頭頸部腺樣囊性癌研究進展

Adenoidcysticcarcinoma

oftheheadandneck頭頸部腺樣囊性癌1精選ppt常見于腮腺、頜下腺、小涎腺小涎腺腫瘤最常見類型，大涎腺（腮腺、頜下腺）常見可發(fā)生于淚腺、耵聹腺、鼻腔、鼻竇、氣管、喉等1853首次報道易侵犯神經、局部復發(fā)淋巴轉移少見，血性轉移多見（肺、骨、肝）簡介2精選ppt發(fā)病率低（3-4.5/百萬/年）占頭頸部惡性腫瘤1%，涎腺腫瘤10-27.9%丹麥：占涎腺腫瘤的27.9%

占腮腺癌的1/6，占頜下腺癌的40%

占小涎腺癌32-71%（常見于硬腭、鼻竇、口腔）各年齡均可發(fā)病，好發(fā)于中老年（50-60+歲常見）無顯著危險因素，但發(fā)病率與吸煙相關流行病學3精選pptAdCC含兩種基本細胞成分：

導管/腺上皮細胞：核圓形，胞質嗜酸性，圍繞在腺腔周圍基底樣細胞：細胞少，胞質稀少，胞核位于中央、染色質豐富，圍繞在間質或基底膜樣物質周圍組織學3個亞型管狀型（預后較好）篩狀型實性型（易轉移、預后差）病理4精選ppt病理(A)篩狀型(B)管狀型[L管](C)實性型[N神經侵犯]5精選ppt病理分級：I級：管狀型/篩狀型，無實性型成分II級：篩狀型，混有實性型成分>30%III級：實性型病理學診斷細針針吸活檢（FNAB）組織病理活檢（金標準）病理6精選ppt病理A.口底AdCC[T腫瘤，E口腔上M肌肉]B.AdCC侵犯腮腺C.高侵襲性腫瘤“手指”狀浸潤軟組織，包繞神經[N]7精選ppt神經侵犯8精選ppt分子生物學9精選ppt惰性病程，但殘存/復發(fā)常見，晚期可轉移*常見癥狀：腫塊緩慢增大（98%），疼痛（48%），潰瘍（30%）癥狀與位置關系臨床特點10精選ppt術前CT、MRI

CT和MRI分別對骨受侵和軟組織受侵有優(yōu)勢感覺異常/疼痛或運動神經障礙需行MRI評估相應神經受侵*MRI較CT判斷顱底神經受侵有優(yōu)勢18F-FDGPET診斷遠轉

但部分涎腺癌無FDG高攝取/腮腺炎癥致FDG高攝取影像診斷*Hannaetal.ArchOtolaryngolHead

NeckSurg.2007.11精選ppt治療受腫瘤位置、分期、病理分級等影響常見治療方案：手術+術后放療進展期AdCC:化療及靶向藥物被廣泛研究不可治愈的AdCC:無癥狀者可觀察，有癥狀/進展快者化療治療12精選ppt金標準：根治性手術（確保切緣陰性）+術后放療*手術+放療優(yōu)于單純放療**部分AdCC難完全切除(80%侵犯顱底者切緣陽性)腮腺AdCC若無術前面神經受累，需保護面神經治療*Mendenhalletal.HeadNeck.2004.**Casleretal.OtolaryngolHeadNeckSurg.1992.13精選ppt支持不支持對頭頸部AdCC行選擇性頸清掃以明確分期和提高區(qū)域控制

因選擇性頸清掃發(fā)現(xiàn)15.38%轉移僅對淋巴結陽性者行頸清掃：因AdCC（尤其腮腺）淋巴結轉移率低

但小涎腺癌淋巴結轉移率較高(舌、舌根、口底),上述部位伴淋巴/血管受侵可考慮選擇性頸清掃治療頸清掃爭議：選擇性頸清掃較頸部放療是否能提高區(qū)域控制率Leeetal.HeadNeck.2014.14精選ppt治療NCCN涎腺癌放射治療光子或光子/電子線照射推薦IMRT或3-DCRT15精選ppt中子放療VS光子或光子/中子混合中子治療不可切除AdCC的5年局控率達75%降低氧增強比降低細胞周期敏感性變化減少亞致死性損傷修復但未提高OS遠處轉移未降低晚期毒副反應嚴重（軟組織、下頜骨、顳葉壞死，頸髓損傷、聽力損傷）有不良預后因素者，可考慮化療卡鉑/紫杉醇放射增敏，曲妥珠單抗治療*Huberetal.RadiotherOncol2001.**Schoenfeldetal.IntJRadiatOncolBiolPhys.2012.16精選ppt中子放療VS光子或光子/中子混合中子治療不可切除AdCC的5年局控率達75%降低氧增強比降低細胞周期敏感性變化減少亞致死性損傷修復但未提高OS遠處轉移未降低晚期毒副反應嚴重（軟組織、下頜骨、顳葉壞死，頸髓損傷、聽力損傷）有不良預后因素者，可考慮化療卡鉑/紫杉醇放射增敏，曲妥珠單抗治療*Huberetal.RadiotherOncol2001.**Schoenfeldetal.IntJRadiatOncolBiolPhys.2012.17精選ppt姑息化療的療效難以評價（目前只有3類證據，樣本量?。┫严侔┌邢蛑委煼暖熁虬邢蛑委煵荒芨螐桶l(fā)/轉移AdCC(僅可PR/SD)化療可作為控制不佳或有癥狀轉移患者的姑息治療手段姑息治療18精選ppt治療NCCN涎腺腺樣囊性癌治療推薦19精選ppt預后20精選ppt遠處轉移以肺最常見發(fā)現(xiàn)肺轉移至死亡平均時間：32.3月發(fā)現(xiàn)其他器官轉移至死亡平均時間：20.6月肺轉移中位倍增時間393天（86-1064），提示在原發(fā)腫瘤癥狀出現(xiàn)前可出