線粒體與能量轉(zhuǎn)換

安陵容怎么死的？中醫(yī)認(rèn)為，苦杏仁味苦，性溫，有小毒，具有止咳平喘、潤肺通便之功效，但大量服用會(huì)引起中毒?？嘈尤手泻锌嘈尤蔬昂涂嘈尤拭?，苦杏仁甙被水解后產(chǎn)生氰化氫。生食苦杏仁或食入過量可引起氰化氫中毒，氰化氫中毒機(jī)理是抑制呼吸鏈中細(xì)胞色素C氧化酶，使電子不能傳遞給氧，ATP無法生成，細(xì)胞的生命活動(dòng)不能進(jìn)行，人在3～6分鐘內(nèi)就會(huì)失去知覺，繼而死亡?？嘈尤手卸緳C(jī)制第七章線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換目的與要求41、掌握線粒體的超微結(jié)構(gòu)；細(xì)胞氧化的基本過程。2、熟悉線粒體的光學(xué)顯微鏡下形態(tài)大小和分布；線粒體酶蛋白分布；線粒體的半自主性。3、了解線粒體與疾病的關(guān)系。想一想，你每天的活動(dòng)需要多少能量？2/1/2023第六章線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換5你看一小時(shí)電視需要多少能量？你睡覺一小時(shí)需要多少能量？你看書一小時(shí)需要多少能量？地球上一切能量源于太陽能！第六章線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換6沒有太陽，就沒有生命。太陽提供了生命生存的能源

太陽能（光能）光合作用植物（化學(xué)能）自養(yǎng)生物（autotroph）

動(dòng)物（化學(xué)能）異養(yǎng)生物(heterotroph）能量轉(zhuǎn)移并儲(chǔ)存于動(dòng)植物的有機(jī)物（蛋白質(zhì)、脂肪、糖類等）中。2023/2/1第六章線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換7線粒體有機(jī)物O2ATPH2OADP+Pi直接驅(qū)動(dòng)細(xì)胞各種形式生命活動(dòng)CO2一、線粒體中含有眾多參與能量代謝的酶系9線粒體的化學(xué)組成可溶性蛋白：基質(zhì)中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：一般是構(gòu)成膜鑲嵌酶蛋白、結(jié)構(gòu)

蛋白。脂類：占干重的25%-30%

蛋白質(zhì)：占干重的65%-70%，內(nèi)膜和基質(zhì)含量較多輔酶、維生素、無機(jī)離子等。DNA和完整的遺傳系統(tǒng)

第一節(jié)線粒體的基本特征10線粒體含有眾多酶系，目前已確認(rèn)有120余種，是細(xì)胞中含酶最多的細(xì)胞器。有些酶可作為線粒體不同部位的標(biāo)志酶，如：

內(nèi)膜的標(biāo)志酶是細(xì)胞色素氧化酶；外膜的標(biāo)志酶是單胺氧化酶；基質(zhì)的標(biāo)志酶是蘋果酸脫氧酶；膜間腔的標(biāo)志酶是腺苷酸激酶。線粒體酶的分布一、線粒體中含有眾多參與能量代謝的酶系11形態(tài)：光鏡：線狀、粒狀、短桿狀等;大小：一般直徑：0.5—1.0μm;數(shù)目：細(xì)胞種類而不同

分布：通常分布于細(xì)胞生理功能旺盛的區(qū)域和需要能量較多的部位。總之：線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)目和分布在不同形態(tài)和類型的細(xì)胞中并不相同。

二、線粒體的形態(tài)、數(shù)量即分布1213三、線粒體是由雙層單位膜套疊而成的封閉性膜囊結(jié)構(gòu)外膜內(nèi)膜膜間隙（膜間腔、外室）嵴嵴間隙（嵴間腔、內(nèi)室）基質(zhì)三、超微結(jié)構(gòu)151.線粒體外膜

通透性強(qiáng)膜上存在著多種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，它們形成孔徑為1-3nm的水相通道，允許分子量為10000以內(nèi)的物質(zhì)可以自由通過。三、超微結(jié)構(gòu)162.線粒體內(nèi)膜內(nèi)膜蛋白含量高，通透性很小。內(nèi)膜將線粒體的內(nèi)部空間分成內(nèi)腔（基質(zhì)腔）和外腔（膜間腔）。內(nèi)膜向內(nèi)形成嵴，嵴增大了線粒體內(nèi)膜的表面積。

Mostcristaearearrangedinshelves（板層狀）Insteroidsecretingcells,thecristaearetubular（管狀）17三、超微結(jié)構(gòu)182.線粒體內(nèi)膜膜間腔嵴內(nèi)腔嵴間腔基粒嵴的內(nèi)表面附著許多突出于內(nèi)腔的顆?！！；５幕瘜W(xué)本質(zhì)：ATP合酶19基粒又稱ATP合酶復(fù)合體。20前體蛋白穿越線粒體膜（箭頭所示）3.內(nèi)外膜相互接近所形成的轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)是物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體的臨時(shí)性結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)等物質(zhì)進(jìn)入線粒體的通道三、超微結(jié)構(gòu)三、超微結(jié)構(gòu)214.線粒體基質(zhì)內(nèi)腔充滿了電子密度較低的可溶性蛋白質(zhì)和脂肪等成分，稱之為基質(zhì)。催化三羧酸循環(huán)，脂肪酸氧化、氨基酸分解等的酶類均位于基質(zhì)中。含有線粒體DNA、核糖體。四、線粒體相對(duì)獨(dú)立的遺傳體系什么是線粒體的半自主性？

半自主性是指線粒體具有自己的遺傳體系，能夠獨(dú)立的合成自己所需要的蛋白質(zhì)。這是由于線粒體內(nèi)含有DNA，上面有編碼蛋白質(zhì)的基因。

但是線粒體中的蛋白質(zhì)并不都是由自己的DNA所編碼，自己編碼的只占少部分，多數(shù)的蛋白質(zhì)還是由核基因所編碼。因此，線粒體是受其自身的基因組和細(xì)胞核基因共同決定的，所以稱為半自主性。22(一)線粒體有自己的遺傳系統(tǒng)和蛋白質(zhì)翻譯系統(tǒng)特點(diǎn)：雙鏈環(huán)狀，通常是裸露的，不與組蛋白結(jié)合。存在部位：線粒體的基質(zhì)內(nèi)或依附于線粒體內(nèi)膜。數(shù)量：一個(gè)線粒體內(nèi)往往有1至數(shù)個(gè)mtDNA分子，

平均為5~10個(gè)。編碼產(chǎn)物：線粒體的tRNA、rRNA及一些線粒體蛋白質(zhì)。MitochondriaandEnergyConversion線粒體基因組線粒體基因組的序列，雙鏈環(huán)狀DNA，16569(bp)。主要編碼線粒體的tRNA、rRNA及一些線粒體蛋白質(zhì)。兩種rRNA基因、22種tRNA基因、13種編碼蛋白質(zhì)的基因人線粒體基因組的特點(diǎn)：①mtDNA沒有組蛋白包繞。②mtDNA結(jié)構(gòu)緊密，幾乎都是編碼順序，基因內(nèi)部不含內(nèi)含子，非編碼區(qū)和調(diào)節(jié)序列都很少。③遺傳密碼子的意義和核密碼有所不同。④mtDNA的復(fù)制分布于整個(gè)細(xì)胞周期。2526線粒體的起源與發(fā)生---分裂增殖27正在分裂的線粒體電鏡照片內(nèi)膜祖先真核細(xì)胞細(xì)胞核線粒體起源-內(nèi)共生學(xué)說一、細(xì)胞呼吸（cellularrespiration）是細(xì)胞氧化分解物質(zhì)獲取能量的過程

在細(xì)胞內(nèi)特定的細(xì)胞器(主要是線粒體)內(nèi)，在O2的參與下，分解各種大分子物質(zhì)，產(chǎn)生CO2，與此同時(shí)，分解代謝所釋放出的能量儲(chǔ)存于ATP中。這一過程稱為細(xì)胞呼吸，也稱為生物氧化（biologicaloxidation）或細(xì)胞氧化（cellularoxidation）。第二節(jié)細(xì)胞呼吸與能量轉(zhuǎn)換

細(xì)胞呼吸的特點(diǎn):①細(xì)胞呼吸的本質(zhì)是在線粒體內(nèi)進(jìn)行的一系列酶促氧化還原反應(yīng)；②產(chǎn)生的能量以高能磷酸鍵形式儲(chǔ)存于ATP中；③整個(gè)反應(yīng)過程是分步進(jìn)行的，能量也是逐步釋放的；④反應(yīng)是在恒溫(37℃)、恒壓條件下進(jìn)行；⑤反應(yīng)過程需要H2O參與。30二、ATP是細(xì)胞能量的轉(zhuǎn)換分子細(xì)胞在利用能量物質(zhì)（糖、脂肪、蛋白質(zhì)）時(shí)先要將它們氧化，把釋放出來的能量變成活化的能量形式——ATP，ATP是細(xì)胞活動(dòng)直接能夠利用的能源。這一系列過程就稱為細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換。31A-P~P~PA-P~P+能量去磷酸化磷酸化ATP中所攜帶的能量來源于糖、氨基酸和脂肪酸等的氧化，這些物質(zhì)的氧化是能量轉(zhuǎn)換的前提。從糖酵解到ATP的形成是一個(gè)極其復(fù)雜的過程，分為三個(gè)步驟：

糖酵解三羧酸循環(huán)（TAC）氧化磷酸化MitochondriaandEnergyConversion退出首頁第三節(jié)細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換一、葡萄糖在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行糖酵解

33這一過程發(fā)生在細(xì)胞質(zhì)中，不需要O2的參與。NAD+（輔酶）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸1.經(jīng)糖酵解過程，通過底物水平磷酸化，凈生成2分子ATP。MitochondriaandEnergyConversion退出首頁一、葡萄糖在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行糖酵解

葡萄糖在細(xì)胞質(zhì)中經(jīng)糖酵解途徑分解成丙酮酸2.脫去了2對(duì)氫，并由受氫體NAD+結(jié)合成2分子NADH和H+，后者進(jìn)入線粒體進(jìn)行電子傳遞及氧化磷酸化反應(yīng)。ATP是通過底物水平磷酸化產(chǎn)生的。底物水平磷酸化是指由高能底物水解放能，直接將高能磷酸基從底物轉(zhuǎn)移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP。35氧化磷酸化在沒有線粒體、不能進(jìn)行有氧氧化的細(xì)胞（如紅細(xì)胞），糖酵解是一條重要的產(chǎn)能途徑。劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉細(xì)胞的能量供應(yīng)就依靠糖酵解，劇烈運(yùn)動(dòng)引起的肌肉酸痛，是由于缺氧狀態(tài)下糖酵解產(chǎn)生的丙酮酸還原為乳酸，堆積在肌組織中所致。37在線粒體基質(zhì)中丙酮酸脫氫酶體系作用下，丙酮酸進(jìn)一步分解為乙酰CoA，NAD+作為受氫體被還原，具體反應(yīng)式為：2CH3COCOOH+2HSCoA+2NAD+

→2CH3CO-ScoA+2CO2+2NADH+2H+

MitochondriaandEnergyConversion退出首頁一、葡萄糖在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行糖酵解

二、線粒體基質(zhì)中進(jìn)行三羧酸循環(huán)在線粒體基質(zhì)中，乙酰CoA與草酰乙酸結(jié)合成檸檬酸而進(jìn)入三羧酸循環(huán)（tricarboxylicacidcycle，TAC），經(jīng)過一系列的代謝反應(yīng)，乙?；谎趸纸?，草酰乙酸再生。三羧酸循環(huán)是三大營養(yǎng)素的最終代謝通路。糖、脂肪、氨基酸在體內(nèi)進(jìn)行生物氧化都將產(chǎn)生乙酰CoA，然后進(jìn)入三羧酸循環(huán)進(jìn)入降解。MitochondriaandEnergyConversion退出首頁三羧酸循環(huán)葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙酸CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)）檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸NADNADH2CO2-酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸FADFADH2延胡索酸蘋果酸NADNADH21231注：NAD（輔酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD（黃酶）:黃素腺嘌呤二核苷酸41三羧酸循環(huán)的結(jié)果：

經(jīng)過三羧酸循環(huán)，1個(gè)乙酰CoA分子生成2個(gè)CO2，1分子GTP（相當(dāng)于1分子的ATP）和4對(duì)H，脫下的氫中有3對(duì)是以NAD+為載體來運(yùn)輸?shù)模?對(duì)是以FAD為載體來運(yùn)輸，總反應(yīng)式：

2CH2COSCoA+6NAD++2FAD+2ADP+2Pi+6H2O→

4CO2+6NADH+6H++2FADH2+2HSCoA+2ATP4238ATP34ATP三、氧化磷酸化耦聯(lián)與ATP形成三、氧化磷酸化耦聯(lián)與ATP形成(一)呼吸鏈和ATP合酶復(fù)合體是氧化磷酸化的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)

1.呼吸鏈線粒體內(nèi)膜由一系列能夠可逆的接收和釋放H+和e的化學(xué)物質(zhì)所組成的傳遞電子的酶體系，它們?cè)趦?nèi)膜上有序的排列成相互關(guān)聯(lián)的鏈狀，稱為呼吸鏈或電子傳遞鏈（electrontransportrespiratorychain）。MitochondriaandEnergyConversion退出首頁NADH的產(chǎn)能過程FADH2生能過程2.ATP合酶復(fù)合體ADP+PiATP頭部:由α3β3δγε亞基組成，是合成ATP的部位。柄部：連接頭部和基片?；菏杷鞍?。嵌于線粒體內(nèi)膜，是質(zhì)子流經(jīng)的通道。ATP合成NADHO2:2.5ATP/2e;FADH2O2:1.5ATP/2e（二）電子傳遞過程中釋放出的能量催化ADP磷酸化而合成ATP(三)耦聯(lián)機(jī)制——化學(xué)滲透假說

MitochondriaandEnergyConversion退出首頁三、氧化磷酸化耦聯(lián)與ATP形成①NADH或FADH2提供一對(duì)電子，經(jīng)傳遞鏈，最后被O2所接受；②電子傳遞鏈同時(shí)起質(zhì)子泵的作用，在電子傳遞過程中，H+從基質(zhì)轉(zhuǎn)移到膜間腔；③線粒體內(nèi)膜對(duì)H+、OH-等具有離子不透過性，H+的逆濃度運(yùn)轉(zhuǎn)形成質(zhì)子濃度差，從而保持了一定的勢(shì)能差④膜間腔中的H+有順濃度梯度返回基質(zhì)的傾向，能借助勢(shì)能通過ATP合酶復(fù)合體F0上的質(zhì)子通道滲透到線粒體基質(zhì)中，所釋放的自由能驅(qū)動(dòng)F0F1ATP合酶合成ATP1分子葡萄糖完全氧化共可生成32分子ATP發(fā)生部位產(chǎn)物底物水平磷酸化釋放的能量氧化磷酸化轉(zhuǎn)化的能量糖酵解細(xì)胞質(zhì)2丙酮酸2ATP2NADH2NADH

6NADH

25ATP乙酰coA形成線粒體基質(zhì)2乙酰CoA；2CO2三羧酸循環(huán)線粒體基質(zhì)4CO22ATP2FADH23ATP總和6CO24ATP28ATP

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