內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理

內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理第一頁，共二十四頁，2022年，8月28日第二頁，共二十四頁，2022年，8月28日第十三章內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理白宇霞（菏澤家政職業(yè)學(xué)院）第三頁，共二十四頁，2022年，8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)

概述內(nèi)分泌系統(tǒng)是機(jī)體的重要調(diào)節(jié)系統(tǒng)，它與神經(jīng)系統(tǒng)相輔相成，共同調(diào)節(jié)機(jī)體的生長(zhǎng)發(fā)育和各種代謝，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，并影響行為和控制生殖等。組成：內(nèi)分泌腺和分布于其它器官的內(nèi)分泌細(xì)胞組成。內(nèi)分泌腺是人體內(nèi)一些無輸出導(dǎo)管的腺體，內(nèi)分泌細(xì)胞的分泌物稱激素。每種激素作用于一定器官或器官內(nèi)的某類細(xì)胞，稱為激素的靶器官或靶細(xì)胞。靶細(xì)胞具有與相應(yīng)激素相結(jié)合的受體，受體與相應(yīng)激素結(jié)合后產(chǎn)生效應(yīng)。人體主要的內(nèi)分泌腺甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、垂體、松果體、胰島、胸腺和性腺等。第四頁，共二十四頁，2022年，8月28日目錄先天性甲狀腺功能減低癥

1生長(zhǎng)激素缺乏癥2兒童糖尿病

3第五頁，共二十四頁，2022年，8月28日學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握先天性甲狀腺功能減低癥、生長(zhǎng)激素缺乏癥和兒童糖尿病的身體狀況、護(hù)理診斷及護(hù)理措施熟悉上述疾病的病因及治療原則了解上述疾病的發(fā)病機(jī)制、輔助檢查學(xué)會(huì)按照護(hù)理程序?qū)ι鲜黾膊』純簩?shí)施整體護(hù)理第六頁，共二十四頁，2022年，8月28日一、先天性甲狀腺功能減低癥1.概念

簡(jiǎn)稱甲低，是由于各種原因引起甲狀腺激素合成不足，或者是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的一種疾病。是兒童最常見的內(nèi)分泌疾病。分型根據(jù)病變位置：原發(fā)性和繼發(fā)性根據(jù)病因不同：散發(fā)性和地方性第七頁，共二十四頁，2022年，8月28日散發(fā)性甲狀腺功能減低癥甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位：最主要原因，約占90%，多見于女孩，其中1/3位甲狀腺缺如甲狀腺激素合成障礙：酶缺陷促甲狀腺激素（TSH）缺乏：下丘腦或垂體病變甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下：罕見母親因素：孕母服用抗甲狀腺藥物，或存在抗TSH抗體的自身免疫性疾病，可通過胎盤影響胎兒，暫時(shí)性甲低地方性甲狀腺功能減低癥：多因孕婦飲食缺碘，導(dǎo)致胎兒在胚胎期因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下2.病因一、先天性甲狀腺功能減低癥第八頁，共二十四頁，2022年，8月28日甲狀腺激素的合成與分泌原料：碘和酪氨酸。碘離子與酪氨酸結(jié)合，生成甲狀腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）調(diào)控：受促甲狀腺激素釋放激素（TRH）和促甲狀腺激素（TSH）控制，受T4負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用于垂體使其降低對(duì)TRH反應(yīng)。3.病理生理一、先天性甲狀腺功能減低癥甲狀腺激素的生理作用促進(jìn)新陳代謝，提高基礎(chǔ)代謝率對(duì)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)：蛋白、糖、脂肪促進(jìn)鈣、磷合成骨骼促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長(zhǎng)發(fā)育第九頁，共二十四頁，2022年，8月28日4.身體狀況散發(fā)性甲狀腺功能減低癥新生兒表現(xiàn)：常為過期產(chǎn)，生理性黃疽時(shí)間延長(zhǎng)（最早癥狀），生理功能低下典型癥狀：特殊面容：頭、面、發(fā)特殊體態(tài)：身材矮小，軀干長(zhǎng)而四肢短小，上部量/下部量＞1.5神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙生理功能低下地方性甲狀腺功能減低癥“黏液水腫性”綜合征“神經(jīng)性”綜合征一、先天性甲狀腺功能減低癥第十頁，共二十四頁，2022年，8月28日5.輔助檢查新生兒篩查：生后２－３天，干血滴紙片檢測(cè)TSH濃度作為初篩，結(jié)果＞15-20mU/L時(shí)，進(jìn)一步測(cè)T4、TSH以確診血清T4、T3、TSH測(cè)定：如血清T4降低，TSH明顯增高時(shí)可確診

X線檢查：骨齡明顯低于實(shí)際年齡其它：如放射性核素檢查、TRH激發(fā)試驗(yàn)等6.治療原則及主要措施

一旦確診立即（早）用甲狀腺激素終生替代治療，用藥量應(yīng)根據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)進(jìn)行調(diào)整一、先天性甲狀腺功能減低癥第十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日７.常見護(hù)理診斷/問題

體溫過低

與新陳代謝低下有關(guān)便秘

與活動(dòng)量少、肌張力降低有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)生長(zhǎng)發(fā)展遲緩

與甲狀腺功能減低有關(guān)知識(shí)缺乏：患兒家長(zhǎng)缺乏本病有關(guān)知識(shí)一、先天性甲狀腺功能減低癥第十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日８.護(hù)理措施

保暖與預(yù)防感染保證營(yíng)養(yǎng)供給：三高，耐心保持大便通暢：５防１治加強(qiáng)訓(xùn)練、提高自理能力：行為和智力訓(xùn)練用藥護(hù)理：療效、副作用，隨訪健康指導(dǎo)：新生兒篩查、終生用藥、康復(fù)訓(xùn)練一、先天性甲狀腺功能減低癥第十三頁，共二十四頁，2022年，8月28日二、生長(zhǎng)激素缺乏癥概念

生長(zhǎng)激素缺乏癥（GHD），又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌生長(zhǎng)激素部分或完全缺乏，或者由于生長(zhǎng)激素分子結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病。發(fā)病率約為20/10萬～25/10萬，分原發(fā)性、繼發(fā)性、暫時(shí)性第十四頁，共二十四頁，2022年，8月28日二、生長(zhǎng)激素缺乏癥病因

原發(fā)性：遺傳因素、特發(fā)性下丘腦及垂體功能障礙、垂體不發(fā)育或發(fā)育異常繼發(fā)性：常繼發(fā)于下丘腦、垂體或者其他顱內(nèi)腫瘤、產(chǎn)傷、頭顱創(chuàng)傷、感染、放射性損傷等暫時(shí)性：如體質(zhì)性青春期生長(zhǎng)延遲、社會(huì)心理性生長(zhǎng)抑制等均可以造成暫時(shí)性生長(zhǎng)激素分泌功能低下第十五頁，共二十四頁，2022年，8月28日二、生長(zhǎng)激素缺乏癥病理生理

生長(zhǎng)激素（hGH）由垂體前葉的生長(zhǎng)素細(xì)胞分泌和儲(chǔ)存，其釋放受生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）和生長(zhǎng)激素釋放抑制激素（GHIH或SRIH）的調(diào)節(jié)hGH的基本功能是促使人體各種組織細(xì)胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長(zhǎng)發(fā)育第十六頁，共二十四頁，2022年，8月28日二、生長(zhǎng)激素缺乏癥身體狀況

原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥身材矮小、勻稱，面容幼稚骨骼發(fā)育緩慢青春期發(fā)育延遲智力發(fā)育正常繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)遲緩原發(fā)疾病表現(xiàn)第十七頁，共二十四頁，2022年，8月28日輔助檢查生長(zhǎng)激素刺激試驗(yàn)：生長(zhǎng)激素峰值＜10μg/L即為分泌功能不正常胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF-1）和胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白（IGFBP-3）測(cè)定：作為5歲到青春期前兒童篩查其它：腕骨攝片測(cè)定骨齡；頭顱側(cè)位攝片、CT或MRI檢查等治療原則及主要措施主要是生長(zhǎng)激素替代治療，治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止

二、生長(zhǎng)激素缺乏癥第十八頁，共二十四頁，2022年，8月28日常見護(hù)理診斷/問題生長(zhǎng)發(fā)展遲緩與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān)自我概念紊亂與面容幼稚、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān)二、生長(zhǎng)激素缺乏癥護(hù)理措施

指導(dǎo)合理用藥，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育

提供心理護(hù)理和健康教育第十九頁，共二十四頁，2022年，8月28日三、兒童糖尿病概念

原發(fā)性1型糖尿病（胰島素依賴性糖尿?。?型糖尿?。ǚ且葝u素依賴性糖尿病）青年成熟期發(fā)病型糖尿病繼發(fā)性是由于胰島素分泌絕對(duì)缺乏或相對(duì)不足所致的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂癥

分類

第二十頁，共二十四頁，2022年，8月28日病因及發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為是在遺傳易感基因的基礎(chǔ)上由外界環(huán)境因素的作用而引起自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致胰島β細(xì)胞的損傷和破壞，當(dāng)胰島素分泌減少至正常的10％時(shí)即出現(xiàn)臨床癥狀

病理生理

糖代謝紊亂：血糖升高，糖尿，滲透性利尿脂肪代謝紊亂：脂肪合成減少而分解增加，酮癥酸中毒蛋白質(zhì)代謝紊亂：蛋白質(zhì)合成減少分解增加，出現(xiàn)負(fù)氮平衡三、兒童糖尿病第二十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日身體狀況典型癥狀：三多一少，即多飲、多尿、多食和體重下降糖尿病酮癥酸中毒：惡心嘔吐，呼吸深長(zhǎng)，呼氣有酮味，口唇櫻紅等其他：生長(zhǎng)發(fā)育落后、智能發(fā)育遲緩、肝大；晚期可出現(xiàn)糖尿病腎病、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜病變等三、兒童糖尿病第二十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日輔助檢查尿液檢查：尿糖陽性，酮癥酸中毒時(shí)尿酮體陽性，腎受累時(shí)可尿蛋白陽性血液檢查血糖測(cè)定：餐后血糖≥11.1mmol/L，空腹血糖≥7.0mmol/L，2小時(shí)口服葡萄糖耐量試驗(yàn)血糖≥11.1mmol/L血脂：血清膽固醇、三酸甘油酯和游離脂肪酸明顯增高血?dú)夥治觯和Y酸中毒時(shí)可出現(xiàn)代謝性酸中毒其他：糖化血紅蛋白測(cè)定和葡萄糖耐量試驗(yàn)三、兒童糖尿病第二十三頁，共二十四頁，2022年，8