繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)

繼發(fā)性甲旁亢的

臨床表現(xiàn)解放軍總醫(yī)院腎臟病中心解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院腎內(nèi)科李冀軍1編輯課件概念慢性腎病－礦物質(zhì)和骨代謝紊亂(chronickidneydisease-mineralbonedisorder,CKD-MBD)繼發(fā)性甲旁亢（SHPT）2編輯課件CKD-MBD概念概念由CKD患者體內(nèi)礦物質(zhì)代謝紊亂和骨代謝異常引起的多系統(tǒng)，尤其以骨骼外多系統(tǒng)鈣化為突出表現(xiàn)所形成的臨床綜合征。特點(diǎn)鈣、磷、PTH和維生素D代謝異常骨轉(zhuǎn)化、礦化、容量線性生長和強(qiáng)度異常血管或軟組織鈣化3編輯課件CKD-MBD分型高轉(zhuǎn)化性骨?。?9%）低轉(zhuǎn)化骨?。?8.8%）混合型骨?。?2.2%）4編輯課件CKD-MBD分型高轉(zhuǎn)化性骨病甲旁亢性骨病，見于甲旁亢患者，骨形成率明顯升高特征：以纖維性骨炎，伴有骨質(zhì)疏松和骨硬化生化改變：低鈣、高磷、高堿性磷酸酶和高iPTHX片：骨膜下吸收、骨硬化等特征骨活檢：破骨和成骨細(xì)胞數(shù)目增加，骨吸收和生成活躍，四環(huán)素標(biāo)記顯示骨形成率升高5編輯課件CKD-MBD分型低轉(zhuǎn)化骨病特征：無細(xì)胞性骨樣組織大量增生、骨形成率及骨礦化率下降。骨軟化癥：板層樣骨組織堆積，骨骼變形；血鈣正常、高磷、血鋁高、bAKP及iPTH降低；X線主要表現(xiàn)為假性骨折。無動(dòng)力性骨?。汗堑V化障礙和骨形成障礙一致；常見鋁沉積；血鈣、血磷通常正常，bAKP及iPTH正常或降低；往往是SHPT治療過度的結(jié)果。6編輯課件CKD-MBD分型混合性骨病特征：兼有高轉(zhuǎn)化和低轉(zhuǎn)化骨病的表現(xiàn)，常為纖維性骨炎和骨軟化癥并存，常由SHPT、骨礦化缺陷引起，骨形成率正常或降低，總骨量變化不定。病理：破骨細(xì)胞活性增加，骨纖維化，類骨質(zhì)覆蓋面積增加。骨鋁染色部分陽性，鋁含量低，呈彌漫性分布。7編輯課件高轉(zhuǎn)化性腎性骨病和低轉(zhuǎn)化性

腎性骨病臨床表現(xiàn)的差異表現(xiàn)高轉(zhuǎn)化性腎性骨病低轉(zhuǎn)化性腎性骨病原因長期維持性HD患者高齡、糖尿病、CAPD、過度應(yīng)用維生素D3、鋁中毒骨痛較輕嚴(yán)重骨折少見，愈合好常見，愈合差肌無力輕至中度嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)周圍炎常見較少見皮膚瘙癢頑固、較嚴(yán)重較輕自發(fā)性肌腱斷裂常見較少見骨骼畸形常見較少見骨外鈣化常見較少見iPTH水平明顯升高降低或輕度升高X線特征骨質(zhì)減少和區(qū)域硬化交替出現(xiàn)，指骨骨膜下侵蝕骨質(zhì)減少，骨變形，骨質(zhì)疏松帶（扁骨尤為明顯）8編輯課件高轉(zhuǎn)化性和低轉(zhuǎn)化性

腎性骨病的生化差異鑒別項(xiàng)目高轉(zhuǎn)化性腎性骨病低轉(zhuǎn)化性腎性骨病血鈣不定，常>2.5mmol/L不定，常>2.6mmol/L血磷不定，常>2.1mmol/L不定，常<1.8mmol/L血AKP明顯升高（大于正常3倍）正常或偏低血bAKP>20ng/ml<12.9ng/ml血iPTH明顯升高（大于正常3-4倍）降低或輕度升高（小于正常的4-5倍）血鋁常<40μg/L常>40μg/LDFO試驗(yàn)血鋁升高<150μg/L血鋁升高>150μg/L9編輯課件SHPT概念是慢性腎臟病礦物質(zhì)代謝紊亂的表現(xiàn)類型之一臨床表現(xiàn)為高轉(zhuǎn)運(yùn)骨病同時(shí)伴有皮膚搔癢、神經(jīng)系統(tǒng)損害及心血管系統(tǒng)疾病等多系統(tǒng)癥狀。10編輯課件SHPT-危害透析病人健康的并發(fā)癥慢性腎臟病早期（GFR＜60ml/min）就出現(xiàn)礦物質(zhì)代謝紊亂和甲狀旁腺功能紊亂，貫穿于腎功能進(jìn)行性喪失的全過程中部分病人隨病情進(jìn)展癥狀逐漸加重，甚至發(fā)展成為難治性SHPT發(fā)生骨病和心血管或其他部位軟組織鈣化進(jìn)而導(dǎo)致患者身高縮短畸形甚至死亡11編輯課件SHPT的發(fā)病機(jī)理磷潴留→血P↑

血鈣↓PTH↑1,25(OH)2D3↓↓對甲狀旁腺分泌PTH的抑制作用↓鈣調(diào)定點(diǎn)升高↑↑對1,25(OH)2D3作用的抵抗甲狀旁腺細(xì)胞表面鈣敏感受體表達(dá)減少鈣調(diào)定點(diǎn)指甲狀旁腺細(xì)胞分泌PTH為最大值的50%時(shí)相應(yīng)的細(xì)胞外液鈣離子濃度12編輯課件SHPT骨病的臨床表現(xiàn)骨痛與骨折關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)周圍炎皮膚瘙癢自發(fā)性肌腱斷裂、肌病和肌無力骨骼畸形和生長遲緩鈣化防御心血管系統(tǒng)損傷表現(xiàn)其它表現(xiàn)13編輯課件14編輯課件15編輯課件16編輯課件SHPT臨床表現(xiàn)-心血管損傷血管鈣化類型–富含脂質(zhì)的斑塊與血管中層鈣化僵硬的血管使收縮壓升高同時(shí)降低舒張期心臟灌注引起左心室肥厚17編輯課件內(nèi)膜與中層鈣化僵硬粥樣硬化兩個(gè)主要的部位:18編輯課件管狀鈣化血管19編輯課件與血管鈣化有關(guān)蛋白的作用抑制因子成纖維細(xì)胞生長因子23骨橋蛋白焦磷酸鹽基質(zhì)Gla-蛋白胎球蛋白-A骨保護(hù)素誘導(dǎo)因子磷鈣VitaminD堿性磷酸酶骨鈣素骨粘連蛋白骨基質(zhì)蛋白2a(BMP-2)20編輯課件不同腎臟病分期全血甲狀旁腺

激素、鈣、磷的目標(biāo)值范圍慢性腎臟病分期

GFRiPTHpg/mlCammol/LPmmol/L

CKD330-5935-702.10-2.370.87-1.4