兒科護(hù)理課件小兒貧血

血液系統(tǒng)疾病護(hù)理【目的要求】1、熟悉小兒造血及血液特點2、掌握營養(yǎng)性缺血性貧血、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、護(hù)理小兒造血特點：胚胎期（或胎兒期）造血生后造血小兒造血特點—胚胎期造血胚胎期（或胎兒期）造血變化圖小兒造血特點—生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細(xì)胞。骨髓分為紅骨髓骨髓現(xiàn)實的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5-7y前）：紅髓多，黃髓少年長兒：紅髓少，黃髓多小兒造血特點—生后造血正常小兒主要為骨髓造血，髓外造血極少，當(dāng)機(jī)體需要增加造血時（如：感染、溶血、貧血），此時肝、脾、淋巴結(jié)恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞/幼稚中性粒細(xì)胞，這種造血的特殊反應(yīng)稱為EMH2.髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）RBC5-7×

1012/l(500-700萬/㎜2)HB150-220g/l(15-22g/dl)12歲達(dá)成人水平參考值

（紅細(xì)胞）（血紅蛋白）成年男子4.0-5.5×109/l120-160g/l成年女子3.5-5.0×109/l110-150g/l新生兒6-7×109/l170-200g/l生時Erythrocytendhemoglobin7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years小兒造血特點白細(xì)胞數(shù)：高→低→成人水平白細(xì)胞分類：出生時：N0.65L0.304-6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354-6歲：第二次交叉7歲后：達(dá)成人比例二、白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律白細(xì)胞分類變化

白細(xì)胞分類變化圖示小兒造血特點4-6d4-6y中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞凝血因子水平出生時較低，凝血時間與凝血酶原時間較兒童長，3月-1歲時達(dá)成人水平出生時，BPC數(shù)與成人相似，150×109至250×109/L小兒造血特點三、血小板數(shù)和凝血功能五、血容量及其變化規(guī)律兒童期：約為體重的8%～10%（80～100ml/Kg）新生兒期：約為體重的10%（100ml/Kg）成人期：約為體重的6%～8%（60～80ml/Kg）小兒造血特點貧血的定義和程度

指外周血中單位容積內(nèi)的RBC數(shù)、HB量和RBC壓積低于正常，（或其中一項明顯低于正常、同年齡、性別和地區(qū)的）根據(jù)世界衛(wèi)生組織標(biāo)準(zhǔn)：６月－６歲ＨＢ＜１１０ｇ／Ｌ６－１４歲＜１２０ｇ／Ｌ我國小兒血液學(xué)會議暫定：ＨＢ值在新生兒＜１４５ｇ／Ｌ１－４月＜９０ｇ／Ｌ４－６月＜１００ｇ／Ｌ為貧血貧血小兒貧血總論二、貧血的分類方法：1.按貧血的程度分類：Hb（g/L）輕度中度重度極度血紅蛋白（g/l)紅細(xì)胞（x1012/l）120～903--490～602--360～301--2＜30<1病因分類RBC和HB

生成不足2、溶血性3、失血性造血物質(zhì)缺乏骨髓功能障礙：再生障礙性貧血其他：

感染、炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血巨幼RBC性貧血缺鐵性貧血

RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性膜結(jié)構(gòu)異常酶缺陷HB合成或結(jié)構(gòu)異常免疫非免疫3.按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（％）80～9428～3232～38正細(xì)胞性80～9428～3232～38大細(xì)胞性＞94＞3232～38單純小細(xì)胞性＜80＜2832～38小細(xì)胞低色素性＜80＜28＜32小兒貧血總論營養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于鐵缺乏至血紅蛋白合成減少而引起的小細(xì)胞低色素性貧血，6個月—2歲高發(fā)營養(yǎng)性缺鐵性貧血發(fā)病原因缺鐵的原因先天儲鐵不足鐵攝入量不足生長發(fā)育快鐵吸收障礙鐵丟失過多【病因】１、先天儲鐵不足：胎兒最后３個月獲鐵最多（如早產(chǎn)兒、死胎、胎兒失血、孕母缺鐵嚴(yán)重鐵儲備下降）２、鐵攝入不足：人、牛乳、谷物中含鐵量均低。３、生長發(fā)育影響：嬰兒生長發(fā)育快、不及時加含鐵輔食易缺乏、尤早產(chǎn)兒。４、鐵吸收障礙：吸收↓（食物搭配不合理、胃酸少）；排泄↑吸收↓（慢性腹瀉）；吸收利用↓耗↑（急慢性感染）５、鐵丟失過多：丟失↑（對蛋白過敏而長期小量腸出血）；（腸息肉、美克爾息室、膈疝、鉤蟲病等也可導(dǎo)致出血）【臨床癥狀】６個月—２歲多見，起病緩慢。㈠一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白（以唇、口腔、粘膜、甲床明顯）易疲乏無力、年長兒頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴。㈡髓外造血表現(xiàn)：肝脾輕度腫大：年齡愈小，病程愈長，貧血愈重、肝脾大愈明顯。㈢非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：⒈消化系統(tǒng)：食欲↓異食癖，吐瀉?？谇谎咨嘌咨嗳轭^萎縮，重者萎縮性胃炎吸收不良綜合癥。⒉NS癥狀：煩躁不安或萎靡不振；年長兒精神不集中，記憶力↓智力多數(shù)低于同兒。⒊心血管系統(tǒng)：明顯貧血時心率↑，心臟擴(kuò)大，重者心衰⒋其他：感染，（因免疫功能↓）反甲（上皮組織異常出現(xiàn)）【實驗室檢查】１、外周血象：ＲＢＣ↓ＨＢ↓↓、小細(xì)胞低色素性貧血、小細(xì)胞為多、中央淡染區(qū)擴(kuò)大。２、骨髓象：增生活躍、※中、晚幼ＲＢＣ增生為主各期ＲＢＣ較小，胞漿少，邊緣不規(guī)則，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。３、有關(guān)鐵代謝的檢查：⑴血清蛋白ＳＦ↓＜１２ｕｇ／ｌ提示缺鐵⑵紅Ｃ游離原卟啉（ＦＥＰ）ＳＦ值↓ＦＥＰ＞０．９ｕｍｏｌ／ｌ⑶血請鐵（SI）﹤62.7ｕｍｏｌ／ｌ【治療】主要原則為去除病因,鐵劑治療.1、一般治療：加強(qiáng)護(hù)理、避免感染、注意休息、保護(hù)心功能。根據(jù)消化能力，適當(dāng)↑鐵質(zhì)食物。注意飲食合理搭配。輕度貧血→改善喂養(yǎng)可恢復(fù)中度以上貧血→配合藥物治療2、去因治療：安排飲食、飲食習(xí)慣、食物組成，偏食糾正；驅(qū)蟲、治療腸道畸形、控制慢性出血。3、鐵劑治療：⑴口服鐵劑：二價鐵易吸收（硫酸亞鐵）注意①兩餐間服藥（胃粘膜刺激↓，有利吸收）②加Vc→↑增加鐵吸收③勿與牛奶、茶、咖啡、蛋、用（抑制鐵吸收）④鐵劑用至ＨＢ正常水平后２月左右在停藥（補(bǔ)充鐵儲存）⑤如口服３周無效→診斷錯誤后其他原因⑵注射鐵劑：右旋糖酐鐵較易出現(xiàn)不良反應(yīng)故較少用，常在不能口服鐵的情況下使用。⑶鐵劑治療后反映：網(wǎng)織ＲＢＣ：3～4天后開始↑，7～10天達(dá)高峰如服藥3—4周仍無效，需查找原因【預(yù)防】主要預(yù)防措施包括：１、提倡母乳喂養(yǎng)，因母乳中鐵的吸收利用率較高。２、做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，及時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食（如精肉、血、內(nèi)臟、魚等）；３、嬰幼兒食品加適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化；４、對早產(chǎn)兒、低體重兒宜自２個月左右加鐵劑預(yù)防?！咀o(hù)理】護(hù)理診斷1活動無耐力2營養(yǎng)失調(diào)3有感染的危險4知識缺乏護(hù)理措施1休息與活動2飲食指導(dǎo)3知道正確應(yīng)用鐵劑，觀察療效與副作用4防治感染5健康教育病例

女孩，１.５歲，近半年來反復(fù)出現(xiàn)口腔及舌潰瘍，間隔半月至１個月，每次都口服維生素和局部涂抹龍膽紫痊愈.無發(fā)熱,無吐瀉,食欲低下.尿便正常.母孕期正常,足月順產(chǎn),生后一直母乳喂養(yǎng),未添加輔食.生長發(fā)育與同齡兒無明顯差異.有吃墻皮土的嗜好.未患過其它疾病.家族史無特殊記載。體格檢查：體溫36.5℃、神志清，精神萎靡、消瘦、自如體位。皮膚未見出血點，未見黃疸，雙側(cè)頸淋巴結(jié)均可觸及，約花生米大小，無觸痛，活動度良好。顏面蒼白口腔粘膜和舌體上可見數(shù)個潰瘍，口水較多。心音有力，心律規(guī)則，心率132次/分，心尖部可聽到2/6級收縮期雜音。雙肺無異常。腹略飽滿，肝臟于肋下5.0㎝，劍突下6.0㎝，質(zhì)軟、表面無結(jié)節(jié)。脾于肋下2.0㎝，質(zhì)軟。四肢活動自如，雙手指甲呈匙狀指。神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。實驗室檢查：血常規(guī)WBC8.0×109/L,Hb55/L,紅細(xì)胞數(shù)3.0×1012/L，胸部X線片未見異常。分析思考：⑴請列出初步診斷及診斷依據(jù)？⑵應(yīng)補(bǔ)充什么檢查？結(jié)果如何？⑶請解釋肝臟和脾腫大的原因？⑷怎樣治療？如何判斷療效？⑸怎樣預(yù)防該病？（6）如何護(hù)理營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

由于缺乏VB12或（和）葉酸引起（細(xì)胞核ＤＮＡ合成障礙所致）的一種大細(xì)胞性貧血主要臨床特點：①貧血（皮膚粘膜蒼白、肝脾淋巴結(jié)腫大、動作智力↓）②ＲＢＣ↓↓ＨＢ↓ＲＢＣ胞體大③骨髓巨幼變（出現(xiàn)巨幼ＲＢＣ）④VB12或（和）葉酸治療有效。⑤６～１８月多見⑥Ｖｃ↓及感染時易發(fā)病細(xì)胞：①膜②質(zhì)（漿）化學(xué)成分主要為ＲＮＡ和多種酶③核的染色質(zhì)中存在絕大多數(shù)ＤＮＡ【病因】㈠VB12缺乏原因⒈攝入量不足①胎兒→胎盤→VB12（出生時貯存在肝內(nèi)約２０～２５ｕｇ當(dāng)孕婦缺乏→胎兒肝內(nèi)貯存↓易致病②單純母乳喂養(yǎng)未加輔食嬰兒；③乳母長期素食或患有VB12吸收障礙的疾??；④偏食（僅進(jìn)植物性食物不含VB12→年長兒、成人）２、吸收和運(yùn)輸障礙胃底部壁Ｃ分泌Ｂ１２－末端回腸食物

ＶB12

→糖蛋白→內(nèi)因子粘膜吸收（內(nèi)因子）復(fù)合物入血任何上述環(huán)節(jié)異常均可引起VB12缺乏、巨幼ＲＢＣ性貧血與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合運(yùn)送肝內(nèi)貯存①瀉→葉酸、VB12、Ｖｃ↓；②肝病→葉酸代謝↓；③胃粘膜萎縮→內(nèi)因子缺乏④抗生素→細(xì)菌合成葉酸、維生素↓。3、需要量↑①嬰兒→長↑需要↑（新生兒、未成熟兒）②嚴(yán)重感染時VB12→消耗↑③葉酸額外消耗→Ｖｃ㈡葉酸缺乏的原因１、攝入不足：單純?nèi)轭愇醇虞o食易發(fā)病→好發(fā)年齡４－７個月→羊乳含葉酸低、牛乳加熱等遭破壞→奶粉、蒸發(fā)乳胎兒在母體得到葉酸存于肝，故生后4個月內(nèi)不發(fā)病2、藥物作用⑴長期服用廣譜抗生素：使結(jié)腸內(nèi)部分含葉酸細(xì)菌被清除，影響葉酸供應(yīng)。（正常結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌含葉酸，可被吸收）供人體之需。⑵長期使用抗葉酸制劑；（如氨鉀碟呤→可抑制葉酸還原酶→阻抑葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)樗臍淙~酸）⑶長期服用某些抗癲癇藥（如苯妥英鈉，撲癲酮，苯巴比妥）也可導(dǎo)致葉酸缺乏，可能是抗癲癇藥可引起葉酸吸收障礙或藥物置換葉酸的載體。3、吸收障礙：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等可致4、需要增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血等的需要增加5、代謝障礙：【臨床表現(xiàn)】<2歲嬰幼兒占96%，起病緩慢。主要表現(xiàn)：1、一般表現(xiàn)：虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，皮膚出血點瘀斑。2、貧血表現(xiàn)：輕中度貧血、面色黃染、疲乏無力、肝脾腫大。3、N精神癥狀：VB12↓表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍；4、消化道癥狀：食欲不振、腹瀉嘔吐、舌炎等?！緦嶒炇覚z查】1、外周血象：呈大細(xì)胞性貧血MCV>94fl（紅細(xì)胞平均容積，正常值：８０－９４）MCH＞３２ｐｇ（紅細(xì)胞平均血紅蛋白量，正常值：２８－３２）①ＲＢＣ↓↓、ＨＢ↓②大細(xì)胞性：胞體直徑和厚度較正常為大。③巨幼變：可見巨幼變的有核ＲＢＣ④網(wǎng)織ＲＢＣ↓⑤血小板↓WBC↓⑥中性粒細(xì)胞↓中性粒細(xì)胞變大又分葉過多現(xiàn)象巨大晚幼巨大帶核中粒細(xì)胞２、骨髓象增生明顯活躍①以ＲＢＣ系為主②粒：紅比值常倒置③各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變中性粒細(xì)胞胞漿空泡形成核分葉過多巨核細(xì)胞核過渡分葉３、血清ＶＢ１２、葉酸測定：血清ＶＢ１２＜１００ｎｇ／ｌ示缺乏（正常值２００－８００ｎｇ／ｌ）血清葉酸水平：正常值為５－６ｎｇ／ｌ；＜３ｕｇ／ｌ提示葉酸缺乏４、血清乳酸脫氫酶（LDH）↑↑

【治療】1、一般治療：注意營養(yǎng)、及時加輔食；加強(qiáng)護(hù)理、防止感染；震顫明顯不能進(jìn)食者可鼻飼數(shù)天。2、去除病因3、VitB12和葉酸治療：有精神癥狀者：VitB12，肌注，100ug/次，2-3次每天連用數(shù)周，指導(dǎo)臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)至正常止。單純VitB12缺乏，不宜加葉酸治療，免加重精神神經(jīng)癥狀。用VitB12治療2-4天后，一般精神癥狀好轉(zhuǎn)；網(wǎng)織紅細(xì)胞↑，6-7天時達(dá)高峰，約2周降至正常。葉酸治療5㎎每日3次、口服、連服數(shù)周致臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，RBC和HB正常為主。VitC能促進(jìn)也算利用，同時口服可提高療效。服葉酸后１－２天食欲好轉(zhuǎn)；２－４天網(wǎng)織紅Ｃ↑；４－７天達(dá)高峰；２－６周后ＲＢＣ、ＨＢ正常；骨髓中巨幼紅Ｃ大多于２４－４８ｈ內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)檎Ｓ准tＣ，（但巨大中性晚幼紅C則可繼續(xù)存在數(shù)天）應(yīng)使用抗葉酸制劑而致病者，可用甲酰四氫葉酸鈣治療。對先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸的劑量需達(dá)15-50ug/d方能維持正常造血需要?！绢A(yù)防】①改善營養(yǎng)②添加輔食,注意營養(yǎng)均衡；③治療腸道疾病（及時治療影