輸尿管及膀胱先天異常說課講解

輸尿管及膀胱先天異常1、雙輸尿管畸形又稱輸尿管重復畸形，是輸尿管先天發(fā)育異常中最常見的，約每125人中有一例，多引流于重復腎盂，以單側發(fā)病為多，為雙側的6倍。分為完全型和不完全型兩種。不完全型雙輸尿管畸形又稱為“Y”型雙輸尿管畸形；完全型雙輸尿管畸形則有高位、低位兩支，高位為引流上腎盂者，該輸尿管下端開口多偏于膀胱內下部；低位為引流下半腎盂,其末端開口位置正常。女，33歲，左側雙輸尿管畸形女，43歲左側完全型雙輸尿管畸形男，18歲左側完全型雙輸尿管畸形女，20歲右側完全型雙輸尿管畸形女，54歲左側不完全型雙輸尿管畸形2、輸尿管口異位輸尿管異位開口為少見的先天性發(fā)育異常。輸尿管口位于膀胱三角區(qū)兩上側角，輸尿管開口于其他部位為輸尿管口異位。大部分病例合并尿路的重復畸形，其中約70%異位開口的輸尿管為重復輸尿管起源偏上方的一支。同時，此類病人極易合并輸尿管囊腫。女，59歲左側輸尿管開口異位，開口于尿道外括約肌旁3、輸尿管囊腫輸尿管囊腫實際為輸尿管開口部先天性或獲得性狹窄，引起膀胱內壁段輸尿管囊狀擴張、并突入膀胱腔所致。本病常繼發(fā)尿路梗阻、感染和結石。靜脈尿路造影：典型表現(xiàn)為囊突入膀胱內形成的“眼鏡蛇頭”征象。CT表現(xiàn)：平掃囊腫為類圓形或橢圓形低密度影，邊緣光滑，位于膀胱輪廓線以內，常以左或右側輸尿管口為中心分布，囊內密度均勻，與膀胱內尿液呈等密度，囊壁厚度均勻一致，為環(huán)形。男，30歲左側輸尿管囊腫4、下腔靜脈后輸尿管此癥是下腔靜脈發(fā)育異常中一種先天性畸形，發(fā)生率約1/1000，多見于右側。本病為下腔靜脈發(fā)育時，沒有起源于心臟背側靜脈，而是起源于心臟腹側靜脈所致。本病輸尿管不在腔靜脈外側，而是從下腔靜脈的后面繞行，然后再回到原來的走行路線上，繞行部位多在L3-4水平，由于尿液通過此處有障礙，以上部位腎盂輸尿管常有擴張積水。5、先天性巨輸尿管此癥為先天性輸尿管擴張，整個輸尿管顯著擴張、迂曲，直徑可達4cm以上，可粗似腸管。臨床上有兒童型及成人型之分，前者病情發(fā)展快，并發(fā)癥多，輸尿管擴張程度重，腎功能受損明顯，多表現(xiàn)為尿路感染癥狀。后者病情輕且相對穩(wěn)定，主要癥狀為腰痛。尿路造影時，蠕動消失段多不能顯示，但擴張的輸尿管遠段常呈漏斗型逐漸移行至蠕動消失段，為本病的特征性改變。男，3歲兒童型左側先天性巨輸尿管女，54歲成人型巨輸尿管四、膀胱先天發(fā)育異常1、膀胱重復畸形2、膀胱憩室3、臍尿管囊腫1、重復膀胱本畸形臨床上極少見，可分為完全性及不完全性，也可分為左右、前后、上下兩個膀胱。完全者可見兩個膀胱分開，同時有兩個尿道；不完全者為膀胱內存在一個或幾個不完全的分隔使膀胱分成兩個或形成多房膀胱。此病多合并尿路畸形和下消化道畸形。2、膀胱憩室真性膀胱憩室是指膀胱壁的局限性外形突出，并借一小孔與膀胱壁相通，其常為圓形或卵圓形，大小不一。CT增強掃描膀胱憩室內見造影劑充盈。男，69歲膀胱憩室男，58歲膀胱多發(fā)憩室3、臍尿管異常1）、臍尿管完全性未閉是臍部和膀胱間存在永久性通道，膀胱位置可正常或異常。本病是臍尿管異常的少見類型，新生兒期可出現(xiàn)臍部漏尿現(xiàn)象。2）、臍尿管部分未閉可發(fā)生于臍尿管的任何部位。臍尿管未閉合端可開口于膀胱底部，也可開口于臍部，而另一端閉合。本病以臍尿管遠端未閉多見，常形成臍尿管憩室，與膀胱之間有交通，類似起源于膀胱底部的憩室。有時與膀胱憩室不易鑒別，但本病有特殊的發(fā)病部位，均位于膀胱底與臍部之間。3）、臍尿管囊腫

為臍尿管部分未閉合所致，通常位于臍尿管遠側1/3段，近膀胱底部，與膀