庫(kù)欣綜合征臨床路徑(2019年版)

庫(kù)欣綜合征臨床路徑2019年版）一、庫(kù)欣綜合征臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象第一診斷為庫(kù)欣綜合征（ ICD-10：E24），入院行定性、定位診斷。（二）診斷依據(jù)根據(jù)《庫(kù)欣綜合征專(zhuān)家共識(shí)（ 2011年）》[中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)，中華內(nèi)分泌代謝雜志， 2012，28（2）:96-102.]和《中國(guó)庫(kù)欣病診治專(zhuān)家共識(shí)（ 2015）》[中國(guó)垂體腺瘤協(xié)作組，中華醫(yī)學(xué)雜志， 2016，96（11）:835-840.]。1.定性診斷1）臨床表現(xiàn)：向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、皮膚紫紋、水牛背、高血壓等。2）實(shí)驗(yàn)室檢查：低血鉀、糖耐量異常、高脂血癥、骨質(zhì)疏松和泌尿系結(jié)石等。（3）血尿皮質(zhì)醇水平增高和（或）血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失。4）小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（過(guò)夜法或經(jīng)典法）不被抑制。2.定位診斷：影像學(xué)檢查幫助明確腫瘤位置、疑難病例需要進(jìn)行雙側(cè)巖下竇取血檢查等。（三）選擇治療方案的依據(jù)根據(jù)《庫(kù)欣綜合征專(zhuān)家共識(shí)（ 2011年）》[中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)，中華內(nèi)分泌代謝雜志， 2012，28（2）:96-102.]和《中國(guó)庫(kù)欣病診治專(zhuān)家共識(shí)（ 2015）》（中國(guó)垂體腺瘤協(xié)作組，中華醫(yī)學(xué)雜志， 2016，96（11）:835-840.）。1.經(jīng)蝶垂體手術(shù)：適用于臨床診斷垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（庫(kù)欣?。┑幕颊?。2.腎上腺占位切除手術(shù)：適用于臨床診斷腎上腺病變?nèi)缒I上腺腺瘤、腺癌、結(jié)節(jié)性增生的患者。3.異位促腎上腺皮質(zhì)激素（ ACTH）綜合征病灶的手術(shù)：適用于臨床診斷異位 ACTH綜合征，且有高度可疑病灶的患者。腎上腺全切術(shù)或大部分切除術(shù)：適用于臨床診斷ACTH 依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征且無(wú)法明確病灶的患者，或垂體ACTH瘤進(jìn)行垂體手術(shù)困難的患者切除腎上腺可緩解臨床癥狀，為繼續(xù)隨診尋找異位病灶和針對(duì)垂體瘤的其它治療爭(zhēng)取寶貴時(shí)間。5.放療：適用于手術(shù)后存在殘余病灶的患者。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 ≤20天（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.第一診斷必須符合 ICD-10：E24庫(kù)欣綜合征疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間定性檢查和定位檢查 ≤20天1.必需的檢查項(xiàng)目1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、血壓。2）肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物、糖耐量檢查及胰島素釋放試驗(yàn)。3）X線胸片（如有胸部CT檢查安排可不做）、心電圖、腹部超聲、泌尿系超聲、超聲心動(dòng)圖、骨密度測(cè)定、雙下肢靜脈超聲。2.定性檢查：24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律測(cè)定、血促腎上腺皮質(zhì)激素（ 2～3次）；小劑量及大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。3.定位檢查：（1）鞍區(qū)MRI（平掃+動(dòng)態(tài)增強(qiáng)）、雙腎上腺 CT（平掃+增強(qiáng)+三維重建）、胸部或其他部位 CT檢查（懷疑異位ACTH綜合征時(shí)）。（2）若病因仍不明確，根據(jù)病情可選擇雙側(cè)巖下竇靜脈取血、生長(zhǎng)抑素受體顯像、 PET/CT掃描（必要時(shí)）。4.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目1）血?dú)夥治?、肺功能?）除外MEN的檢查：甲狀旁腺激素（PTH）、降鈣素、胃泌素、兒茶酚胺類(lèi)激素及垂體其他相關(guān)激素的檢查如生長(zhǎng)激素、甲狀腺功能、性激素等（必要時(shí)） 。3）根據(jù)病情變化，篩查感染指標(biāo)。（七）選擇用藥繼續(xù)使用患者既往基礎(chǔ)用藥，并根據(jù)患者的個(gè)體情況予以降壓、控制血糖、補(bǔ)鉀、控制感染、營(yíng)養(yǎng)支持等治療。（八）出院（轉(zhuǎn)科）標(biāo)準(zhǔn)1.癥狀減輕、好轉(zhuǎn)。2.滿(mǎn)足手術(shù)及下一步治療條件。3.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（九）變異及原因分析1.有影響本病治療效果的合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、住院費(fèi)用增加。2.不能耐受手術(shù)的患者，可能需要病灶的放療和（或）化療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、住院費(fèi)用增加。3.若出現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查