哈爾濱醫(yī)科大學內(nèi)科護理學腎病綜合征

腎病綜合征（NephroticSyndrome，NS）

是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病所致的臨床綜合征，特征性的臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血漿白蛋白(Alb<30g/L)程度不等的水腫常伴高脂血癥概述診斷必需由多種不同病理類型的腎小球疾病引起病因

腎病綜合征繼發(fā)性原發(fā)性分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎?。ㄒ唬┐罅康鞍啄蜓獫{蛋白的通透性↑腎小球濾過膜電荷屏障分子屏障受損原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超過近曲小管回吸收量

尿中丟失過多，合成不足以補充。IgG補體等減少。…易感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂、免疫↓(二)血漿蛋白減低

(三)水腫

(四)高脂血癥

肝合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用↓

原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床特征

pathologicaltypeandclinicalfeature

主要病理類型有：微小病變、系膜增生性、系膜毛細血管性、膜性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化

（一）微小病變型腎病光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞可見脂肪變性免疫病理：陰性電鏡：廣泛腎小球臟層上皮細胞足突融合

病理光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（Masson，×400）電鏡觀察左：正常腎小球足突右：腎小球足突廣泛融合此型約占兒童原發(fā)性NS的80%～90%，成人原發(fā)性NS的20%～25%男性多于女性，好發(fā)于兒童90%病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，最終可達臨床完全緩解，但復發(fā)率高達60%成人治療緩解率和緩解后復發(fā)率均較兒童低微小病變型腎?。ǘ┫的ぴ錾湍I小球腎炎光鏡：腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫病理：IgAIgGIgMC3電鏡：系膜區(qū)可見到電子致密物病理光鏡腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生（Masson，×200）（三）系膜毛細血管性腎小球腎炎光鏡：腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮之間,使毛細血管袢呈雙軌征免疫病理：IgGC3電鏡：系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見到電子致密物病理左為系膜毛細血管性腎炎，右為正常腎小球

好發(fā)青壯年，70%有前驅(qū)感染，發(fā)病急，部分隱匿起病。均有血尿，病情進行性進展,血清C3低。療效差，進展快。特征（四）膜性腎病光鏡：早期腎小球基底膜上皮側(cè)見嗜復紅小顆粒進而有釘突形成，基底膜逐漸增厚免疫病理：IgGC3電鏡：GBM上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物常伴有足突廣泛融合病理典型的膜性腎小球腎炎。毛細血管壁明顯增厚，細胞無增生。PASx320光鏡觀察左：釘突結(jié)構(gòu)形成（PASM，×400）右：上皮下噬復紅蛋白沉積（Masson，×400）

好發(fā)中老年。隱匿起病，多NS，血尿少。極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率高（40%～50%）。進展緩慢，部分患者可自發(fā)緩解。釘突形成…特征

（五）局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡：受累節(jié)段的硬化，相應(yīng)腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫病理：IgＭC3電鏡：上皮細胞足突廣泛融合、足突與GBM分離及裸露的GBM節(jié)段病理(一）感染（二）血栓、栓塞并發(fā)癥4、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂并發(fā)癥（三）急性腎衰竭（四）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂腎病綜合征：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項為診斷所必需診斷標準需進行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因1.過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性3.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原4.糖尿病腎?。禾悄虿〔∈芳疤卣餍匝鄣赘淖?.腎淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，常需腎活檢確診6.骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)需進行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因（一）一般治療臥床休息水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動水腫時應(yīng)低鹽（＜3g/d）飲食正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優(yōu)質(zhì)蛋白少進富含飽和脂肪酸的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸進食富含可溶性纖維的飲食

（二）對癥治療

1.噻嗪類利尿劑2.潴鉀利尿劑3.袢利尿劑滲透性利尿藥：不含鈉的右旋糖酐40提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白等靜脈點滴。腎病綜合征患者利尿治療的原則：不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥

（二）對癥治療

（三）主要治療通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案：起始足量、緩慢減藥、長期維持

1.糖皮質(zhì)激素根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可分為激素敏感型激素依賴型激素抵抗型不良反應(yīng)（三）主要治療

2、細胞毒藥物環(huán)磷酰胺：最常用，具有較強的免疫抑制作用。氮芥：最早用于治療NS，治療效果較佳。硫唑嘌呤：亦有使用報道，但療效較弱微小病變型腎病激素治療敏感，預(yù)后好不同的病理類型NS的相應(yīng)治療方案激素聯(lián)合烷化劑治療主要為有病變進展高危因素者膜性腎病單用激素無效，必需聯(lián)合烷化劑。

早期膜性腎病療效相對較好膜性腎病易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)予以積極防治不同的病理類型NS的相應(yīng)治療方案局灶節(jié)段性腎小球硬化30%～50%患者激素治療有效，但顯效慢，足量激素治療[1