泌尿系統(tǒng)疾病-腎小球腎炎

腎小球腎炎四川大學(xué)華西醫(yī)院腎臟內(nèi)科黃頌敏教授原發(fā)性腎小球疾病的分類臨床分類急性腎小球腎炎AcuteGlomerulonephritis急進性腎小球腎炎

RapidlyProgressiveGlomerulonephritis慢性腎小球腎炎ChronicGlomerulonephritis隱匿性腎小球腎炎LatentGlomerulonephritis腎病綜合征NephroticSyndrome輕微病變性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎膜性腎病增生性腎炎系膜增生性腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎炎系膜毛細血管性腎炎致密沉積物性腎炎新月體腎炎硬化性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變未分類的腎小球腎炎原發(fā)性腎小球疾病的分類病理分型急性腎小球腎炎概述

是一組以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)，以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為特征的腎臟疾病，可伴有一過性腎功能損害。由細菌、病毒及寄生蟲引起，多見于兒童，有自限性AcuteGlomerulonephritis鏈球菌感染后急性腎炎病因和發(fā)病機制?溶血性鏈球菌抗原成分循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物補體激活、中性粒細胞/單核細胞浸潤病理大體：腎臟體積增大光鏡：彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎鏈球菌感染后急性腎炎正常增生性腎小球腎炎

臨床表現(xiàn)（一）多見于兒童前驅(qū)感染后1-3周起?。愋?、時間、程度）咽炎、扁桃體炎猩紅熱皮膚感染鏈球菌感染后急性腎炎尿異常水腫高血壓氮質(zhì)血癥鏈球菌感染的證據(jù)免疫學(xué)檢查異常臨床表現(xiàn)（二）鏈球菌感染后急性腎炎血尿蛋白尿治療對癥治療一般治療：休息、低鹽、限水治療感染：青霉素、摘除扁桃體對癥治療：利尿、降壓透析治療鏈球菌感染后急性腎炎急進性腎小球腎炎Rapidlyprogressiveglomerulonephritis定義急性腎炎綜合征腎功能急劇惡化少尿性急性腎衰竭新月體性腎小球腎炎預(yù)后差以成人為多見，男性發(fā)病率較高男女之比為1.5~3.0:1，5年存活率約25%病因引起急進性腎小球腎炎的疾病主要分為3類原發(fā)性急進性腎小球腎炎繼發(fā)于全身性疾病的急進性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成的新月體性腎小球腎炎

別嘌醇、利福平、青霉胺

系統(tǒng)性紅斑狼瘡5與藥物有關(guān)4與多系統(tǒng)疾病有關(guān)

淋巴瘤

支原體感染

腫瘤

乙肝、丙肝

混合性冷球蛋白血癥

感染性心內(nèi)膜炎

Churg-Strauss綜合征

鏈感后腎炎

Wegener肉芽腫3與感染性疾病有關(guān)

顯微鏡下多動脈炎IgA腎病

系統(tǒng)性血管炎

系膜毛細血管性、膜性

過敏性紫癜2發(fā)生于原發(fā)性腎小球疾病

（抗GBM病伴肺出血）I~V型

Goodpastue綜合征1原發(fā)性急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎的病因分類原發(fā)性急進性腎小球腎炎分類

免疫病理分類抗GBMANCAI抗GBM型+-II免疫復(fù)合物型--III寡免疫型-+IV混合型++V寡免疫型--細胞性新月體（早期）細胞纖維性新月體纖維性新月體（后期）病理

大體：腎臟體積常長大（或正常）類型：新月體腎小球腎炎50%以上小球有新月體形成新月體占腎小球囊腔的50%以上正常腎小球這是光鏡下的一個正常的腎小球。腎小球血管袢薄而清晰。內(nèi)皮細胞和系膜細胞數(shù)目正常。周圍的腎小管也正常新月體新月體免疫熒光抗IgG抗體免疫熒光顯微鏡下，抗IgG抗體陽性。表現(xiàn)為線型的彌散而光滑的分布。它是此綜合征的腎小球基底膜抗體的特點免疫病理特點I型IgG、C3光滑線條狀，毛細血管壁II型內(nèi)皮、系膜細胞增生，IgG、C3顆粒狀，系膜、毛細血管壁III型節(jié)段性纖維素樣壞死，沒有或微量免疫復(fù)合物臨床表現(xiàn)II型多見；男性居多前驅(qū)感染：呼吸道感染起病急，進展快急性腎炎綜合征:血尿、蛋白尿、高血壓進行性少尿、無尿，腎功能惡化腰痛、發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血（III）腎病綜合征（II）實驗室檢查尿異常：血尿、蛋白尿、管形尿尿素氮、肌酐迅速上升貧血抗GBM抗體（I）CIC升高、C3降低（II）抗中性粒細胞胞漿抗體陽性（III）B超：雙腎長大診斷急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化新月體腎炎鑒別診斷急性腎衰的非腎小球疾病急性腎小管壞死急性過敏性間質(zhì)性腎炎梗阻性腎病其他急進性腎小球腎炎繼發(fā)性急進性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球病治療強化治療1、腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細胞毒藥物

甲潑尼龍

0.5-1.0g靜滴，QD或QOD

共3次；以后口服潑尼松1~1.5mg/kg.d

每日頓服

CTX

口服2-3mg/(kg.d)

或0.2ivQOD累積<=6~8g或沖擊1.0g

靜滴1次/月（雙沖）強化治療2、強化血漿置換法患者血血漿血細胞血漿置換機正常人血漿、白蛋白回輸2-4L/次每日或隔日1次，，共10次I型、Goodpasture綜合征、原發(fā)性小血管炎首選治療其他治療替代治療及時透析對癥治療治療降壓糾正水、電解質(zhì)紊亂控制心衰控制感染預(yù)后早診斷、早強化治療III型>II型>I型病理改變青年好于老年慢性腎小球腎炎ChronicGlomerulonephritis慢性腎炎是一組病情遷延，病變緩慢進展，最后終將發(fā)展成腎功衰竭的疾病腎炎綜合征：水腫、高血壓、蛋白尿、血尿、腎功損害病理類型病程影響臨床表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)多樣化概述1、少數(shù)是急性腎炎發(fā)展而來（直接遷延或痊愈后重發(fā)）2、確切病因尚不清楚，起病即屬慢性腎炎（其病理類型決定其病程必定遷延）3、免疫介導(dǎo)4、慢性進程中—非免疫因素參與：高血壓致腎小球內(nèi)高壓，腎小球高濾過致腎小球硬化病因和發(fā)病機制病理多樣性主要病理類型系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化硬化性腎小球腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡圖片NormalMPGN系膜細胞過多局部節(jié)段硬化局部節(jié)段硬化

任何年齡，中青年男性多見，多數(shù)起病隱匿，緩慢，臨床表現(xiàn)多樣性，蛋白尿，血尿，高血壓，水腫為基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度腎功減退，病情時輕時重，遷延進展為慢性腎衰臨床及實驗室檢查1、蛋白尿1-3g/d2、血尿腎小球源性，可有肉眼血尿3、水腫輕于腎病綜合征，多無體腔液4、高血壓腎衰時90%出現(xiàn)臨床及實驗室檢查5、腎功能損害①慢性進行性損害②進程快慢與病理類型相關(guān)膜增殖型→快膜型腎病→慢③與治療及殘存腎功保護有關(guān)④與誘因有關(guān)；感染、勞累、血壓、腎毒藥物等臨床及實驗室檢查一、早期表現(xiàn)乏力、疲倦、腰痛、納差、有輕度尿異常1、蛋白尿：中度蛋白尿+~++24h尿蛋白1.5~3.0克2、血尿：

RBC>10/HP，偶可見ARC管型3、水腫：部分病人有，部分病人無（輕~中度）4、高血壓：部分病人有，部分病人無（輕、中度）5、腎功部分正常（正常期或代償期）或輕度受損，可持續(xù)數(shù)年，數(shù)十年，腎功才逐漸惡化臨床表現(xiàn)二、高血壓表現(xiàn)突出

1、除具備上述特點外

2、血壓呈持續(xù)性，中度以上升高，舒張壓持續(xù)>110mmHg（14.7KPa）

3、眼底損害突出，A變細，A-V變叉壓跡、滲出、出血，視乳頭水腫。

4、一般降壓藥效果欠佳，腎功能惡化較快，預(yù)后較差臨床表現(xiàn)三、慢性進展中急性發(fā)作

1、有鏈球菌或病毒感染，或腎毒性藥物或勞累、受涼誘因

2、潛伏期短（僅1-2天，<5天）

3、漫長病程中突然出現(xiàn)蛋白尿、血尿、水腫、高血壓的加重；甚至腎功能損害突然加重

4、尿沉渣改變突出，除血尿、蛋白尿外，管型↑，WBC↑，特別是RBC管型出現(xiàn)提示腎炎活躍臨床表現(xiàn)一、急性腎炎年齡潛伏期血尿低蛋白血癥高血壓貧血腎功↓血C3↓腎腫大預(yù)后急性兒童1-3周突出無一過性無一過性明顯腫大短期恢復(fù)慢性（急發(fā)）成人<5天>10天/HP可有可持續(xù)可有可持續(xù)不明顯正?；蚩s小發(fā)展鑒別診斷二、繼發(fā)性腎小球腎炎狼瘡腎炎過敏性紫癜根據(jù)系統(tǒng)表現(xiàn)，及特異實驗室檢查，則不難鑒別三、Alport綜合征

青少年兒童<10歲眼（球形晶狀體等）耳（神經(jīng)性耳聾）腎（血尿，輕中度蛋白尿，進行性腎功衰）陽性家族史（性連鎖顯性遺傳）鑒別診斷四、原發(fā)性高血壓病繼發(fā)腎損害

1、發(fā)病年齡>40歲

2、多年高血壓病史，高血壓的出現(xiàn)早于尿沉渣變化

3、尿沉渣改變較腎炎更輕

4、少量蛋白尿，24h<1.0，且為小分子（如β2微球蛋白）

5、晚期腎臟受損時，主要是腎小管功能損害為主，尿濃縮功能↓夜尿，同時應(yīng)有耙器官心、腦損害，眼底改變突出五、隱匿性腎炎（詳后）鑒別診斷目的防止或延緩腎功能進行性惡化，改善或緩解臨床癥狀，防止嚴(yán)重合并癥原則不強求消除尿蛋白及血尿，一般不主張用激素及細胞毒藥物治療1、限制食物蛋白及磷入量腎功不全氮質(zhì)血癥時：蛋白質(zhì)0.5-0.8/kg/d優(yōu)質(zhì)、必需氨基酸、α-酮酸磷

<600-800mg/d治療2、積極控制高血壓高血壓是加速腎小球硬化，促進腎功惡化的重要因素原則：①力爭把血壓控制在理想水平（靶目標(biāo)）尿蛋白≥1g/d，BP≤125/75mmHg

尿蛋白≤1g/d，BP≤130/80mmHg②選擇能延緩腎功能化，具有腎臟保護作用的降壓藥限鹽<3.0/d利尿水鈉潴留者：氫氯噻嗪、速尿治療首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）貝那普利（洛汀新）5-10mgQd

或AngII受體拮抗劑（ARB）洛沙坦50-100mgQd鈣通道抑制劑，洛活喜、硝苯吡啶β-受體阻滯劑，倍他樂克25mgBid血管擴張劑，肼基達嗪頑固性高血壓應(yīng)聯(lián)合用藥降壓藥的選擇3、抗血小板藥潘生?。ㄓ昧恳?，300-400mg/d）阿斯匹林（用量要小，40-80mg/d）4、避免損腎因素感染、勞累、妊娠、腎毒藥物治療

以無癥狀性蛋白尿（<1.0/d）或/和單純性血尿（持續(xù)或間斷鏡下血尿，偶見肉眼血尿-腎小球源性），無水腫，無高血壓，無腎功衰竭的一組疾病隱匿性腎炎LatentGlomerulonephritis腎小球輕微病變輕度系膜增生局灶性節(jié)段性腎炎性腎小球炎（免疫理理：IgA或非IgA）病理類型臨床表現(xiàn)和診斷血尿蛋白尿排除其他疾病必要時做腎活檢1、單純血尿，應(yīng)做相關(guān)顯微鏡尿紅細胞形態(tài)檢查以及尿紅細胞容積分布曲線測定，鑒別血尿來源2、尿路疾病所致血尿（結(jié)石、腫瘤、炎癥）3、遺傳性腎炎（Alport’s、薄基底膜腎病-良性血尿）4、其他繼發(fā)性腎小球?。ɡ钳從I炎，過敏性紫癜腎炎）→腎活檢5、功能性蛋白尿（運動性、直立性、發(fā)熱、寒冷）鑒別診斷1、保養(yǎng)，勿感冒、勞累，勿用腎毒藥物2、病灶清除（病灶扁桃摘除）3、定期復(fù)查經(jīng)常隨訪（3-6月）治療思考題腎臟疾病的臨床表現(xiàn)有哪些?腎性高血壓的發(fā)生機理如何?如何進行蛋白尿的診斷?常見的蛋白尿原因有哪些?如何進行血尿的診斷?腎炎的分類?慢性腎炎的治療原則?參考文獻SchrierRW,GottschalkCW.DIeaseoftheKidney,edn6.Boston:little,Brown,1997.EdelsteinCL,LingH,SchrierRW.Thenatureofrenalcell