內分泌高血壓幻燈中文

內分泌高血壓幻燈中文第一頁，共三十五頁，2022年，8月28日激素/血管活性物質與高血壓容量和/或血壓腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS）兒茶酚胺(E,NE)

鹽皮質激素(Aldo,DOC,B,etal)糖皮質激素(F,etal)內皮素(ET)

腎上腺緊張素（Adrenotensin）內皮收縮因子(EDCF)第二頁，共三十五頁，2022年，8月28日激素/血管活性物質與高血壓容量和/或血壓胰島素抵抗生長激素(GH)

催乳素(PRL)

血管加壓素(AVP)

甲狀旁腺高血壓因子(PHF)

神經(jīng)肽Y(NPY)

內源性洋地黃素（Ouabain）口服避孕藥甘草第三頁，共三十五頁，2022年，8月28日第四頁，共三十五頁，2022年，8月28日激素/血管活性物質與高血壓容量和/或血壓

降鈣素基因相關肽(CGRP)

心鈉素(ANP)腦鈉素(BNP)C-型利鈉肽(CNP)

腎上腺髓質素(AM)

緩激肽（Bradykinin）降鈣素

P物質(SubstanceP)第五頁，共三十五頁，2022年，8月28日激素/血管活性物質與高血壓容量和/或血壓前列環(huán)素(PGI2)

一氧化氮(NO)

一氧化碳(CO)

內皮舒張因子(EDRF)

內皮超極化因子

(EDHF)第六頁，共三十五頁，2022年，8月28日第七頁，共三十五頁，2022年，8月28日

激素/血管活性物質與高血壓Increased

Renin

Angiotensin

AldosteroneCortisolCatecholamineEndothelinEDCFGHPHFNPYVasopressinDecreasedprostacyclinCGRPAdrenomedullinANP,BNP,CNPEDRFBradykininNOCOPTHSubstancePEDHF

BP

第八頁，共三十五頁，2022年，8月28日

心血管激素與高血壓

ANPET-1BNP

eNOSHO-2CNP

AM

NP

ETNOCO

VASOCONSTRICTIONVASODILATATION第九頁，共三十五頁，2022年，8月28日

心血管激素通過內分泌/旁分泌/自分泌機制調節(jié)心血管的功能和結構

ANPBNPEndothelin(ET)CNP/AdrenomedullinNitricoxide(NO)Carbonmonoxide(CO)第十頁，共三十五頁，2022年，8月28日心血管內分泌代謝學

CardiovascularEndocrinology&Metabolism

Heart

-傳統(tǒng)的循環(huán)器官&重要的內分泌腺Endothelium

-做為體內最大的內分泌腺體具有分泌功能

第一屆國際心血管內分泌代謝學大會

TheFirstInternationalConferenceofCardiovascularEndocrinologyandMetabolism(CVEM)已于1998年在日本舉行.

第十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日RethinkTreatment

HypertensionisaDiseaseofBloodVessels

VascularBiologyisAltered

(StructuralandFunctional)

TargettheVasculatureRiskFactors(Traditional)RiskFactors(Nontraditional-VascularBiology)

TargetOrgans--OptimalTreatment

第十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日TheBloodVesselisanOrganLargestOrganintheBody5xHeartinMass6TennisCourtsinArea第十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日TheVascularSystemRegulates

VascularHealthand

ToneThrough

ChronicActiveBalanceBetween:VasoconstrictorsVasodilatorsGrowthPromotersGrowthInhibitors___________________________________

VascularToneVascularHealth(Damage)第十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日

Anewtypeofsecondaryhypertension

Endothelin-secretingmalignanthemangioendothelioma(Yokokawaetal,1991)

Case1.80yr.F,Headache,noduleonscalp,HT(180/90)

Case2.74yr.F,ibid.HT(160/106)Plasmair-ET10fold

Plasmair-ETandBPaftersurgery

immunostainingofET(+)ir-ETintissueextract(+)ET-mRNAexpression(+)第十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日內分泌性高血壓--非腎上腺性高血壓腎素

腎血管性高血壓

腎素分泌瘤內皮素

惡性血管內皮瘤生長激素、生長介素肢端肥大癥、巨人癥T3,T4甲狀腺功能亢進癥PTH,PHF甲狀旁腺功能亢進癥口服避孕藥

女性高血壓內皮功能受損糖尿病血管損傷

甲狀腺功能減退癥,糖尿病

激素疾病第十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日內分泌性高血壓--腎上腺性高血壓

醛固酮

原發(fā)性醛固酮增多癥皮質醇庫欣綜合癥皮質酮

皮質酮瘤去氧皮質酮去氧皮質酮瘤

17-羥化酶缺乏癥

11-羥化酶缺乏癥

兒茶酚胺

嗜鉻細胞瘤

激素

疾病第十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日

內分泌性高血壓

激素

機制疾病NE

PRCOHR

嗜鉻細胞瘤ALDO

PVCOPR

原發(fā)性醛固酮增多癥

F

COPR

庫欣綜合癥ATII

COPR

腎素分泌瘤ET

PRpara/endo/autocrine

惡性血管內皮瘤

PR:peripheralresistance,PV:plasmavolume,CO:cardiacoutput第十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日

原發(fā)性醛固酮增多癥

醛固酮瘤aldosterone-producingadenoma(APA)

特發(fā)性醛固酮增多癥idiopathichyperaldosteronism(IHA)

糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥glucocorticoid-suppressiblehyperaldosteronism(GSH)

醛固酮癌aldosterone-producingadrenalcarcinoma

異位醛固酮瘤ectopicaldosterone-producingadenoma

原發(fā)性腎上腺增生癥primaryadrenalhyperplasia(PAH)

腎素有反應性醛固酮腺瘤aldosterone-producingreninresponsiveadenoma(AP-RA)病因學第十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日原發(fā)性醛固酮增多癥1、高血壓緩慢發(fā)展的良性過程，少數(shù)為惡性高血壓一般降壓藥效果不好眼底變化與高血壓程度不平行病程長者可出現(xiàn)心、腦、腎等并發(fā)癥

臨床表現(xiàn)第二十頁，共三十五頁，2022年，8月28日原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)2、高尿鉀、低血鉀血鉀<3.5mmol/L,尿鉀>25mmol/24h<3.0mmol/L,>20mmol/24h

低鉀血癥軟癱、乏力、周期性麻痹

ECG--U波、心律失常多尿、夜尿量>日尿量堿中毒、手足麻木、抽搐腎功不全第二十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)3、糖耐量減退或糖尿病4、兒童生長發(fā)育障礙5、散發(fā)性或家族性第二十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日

原發(fā)性醛固酮增多癥

血清鉀濃度尿鉀水平醛固酮

/腎素活性比值

Captopril試驗篩選試驗第二十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日原發(fā)性醛固酮增多癥Aldosterone

PlasmaReninActivityCortisol-

normal18-hydroxycorticosterone(18-OHB)APA,PAH>

100ng/dlIHA,EH<

100ng/dl診斷第二十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日

原發(fā)性醛固酮增多癥CTscan----首選，薄層掃描（2-3mm)

MRI----價格貴,不如CT清楚

I

131-6-b-iodomethylnorcholesterol(NP-59)掃描

腎上腺靜脈插管取血

18-OHB,18-OHF測定定位診斷第二十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日

原發(fā)性醛固酮增多癥

鈣通道阻滯劑（CCB）安體舒通（Spironolactone）氯化鉀制劑阿米諾利（Amiloride）

手術------APA,PAH

地塞米松--------GSH治療第二十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日

原發(fā)性醛固酮增多癥

除有嚴重的心、腦、腎等血管病變外，大多數(shù)原醛腺瘤病人術后病情可緩解或治愈術后低血鉀的糾正較快而血壓恢復較慢

IHA及GSH病人需終生服藥預后第二十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）

診斷的臨床思路病史:

發(fā)作性癥狀

三聯(lián)征:頭痛、心悸、多汗體位性低血壓難治性高血壓家族史：嗜鉻細胞瘤

VonHippel-LindauSyndromeMEN

第二十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日

嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）

診斷的臨床思路

體格檢查:

不穩(wěn)定性、難治性高血壓體位性低血壓

VHLS-或

MEN-相關體征

第二十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）激素測定

尿兒茶酚胺(NE,E,DA)

代謝產(chǎn)物(VMA,MN,NMN)

血漿兒茶酚胺(NE,E,DA)Clonidine抑制試驗

(ifplasmaCA1000-2000pg/ml)

血漿嗜鉻粒蛋白A(chromograninA)第三十頁，共三十五頁，2022年，8月28日

嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）解剖定位

形態(tài)學:(mostsensitive,lessspecific)CTMRI

形態(tài)學與功能:(mostspecific,lesssensitive)131I-metaiodobenzylguanidine(MIBG)第三十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日

嗜鉻細胞瘤Pheochromocytoma

藥理學診斷試驗

Clonidine抑制試驗

plasmacatecholamine>1000-2000pg/mlclonidine0.3mg

Regitine抑制試驗

BP>170/110mmHgregitine5mg

Glucagon激發(fā)試驗

glucagon1mg第三十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日

嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）

藥物治療

-adrenergicblockade