椎管內(nèi)腫瘤總論pp

椎管內(nèi)腫瘤總論

昆明醫(yī)學院第三附屬醫(yī)院神經(jīng)外科左頻椎管內(nèi)腫瘤總論

一、概念

椎管內(nèi)腫瘤(intraspinaltumor)是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱，有時又稱為脊髓腫瘤(spinaltumors)。椎管內(nèi)腫瘤總論二、發(fā)病率

發(fā)病率從0.9～2.5／10萬不等，其發(fā)病率大約是腦腫瘤發(fā)病率的1／l0。腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，頸段約占1／4，其余分布于腰骶段及馬尾。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為20～50歲之間。除脊膜瘤外，椎管內(nèi)腫瘤男性較女性發(fā)病率略高。椎管內(nèi)腫瘤總論三、分類

（1）解剖分型：根據(jù)腫瘤與硬脊膜及脊髓的關(guān)系，椎管內(nèi)腫瘤一般可分為硬脊膜外，髓外硬脊膜下和髓內(nèi)三大類。與顱內(nèi)腫瘤不同的是椎管內(nèi)腫瘤以髓外良性腫瘤多見。（2）硬脊膜外腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤總數(shù)的25％，病理分型有：神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣及上皮樣囊腫、脂肪瘤及轉(zhuǎn)移瘤等。髓外硬脊膜下腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的65％～70%，主要病理類型是神經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤。髓內(nèi)腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的5％～10％，主要病理分型是：室管膜瘤，星形細胞瘤及膠質(zhì)母細胞瘤。

椎管內(nèi)腫瘤總論四、臨床表現(xiàn)

由于腫瘤進行性壓迫而損害脊髓和神經(jīng)根，其臨床表現(xiàn)可分為三期：①刺激期，此期腫瘤較小，主要表現(xiàn)為相應結(jié)構(gòu)的刺激癥狀，最常見癥狀是神經(jīng)根痛，疼痛的區(qū)域固定，部分病人可出現(xiàn)“夜間疼痛”或“平臥痛"，此為椎管內(nèi)腫瘤特征性表現(xiàn)之一。②脊髓部分受壓期，脊髓受到擠壓而逐漸出現(xiàn)脊髓傳導束受壓的癥狀。典型體征為脊髓半切綜合征(Brown-Sequard'ssyndrome)

腰髓以下一側(cè)病變不引起這一綜合征。③脊髓癱瘓期，脊髓半切綜合征或不完全性癱瘓逐漸加重，最終至完全性癱瘓。

椎管內(nèi)腫瘤總論五、診斷

1．節(jié)段性定位

(1)頸髓：表現(xiàn)為頸枕部放射性疼痛，強迫頭位，頸項強直，四肢痙攣性癱瘓，Cl~4以下軀體感覺障礙，膈神經(jīng)受到刺激而引起呃逆、嘔吐，膈神經(jīng)受損則出現(xiàn)呼吸困難，呼吸肌麻痹。頸膨大病變(C5～T1)可出現(xiàn)頸肩痛、手肌萎縮、脊髓半切征等。

椎管內(nèi)腫瘤總論五、診斷

1．節(jié)段性定位

(2)胸髓：根性癥狀表現(xiàn)為肋間神經(jīng)痛，腹背部疼痛，有時伴有帶狀皰疹，部分病人表現(xiàn)似急腹癥。感覺障礙平面位于T2以下，腹股溝以上，雙下肢呈痙攣性癱瘓，腱反射亢進，腹壁反射減退或消失。T10節(jié)段病變者可出現(xiàn)臍孔上移征(Beever征)。椎管內(nèi)腫瘤總論五、診斷

1．節(jié)段性定位

(3)腰骶髓

：腰上段(L1～L2)：髖關(guān)節(jié)屈曲及股內(nèi)收動作不能，膝、踝、足趾為痙攣性癱瘓。根痛分布范圍為腹股溝、臀外部、會陰或大腿內(nèi)側(cè)。下肢錐體束征陽性，膝反射亢進，提睪反射消失。腰下段(L3～L5Sl～S2)：根性疼痛分布于大腿前外側(cè)或小腿外側(cè)，感覺障礙限于下肢。膝踝關(guān)節(jié)運動障礙。股二頭肌反射和提睪反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。椎管內(nèi)腫瘤總論五、診斷

1．節(jié)段性定位

(4)圓錐部(S3~S5)：會陰部及肛門區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺減退或消失，稱鞍區(qū)感覺障礙。常有膀胱直腸功能障礙，性功能減退或消失。若腫瘤壓迫鄰近的馬尾神經(jīng)，可出現(xiàn)根性疼痛和下肢某部位的下運動神經(jīng)元性癱瘓及感覺障礙。椎管內(nèi)腫瘤總論五、診斷

1．節(jié)段性定位

(5)馬尾：常有馬尾綜合征表現(xiàn)，疼痛為最常見的早期癥狀。表現(xiàn)為腰骶部疼痛或坐骨神經(jīng)痛，膝、踝反射消失，鞍區(qū)感覺減退，早期為單側(cè)性，隨后表現(xiàn)為雙側(cè)。肛門反射消失?？捎邢轮南逻\動神經(jīng)元性癱瘓，括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚，足底可有營養(yǎng)性潰瘍。椎管內(nèi)腫瘤總論五、診斷

2.髓內(nèi)外病變鑒別診斷臨床表現(xiàn)

髓內(nèi)病變

髓外病變

根性痛

少見，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確出現(xiàn)較早，比較頑固，有定位意義

感覺障礙

自上而下發(fā)展，有感覺分離現(xiàn)象

自下而上發(fā)展，感覺分離現(xiàn)象少見

脊髓半切征

少見，且不典型

多見且典型，多從一側(cè)開始

下運動神經(jīng)元性癱瘓

廣泛而明顯，有肌萎縮

只限于病變所在節(jié)段，不明顯

錐體束征

出現(xiàn)較晚，且不顯著

早而顯著

括約肌障礙

早期出現(xiàn)

出現(xiàn)較晚

椎管內(nèi)梗阻

不明顯

明顯，造影呈杯口狀

腦脊液蛋白含量

不明顯增多

明顯增高

腰穿放腦脊液后的反應

影響較少，癥狀改變不明顯

常使癥狀加重營養(yǎng)性改變

大多顯著

不明顯

脊柱骨質(zhì)改變

一般無改變

較多見

椎管內(nèi)腫瘤總論五、診斷

3．腰椎穿刺

取腦脊液標本作生化檢查及動力學檢查。脊髓腫瘤由于產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，腦脊液中蛋白量增加，但細胞數(shù)正常，稱蛋白細胞分離現(xiàn)象，是診斷椎管內(nèi)腫瘤的重要依據(jù)之一。腦脊液呈黃色，蛋白含量在500mg％以上時，可在體外自凝稱為Froin征。腦脊液動力學檢查，椎管內(nèi)有梗阻時，阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗不能使腦脊液壓力上升，稱奎根斯德(Queckenstedt)試驗陽性即椎管梗阻。

椎管內(nèi)腫瘤總論五、診斷

4．X線脊柱平片

可見椎管管腔直徑增加，椎弓根變窄；根間距增大；椎間孔擴張；椎體后緣受壓吸收。（常見有轉(zhuǎn)移瘤、脊索瘤、血管。表現(xiàn)為骨質(zhì)的破壞和增生，良性腫瘤骨質(zhì)破壞邊界清楚，邊緣常有硬化；惡性腫瘤骨質(zhì)破壞，邊緣不清，形態(tài)不規(guī)則，一般補累及椎間盤）椎管內(nèi)腫瘤總論五、診斷

5．脊髓造影

以往常采用碘苯酯(iophendylate)為對比劑，由于其比重大于腦脊液，可借腰穿后體位變化行上行性或下行性造影，對腫瘤的定位準確率可達80％～100％；但由于碘苯酯為油性，不能與腦脊液混合，對神經(jīng)根或某些椎間隙不能顯影，且吸收緩慢易造成蛛網(wǎng)膜下腔粘連；現(xiàn)常用水溶性造影劑，可避免此類并發(fā)癥。椎管內(nèi)腫瘤總論五、診斷

6．CT掃描檢查

CT平掃的診斷意義不大，靜脈注射增強對比劑可清楚顯示腫瘤影像(如神經(jīng)纖維瘤，血管網(wǎng)狀細胞瘤等)。椎管造影CT掃描：髓內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為脊髓增粗、蛛網(wǎng)膜下腔變窄；髓外硬脊膜下腫瘤顯示脊髓移位、變形，蛛網(wǎng)膜下腔在腫瘤側(cè)明顯擴大，在腫瘤對側(cè)變窄；硬脊膜外腫瘤顯示脊髓移位、變形及雙側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變小。CT掃描圖像不甚清晰，且不能從矢狀位、冠狀位觀察病變。椎管內(nèi)腫瘤總論五、診斷

7．脊髓磁共振(MRI)檢查

這是目前最有診斷價值的輔助檢查方法。不僅能從矢狀位、冠狀位、軸位三個方向立體觀察病變，對病變進行精確定位，還能觀察到病變與脊髓、神經(jīng)、椎骨的關(guān)系。經(jīng)過注射順磁性造影劑Gd—DTPA后，根據(jù)某些腫瘤自身的影像學特點就能作出定性診斷，這樣術(shù)前就能確定腫瘤的位置、大小、數(shù)目及其與脊髓的關(guān)系，甚至可確定部分腫瘤的性質(zhì)，對手術(shù)方法的選擇及綜合治療幫助很大。由于MRI的廣泛應用，使椎管內(nèi)腫瘤的診斷和治療水平達到了一個新高度。椎管內(nèi)腫瘤總論六、治療

椎管內(nèi)腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術(shù)切除。鑒于椎管內(nèi)腫瘤的3／4為良性，一般全部切除腫瘤后，預后良好。惡性腫瘤可經(jīng)手術(shù)行腫瘤大部切除并作外減壓，術(shù)后輔以放射治療，能使病情得到一定程度的緩解。椎管內(nèi)腫瘤除非轉(zhuǎn)移癌、原發(fā)病灶不能切除或已有廣泛轉(zhuǎn)移或患者處于衰竭狀態(tài)不能承受手術(shù)者，一般均應盡早行手術(shù)治療。椎管內(nèi)腫瘤總論六、治療

1、硬脊膜外腫瘤切除術(shù)椎管內(nèi)腫瘤總論六、治療

2、硬脊膜內(nèi)髓外腫瘤切除術(shù)椎管內(nèi)腫瘤總論六、治療

3、脊膜瘤切除術(shù)椎管內(nèi)腫瘤總論

六、治療

4、脊髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)

椎管內(nèi)腫瘤總論

影像學資料

T3神經(jīng)鞘瘤（矢狀位）術(shù)前