醫(yī)學(xué)臨床肌電圖、心血管生理學(xué)

臨床肌電圖

主講：程秀臻

臨床肌電圖學(xué)是在臨床上用肌電圖儀記錄的骨骼肌的電變化來診斷某些神經(jīng)、肌肉疾病的一門科學(xué).一、肌電圖的引導(dǎo)方法:

電極→放大器→計(jì)算機(jī)→監(jiān)聽器

(肌肉)←刺激器（組合儀)

DIAS-1500型DIAS-2000型

（整機(jī)）

1/12/20231分四步進(jìn)行觀察

1.

插入電位:

針電極在插入肌肉時(shí),可機(jī)械性刺激或者損傷肌纖維，

并使之去極化，從而產(chǎn)生各種大小及形態(tài)不同的短暫電位，

稱插入電位.此電位隨電極插入移動出現(xiàn),停止消失,常呈爆發(fā)

性,表現(xiàn)為一組組重復(fù)發(fā)放的高頻棘波,持續(xù)時(shí)間平均為幾百

毫秒

(465.3±278.3ms國人).二、正常肌電圖:

1/12/202322.

生理電靜息及自發(fā)電位：生理電靜息：將插入肌肉的電極保持不動，正常肌肉不會有電活動，顯示器上的電子束呈一條直線稱為生理電靜息。但如果電極插入到終板區(qū)，激惹肌肉神經(jīng)末梢從而產(chǎn)生終板電位。終板電位有兩種成分：1/12/20233①終板噪聲（end－platenoise）：代表細(xì)胞外記錄的微終板電位。由于接頭前膜個(gè)別遞質(zhì)囊泡自發(fā)釋放，在終板膜上引起微終板電位（MEPP），呈單向負(fù)波，波幅為１０~５０uv，每個(gè)MEPP時(shí)限為１~３ms，發(fā)放不規(guī)律，從監(jiān)聽器上可聽到海嘯聲音。1/12/20234②終板棘波(end－platespike)：在神經(jīng)－肌肉接頭處，某些肌纖維的動作電位可呈現(xiàn)為短暫的棘波，以快速不規(guī)則形式發(fā)放，監(jiān)聽器上聽起來好似油鍋有水時(shí)的劈啪作響。有人推測：終板棘波相當(dāng)于梭內(nèi)肌纖維電位。1/12/202353.輕收縮：肌肉在輕度收縮時(shí)，α運(yùn)動神經(jīng)元及其支配的肌纖維（運(yùn)動單位）單次發(fā)放沖動時(shí)，針電極范圍內(nèi)引導(dǎo)的所有肌纖維的同步活動，即ＭＵＰ。在肌肉活動過程中，運(yùn)動單位的反復(fù)放電構(gòu)成ＭＵＰ序列。單個(gè)運(yùn)動單位一般為雙相或三相波，偶爾為多相電位波。ＭＵＰ特征包括：上升速度；時(shí)限；波幅；位相數(shù)；轉(zhuǎn)折等

在輕收縮時(shí)主要分析一個(gè)ＭＵＰ的位相、時(shí)程、電壓，以鑒別是否損傷。1/12/20236４．重收縮：（生理干擾相）參加活動的運(yùn)動單位數(shù)量增多，放電頻率增加，以致ＭＵＰ相互干擾、重疊，無法分辯單個(gè)ＭＵＰ，稱干擾相。1/12/20237三．異常肌電圖：1．

針電極插入：出現(xiàn)異常的插入電位，表現(xiàn)為插入電位的延長或消失。①

插入電位延長：是電極插入或移動停止后，電位并不立即消失，而是逐漸消失。可見于失神經(jīng)支配、肌僵直性和早期變性的肌纖維。②

插入電位消失：可見于嚴(yán)重肌萎縮、肌纖維被結(jié)締組織或脂肪組織代替，因而無反應(yīng)。1/12/202382.肌肉寬息：常出現(xiàn)各種形式的病理自發(fā)放電。①纖顫電位：是失神經(jīng)支配的單條肌纖維自發(fā)或誘發(fā)產(chǎn)生的一種電位。特點(diǎn)是短時(shí)程（1-2ms）低電壓（10-20uv）先正后負(fù)的雙相波。②正銳波：是以正相波為主的雙相波，時(shí)程一般在10~20ms，電壓變化較大50~2000μv，它也是失神經(jīng)支配的肌纖維產(chǎn)生的。③

多相束纖顫電位：是患神經(jīng)疾病的運(yùn)動單位不自主的收縮產(chǎn)生的，往往有4個(gè)以上的峰波，時(shí)程為5~20ms，電壓100~500μv。

失神經(jīng)支配兩周后，肌纖維對Ach的靈敏度大大增加，可達(dá)到100倍，這個(gè)過敏現(xiàn)象可以解釋，為什么失神經(jīng)肌纖維對小量的血循環(huán)中的Ach發(fā)放自發(fā)電位，失神經(jīng)電位是肌電圖學(xué)最有診斷價(jià)值的所見之一，常見于失去神經(jīng)支配的肌肉。1/12/202393.輕收縮可出現(xiàn)下列病理電位①多相電位：由4個(gè)以上組成的動作電位。時(shí)程一般為10~30ms，電壓可從幾十到幾千微伏。它在正常肌肉中一般不超過5%，且位相不十分復(fù)雜。如超過此比率則為病理狀況。此外尚有復(fù)雜多相電位出現(xiàn)，尤有診斷價(jià)值。1/12/202310②新生電位：是神經(jīng)損傷再恢復(fù)時(shí)出現(xiàn)的一種電變化。它包括6個(gè)以上的棘波，電壓低(10-15uv)時(shí)程短（1-5ms）。③巨大電位：電壓一般超過3mv，可高達(dá)25mv，時(shí)程長達(dá)30ms.④肌病性電位：一種很小的肌電位，電壓為10~300uv，時(shí)程為---。它的出現(xiàn)表明疾患發(fā)生在肌肉本身。1/12/2023114.重收縮：在病理情況下，出現(xiàn)的異常變化有以下幾種：①病理電靜息：隨意收縮時(shí)，無運(yùn)動單位電位出現(xiàn)。出現(xiàn)在嚴(yán)重的神經(jīng)肌肉疾患。②單純相：用力收縮時(shí)，可見單個(gè)運(yùn)動單位電位。較上者稍輕。③混合相：它界于單純相和干擾相之間的波形，表明疾病較輕。1/12/202312四．臨床應(yīng)用價(jià)值：下運(yùn)動神經(jīng)元疾?。孩偾敖羌?xì)胞體病變：②神經(jīng)根叢病變：③神經(jīng)干病變：④外周神經(jīng)病變：⑤神經(jīng)-肌肉接頭病變：⑥肌原性病變：進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎、肌強(qiáng)直綜合癥、周期性癱瘓癥、內(nèi)分泌紊亂、腫瘤等引起的肌病。肌電圖是一種功能性診斷。1/12/202313

（一）記錄儀器

1.電極：用25—30um直徑的記錄面積，可最理想地記錄直徑平均為50um直徑的肌纖維?，F(xiàn)在通用的SFEMG針極是25um直徑，在針尖上3mm處旁開口。這樣，就可以避免記錄到針尖損傷了的肌纖維。這時(shí)所記錄到的范圍約300um寬度，可以記錄到l一2條肌纖維的電位。。特點(diǎn)：記錄表面非常小，記錄信號具有高度選擇性針尖近的肌纖維旁開口是為了避免記錄到針尖損傷 的肌纖維五．單纖維肌電圖（SFEMG）1/12/2023142放大器：由于記錄面積小，要求放大器有較高的輸出電阻，約為100兆歐，這樣才能保持一個(gè)恰當(dāng)?shù)墓材Ｒ种票?，即分辨信息與干擾的放大倍數(shù)的比例

濾波：500-1000赫茲阻抗：100兆歐靈敏度：0.2-1mv/cm掃描速度：0.5-1ms/cm1/12/202315(二）骨骼肌的單纖維動作電位（SFAP)

1/12/2023161/12/2023171/12/2023181/12/202319單纖維肌電圖技術(shù)主要包括兩種：肌肉隨意收縮的單纖維肌電圖記錄和電刺激時(shí)的單纖維肌電圖記錄。1.肌肉隨意收縮地單纖維肌電圖記錄，是在肌肉隨意收縮期間進(jìn)行的檢測，這種情況下需患者合作。2.電刺激時(shí)的單纖維肌電圖記錄：這種記錄方法主要適用于以下幾種情況：(1)病人不能或難以維持恒定的肌肉收縮力量，如昏迷、顫抖和年齡太小等；(2)在評價(jià)發(fā)放頻率對顫抖的影響時(shí)，必需準(zhǔn)確控制發(fā)放率；(3)動物實(shí)驗(yàn)的研究。刺激參數(shù)：頻率：2-10Hz時(shí)限：50us強(qiáng)度：<50mA或10v1/12/202320（三）SFEMG引導(dǎo)主要參數(shù)及原理1.單根肌纖維AP波形特征SFEMG所檢測的單根肌纖維AP是通過細(xì)胞外引導(dǎo)的單細(xì)胞AP。它是一種光滑的雙相峰電位，上升時(shí)間為80~150μs，時(shí)限為1ms，波幅為2~20mV，且隨放電肌纖維與電極間距離的增加波幅呈指數(shù)降低。當(dāng)距離為5μm時(shí)，波幅由最大可減少10%。上升時(shí)間增加，但仍是光滑的雙相棘波。1/12/202321

圖1.大鼠右側(cè)坐骨神經(jīng)及腓腸肌解剖圖圖2.正常大鼠SFEMG檢測圖右側(cè)腓腸肌單根肌纖維動作電位（單次刺激）1/12/2023222.顫抖(jitter)(1)定義：當(dāng)SFEMG電極插入肌肉后，可記錄到屬于同一運(yùn)動單位內(nèi)相鄰兩根肌纖維的電活動稱為電位對，電位對中兩個(gè)動作電位之間有一定的時(shí)間間隔簡稱電位對的間隔時(shí)間。在重復(fù)刺激時(shí)，相鄰近的兩個(gè)電位對間隔時(shí)間有變異，這一現(xiàn)象稱為顫抖即jitter。1/12/202323圖3.正常大鼠SFEMG檢測圖右側(cè)腓腸肌同一運(yùn)動單位內(nèi)相鄰兩根肌纖維動作電位（單次刺激）圖4.正常大鼠SFEMG檢測圖右側(cè)腓腸肌同一運(yùn)動單位內(nèi)相鄰兩根肌纖維動作電位（連續(xù)刺激）1/12/2023241/12/202325(2)測量方法:自1963年來，測量電位間隔有以下幾種方法：

SandersDB和KonishiT等人曾用示波器拍照片，手工測量成對脈沖組的間隔時(shí)間，其變動范圍再乘以換算因素得出平均連續(xù)差值[MCD]1/12/202326Stalberg等人對動作電位間隔時(shí)間的測量曾用電子時(shí)間間隔測算器來測定，測量用數(shù)字磁帶記錄器，自動的紀(jì)錄后輸入到計(jì)算機(jī)（CDC3600）進(jìn)行計(jì)算。在80年代，我國的黃綏仁先生曾以非序列時(shí)間間隔直方圖測定脈沖組的變動范圍，自制FAT儀開發(fā)TQ-19功能，以非序列時(shí)間間隔直方圖成功開展了SFEMG測定顫抖及單根肌纖維放電周期的工作。在90年代隨著計(jì)算機(jī)技術(shù)的發(fā)展，我室利用大規(guī)模集成電路技術(shù)和計(jì)算機(jī)技術(shù)，設(shè)計(jì)了一種新型多功能測量儀。1/12/202327由于采用了數(shù)字計(jì)時(shí)技術(shù)，測量分辨率可高達(dá)0.1us。能準(zhǔn)確的計(jì)算jitter數(shù)值，利用超高速A/D轉(zhuǎn)換板，開發(fā)AST-286計(jì)算機(jī)系統(tǒng)實(shí)現(xiàn)軟件功能，將電位對時(shí)間間隔計(jì)算的各種參值和圖像正確的描記下來。在同一運(yùn)動單位中,相鄰兩條肌纖維在重復(fù)放電時(shí),電位對時(shí)間間隔變化(jitter)的計(jì)算,一般可用連續(xù)電位對之間間隔的平均差值來表示,其公式:1/12/202328

D為電位對間隔時(shí)間，D1-D2是兩電位對間隔的差值，MCD在表明變異上比SD更準(zhǔn)確一些，人體骨骼肌，正常MCD為0-55μm。1/12/202329(3)Jitter的出現(xiàn)的可能機(jī)制：A.運(yùn)動神經(jīng)末梢分叉到神經(jīng)肌肉接頭之間的傳導(dǎo)速度不同；B.運(yùn)動終板興奮傳遞時(shí)，時(shí)間延擱不同；C.肌纖維興奮傳導(dǎo)速度不同。但神經(jīng)傳導(dǎo)速度為50~60m/s，肌纖維傳導(dǎo)速度為3~5m/s，神經(jīng)肌肉接頭的突觸傳遞時(shí)間僅為數(shù)毫秒，所以肌纖維的傳導(dǎo)速度及運(yùn)動神經(jīng)末稍的傳導(dǎo)對顫抖值的影響較小，可以忽略。換而言之，顫抖主要是由神經(jīng)肌肉接頭處終板電位到產(chǎn)生動作電位所需時(shí)間的波動所致。因此jitter反映神經(jīng)肌肉傳遞安全系數(shù)非常敏感的指標(biāo)。1/12/202330(4)Jitter的類型包括：①正常jitter；②無沖動阻滯的jitter值增加；③有沖動阻滯的jitter值的增加，后兩者皆為異常情況下出現(xiàn)的變化。顫抖的異常標(biāo)準(zhǔn)為：顫抖的均數(shù)或中位數(shù)超過該肌肉的正常值上限或10％以上的電位對顫抖增加就屬于異常。1/12/202331(5)影響Jitter的因素很多，當(dāng)肌肉溫度改變、血供不足、各種乙酰膽堿合成抑制劑、神經(jīng)－肌肉接頭傳遞阻制劑、輕度箭毒化及臨床神經(jīng)肌肉病變、箭毒的非麻痹劑量之后、琥珀酰膽堿阻滯后恢復(fù)期、部分感受器阻滯、局麻藥物靜脈內(nèi)區(qū)域注射后、終末神經(jīng)分支及運(yùn)動終板興奮傳遞減弱等，都可影響電位對間隔時(shí)間的平均連續(xù)差值(MCD)，導(dǎo)致jitter的增加。1/12/2023323.肌纖維密度(FD)肌纖維密度是SFEMG的又一重要參數(shù)。它是測量記錄電極區(qū)域內(nèi)屬于同一運(yùn)動單位的平均肌纖維數(shù)。當(dāng)電極與肌纖維距離大于300μm時(shí)，SFEMG所記錄的一根肌纖維的AP的波幅將降至200μV以下，這樣在正常成人，所有波幅大于200μV的電位都源于記錄范圍300μm半徑之內(nèi)，即運(yùn)動單位的纖維密度就是該半徑范圍之內(nèi)，屬于同一運(yùn)動單位單根肌纖維的平均數(shù)。1/12/202333正常人最低值為1.0，平均值為1.25-1.61之間，60歲以上的人平均值增高，10歲以下的兒童平均值也大些。一般一處只有一個(gè)電位占60-70%，有兩個(gè)電位的占30-35%，而有三個(gè)電位的占5%。臨床肌營養(yǎng)不良，多發(fā)性肌炎和神經(jīng)再生的病人肌纖維密度明顯增加(測試方法見圖）1/12/2023341/12/202335由此，在一塊肌肉內(nèi)的多個(gè)部位記錄后，再測量那些波幅大于200μV，上升時(shí)間小于300μs，具有鎖時(shí)關(guān)系的AP的平均數(shù)目，即可計(jì)算出FD。FD可探測和定量分析運(yùn)動單位中肌纖維局部的重新排列。正常的FD一般小于2.0，F(xiàn)D的增加可表明側(cè)枝芽生和神經(jīng)再支配的存在。1/12/202336SFEMG所檢測到的纖維密度增大，不僅見于神經(jīng)源性的疾病，有時(shí)也見于肌源性的疾病，以及某些致病機(jī)制不明確的先天性神經(jīng)肌肉疾病。纖維密度并非總是與組化技術(shù)上的纖維群組化相一致。同一運(yùn)動單位是否有簇化，通過SFEMG檢測纖維密度似乎更靈敏1/12/202337之所以出現(xiàn)纖維密度的增大，可能的原因?yàn)檫h(yuǎn)端軸突的芽生，使從原先神經(jīng)支配區(qū)孤立的肌纖維（失神經(jīng)的肌纖維）重新獲得了神經(jīng)再支配。無論是何種機(jī)制導(dǎo)致失神經(jīng)肌纖維獲得神經(jīng)再支配，都可使的同一運(yùn)動單位肌纖維的數(shù)目增加。這些“失神經(jīng)－神經(jīng)再支配”的肌纖維，如果其神經(jīng)支配不僅具有電傳導(dǎo)功能，而且能完全成功地將以前另外一種纖維類型的組化特性加以轉(zhuǎn)換，就可能與“外來”肌纖維具有同一組化類型，這些外來肌纖維是發(fā)生神經(jīng)再支配的神經(jīng)元所支配的。1/12/202338從理論上講，如果獲得神經(jīng)再支配的肌纖維，與發(fā)出神經(jīng)再支配的神經(jīng)元軸突細(xì)支原本就是同一組化類型，此時(shí)組化技術(shù)就不能顯示纖維群組化的增加，而SFEMG則可檢測到纖維密度的增加。1/12/202339六.巨肌電圖（macroEMG）SFEMG所記錄的范圍約為300um直徑，而一般的EMG同心圓針極為1mm直徑，但是一個(gè)mu的范圍通常是5-10mm，正常EMG在記錄的針電極所屬范圍的肌纖維同時(shí)放電的一個(gè)總和（一個(gè)mu控制的肌纖維和其他mu的部分肌纖維）。巨肌電圖只引導(dǎo)一個(gè)完整的mu肌纖維的電活動。1/12/2023401/12/202341針極特點(diǎn)：結(jié)構(gòu)同單纖維肌電圖電極相似，不同之處從針的尖端深露（15mm）觸發(fā)電極位于側(cè)孔，7.5mm周圍肌纖維。影響因素：

運(yùn)動單位支配肌纖維的數(shù)目，肌纖維的粗細(xì)，終板的分布。神經(jīng)分支，運(yùn)動單位范圍及針極的位置。年齡：60歲后巨肌電圖電 位增大，是因?yàn)榍敖羌?xì)胞因年老退變后神經(jīng)再生的結(jié)果.1/12/202342三.單纖維肌電圖和巨肌電圖的臨床應(yīng)用SFEMG對下運(yùn)動神經(jīng)元病以及肌病，尤其對神經(jīng)肌肉接頭的電診斷價(jià)值更大。1.運(yùn)動神經(jīng)元疾?。顾枨敖羌?xì)胞）如：脊萎縮，側(cè)索硬化等肌纖維密度高，F(xiàn)D高，與肌力負(fù)性相等，AP的時(shí)程寬，提示肌纖維肥大或萎縮，jitter增加或阻滯。1/12/2023432.周圍神經(jīng)?。郝跃凭卸镜染霈F(xiàn)jitter增大或阻滯和FD增加。3.神經(jīng)肌接頭疾?。篗G病人4.肌病：進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良jitter和FD增加，巨肌電圖異常說明肌纖維退變，再生重建了一個(gè)mu，肌纖維密度增加，局部分布不均勻的結(jié)果。1/12/202344

總結(jié)1.肌電圖:采用單心同芯針電極,主要研究運(yùn)動單位內(nèi)一定數(shù)量的一組肌纖維動作電位的時(shí)空關(guān)系.2.單纖維肌電圖:研究同一運(yùn)動單位各不同單根肌纖維及運(yùn)動終板的電活動.3.掃描肌電圖:研究運(yùn)動單位橫截面的活動.4.巨肌電圖:研究完整運(yùn)動單位的總和.1/12/202345脊髓和周圍神經(jīng)病一.前角細(xì)胞疾病:1.肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)⑴病因?qū)W:細(xì)胞免疫障礙可能是一個(gè)病因⑵病理學(xué):主要是脊髓,腦干及皮層的運(yùn)動神經(jīng)元明顯脫失.皮層-脊髓束有退行性變,但無特異性.脫髓鞘變化一般認(rèn)為繼發(fā)性.腦干中主要累及10,11,12顱神經(jīng)運(yùn)動柱.1/12/202346⑶臨床表現(xiàn):發(fā)病年齡在40歲以上,青年少走路困難,肢體無力,言語不利,吞咽困難,肌肉萎縮不常見,對稱發(fā)展.肌肉束顫,肌痙攣,ALS是可見全身肌肉術(shù)顫.幾乎所有的病人遲早出現(xiàn)呼吸障礙.⑷實(shí)驗(yàn)室檢查:①肌肉活檢:典型失神經(jīng)改變,有團(tuán)性肌纖維集聚,這是神經(jīng)再生,肌肉再生出現(xiàn)的結(jié)果.如果纖維聚集,預(yù)后好1/12/202347如果大量萎縮,預(yù)后差.②電生理檢查:肌電圖:下肢肌肉出現(xiàn)纖顫電位或再生電位(擴(kuò)大M,V)時(shí)程寬,多相也多.大電壓出現(xiàn):前角細(xì)胞體損害,芽生能力強(qiáng),出現(xiàn)巨運(yùn)動單位電位.大力收縮電位出現(xiàn)干擾電活動.由于運(yùn)動單位數(shù)目減少,SFEMG肌纖維密度增加,jitter值增加1/12/202348傳導(dǎo)速度:scv多為正常,mcv有輕微減慢及肌AP減少.⑸分型:a進(jìn)行性肌萎縮:少見,以前角細(xì)胞損害為主,較少的皮層脊髓束受累,手小肌肉不對稱的肌萎縮,肌無力.b進(jìn)行性球麻痹:累及球部,主要表現(xiàn)為言語不利,吞咽困難,咀嚼困難,最后由于腦干或皮層上運(yùn)動神經(jīng)元損害出現(xiàn)假性球麻痹.1/12/202349c原發(fā)性側(cè)索硬化:影響雙側(cè)皮層脊髓束.臨床四肢肌肉張力增加,腱反射增加,脊肌肉萎縮和遠(yuǎn)端肌無力不明顯.病因分類:a家族性ALS:有家族史,常有染色體顯性或隱性遺傳.病理僅限于脊髓前角和側(cè)索受損b關(guān)島病:日本關(guān)島土族人中ALS發(fā)病率高,是其他地方50-100倍.這與關(guān)島1/12/202350上的蘇鐵樹果實(shí)興奮性毒素中毒有關(guān). 并且病人常常伴有帕金森綜合癥.c繼發(fā)性ALS:如梅毒,汞中毒,低血糖的 結(jié)果.癌癥繼發(fā)ALS2.脊肌萎縮癥(SMA):此病分六個(gè)亞型:嬰兒型,少年型,少年進(jìn)行性球麻痹,肩胛腓型,面肩肱型,遠(yuǎn)端型脊肌萎縮等1/12/202351特點(diǎn):多為近端肌肉萎縮電生理檢查:EMG出現(xiàn)纖顫電位,正銳波,束顫電位,大M.V.P,重收縮不能干擾⑴嬰兒型脊肌萎縮癥:多數(shù)再三個(gè)月發(fā)病,六個(gè)月已可以診斷,多在三歲前死于肺炎.癥狀:進(jìn)行性肌無力,四肢軀干肌萎縮,肌 張力下降,舌肌有纖顫,四肢有時(shí)有束 顫,駝背,關(guān)節(jié)痛等.1/12/202352活檢:肌萎縮,血清激酸激酶增高肌電圖:纖顫電位多,運(yùn)動電位明顯減少,如果芽生好,可以有芽生后的大M.V.P.scv降低,可能是粗的快纖維功能喪失病理檢查:明顯的脊髓前角細(xì)胞變性和減少,電鏡下可見脊髓的神經(jīng)纖維稀疏,髓鞘松解,軸索萎縮,膠原纖維增多.1/12/202353⑵少年型脊肌萎縮癥(少年型家族性進(jìn)行性脊肌萎縮癥):此病多發(fā)于5-15歲,家族性染色體顯性或隱性遺傳.肌張力降低,反射消失.肌電圖:纖顫,束顫,M.V.P長時(shí)限,高振幅.大力收縮多呈混合或單純M.V.P減少⑶少年進(jìn)行性球麻痹:兒童期疾病,眼外肌麻痹,雙側(cè)面肌麻痹.1/12/202354肌電圖:有纖顫電位,正銳波,大力收縮時(shí)M.V.P降低⑷成年慢性近端脊肌萎縮癥:緩慢進(jìn)行性上下肢近端肌無力和肌萎縮.有肌肉束顫也累及面肌,又稱面肩肱脊肌萎縮肌電圖:廣泛神經(jīng)元損害病理解剖:中央前回運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞,延髓疑核細(xì)胞及脊髓前角細(xì)胞均有數(shù)量減少及變性1/12/202355（5）肩胛腓肌萎縮癥：主要是侵犯下肢脛前肌與腓長，腓短肌。還累及骨盆帶肌肉和上肢近端肌肉。肌束顫。青年時(shí)期發(fā)病，染色體顯性遺傳。肌電圖：可見到纖顫電位，正銳波及肌源性M.V.P改變（6）慢性進(jìn)行性遠(yuǎn)端脊肌萎縮癥：染色體顯性遺傳，早期局限在上肢遠(yuǎn)端，逐漸1/12/202356向近端及下肢發(fā)展。晚期可有球麻痹癥狀，有肌肉束顫。另外還有：脊髓灰質(zhì)炎：肌電圖在急性期只見大力收縮時(shí)運(yùn)動單位少，軸索退變出現(xiàn)纖顫電位。嚴(yán)重時(shí)只有幾個(gè)大電壓。脊髓空洞癥：肌電圖上出現(xiàn)神經(jīng)源性損害，其范圍廣泛，mcv傳導(dǎo)速度正常AP小，scv傳導(dǎo)速度與AP均正常。1/12/202357二神經(jīng)根與神經(jīng)叢疾病可影響運(yùn)動神經(jīng)纖維和感覺神經(jīng)纖維，但影響程度各不相同。影響運(yùn)動神經(jīng)纖維時(shí)，出現(xiàn)無力，肌萎縮，腱反射低下或麻痹。原因多為外傷，機(jī)械壓迫或腫瘤及炎癥引起。1.頸神經(jīng)根損害：頸神經(jīng)共八條。造成頸神經(jīng)損傷的原因?yàn)轭i椎?。ü琴|(zhì)增生），經(jīng)椎間盤脫出及外傷1/12/202358C5---肩胛帶向上臂外側(cè)放射性痛C6---由肩部向上肢上臂，前臂及拇指放射C7---放射至中指，食指及無名指C8---損傷無名指及小指T1---肩深部及腋部，上臂內(nèi)側(cè)面損害感覺 障礙A頸椎病繼發(fā)神經(jīng)根損傷（骨質(zhì)增生）B神經(jīng)根撕脫C頸椎間盤脫出1/12/2023592.胸段神經(jīng)根損傷：帶狀皰疹型神經(jīng)根損傷和腫瘤都可有本病3.臂叢損傷：a外傷性臂叢損害b非外傷性臂叢損害（特發(fā)性臂叢神經(jīng)病，疼痛性肌萎縮，胸出口綜合癥的一些病人）c痛性臂叢神經(jīng)炎（神經(jīng)痛性肌萎縮）1/12/202360電生理結(jié)果：病灶處有局灶性脫髓和神經(jīng)阻滯，并有不同程度的軸索損害，傳導(dǎo)速度慢，肌電圖上外周神經(jīng)損害1/12/202361三多發(fā)性外周神經(jīng)病格林-巴利綜合癥，砷中毒，鉈中毒，糖尿病性外周神經(jīng)病，酒精中毒性神經(jīng)病，有機(jī)磷中毒性外周神經(jīng)病多數(shù)發(fā)病同時(shí)損害運(yùn)動和感覺神經(jīng)，但有些并以損害運(yùn)動神經(jīng)為主癥狀：三聯(lián)癥：一為感覺障礙（手套襪套樣感覺障礙）二為肌肉無力和萎縮三為腱反射消失1/12/202362由于內(nèi)科疾病有關(guān)的多發(fā)性神經(jīng)病1.酒精中毒性神經(jīng)病：在美國已成為常見的外周神經(jīng)病，我國逐漸增加，是由于長期大量飲酒造成，是可以預(yù)防的疾病，及時(shí)戒酒可以好轉(zhuǎn)。酒精的毒性作用，營養(yǎng)缺乏包括VB族缺乏和消化障礙。病理表現(xiàn)是大小有髓神經(jīng)纖維的脫失，軸索急性變性以及再生。在末端可出現(xiàn)繼發(fā)性郎飛結(jié)脫髓改變。臨床上為隱性疾病，慢性進(jìn)展，也可以急性起病，幾天1/12/202363內(nèi)達(dá)高峰。主要波及肢體末端，有疼痛麻木和異樣感，嚴(yán)重的病例可出現(xiàn)雙足下垂，遠(yuǎn)端肌肉萎縮以伸肌為主，肌肉活檢主要是神經(jīng)源性改變，肌源性改變次之。電生理：M.V.P個(gè)數(shù)減少，傳導(dǎo)速度減慢肌肉AP幅值減少，一般感覺神經(jīng)纖維受累較運(yùn)動神經(jīng)纖維受累嚴(yán)重。肌電圖有1/12/202364纖顫電位，正銳波（失神經(jīng)電位）是一種慢性神經(jīng)源性損害表現(xiàn)。2.尿毒癥性神經(jīng)病:腎功能衰竭可引起各種不同的神經(jīng)病，如軸索性脫髓和髓鞘再生性的。病因可能甲狀腺激素，肌醇及中介分子增多對周圍神經(jīng)的影響。3.癌性神經(jīng)?。喝缌馨土觯籽⊥ㄟ^血源侵入，各種實(shí)質(zhì)性腫瘤可以直接壓迫，1/12/202365轉(zhuǎn)移可以累及后根等。4.肝病并發(fā)外周神經(jīng)病5.甲狀腺的功能低下引起的外周神經(jīng)病6.肢端肥大引起的外周神經(jīng)病7.遇冷引起的外周神經(jīng)病1/12/202366由于感染引起的外周神經(jīng)病1.格林-巴利綜合癥2.慢性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病3.麻風(fēng)性神經(jīng)病4.白喉性神經(jīng)病1/12/202367營養(yǎng)性中毒神經(jīng)病1.營養(yǎng)性神經(jīng)?。簝和盏鞍踪|(zhì)和熱量不足，出現(xiàn)明顯周圍神經(jīng)脫髓或節(jié)段性脫髓改變2.中毒性神經(jīng)病：鉛，砷，丙烯酰胺，二硫化碳，長春新堿等1/12/202368單神經(jīng)病與嵌壓綜合癥面神經(jīng)，橈神經(jīng)，正中神經(jīng)，尺神經(jīng)，坐骨神經(jīng)，骨神經(jīng)，腓總神經(jīng)，脛神經(jīng)等1/12/2023691/12/202370(三）測定程序測定方法，開始時(shí)要求靈敏度齊0.2-1mv。掃描為0.5-1ms／cm。病人取臥位或坐位，完全放松。針極插入輕微收縮的肌肉之中。為了獲得SFEMG最理想的結(jié)果，測試者應(yīng)穩(wěn)定地保持針極在要求的范圍之內(nèi)。只要有輕微的侈動，就會失去波幅高的波峰電位。一個(gè)良好的成對的單纖維電位，其聲音清脆。如果聲變小而且沉悶，則表明針極已經(jīng)偏離。1/12/202371自主收縮：難以控制，難以找到j(luò)itter(輕 收縮)電刺激：病人不能合作評價(jià)發(fā)放頻率與jitter關(guān)系穩(wěn)定針電極的要求范圍，可獲得理想的SFEMG結(jié)果重復(fù)刺激電位波形不變，以確立SF-AP1/12/202372（五）顫抖（jitter）1.定義：當(dāng)引導(dǎo)同一運(yùn)動單位中兩條肌纖維的動作電位時(shí)，兩條肌纖維動作電位在重復(fù)興奮中，兩電位之間的時(shí)間間隔是有變化的，用示波器觀察時(shí)，將會發(fā)現(xiàn)這些變化的形式躁動不安，因此稱為顫抖（jitter）2.原理：由于肌纖維的機(jī)械活動，兩個(gè)相鄰 肌纖維之間以及肌纖維與電極之間相對位 移，在重復(fù)放電時(shí)，時(shí)間間隔的改變。肌纖維興奮傳導(dǎo)速率不同。運(yùn)動