原發(fā)性腎病綜合征

原發(fā)性腎病綜合征發(fā)病情況性別：男>女約2-4：1年齡：各年齡組3-5歲高發(fā)2021/3/102病因分子屏障靜電屏障2021/3/103病理（模型）

2021/3/104病理（電鏡）2021/3/105發(fā)病機(jī)制

IgG補(bǔ)體抗凝血酶結(jié)合蛋白2021/3/106臨床表現(xiàn)單純性NS

腎炎性NS

：具有以下一項(xiàng)或多項(xiàng):

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿沉渣

RBC>10/HP；

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足；

③高血壓，除外激素影響；

④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥。2021/3/107兩型比較

單純型腎病腎炎型腎病發(fā)病機(jī)制靜電屏障受損靜電/分子屏障受損

年齡1-6歲多>7歲血尿*

無常有高血壓*

無常有氮質(zhì)血癥*

無或一過性持續(xù)性血清補(bǔ)體*

正常部分降低病理

多微小病變型多非微小病變型激素治療敏感部分敏感/無效預(yù)后較好因病理而異2021/3/108并發(fā)癥

感染電解質(zhì)紊亂與低血容量血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙腎上腺危象2021/3/109感染(infections)最常見病原：病毒常見，細(xì)菌中肺炎球菌多見部位：呼吸道＞泌尿道或皮膚＞腹膜2021/3/1010電解質(zhì)紊亂原因：禁鹽大劑量利尿劑常見低K、Na、Ca2021/3/1011高凝狀態(tài)原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子部位：腎靜脈血栓常見，下腔靜脈血栓、股動(dòng)脈血栓形成2021/3/1012診斷確診腎病綜合征（診斷標(biāo)準(zhǔn)）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性與腎炎性NS2021/3/1013PNS與典型APSGN鑒別要點(diǎn)

PNS學(xué)齡前靜電/分子屏障受損大量蛋白尿?yàn)橹魃僖姼哐獕捍蠖嘌a(bǔ)體正常多為微小病變型須用皮質(zhì)激素治療因病理類型而異

APSGN學(xué)齡期免疫復(fù)合物性炎癥血尿?yàn)橹鞒Ｒ姼哐獕旱脱a(bǔ)體血癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性對(duì)癥治療大多預(yù)后好2021/3/1014治療一般治療糖皮質(zhì)激素治療免疫抑制劑抗凝和溶栓療法ACEI免疫調(diào)節(jié)劑2021/3/1015一般治療休息飲食：鹽1-2g/d，蛋白質(zhì)1.5-2g/Kg.d，VitD利尿：只用于浮腫重伴尿少者防治感染宣教2021/3/1016初治病例糖皮質(zhì)激素治療短程療法：潑尼松2mg/Kg.d*4w1.5mg/Kg隔日*4w中、長(zhǎng)程療法：

潑尼松2mg/Kg.dUP陰轉(zhuǎn)后2w(應(yīng)＜8w)

隔日2mg/Kg頓服*4w2-4w減少2.5-5mg4w內(nèi)UP陰轉(zhuǎn)4w后UP陰轉(zhuǎn)

6M9M2021/3/1017糖皮質(zhì)激素反應(yīng)判斷激素敏感：＜8wUP轉(zhuǎn)陰激素耐藥：8w內(nèi)UP不轉(zhuǎn)陰復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)：UP陰性2w后又轉(zhuǎn)陽，半年

≥2次一年≥3次的復(fù)發(fā)為頻復(fù)發(fā)激素依賴：激素敏感，但減量或停藥1月內(nèi)復(fù)發(fā),超過2次2021/3/1018復(fù)發(fā)和激素依賴病例的激素治療查明是否存在感染或用藥依從性恢復(fù)初始療效劑量改為每日療法放慢減量速度，延長(zhǎng)療程更換劑型2021/3/1019激素沖擊療法適應(yīng)癥：頻復(fù)發(fā)、激素耐藥、口服不耐受藥物：甲基強(qiáng)的松龍劑量：15-30mg/kg/d,*3天2021/3/1020激素副作用代謝紊亂消化性潰瘍機(jī)體免疫力下降精神興奮腎上腺皮質(zhì)功能不全2021/3/1021免疫抑制劑治療適應(yīng)征：激素耐藥、依賴、頻復(fù)發(fā)或嚴(yán)重副作用方法：在小劑量激素隔日使用的基礎(chǔ)上，CTX

口服2-2.5mg/Kg.d*8-12w

沖擊10-12mg/Kg.d+5%GS100-200ml*2，

qow*8times副作用：白細(xì)胞減少，肝功能損害、出血性膀胱炎、禿發(fā)、性腺損害。2021/3/1022抗凝和溶栓療法肝素鈉：1mg/Kg.d+10%GS100mlivgttqd*2-4w尿激酶：3,000-5,000IU/d+10%GS100mlivgttqd*1-2w雙嘧達(dá)莫：5-10mg/Kg.d*6M

2021/3/1023ACEI治療

卡托普利等，改善腎小球局部血流尤適應(yīng)于高血壓的NS2021/3/1024免疫調(diào)節(jié)劑治療適應(yīng)征：激素依賴、頻復(fù)發(fā)、感染方法：左旋咪唑2.5mg/Kgqod*6M2021/3/1025預(yù)后與病理類型關(guān)系密切灶性硬化和系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差微小病變型主要死于感染或激素嚴(yán)重副作用。2021/3/1026腎小球疾病總結(jié)

原發(fā)性繼發(fā)性遺傳性急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎遷延性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎腎病綜合征腎小球腎炎單純性腎炎性孤立性血尿或蛋白尿持續(xù)性孤立性血尿孤立性蛋白尿持續(xù)性再發(fā)性體位性非體位性紫癜性腎炎狼瘡性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎先天性腎病綜合征遺傳性原發(fā)性遺傳性進(jìn)行性腎炎家族性再發(fā)性血尿甲臏綜合征2021/3/1027思考題9齡男孩,因浮腫,血尿3天,入院當(dāng)晚患兒訴劇烈頭痛,惡心,嘔吐,眼花,時(shí)而嗜睡,時(shí)而躁動(dòng),即測(cè)血壓為24/16kPa(180/120mmHg)。

問題：最可能的診斷和主要處理措施。

男性,5歲,因咳嗽1