擴心病指南解讀

中國擴張型心肌病診斷和治療指南2018云南省第一人民醫(yī)院心內(nèi)科

云南省心律失常診治研究中心國家衛(wèi)計委心律失常介入培訓(xùn)基地張進擴心病指南解讀近年來，社會公眾對于高血壓、冠心病等心血管病的防治工作已開始重視，但對于心肌病及其可造成的健康危害卻知之甚少，應(yīng)該像重視高血壓一樣重視擴心病防治2018年4月21日，我國首部《中國擴張型心肌病診斷和治療指南》在第九屆國際心血管病靶向治療論壇暨第八屆中部心臟病學(xué)會議上正式發(fā)布協(xié)作組在2007年心肌病診斷與治療建議基礎(chǔ)上，引用國內(nèi)外臨床研究資料，借鑒國外指南和科學(xué)聲明的優(yōu)點，進行指南制定廖玉華教授華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院心血管病研究所所長、協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科主任中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

我國首部擴心病指南《中國擴張型心肌病診斷和治療指南》發(fā)布擴心病指南解讀中國擴張型心肌病診療指南的總體原則協(xié)作組在2007年《心肌病診斷與治療建議》中DCM部分的基礎(chǔ)上，引用國內(nèi)外臨床研究資料，借鑒國外指南和科學(xué)聲明的優(yōu)點進行本指南的制定指南提出的推薦意見是在系統(tǒng)評估基礎(chǔ)上由協(xié)作組專家討論形成，當(dāng)意見出現(xiàn)分歧時，在充分考慮不同意見的基礎(chǔ)上接受多數(shù)專家的共識本指南的推薦類別和級別定義借鑒歐美心衰指南中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

DCM,擴張型心肌病擴心病指南解讀指南要點中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

1、擴張型心肌病的定義與病因分類2、擴張型心肌病的生物標(biāo)記物3、擴張型心肌病的影像學(xué)檢查4、擴張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)5、擴張型心肌病的治療原則6、擴張型心肌病的藥物與非藥物治療7、擴張型心肌病特殊類型的診治要點8、擴張型心肌病的心臟康復(fù)治療擴心病指南解讀擴張型心肌病的定義和病因分類中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

1定義DCM是一種異質(zhì)性心肌病，以心室擴大和心肌收縮功能降低為特征，發(fā)病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病等臨床表現(xiàn)：心臟逐漸擴大、心室收縮功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死2病因分類原發(fā)性家族性DCM：約60%FDCM患者顯示與DCM相關(guān)的60個基因之一的遺傳學(xué)改變，其主要方式為常染色體遺傳獲得性DCM：指遺傳易感與環(huán)境因素共同作用引起的DCM特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，據(jù)文獻報道約占DCM的50%，基于國內(nèi)基層醫(yī)院診斷條件限制，建議保留此診斷類型繼發(fā)性繼發(fā)性DCM：指全身性系統(tǒng)性疾病累及心肌，心肌病變僅是系統(tǒng)性疾病的一部分DCM,擴張型心肌病;FDCM,家族性擴張型心肌病要點1擴心病指南解讀基因定位蛋白頻率,%TTNSarcomereTitin25–30LMNANucleusLaminA/C10–15MYH7Sarcomereβ-Myosinheavychain5–10MYH6Sarcomereα-Myosinheavychain5–10TNNT2SarcomereCardiactroponinT5–10ACTC1SarcomereCardiacactin5–10BAG3Co-chaperonesAthanogene31–5DSPDesmosomeDesmoplakin1–5MYBPC3SarcomereMyosin-bindingproteinC1–5RBM20RegulatorofmRNAsplicingRNA-bindingprotein201–5SCN5AIonchannelSodiumchannel1–5TPM1Sarcomereα-Tropomyosin1–5擴張型心肌病主要相關(guān)基因頻率擴張型心肌病的生物標(biāo)記物-遺傳標(biāo)志物未列入頻率<1%的基因中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

二代測序技術(shù)(NGS)是近年出現(xiàn)的一項革命性測序技術(shù)，價效比適中，且徹底擺脫了傳統(tǒng)測序通量低的缺點。一些平臺已經(jīng)建立商業(yè)化心臟NGS檢測設(shè)備，作為公共平臺用于檢測FDCM的基因。DCM仍然歸類于與許多基因相關(guān)的病理學(xué)和存在不同遺傳方式的復(fù)合疾病，F(xiàn)DCM的主要遺傳標(biāo)記物見下表DCM,擴張型心肌病;FDCM,家族性擴張型心肌病要點2擴心病指南解讀抗心肌自身抗體(AHA)是機體產(chǎn)生針對自身心肌蛋白分子的抗體總稱，主要有抗ANT抗體、抗β1AR抗體、抗M2R抗體、抗MHC抗體和抗L-CaC抗體五種AHA陽性是反映DCM患者體內(nèi)有自身免疫損傷的標(biāo)記物，這些抗體具有致病作用，AHA陽性常見于病毒性心肌炎及其演變的DCM患者擴張型心肌病的生物標(biāo)記物-免疫標(biāo)志物中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

ANT,線粒體腺嘌呤核苷異位酶;β1AR,腎上腺素能β1受體;M2R,膽堿能M2受體;

MHC,肌球蛋白重鏈;L-CaC,L型鈣通道;DCM,擴張型心肌病擴心病指南解讀擴張型心肌病的影像學(xué)檢查中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

超聲心動圖是診斷和評估DCM的重要檢查方法(I類推薦)主要表現(xiàn)(4)其他：附壁血栓多發(fā)生在左室心尖部(1)心臟擴大：早期左心室擴大，后期各心腔均有擴大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺動脈高壓(2)左室壁運動減弱：絕大多數(shù)左室壁運動彌漫性減弱、室壁相對變薄，可合并右室壁運動減弱(3)左室收縮功能下降：左室射血分數(shù)<45%，左室短軸縮短率<25%；合并有右室收縮功能下降時，三尖瓣環(huán)位移距離<1.7cm、右室面積變化分數(shù)<35%DCM,擴張型心肌病要點3擴心病指南解讀心臟磁共振(CMR)CMR平掃與延遲增強(LGE)技術(shù)不僅可以準(zhǔn)確檢測DCM心肌功能，而且能清晰識別心肌組織學(xué)特征(包括心臟結(jié)構(gòu)、心肌纖維化瘢痕、心肌活性等)，是診斷和鑒別心肌疾病的重要檢測手段，LGE+TI定性+定量技術(shù)在識別心肌間質(zhì)散在纖維化和心肌纖維化定量方面更有優(yōu)勢，對DCM風(fēng)險的評估和預(yù)后的判斷具有重要價值。(I類推薦)擴張型心肌病的影像學(xué)檢查中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

DCM,擴張型心肌病擴心病指南解讀擴張型心肌病的影像學(xué)檢查中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

胸部X線檢查：心胸比大于0.5，肺淤血(I類推薦)心電檢查：心電圖、動態(tài)心電圖是常用檢查方法(I類推薦)冠狀動脈造影檢查：冠狀動脈造影/CT血管成像(CTA)檢查主要用于排除缺血性心肌病(I類推薦)心臟放射性核素掃描(ECT)檢查心內(nèi)膜心肌活檢擴心病指南解讀擴張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

DCM的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為具有心室擴大和心肌收縮功能降低的客觀證據(jù)：LVEDd>5.0cm(女性)和LVEDd>5.5cm(男性)(或大于年齡和體表面積預(yù)測值的117%，即預(yù)測值的2倍SD+5%)LVEF<45%(Simpsons法)，LVFS<25%發(fā)病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病DCM,擴張型心肌病;LVEDd,左心室舒張末內(nèi)徑;SD,標(biāo)準(zhǔn)差;LVEF,左心室射血分數(shù);LVFS,左室短軸縮短率要點4擴心病指南解讀擴張型心肌病的病因診斷-家族性DCM中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

家族性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具備以下家族史之一者即可診斷：

在一個家系中(包括先證者)在內(nèi)有≥2例DCM患者

1在DCM患者的一級親屬中有尸檢證實為DCM，或有不明原因的50歲以下猝死者2推薦開展DCM遺傳標(biāo)記物檢測，為DCM基因診斷提供證據(jù)(I類推薦)；FDCM患者中AHA的陽性檢出率為60%，推薦常規(guī)檢測AHA(I類推薦)DCM,擴張型心肌病;FDCM,家族性擴張型心肌病;AHA,陽性抗組蛋白抗體擴心病指南解讀擴張型心肌病的病因診斷-獲得性DCM中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

獲得性DCM：中國人常見獲得性DCM的類型：

免疫性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，血清免疫標(biāo)志物AHA檢測為陽性，或具有以下3項中的一項證據(jù)：①

存在經(jīng)心肌活檢證實有炎癥浸潤的VMC病史；②

存在心肌炎自然演變?yōu)樾募〔〉牟∈?；?/p>

腸病毒RNA的持續(xù)表達，推薦常規(guī)檢測AHA(I類推薦)酒精性心肌?。悍螪CM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，長期過量飲酒(WHO標(biāo)準(zhǔn)：女性>40g/d，男性>80g/d，飲酒5年以上)，既往無其他心臟病病史，早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解圍生期心肌?。悍螪CM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，多發(fā)生于妊娠期最后1個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)，AHA在46-60%的PPCM患者中檢測為陽性，推薦常規(guī)檢測嗜心肌病毒和AHA(I類推薦)心動過速性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有發(fā)作時間≥每天總時間的12%-15%的持續(xù)性心動過速，心室率多>160次/minDCM,擴張型心肌病;VMC,病毒性心肌炎;RNA,核糖核酸;WHO,世界衛(wèi)生組織;AHA,陽性抗組蛋白抗體;PPCM,圍生期心肌病擴心病指南解讀擴張型心肌病的病因診斷—特發(fā)性及繼發(fā)性DCM中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

特發(fā)性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，病因不明AHA在41%～85%特發(fā)性DCM患者中檢測為陽性，推薦檢測AHA(I類推薦)繼發(fā)性DCM：中國人常見以下類型：

自身免疫性心肌?。悍螪CM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、膠原血管病、白塞氏病等證據(jù)1代謝內(nèi)分泌性和營養(yǎng)性疾病繼發(fā)的心肌?。悍螪CM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂、微量元素缺乏致心肌病等證據(jù)2

其他器官疾病并發(fā)心肌?。耗蚨景Y性心肌病、貧血性心肌病、淋巴瘤浸潤性心肌病等，符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)3AHA,陽性抗組蛋白抗體;DCM,擴張型心肌病擴心病指南解讀DCM早期篩查：對于家族性DCM患者家族成員篩查和急性病毒性心肌炎心衰患者進行追蹤隨訪(IIa類推薦)

⑴

出現(xiàn)不明原因的心臟結(jié)構(gòu)/功能變化：具有以下之一者

①

左心擴大但是LVEF正常

②45%<LVEF≤50%

③

心電傳導(dǎo)異常

⑵

檢測出與心肌病變有關(guān)的基因變異

⑶

抗心肌抗體檢測為陽性

⑷

磁共振對比及延遲強化檢查顯示心肌纖維化DCM早期診斷線索與篩查中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

DCM,擴張型心肌病;LVEF,左心室射血分數(shù)擴心病指南解讀DCM的治療原則中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

DCM的防治宗旨阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)心肌損害，有效控制心衰和心律失常，預(yù)防猝死和栓塞，提高患者的生活質(zhì)量及生存率DCM,擴張型心肌病要點5擴心病指南解讀DCM分為3期中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

早期中期晚期NYHA心功能I級NYHA心功能II-III級NYHA心功能IV級DCM,擴張型心肌病;NYHA,紐約心臟病協(xié)會要點6擴心病指南解讀HFrEF癥狀&進展利鈉肽系統(tǒng)(NPS)NPRsNPs4.Kemp&Conte.CardiovascularPathology2012;365–3715.Schrier&Abraham.NEnglJMed1999;341:577–856..中國擴張型心肌病診斷和治療指南.臨床心血管病雜志，2018,34(5)：421-434纖維化心肌細胞肥大增生抑制心室重構(gòu)擴張血管利鈉/利尿血壓交感神經(jīng)系統(tǒng)活性血管加壓素醛固酮SNSRAAS收縮血管血壓交感神經(jīng)系統(tǒng)活性醛固酮AngIIAT1Rβ-阻斷劑心肌細胞肥大增生纖維化心率心肌收縮力腎上腺素去甲腎上腺素α1,β1,β2受體收縮血管RAAS活性血管加壓素RAAS抑制劑(ACEI,ARB,MRA)中性肽酶抑制劑-ARNI三大類藥針對心衰的SNS-RAAS-NPS三大系統(tǒng)拮抗劑心衰異常激活SNS-RAAS-NPS三大系統(tǒng)1.McMurrayetal.EurHeartJ2012;33:1787–8472.Figurereferences:Levinetal.NEnglJMed1998;339:321–83.Nathisuwan&Talbert.Pharmacotherapy2002;22:27–42ACEI:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;Ang:血管緊張素;ARB:血管緊張素受體阻斷劑;AT1R:血管緊張素Ⅱ-1型受體;MRA:醛固酮拮抗劑;NP:利鈉肽;NPRs:利鈉肽受體;RAAS:腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng);SNS:交感神經(jīng)系統(tǒng);HFrEF,射血分數(shù)降低的心力衰竭擴心病指南解讀藥物治療中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

針對DCM病因治療(如免疫性DCM的免疫學(xué)治療)針對心室重構(gòu)進行早期藥物干預(yù)，包括β受體阻滯劑和ACEI/ARB可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展，顯著改善成年人心衰患者和DCM患者的預(yù)后DCM,擴張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑DCM早期階段——心衰的藥物治療擴心病指南解讀藥物治療中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

針對心衰病理生理機制的三大系統(tǒng)(交感神經(jīng)系統(tǒng)、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)、利鈉肽系統(tǒng))的異常激活，采用三大類神經(jīng)激素拮抗劑[β受體阻滯劑、ACEI/ARB/ARNI、MRA]治療被證實能夠降低心衰患者的患病率和病死率存在體液潴留的患者應(yīng)限制鹽的攝入和合理使用利尿劑(I類推薦，C級證據(jù))所有無禁忌證者都應(yīng)積極使用ACEI/ARB(I類推薦，A級證據(jù))，或ARNI沙庫巴曲纈沙坦鈉片(I類推薦，B級證據(jù))，它們均能降低心衰患者的發(fā)病率和病死率對無禁忌證、病情穩(wěn)定且LVEF<45%的患者應(yīng)積極使用β受體阻滯劑(I類推薦，A級證據(jù))中、重度心衰且無腎功能嚴重受損的患者可MRA，螺內(nèi)酯10-20mg/d(I類推薦，A級證據(jù))對經(jīng)β受體阻滯劑治療后心率>70次/分的患者，可使用伊伐布雷定2.5-7.5mg每天2次(IIa類推薦，B級證據(jù))中藥芪藶強心

(IIa類推薦，B級證據(jù))DCM,擴張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑;ARNI,血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑;MRA,醛固酮受體拮抗劑;LVEF,左心室射血分數(shù)DCM中期階段——心衰的藥物治療擴心病指南解讀RASS,腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng);MRA,醛固酮受體拮抗劑;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體阻滯劑新利鈉肽系統(tǒng)RASS系統(tǒng)交感神經(jīng)系統(tǒng)新金三角(作用靶點)——2018中國首部心肌病指南舊MRAACEI(或ARB)β受體阻滯劑舊金三角(藥物)——心衰指南中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

心衰治療—新舊金三角擴心病指南解讀藥物起始劑量目標(biāo)劑量ACEI卡托普利片6.25mg,3次/d50mg,3次/d依那普利片2.5mg,2次/d10mg,2次/d培哚普利片2.0mg,1次/d4-8mg,1次/d雷米普利片2.5mg,1次/d10mg,1次/d貝那普利片2.5mg,1次/d10-20mg,1次/d咪達普利片2.5mg,1次/d5-10mg,1次/d福辛普利片5.0mg,1次/d20mg,1次/d賴諾普利片5.0mg,1次/d10mg,1次/dARB坎地沙坦酯片4mg,1次/d16mg,1次/d纈沙坦膠囊40mg,1次/d160mg,1次/d氯沙坦鉀片25mg,1次/d100mg,1次/dARNI沙庫巴曲纈沙坦鈉片25mg,2次/d100-200mg,2次/dβ受體阻滯劑美托洛爾緩釋片23.75mg,1次/d190mg,1次/d比索洛爾片1.25mg,1次/d10mg,1次/d卡維地洛片6.25mg,2次/d25mg,2次/d酒石酸美托洛爾片12.5mg,2次/d100mg,2次/dMRA螺內(nèi)酯片10-20mg,1次/d中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

藥物治療慢性心力衰竭(HFrEF)3類神經(jīng)激素拮抗劑的常用藥物DCM,擴張型心肌病DCM中期階段——心衰的藥物治療DCM心衰住院患者諾欣妥?起始劑量(25mgbid)，逐漸增加到治療目標(biāo)劑量(100mg-200mgbid)擴心病指南解讀諾欣妥?

的獨特作用機制可能為心血管疾病患者，如高血壓和心衰，帶來獲益一項研制計劃：聯(lián)合NEPI與AT1R阻滯劑為一種復(fù)合物AT1受體信號級聯(lián)NPR-ANPR-BGTPGTP血管舒張

心肌纖維化/肥厚排鈉/利尿血管收縮心肌纖維化/肥厚水鈉潴留NPR-C失活肽受體再循環(huán)內(nèi)化沙庫巴曲(前體藥物)ANP

BNPCNPANPBNPCNPcGMPLCZ696NEP抑制劑(活性代謝物[LBQ657])纈沙坦腦啡肽酶推測：纈沙坦攜帶沙庫巴曲定向到AT1受體分布細胞發(fā)揮各自的藥理作用諾欣妥?可增強NP系統(tǒng)的有益作用，同時抑制RAAS激活引發(fā)的有害作用1.Levinetal.NEnglJMed1998;339;321–8;2.Gardneretal.Hypertension2007;49:419–26;3.Molkentin.JClinInvest2003;111:1275–77;4.Nishikimietal.CardiovascRes2006;69:318–28;5.Guoetal.CellRes2001;11:165–80;6.VonLuederetal.CircHeartFail2013;6:594–605;7.Yinetal.IntJBiochemCell2003;35:780–3;8.Mehta&Griendling.AmJPhysiolCellPhysiol2007;292:C82–97;9.Langenickel&Dole.DrugDiscoveryToday:TherStrateg2012;9:e131–9藥物治療擴心病指南解讀20%34%相對風(fēng)險降低值心血管死亡或心衰住院風(fēng)險1全因死亡風(fēng)險116%心臟猝死風(fēng)險230天內(nèi)心衰再住院風(fēng)險320%38%與依那普利相比，諾欣妥?降低研究結(jié)果PARADIGM-HF研究是心衰領(lǐng)域規(guī)模最大的臨床研究，共納入47個國家985個中心的8,442例患者(NYHAII–IV級，LVEF≤40%HFrEF患者)旨在探究諾欣妥?是否較ACEI有更多獲益研究介紹1：心衰住院風(fēng)險121%心血管死亡120%PARADIGM-HF研究：諾欣妥?給HFrEF患者帶來獲益1.McMurrayJJ,etal.NEnglJMed.2014Sep11;371(11):993-10042.Desaietal.EurHeartJ2015;epubaheadofprint:DOI:10.1093/eurheartj/ehv1863.Desaietal.JAmCollCardiol.2016;68(3):241-8

藥物治療擴心病指南解讀不良事件諾欣妥?組(n=4187)n(%)依那普利組(n=4212)n(%)P值癥狀性低血壓588(14.0)388(9.2)<0.001因低血壓終止治療36(0.9)29(0.7)0.38血清肌酐升高(≥2.5mg/dL)139(3.3)188(4.5)0.007高鉀血癥(>6.0mmol/L)181(4.3)236(5.6)0.007咳嗽474(11.3)601(14.3)<0.001相比依那普利，諾欣妥?治療組中癥狀性低血壓發(fā)生率更高，但因低血壓停藥的比例并未增加(0.9%vs.0.7%，P=0.38)與依那普利相比，諾欣妥?具有良好的安全性McMurrayetal.NEnglJMed2014;371:993–1004藥物治療擴心病指南解讀1=身體受限2=癥狀穩(wěn)定3=癥狀頻率4=癥狀負擔(dān)9=KCCQ-CS5=總癥狀評分6=生活質(zhì)量7=自我效能8=社會限制10=KCCQ-OSP=0.05p=0.005P=0.001p=0.02P=0.003P<0.001P=0.05P<0.001P=0.008P<0.0018個月時，所有KCCQ各項評分變化的治療分析諾欣妥?依那普利諾欣妥?組中觀察到KCCQ各項評分的改善在8個月時，諾欣妥?組較依那普利組的KCCQ-CS和KCCQ-OS評分變化更優(yōu)PARADIGM-HF研究使用的KCCQ評分包含以下8點：身體受限，癥狀穩(wěn)定，癥狀頻繁，癥狀負擔(dān)，癥狀總評分，HRQL，自我效能和社會沖突KCCQ-CS和KCCQ-OS得分包含患者的所有健康狀況KCCQ-CS:身體受限和癥狀總評分，

KCCQ-OS:身體受限，癥狀總評分，HRQL和社會沖突評分諾欣妥?較依那普利顯著改善KCCQ各項評分LewisEFetal.CircHeartFail.2017;10(8):e003430.doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.116.003430藥物治療擴心病指南解讀中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

經(jīng)利尿劑、ACEI/ARB/ARNI、β受體阻滯劑、螺內(nèi)酯、地高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物和血管擴張劑；作為姑息療法短期治療(3-5天)以緩解癥狀(IIa類推薦，C級證據(jù))DCM,擴張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑;ARNI,血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑藥物治療DCM晚期階段——心衰的藥物治療擴心病指南解讀非藥物治療LVAD治療CRT治療對于存在左右心室顯著不同步的心衰患者，CRT可恢復(fù)正常的左右心室及心室內(nèi)的同步激動，減輕二尖瓣反流，增加心輸出量，改善心功能CRT適用于竇性心律且QRS≥150ms伴左束支傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)和優(yōu)化的藥物治療后仍持續(xù)有癥狀、且LVEF≤35%的患者(I類推薦，A級證據(jù))由于DCM患者心室壁變薄，建議安裝CRT電極前先進行UCG評價近年來，隨著藥物和非藥物治療的廣泛開展，多數(shù)DCM患者生活質(zhì)量和生存率得到提高，但部分患者盡管采用了最佳治療方案仍發(fā)展至心衰晚期，在等待心臟移植期間可考慮使用LVAD進行短期過渡治療(IIa類推薦，B級證據(jù))CRT治療和LVAD治療CRT,心臟再同步化治療;LVAD,左室輔助裝置;LVEF,左心室射血分數(shù);UCG,超聲心動圖中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

擴心病指南解讀心律失常和猝死的防治中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

藥物治療：室性心律失常和猝死是DCM的常見癥狀，預(yù)防猝死主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心力衰竭，降低室壁張力；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機能紊亂，選用ACEI和β-受體阻滯劑；④避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用ICD：惡心心律失常及其導(dǎo)致的猝死是DCM的常見死因之一，ICD能降低猝死率，可用于心衰患者猝死的一級預(yù)防；亦可降低心臟停搏存活者和有癥狀的持續(xù)性室性心律失?；颊叩牟∷缆?，即作為心衰患者猝死的二級預(yù)防一級預(yù)防：經(jīng)過≥3個月的優(yōu)化藥物治療后仍有心衰癥狀、LVEF≤35%且預(yù)計生存期>1年、狀態(tài)良好的DCM患者推薦ICD治療(I類推薦，B級證據(jù))二級預(yù)防：對于曾發(fā)生室性心律失常伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定、且預(yù)期生存期＞1年的狀態(tài)良好患者推薦ICD治療，降低DCM猝死及全因死亡風(fēng)險(I類證據(jù)，A級推薦)DCM,擴張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;ICD,置入式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器;LVEF,左心室射血分數(shù)擴心病指南解讀DCM患者的心房、心室擴大，心腔內(nèi)常見有附壁血栓形成由于多數(shù)DCM心衰患者存在肝淤血，口服華法林時須調(diào)節(jié)劑量使國際化標(biāo)準(zhǔn)比值(INR)保持在1.8～2.5之間，或使用新型抗凝藥如達比加群酯、利伐沙班對于合并心房顫動的患者，CHA2DS2-VASc評分中男性≥2分、女性≥3分者，應(yīng)考慮接受口服抗凝治療(I類證據(jù)，A級推薦)單純DCM患者如無其他適應(yīng)癥，不建議常規(guī)應(yīng)用華法林和阿司匹林栓塞的防治中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

DCM,擴張型心肌病擴心病指南解讀DCM的免疫學(xué)治療中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

免疫性DCM是獲得性DCM最常見的類型，國內(nèi)外研究證實，DCM的發(fā)病機制與自身免疫反應(yīng)(尤其是抗心肌自身抗體)有關(guān)阻止抗體致病作用的治療：適應(yīng)于DCM早期、抗β1AR抗體和/或抗L-CaC抗體陽性、合并有室性心律失?；颊?，治療目的是盡早保護心肌、預(yù)防猝死免疫吸附治療：清除DCM患者自身抗體有效改善心功能，IA/IgG治療可用于AHA陽性的DCM患者(IIa類推薦，B級證據(jù))免疫調(diào)節(jié)治療：芪藶強心膠囊治療新近診斷的DCM患者具有免疫調(diào)節(jié)和改善患者心功能的作用，中藥黨參、黃芪和葛根等具有降低DCM血漿炎性因子和改善心功能的作用，推薦用于DCM早期的免疫調(diào)節(jié)治療(IIa類推薦，B級證據(jù))藥物治療DCM,擴張型心肌病;β1AR,腎上腺素能β1受體;L-CaC,L型鈣通道;IA/IgG,免疫吸附和免疫球蛋白補充;

AHA,陽性抗組蛋白抗體擴心病指南解讀心肌代謝藥物治療中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.

FDCM由于存在與代謝相關(guān)酶的缺陷，改善心肌代謝紊亂可應(yīng)用能量代謝藥曲美他嗪抑制游離脂肪酸β氧化，促進葡萄糖有氧氧化，利用有限的氧產(chǎn)生更多ATP，優(yōu)化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能的改善。用法：曲美他嗪20mg，tid(IIb類推薦，C級證據(jù))輔酶Q10參與氧化磷酸化及能量的生成過程，并有抗氧自由基及膜穩(wěn)定作用。Q-SYMBIO研究顯示，輔酶Q10治療CHF患者能夠顯著改善運動耐量、心功能和死亡率，用法：輔酶Q10片≥60mg/d(IIa類推薦，B級證據(jù))藥物治療FDCM,家族性擴張型心肌病;ATP,三磷酸腺苷擴心病指南解讀床邊超濾技術(shù)可以充分減輕DCM失代償性心衰患者的容量負荷，緩解心衰的發(fā)生發(fā)展，特別是對利尿劑抵抗或頑固性充血性心衰患者，療效更為顯著，可減少心衰患者的住院時間、降低患者再住院率(IIa類推薦，B級證據(jù))主要適應(yīng)證：①利尿劑抵抗；②近期液體負荷明顯增加，體液潴留明顯，心衰癥狀進行性加重禁忌證：①低血壓；②合并全身性感染，有發(fā)熱、全身中毒癥狀、白細胞升高等表現(xiàn)；③血肌酐≥3mg/dl(265μmol/L)；④需要透析或血液濾過治療；⑤有肝素抗凝禁忌證。對于DCM合并有難治性心衰和腎功能不全者，可使用床邊腎臟替代療法(透析)超濾治療中華醫(yī)