氨基酸的代謝(2)00000

氨基酸代謝(2)醫(yī)學院生理生化教研室α-酮酸的代謝個別氨基酸的代謝一、氨基酸的脫羧基作用氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛Gluγ-氨基丁酸+CO2(抑制中樞神經過度興奮)Aspβ-Ala+CO2(泛酸組分)His組胺＋CO2(擴張血管降低血壓)Tyr酪胺＋CO2(升高血壓)Cys巰基乙胺＋

CO2(CoA組分)Lys尸胺+CO2鳥AA腐胺精脒和精胺

(促進細胞增殖)絲氨酸乙醇胺膽堿卵磷脂NH3正常人體內保持低濃度水平胺類化合物，是體內的生理活性物質，主要是參與維持神經系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)的正常功能，過多則對機體有害。三羧酸循環(huán)尿小分子有機酸γ-氨基丁酸(GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用。組胺L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2

組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO25-羥色胺(5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2

5-HT在腦內作為神經遞質，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。多胺

鳥氨酸腐胺

S-腺苷蛋氨酸(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉移酶

精胺(spermine)

多胺是調節(jié)細胞生長的重要物質。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。丙胺轉移酶是由鳥氨酸和Met參與生成的。?；撬崤；撬崾墙Y合膽汁酸的組成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2二、一碳單位的代謝一碳單位：某些氨基酸分解代謝過程中產生的含有一個碳原子的基團。一碳單位有：甲基(-CH3)

甲烯基(-CH2-)

甲炔基(=CH-)

甲?；?-CHO)

亞氨甲基(-CH=NH)四氫葉酸（FH4）是一碳單位的載體，可看作是一碳單位代謝(一碳單位轉移酶)的輔酶。其功能部位是N5和N10。

5,6,7,8-四氫葉酸（FH4）一碳單位通常是結合在FH4分子的N5、N10位上。N5—CH=NH—FH4N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4

5,6,7,8-四氫葉酸（FH4）一碳單位通常是結合在FH4分子的N5、N10位上。N5—CH=NH—FH4N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4一碳單位的生成：主要來源于Ser、Gly、His、Trp

的分解代謝。一碳單位的相互轉變一碳單位的生理功用：主要是合成嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的原料。為體內的甲基化反應間接提供甲基。一碳單位將氨基酸代謝與核酸代謝聯(lián)系在一起。

含硫氨基酸胱氨酸蛋氨酸半胱氨酸CH2SHCHNH2COOHCHCHNHCOOHCH2CHNH2COOH2CHNH2COOHSSCHCHNHCOOHCHCHNHCOOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCHCHCHNHCOOHCH三、含硫氨基酸的代謝1、蛋氨酸循環(huán)蛋氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3體內不能合成同型半胱氨酸，故Met不能在體內合成腺苷轉移酶PPi+Pi蛋氨酸ATPS—腺苷蛋氨酸(SAM)+S-CH3CH2CH2COOHCHNH2CH2OH~PP~POOH腺嘌呤CH3+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤COOHCH2SCH2SAM為體內甲基的直接供體甲基轉移酶R—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸RHH+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤COOHCH2SCH2CH3+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤COOHCH2SCH2SHCH2CH2COOHCHNH2①SAM為活性蛋氨酸，SAM中的甲基為活性甲基。SAM是體內最重要的甲基供體。②N5-CH3-FH4是甲基的間接供體。③轉甲基酶的輔酶為VitB12。2.硫酸根的代謝：Cys還可直接脫去巰基和氨基，生成丙酮酸、氨和硫化氫，硫化氫經氧化生產硫酸。CH2SHCHNH2COOHCH2HOOOPO3H2腺嘌呤OPOSO3-OOH含硫氨基酸分解可產生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。

PAPS為活性硫酸，是體內硫酸基的供體。PAPSSO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3′-PO3H2-AMP-SO3-(3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS)體內的SO42-，一部分以無機鹽的形式隨尿排出，另一部分由ATP活化生成活性SO42-（PAPS）。PAPS化學性質活潑，在肝生物轉化中可提供硫酸根使某些物質生成硫酸酯。例如，類固醇激素可形成硫酸酯而被滅活；一些外源性酚類化合物也可形成硫酸酯而排除體外；PAPS還參與硫酸角質素及硫酸軟骨素等分子中硫酸化氨基糖的合成。

四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp,主要在肝臟分解代謝。芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸CHNHCOOHCH2OHCHNH2COOHCH2H