讀片 肺隔離癥

肺隔離癥

pulmonaryseguestration禪城區(qū)中心醫(yī)院梁嘉杰病史患者男40歲慢性咳嗽病史肺隔離癥肺隔離癥也稱為有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥，簡(jiǎn)稱“隔離肺”，是臨床上相對(duì)多見的先天性肺發(fā)育畸形。

為胚胎時(shí)期一部分肺組織與正常肺主體分離單獨(dú)發(fā)育并接受體循環(huán)動(dòng)脈的異常動(dòng)脈供血，所形成無(wú)呼吸功能囊性包塊。隔離肺可有自己的支氣管。分型分為葉內(nèi)型和葉外型，前者位于臟胸膜組織內(nèi)，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通，臨床多見；后者被自己的胸膜包蓋，獨(dú)立于正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。病因在胚胎發(fā)育期間，肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動(dòng)脈的分支代替肺動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來(lái)自主動(dòng)脈的血液含氧量與來(lái)自肺動(dòng)脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無(wú)法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無(wú)肺功能。

發(fā)生機(jī)制肺隔離癥發(fā)生機(jī)制的不清，常見有副肺芽學(xué)說(shuō)、Prvce的牽引學(xué)說(shuō)和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說(shuō)。Prvce的牽引學(xué)說(shuō)受到普遍承認(rèn)，它認(rèn)為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。此部分肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開由異常動(dòng)脈供應(yīng)血液。在胚胎早期肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，副肺芽位于胸膜內(nèi)，則形成肺隔離癥葉內(nèi)型肺隔離癥，在脫離后受到牽引的異常的肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后，則成為葉外型肺隔離癥。但牽引學(xué)說(shuō)并不能解釋所有的肺隔離癥，有少數(shù)肺隔離癥沒(méi)有異常動(dòng)脈，或有異常動(dòng)脈而無(wú)隔離肺。無(wú)論葉外型與葉內(nèi)型肺隔離癥的主要?jiǎng)用}均來(lái)源于體循環(huán)的分支，主要是降主動(dòng)脈，也可源于腹主動(dòng)脈上部、腹腔動(dòng)脈及其分支、升主或主動(dòng)脈弓、無(wú)名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、膈動(dòng)脈或腎動(dòng)脈等。多數(shù)經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入隔離肺內(nèi)，常為1支，也有2支或多支的情況，但較少見。動(dòng)脈粗細(xì)不等，有的直徑可達(dá)1cm左右。這些異常動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)與主動(dòng)脈相似含較多的彈性纖維組織壓力較高，極易發(fā)生粥樣硬化。體循環(huán)血管如何發(fā)育到隔離肺內(nèi)尚不清楚，正常情況下肺動(dòng)脈源于第6胚弓，且將它的分支延伸肺原基，最初供養(yǎng)肺胚芽的內(nèi)臟血管叢分支逐步退化，僅保留下了支氣管動(dòng)脈。根據(jù)公認(rèn)的理論，背主動(dòng)脈與肺芽周圍的內(nèi)臟毛細(xì)血管間有豐富的側(cè)支交通，這些側(cè)支血管的某支吸收、退化不全，形成異常的體循環(huán)動(dòng)脈供養(yǎng)隔離肺組織。同時(shí)因肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位，使肺循環(huán)血管不能發(fā)育。肺隔離癥靜脈回流不盡一致：葉內(nèi)型肺隔離癥的血液回流入下肺靜脈導(dǎo)致左-左分流。偶有葉內(nèi)型回流到體循環(huán)靜脈。葉外型肺隔離癥血液回流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無(wú)名靜脈、肋間靜脈等，此時(shí)無(wú)分流問(wèn)題。臨床表現(xiàn)肺隔離癥多見于青少年，年齡在10～40歲男性多于女性，葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)。由于肺隔離癥分型不同，臨床表現(xiàn)亦不同。葉外型肺隔離癥葉外型肺隔離癥較葉內(nèi)型少見，男女之比約為4∶1；左右側(cè)之比約2∶1，多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間，鄰近正常肺組織，也可位于膈下、膈肌內(nèi)或縱隔。多合并其他先天性畸形，以先天性膈疝最為常見約占30%。其他有先天性支氣管囊腫、先天性食管支氣管瘺、肺不發(fā)育、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結(jié)腸等臟器畸形等。但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜猶如分離的肺葉，可視為副肺葉。因其不與支氣管相通，故質(zhì)地柔韌，內(nèi)含大小不等的多發(fā)囊腫。病理：葉外型完全被胸膜包蓋，切面呈海綿狀黑褐色組織，伴不規(guī)則排列的血管，通常在標(biāo)本的一端更為顯著，鏡下呈正常肺組織無(wú)規(guī)律地異常排列，氣管數(shù)量很少，實(shí)質(zhì)組織常發(fā)育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染的機(jī)會(huì)很少。因此如沒(méi)有其他明顯的畸形，葉外型只是一軟組織包塊可毫無(wú)癥狀。葉內(nèi)型肺隔離癥

發(fā)病率低，但較葉外型多見，其2/3位于左下葉或右下葉后基底段，在椎旁溝內(nèi)，與葉外型有以下不同：男女發(fā)病率相近，左右側(cè)比例1.5∶1～2∶1，多位于下葉的內(nèi)、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨心畸形病變，組織無(wú)自身胸膜與正常肺組織隔離，故異常與正常肺組織間無(wú)明顯界限，共存于同一肺葉中。有1個(gè)或多個(gè)囊腔，實(shí)質(zhì)部分更多，囊內(nèi)充滿黏液。葉內(nèi)型肺隔離癥，特別是與支氣管相通的，幾乎所有病例在一定時(shí)期后均繼發(fā)感染，多數(shù)在10歲以前出現(xiàn)反復(fù)肺部感染癥狀，發(fā)熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰，嚴(yán)重者還可出現(xiàn)全身中毒癥狀，與肺膿腫癥狀相似感染時(shí)囊腔內(nèi)為膿液，其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通。查體局部叩診濁音，呼吸音減低，有時(shí)可聽到濕啰音，部分患者有杵狀指。其動(dòng)脈多來(lái)自胸主動(dòng)脈下部或腹主動(dòng)脈上部，較為粗大，直徑0.5～2cm，異常動(dòng)脈多在下肺韌帶內(nèi)，經(jīng)下肺韌帶到達(dá)病變部位，均經(jīng)（下）肺靜脈回流，鏡下顯示類似擴(kuò)張的支氣管，偶有管壁內(nèi)軟骨板，有呼吸道上皮。異常肺組織伴有炎癥、纖維化或膿腫。左肺多見，60%在下葉后基底段，位于上葉者少見，15%無(wú)癥狀，多在青壯年出現(xiàn)以下癥狀：咳嗽、咳痰、咯血、反復(fù)發(fā)作的肺部感染及心悸、氣短等。癥狀多因病變與支氣管交通所致。經(jīng)抗感染治療癥狀可暫時(shí)緩解，但病程也有遷延數(shù)月甚至數(shù)年之久的。

鑒別葉內(nèi)型肺隔離癥與肺膿腫及支氣管擴(kuò)張及支氣管囊腫鑒別。有人認(rèn)為吸入性肺膿腫幾乎從不發(fā)生在下葉，故下葉貼鄰膈面部位的囊腫應(yīng)首先考慮為葉內(nèi)型肺隔離癥X線葉外型肺隔離癥的胸部X線片常顯示均勻、三角形、尖端指向肺門的陰影，術(shù)前確診困難，常以胸內(nèi)腫塊診斷不明而開胸探查。葉內(nèi)型肺隔離癥在胸部X線片上，見下葉內(nèi)及后基底段緊貼膈面有一團(tuán)密度均勻增深的陰影，大多為圓形、卵圓形少數(shù)可呈三角形或多邊形，邊界一般較清晰，其長(zhǎng)軸指向后方提示與降主動(dòng)脈有聯(lián)系。如合并感染并與支氣管相通，則表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)帶液平的圈形陰影與肺囊腫影像相似。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像，陰影大小可隨病情病程演變而改變，感染時(shí)增大，炎癥吸收后縮小，但絕不會(huì)完全消失。CT檢查可以較清楚地顯示病變的形態(tài)，還可確認(rèn)異常動(dòng)脈的存在典型表現(xiàn)為：正常肺支氣管動(dòng)脈和靜脈束遠(yuǎn)離或圍繞在隔離肺葉外周，偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感染，其表現(xiàn)為含氣囊腫，有或無(wú)液平，周圍可見炎性浸潤(rùn)，也可呈囊腫樣表現(xiàn)可有氣液平。但診斷陽(yáng)性率并不高。磁共振（MRI）MRI能檢測(cè)出胸內(nèi)邊界清楚的團(tuán)塊及其內(nèi)部結(jié)構(gòu)，在各個(gè)斷面尤其橫斷面上能清楚顯示，葉內(nèi)型特點(diǎn)是在肺內(nèi)異常的團(tuán)塊（MRI上為增黑的陰影）和異常血管相連，葉外型是在肺外異常增白的團(tuán)塊影，亦和異常血管相連磁共振能看出異常肺組織及其與周圍臟器的關(guān)系，顯示異常動(dòng)脈來(lái)源、走行及靜脈回流情況。其檢查結(jié)果與血管造影相似，又是無(wú)創(chuàng)傷的檢查方法，可以取代血管造影但檢查費(fèi)用較高。

治療葉內(nèi)型肺隔離癥可反復(fù)繼發(fā)感染故均應(yīng)手術(shù)治療，多采用肺葉切除。手術(shù)應(yīng)在控制感染后施行，并常規(guī)選用抗生素。因其常合并嚴(yán)重感染，患肺常粘連在胸壁上分離這些粘連時(shí)必須注意異常動(dòng)脈，異常動(dòng)脈多存在于肺韌帶中，偶爾有來(lái)自腹主動(dòng)脈的異