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先天性髖關(guān)節(jié)脫位(tuōwèi)第一頁(yè),共33頁(yè)。概述(ɡàishù)?先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位,是小兒最常見(jiàn)(chánɡjiàn)的先天性畸形之一,中國(guó)發(fā)病率約為0.38‰。?女性發(fā)病率約為男性4~6倍。?單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè),為2:1,左側(cè)多于右側(cè),約為2~3:1。?有時(shí)可合并有其他畸形,如先天性斜頸、腦積水、脊髓脊膜膨出、其他關(guān)節(jié)先天性脫位等。第二頁(yè),共33頁(yè)。概述(ɡàishù)?先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位,是小兒(xiǎoér)最常見(jiàn)的先天性畸形之一,中國(guó)發(fā)病率約為0.38‰。?女性發(fā)病率約為男性4~6倍。?單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè),為2:1,左側(cè)多于右側(cè),約為2~3:1。?有時(shí)可合并有其他畸形,如先天性斜頸、腦積水、脊髓脊膜膨出、其他關(guān)節(jié)先天性脫位等。第三頁(yè),共33頁(yè)。先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周?chē)浗M織改變兩部分。骨質(zhì)變化包括髖臼、股骨頭、股骨頸,嚴(yán)重者還可影響到脊柱。軟組織變化包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱(jījiàn)、關(guān)節(jié)囊、韌帶以及髖關(guān)節(jié)內(nèi)盤(pán)狀軟骨,其中以關(guān)節(jié)內(nèi)盤(pán)狀軟骨、關(guān)節(jié)囊與肌腱(jījiàn)最重要。主要病理特點(diǎn)為:①髂腰肌緊張、攣縮,壓迫髖臼的入口;②關(guān)節(jié)囊變形呈葫蘆樣;③股骨頭頸變形,主要有股骨頭呈橢圓形,股骨頸短,股骨頸前傾角增大;④髖臼變形,主要有髖臼窩淺小,呈三角形,髖臼指數(shù)增大,關(guān)節(jié)盂唇內(nèi)卷;⑤股骨頭圓韌帶增粗變長(zhǎng),關(guān)節(jié)軟骨變性等。病因(bìngyīn)病理第四頁(yè),共33頁(yè)。分型髖關(guān)節(jié)脫位可分為(fēnwéi)兩大型。一.單純型1.髖臼發(fā)育不良型2.髖關(guān)節(jié)半脫位3.髖關(guān)節(jié)脫位二.畸形型第五頁(yè),共33頁(yè)。1.髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良又稱為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定,早起常無(wú)癥狀,生后有很高的比例呈現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定,X線常以髖臼指數(shù)增大(zēnɡdà)為特征,有的隨生長(zhǎng)發(fā)育而逐漸穩(wěn)定,有的采用適當(dāng)?shù)捏y關(guān)節(jié)外展位而隨即自愈,但是也有少數(shù)病例持續(xù)存在著髖臼發(fā)育不良的改變,年長(zhǎng)后出現(xiàn)癥狀,尚需進(jìn)行手術(shù)治療。第六頁(yè),共33頁(yè)。2.髖關(guān)節(jié)半脫位(tuōwèi)該型股骨頭及髖臼發(fā)育差,股骨頭向外輕度移位,未完全脫出髖臼,髖臼指數(shù)增大。它既不是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致的結(jié)果,也不是髖關(guān)節(jié)脫位的過(guò)渡階段,而是一個(gè)獨(dú)立的類(lèi)型,可以長(zhǎng)期存在下去。關(guān)節(jié)造影觀察(guānchá)手術(shù)中發(fā)現(xiàn),在髖臼的外方形成一個(gè)膜樣隔膜而限制其完全復(fù)位。第七頁(yè),共33頁(yè)。3.髖關(guān)節(jié)脫位(tuōwèi)是指髖關(guān)節(jié)完全脫位,為最常見(jiàn)的一型,股骨頭已完全脫出髖臼,向外上、后方移位,盂唇嵌于髖臼與股骨頭之間。該型根據(jù)股骨頭脫位的高低分為三度。Ⅰ度:股骨頭向外方移位,位于髖臼同一水平。Ⅱ度:股骨頭向外上方移位,相當(dāng)于髖臼外上緣部分。Ⅲ度:股骨頭位于髂骨翼部分。脫位的分度標(biāo)志著脫位的高低,對(duì)手術(shù)前牽引方法的選擇,治療后合并癥的發(fā)生(fāshēng)以及預(yù)后均有直接關(guān)系。第八頁(yè),共33頁(yè)。(1)新生兒和嬰兒(yīngér)期:患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直,活動(dòng)較健側(cè)差,無(wú)力,牽拉下肢時(shí)則可伸直,但松手后又呈屈曲(彈響固定),少數(shù)嬰兒(yīngér)下肢呈外旋位、外展位或兩下肢呈交叉位,甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)。最常見(jiàn)體征為患肢短縮,臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多,加深或不對(duì)稱。(2)幼兒期:站立時(shí)臀部后聳、腰部前凸更為突出。雙下肢不對(duì)稱,患肢縮短。單側(cè)脫位患兒的走路步態(tài)呈“甩髖”式跛行;雙側(cè)脫位呈“鴨步態(tài)”。單側(cè)脫位者患側(cè)大轉(zhuǎn)子上移。臨床表現(xiàn)第九頁(yè),共33頁(yè)。臀部(túnbù)、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多,加深,不對(duì)稱。第十頁(yè),共33頁(yè)。(1)外展試驗(yàn):正常嬰兒雙髖外展一般在70°~80°左右,若外展在50°~60°為陽(yáng)性,在40°~50°為強(qiáng)陽(yáng)性。大多數(shù)髖關(guān)節(jié)脫位患兒此試驗(yàn)為陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性。(2)股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱:腹股溝韌帶與股動(dòng)脈交叉點(diǎn)以下一橫指可捫到股動(dòng)脈,股骨頭襯托股動(dòng)脈,搏動(dòng)強(qiáng)而有力。股骨頭脫位后股動(dòng)脈襯托消失,搏動(dòng)減弱,檢查需兩側(cè)對(duì)比觀察。(3)Allis征:雙髖屈曲90°,雙膝充分屈曲時(shí),因髖關(guān)節(jié)脫位使大腿(dàtuǐ)短縮,所以一側(cè)膝關(guān)節(jié)低于對(duì)側(cè)膝關(guān)節(jié),稱Allis征陽(yáng)性。此征只適用于單側(cè)發(fā)病者。臨床(línchuánɡ)檢查第十一頁(yè),共33頁(yè)。Allis征
第十二頁(yè),共33頁(yè)。(4)Ortolani征:一手握住一側(cè)膝關(guān)節(jié)或固定骨盆,另一手握住一側(cè)下肢,拇指放于大腿內(nèi)側(cè),其他四指放于大轉(zhuǎn)子處,向下肢加壓外展,可聽(tīng)到或感到彈跳則為陽(yáng)性,這是由脫位的股骨頭通過(guò)杠桿作用滑入髖臼而產(chǎn)生。如該體征陽(yáng)性是髖關(guān)節(jié)脫位最可靠體征。(5)望遠(yuǎn)鏡試驗(yàn):檢查者一手握住大腿遠(yuǎn)端,另一手拇指和其余四指置于髂嵴處,令髖關(guān)節(jié)處于內(nèi)收位,相繼屈曲和伸直牽拉動(dòng)作時(shí)有活塞(huósāi)樣異?;顒?dòng)或感覺(jué)者為陽(yáng)性。又稱套疊征。臨床(línchuánɡ)檢查第十三頁(yè),共33頁(yè)。Ortolani征第十四頁(yè),共33頁(yè)。(6)Trendenbury試驗(yàn)(shìyàn):又稱單髖負(fù)重試驗(yàn)(shìyàn)。正常單側(cè)肢體站立時(shí),對(duì)側(cè)臀皺襞向上傾斜。當(dāng)健肢站立時(shí),對(duì)側(cè)臀皺襞向上傾斜,當(dāng)患肢站立時(shí),對(duì)側(cè)臀皺襞并不向上傾斜,反而呈下降現(xiàn)象為陽(yáng)性。說(shuō)明股骨頭不在原位,不能有效地抵住骨盆,臀肌穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)的功能減低或消失。因此本試驗(yàn)(shìyàn)在臀中肌麻痹、髖內(nèi)翻等原因引起的髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定狀態(tài)也可出現(xiàn)。(7)大粗隆上升:正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點(diǎn)至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線,稱做奈氏線(Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi),而向上脫位時(shí),大粗隆隨之上升,這三點(diǎn)不在一條直線上。臨床(línchuánɡ)檢查第十五頁(yè),共33頁(yè)。X線檢查(jiǎnchá)新生兒和嬰兒期的X線診斷依據(jù)存在一定困難,嬰兒出生后2~3月內(nèi),股骨頭骨骺骨化中心(zhōngxīn)尚未出現(xiàn),X線檢查依靠股骨頸與髖臼關(guān)系來(lái)測(cè)量。骨化中心(zhōngxīn)出現(xiàn)后,攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷,患兒年齡超過(guò)1歲以后,股骨頭骨骺已骨化,骨盆平片上清晰可見(jiàn)股骨頭脫出髖臼,向外方移位,髖臼變淺變小。第十六頁(yè),共33頁(yè)。髖臼指數(shù)(zhǐshù)髖臼指數(shù)(zhǐshù):又稱髖臼角,即髖臼頂?shù)男倍?。沿雙側(cè)髖臼“Y”型軟骨交點(diǎn)作水平連線,再沿髖臼上下緣作切線,兩線相交之角即為髖臼角。髖臼角正常值1歲以下為30°,1~3歲為25°,3歲以上為20°。一般認(rèn)為如超過(guò)30°則有明顯脫位趨向,可認(rèn)髖臼發(fā)育不良。但在診斷上不能單看髖臼指數(shù)(zhǐshù)一項(xiàng)。
X線檢查(jiǎnchá)第十七頁(yè),共33頁(yè)。髖臼指數(shù)(zhǐshù)X線檢查(jiǎnchá)第十八頁(yè),共33頁(yè)。Perkin方格(fānɡɡé)連接兩側(cè)髖臼“Y”形軟骨作一水平線,再自髖臼頂外緣作一垂線。此二線將髖臼分為四個(gè)象限,正常股骨頭應(yīng)位于內(nèi)下象限。新生兒和嬰兒(yīngér)股骨頭骨骺尚未出現(xiàn)時(shí),可觀察股骨上干骺端的角形突起(股骨頸喙突)與Perkin線的關(guān)系。如股骨頸喙突位于外下或外上象限時(shí),即可診斷為先天性髖關(guān)節(jié)半脫位或全脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小。X線檢查(jiǎnchá)第十九頁(yè),共33頁(yè)。Perkin方格(fānɡɡé)X線檢查(jiǎnchá)第二十頁(yè),共33頁(yè)。CE角即中心邊緣角。自股骨頭旋轉(zhuǎn)中心至髖臼頂?shù)耐饩壆?huà)一直線(zhíxiàn),另自髖臼頂外緣作一垂線,兩線所成的角即為CE角。正常時(shí)約為20°~40°,小于此度數(shù)說(shuō)明頭臼關(guān)系失常。15°~19°為可疑;少于15°,甚至負(fù)角,表示股骨頭外移,為脫位或半脫位。X線檢查(jiǎnchá)第二十一頁(yè),共33頁(yè)。CE角X線檢查(jiǎnchá)第二十二頁(yè),共33頁(yè)。Shonton線閉孔的上緣正常時(shí)應(yīng)與股骨頸內(nèi)側(cè)形成一完整的弧線。髖關(guān)節(jié)向上脫位時(shí),此曲線(qūxiàn)的完整性受到破壞,弧線的外側(cè)孔高。為最簡(jiǎn)單的診斷方法之一。X線檢查(jiǎnchá)第二十三頁(yè),共33頁(yè)。Shonton線X線檢查(jiǎnchá)第二十四頁(yè),共33頁(yè)。外側(cè)線(cèxiàn)(Calve線)外側(cè)線(cèxiàn)(Calve線)即髂翼的外側(cè)面與股骨頸外側(cè)面的弧形連線,正常為連續(xù)的。第二十五頁(yè),共33頁(yè)。雙髖關(guān)節(jié)半脫位(tuōwèi)第二十六頁(yè),共33頁(yè)。右髖關(guān)節(jié)Ⅱ度脫位(tuōwèi)、左髖關(guān)節(jié)半脫位(tuōwèi)第二十七頁(yè),共33頁(yè)。雙髖關(guān)節(jié)脫位(tuōwèi)Ⅱ度第二十八頁(yè),共33頁(yè)。右髖關(guān)節(jié)脫位(tuōwèi)Ⅲ度第二十九頁(yè),共33頁(yè)。鑒別(jiànbié)診斷1.先天性髖內(nèi)翻又稱扁平髖。多見(jiàn)于4~8歲兒童,男孩較女孩多5倍。以髖部疼痛和跛行為主要癥狀和體征,疼痛常向膝部、大腿內(nèi)側(cè)和臀部放散。X線片顯示股骨頭變扁、碎裂并有透亮區(qū)。晚期可有股骨頭脫位,但髖臼發(fā)育良好,頸干角與前傾角尚正常,此與先天性髖關(guān)節(jié)脫位不同,以資鑒別。2.病理性髖脫位(1)小兒髖關(guān)節(jié)結(jié)核:好發(fā)于10歲以下兒童,如不治療病灶破壞發(fā)展較快,患肢出現(xiàn)短縮和畸形。早期患側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛,活動(dòng)受限并有跛行,也可有膝部或大腿前方疼痛。檢查患髖各方向活動(dòng)均受限,并伴有肌肉痙攣,日間肌痙攣的保護(hù)作用在夜間入睡后消失而出現(xiàn)夜啼。晚期會(huì)出現(xiàn)竇道(dòudào)口及髖關(guān)節(jié)的病理脫位,實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快。與先天性髖關(guān)節(jié)脫位病程長(zhǎng),無(wú)疼痛癥狀和體征顯然不同。(2)小兒急性化膿性髖關(guān)節(jié)炎:以嬰兒和1~2歲小兒最多。多有外傷或感染史,起病較急。以髖部疼痛、跛行、活動(dòng)受限為主訴,有發(fā)熱,甚或高熱等全身反應(yīng)。血沉增快,白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞增高等與先天性髖關(guān)節(jié)脫位明顯不同。第三十頁(yè),共33頁(yè)。治療(zhìliáo)目標(biāo)①盡早復(fù)位;②防止(fángzhǐ)股骨頭骨骺缺血壞死;③矯正殘留的發(fā)育不良,恢復(fù)正常關(guān)節(jié)生物力學(xué)。第三十一頁(yè),共33頁(yè)。非手術(shù)治療(1)出生到6個(gè)月:屈髖外展下肢用手指壓大粗隆部使之復(fù)位。復(fù)位后用外展支架或石膏固定4~6個(gè)月。同時(shí)家長(zhǎng)可對(duì)患兒患髖進(jìn)行手法按摩,適當(dāng)叩擊大轉(zhuǎn)子部或下肢,使股骨頭對(duì)髖臼有適當(dāng)?shù)膽?yīng)力刺激,以刺激髖臼發(fā)育。(2)6個(gè)月~1歲6個(gè)月:先采用下肢皮牽引2周,而后實(shí)施手法復(fù)位,髖人字石膏固定。最穩(wěn)定的位置是屈髖90°,外展60°~70°自然外旋位。需避免過(guò)度外展髖關(guān)節(jié)或強(qiáng)迫復(fù)位,以免發(fā)生股骨頭骺軟骨缺血壞死。石膏固定總時(shí)間為6~9個(gè)月。(3)1歲6個(gè)月~3歲:先作牽引,肌肉攣縮比較明顯者,復(fù)位前作松解(sōnɡjiě),如內(nèi)收肌切斷,髂腰肌延長(zhǎng)等,
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