腎內(nèi)學(xué)習(xí)-ctd-pah診治

結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓臨床診治規(guī)范北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李夢(mèng)濤王遷趙久良曾小峰2015年11月26日2015北京協(xié)和醫(yī)院學(xué)習(xí)班交流肺動(dòng)脈高壓不容忽視正常不可逆可逆肺動(dòng)脈高壓不容忽視肺動(dòng)脈高壓不容忽視肺動(dòng)脈高壓不容忽視肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織病（CTD）在PAH領(lǐng)域的重要地位SLEMCTDpSSSSc肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是SSc患者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是pSS患者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視改善CTD-PAH患者預(yù)后早診早治規(guī)范早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷PUMCH單中心研究RHC確證的SLE-PAH早期診斷早期診斷共識(shí)解讀－診斷VASCULITISPleuritis+PericarditisVASCULOPATHYAnti-RNPCOAGULATION?SLE-PAH早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷10.6%早期診斷VASCULOPATHYGERDTelangiectasesVASCULOPATHYAnti-RNPACA?VASCULOPATHYDU?SSc-PAH早期診斷早期診斷早期診斷?VASCULOPATHYAnti-RNP?pSS-PAH早期診斷*經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖（TTE）疑診PAH標(biāo)準(zhǔn)：TRV>2.8m/s，PASP>36mmHg**DLCO下降，F(xiàn)VC/DLCO升高（尤其是FVC/DLCO>1.6），應(yīng)警惕PAH可能不能依賴(lài)TTE估測(cè)的PASP來(lái)確診PAH早期診斷右心導(dǎo)管診斷PAH早期診斷PFT→HRCT除外PH-ILD早期診斷V/Q→DSA除外CTEPH早期診斷＝WHO＝6MWD＝RHC系統(tǒng)評(píng)估肺動(dòng)脈高壓程度綜合分級(jí)癥狀(NYHA)超聲心動(dòng)圖(sPAP)心導(dǎo)管術(shù)(mPAP)

輕度Ⅰ35－55mmHg21-40mmHg

中度Ⅱ＞55mmHg＞40mmHg

重度Ⅲ右心功能下降SvO2<60％

極重度Ⅳ右心功能下降SvO2<50％系統(tǒng)評(píng)估胸骨旁長(zhǎng)軸胸骨旁短軸心尖四腔劍下主動(dòng)脈根部右心室橫徑下腔靜脈內(nèi)徑左心房肺動(dòng)脈瓣反流頻譜*右心室舒張末/收縮末面積*下腔靜脈吸氣變化率室間隔/左室后壁右室流出道血流頻譜右心房面積(收縮末）左室舒張末內(nèi)徑三尖瓣反流TAPSE左室收縮末內(nèi)徑三尖瓣（右室流入道）血流頻譜左室射血分?jǐn)?shù)二尖瓣環(huán)組織多普勒三尖瓣環(huán)組織多普勒三尖瓣反流系統(tǒng)評(píng)估TTE評(píng)價(jià)右心結(jié)構(gòu)和功能系統(tǒng)評(píng)估特點(diǎn)BNPNT-proBNP氨基酸序列77-108aa1-76aa活性激素是否半衰期20min120min清除機(jī)制利鈉肽受體腎臟隨年齡增長(zhǎng)+++++CHR診斷cutoff值100ng/L<75歲：125ng/L>75歲：450ng/LPOCT是否進(jìn)入美國(guó)市場(chǎng)2000年11月2002年12月穩(wěn)定性EDTA抗凝全血，4℃只能保存24h,-20℃保存48h4℃保存7天，-20℃保存數(shù)月系統(tǒng)評(píng)估CTD活動(dòng)性評(píng)估系統(tǒng)評(píng)估早期治療早期治療早期治療??早期治療早期治療SLE-PAH：可治愈的肺動(dòng)脈高壓？早期治療早期治療MissionImpossible:SLE-PAH“治愈”后生育？有效人數(shù)104例失訪2例隨訪時(shí)間≥6月SLE診斷PUMCH單中心研究死亡14例達(dá)標(biāo)41例早期治療早期治療早期治療SSc-PAH隨訪時(shí)間為22.9±21.8月早期治療早期治療pSS-PAH隨訪時(shí)間為29.0±27.0月早期治療早期治療早期治療雙重達(dá)標(biāo)雙重達(dá)標(biāo)雙重達(dá)標(biāo)CTD-PAH首先強(qiáng)調(diào)免疫抑制的治療抓主要矛盾，分輕重緩急=精準(zhǔn)醫(yī)療雙重達(dá)標(biāo)展望展望IPAHSSc-PAHSLE-PAH國(guó)際不同類(lèi)型PAH的研究情況