅨ D．FV 活化的部分凝血活酶時(shí)(AFFT)延長(zhǎng)見于下列哪種凝血因子缺乏( AA．FⅨ B．FV D．FⅡ E．FX正常止血過程決定于以下哪個(gè)因素( C)血小板質(zhì)和量及血管壁的正常 B．皮膚的完整性及凝血因素的正常 C．血小板的質(zhì)和量、血管壁及凝血因正常 D．血小板質(zhì)和量正常，凝血因素正常 凝血因素正常，骨髓正常，血小板質(zhì)和量正常(B型題)問題6—9A．過敏性紫癜 單純性紫癜 血友病 原發(fā)性血小板減少性紫癜 血栓性血小板減少性紫6．皮膚散在淤點(diǎn)和紫斑，無粘膜和內(nèi)臟出血紫癜伴腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎臟病變深部血腫，關(guān)節(jié)腔積血和遲發(fā)出血微血管病性溶血問題10—11血清鐵正常 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低 呈正常細(xì)胞性貧血 骨髓幼紅細(xì)胞內(nèi)鐵減少外鐵增高 小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵性貧血缺鐵期缺鐵性紅細(xì)胞生存期[C型題]問題12—13A．周圍血片上有幼粒細(xì)胞 B．巨脾 C．兩者均有 兩者均12．骨髓纖維化癥可見13．脾功能亢進(jìn)可見問題14—16A．急性粒細(xì)胞白血病 急性淋巴細(xì)胞白血病 兩者均有 D．兩者均14．白血病細(xì)胞糖原染色陽性見于白血病細(xì)胞過氧化酶染色陽性見于白血病細(xì)胞非特異性酯酶陽性見于(X型題]溶血性貧血紅細(xì)胞破壞過多的實(shí)驗(yàn)室根據(jù)為( AC)A．血紅蛋白血癥 B．血漿結(jié)合珠蛋白增高 C．尿膽原排出增多D．血清中以直接膽紅素增高為主 E．織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高周圍血片中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞的疾病有( BD)A．再生障礙性貧血 B．急性粒細(xì)胞白血病 脾功能亢進(jìn)D．骨髓纖維化 E．血友病二、判斷題、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的確診試驗(yàn)是抗人球蛋白試驗(yàn)。 ( )凝血活酶生成能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正，不能被正常血清所糾正，則可確定為Ⅸ因子缺乏。 ( )慢性粒細(xì)胞白血病周圍血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性是增高的。 ( )三、填空題特發(fā)性血小板減少性紫癜脾切除的適應(yīng)證為 糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無效 、 用糖皮質(zhì)激素有效但持量大