中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙病專(zhuān)科中心建設(shè)方案_第1頁(yè)
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中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙病專(zhuān)科中心建設(shè)方案(2020.01.05質(zhì)控專(zhuān)家組北京會(huì)議修改版)一、三級(jí)中心總體目標(biāo)1.依據(jù)“一個(gè)中心、一站服務(wù)、一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)、全程管理”的指導(dǎo)原則,全面啟動(dòng)全國(guó)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙疾病高級(jí)中心建設(shè)2.以點(diǎn)帶面構(gòu)建“中國(guó)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙疾病全程化分級(jí)管理”體系與格局,重點(diǎn)落實(shí)分級(jí)全程管理制度3.注重專(zhuān)科及運(yùn)動(dòng)障礙亞專(zhuān)業(yè)人才培養(yǎng),推進(jìn)診療規(guī)范化操作流程,提供堅(jiān)強(qiáng)的人才保障和技術(shù)支持二、各級(jí)中心的配置、人員及服務(wù)內(nèi)容1.高級(jí)中心科室一般條件(1)獨(dú)立設(shè)置專(zhuān)科門(mén)診,至少設(shè)診斷室3個(gè),另需評(píng)估及治療室等。專(zhuān)科門(mén)診應(yīng)具備量表評(píng)估室、量表評(píng)估軟件及電腦(建議使用PAD,方便患者自評(píng)),打印機(jī)(打印量表評(píng)估結(jié)果)、身高體重檢測(cè)儀、血壓計(jì)檢測(cè)立臥位血壓、疾病相關(guān)宣傳手冊(cè);上傳數(shù)據(jù)專(zhuān)用電腦(全國(guó)統(tǒng)一的路徑上傳,每個(gè)中心一個(gè)上傳賬號(hào),便于資料管理)。(2)診療專(zhuān)病中心應(yīng)將患者篩查、評(píng)估、診斷、治療及集中在一個(gè)固定空間,創(chuàng)建帕金森病的“一站式、標(biāo)準(zhǔn)化、多學(xué)科”診療模式。人員高級(jí)中心負(fù)責(zé)人應(yīng)為專(zhuān)委會(huì)或?qū)W組委員或著名的運(yùn)動(dòng)障礙病專(zhuān)家,具有運(yùn)動(dòng)障礙病專(zhuān)業(yè)團(tuán)隊(duì),包括神經(jīng)內(nèi)外科專(zhuān)科醫(yī)師(包括程控醫(yī)師)、康復(fù)醫(yī)學(xué)、影像醫(yī)學(xué)、心理或精神醫(yī)學(xué)、營(yíng)養(yǎng)及護(hù)理專(zhuān)業(yè)人員。(1)專(zhuān)科醫(yī)師:神經(jīng)內(nèi)科高年資主治醫(yī)師(任職5年以上)及以上職稱(chēng),擁有“帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙疾病專(zhuān)科醫(yī)師培訓(xùn)合格證書(shū)”(培訓(xùn)認(rèn)證單位為中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì))。(2)康復(fù)治療師:具備帕金森病康復(fù)治療技能,能指導(dǎo)患者運(yùn)動(dòng)康復(fù)、語(yǔ)言康復(fù)等相關(guān)綜合治療。(3)專(zhuān)職護(hù)士(技師):具備帕金森病及相關(guān)疾病量表評(píng)估、病例登記能力。擁有“帕金森病量表評(píng)估培訓(xùn)合格證書(shū)”(培訓(xùn)認(rèn)證單位為中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì))。設(shè)備(1)常規(guī)診療設(shè)備、急救設(shè)備、信息化設(shè)備等,按三級(jí)醫(yī)院規(guī)定配備。(2)基本配置:CT/MR(3.0T)、嗅覺(jué)檢測(cè)設(shè)備、經(jīng)顱超聲、睡眠多導(dǎo)分析儀。(3)鼓勵(lì)配置(至少具備三項(xiàng)):肌電引導(dǎo)肉毒毒素注射便攜式肌電圖儀、步態(tài)分析儀、經(jīng)顱磁/電刺激儀、多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)功能顯像設(shè)備、間位碘代芐胍(MIBG)顯像。開(kāi)展的技術(shù)(1)基本專(zhuān)科技術(shù):①能夠開(kāi)展帕金森病及相關(guān)疾?。ㄈ缍嘞到y(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、路易體癡呆、繼發(fā)性帕金森綜合征等)全病種一般診斷、鑒別診斷與藥物治療工作;②能夠開(kāi)展神經(jīng)調(diào)控治療的術(shù)前評(píng)估和術(shù)后管理工作;③建立規(guī)范化的PD量表套餐評(píng)估,并建立收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)。需能夠進(jìn)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估、非運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估、神經(jīng)心理評(píng)估、步態(tài)與跌倒評(píng)估、肌張力障礙評(píng)估、震顫評(píng)估等,另需要指導(dǎo)患者行PD日記填寫(xiě);④與社區(qū)醫(yī)療聯(lián)動(dòng)協(xié)同,為PD患者居家照護(hù)提供指導(dǎo)建議。(2)進(jìn)階專(zhuān)科技術(shù):①帕金森病診斷和病情評(píng)估輔助檢查:嗅覺(jué)測(cè)試、經(jīng)顱黑質(zhì)超聲、睡眠監(jiān)測(cè)、PD相關(guān)基因檢測(cè)、震顫分析;②治療技術(shù):康復(fù)治療技術(shù)、肉毒毒素治療技術(shù)、DBS程控、經(jīng)顱磁/電刺激;③個(gè)別有條件的單位,建議開(kāi)展Dat-PET等帕金森相關(guān)的分子影像檢查。1.5中心職責(zé)高級(jí)中心主要負(fù)責(zé)“疑難會(huì)診”,針對(duì)由標(biāo)準(zhǔn)中心轉(zhuǎn)診的診斷不明或難治的患者進(jìn)行會(huì)診。對(duì)標(biāo)準(zhǔn)中心臨床資料庫(kù)和樣本庫(kù)監(jiān)察。倡議各級(jí)中心建立遠(yuǎn)程會(huì)診系統(tǒng)。對(duì)一些診斷未明的運(yùn)動(dòng)障礙病家系進(jìn)行生物信息學(xué)和遺傳學(xué)分析。負(fù)責(zé)一些臨床研究的設(shè)計(jì)、實(shí)施、結(jié)果總結(jié)和分析,新藥臨床療效的評(píng)估,推薦精準(zhǔn)化的優(yōu)化治療方案,制定、更新和推廣運(yùn)動(dòng)障礙病指南。對(duì)所管轄的標(biāo)準(zhǔn)中心專(zhuān)病門(mén)診醫(yī)生進(jìn)行定期教學(xué)、培訓(xùn)和考核,對(duì)標(biāo)準(zhǔn)中心診療水平進(jìn)行質(zhì)控。2.標(biāo)準(zhǔn)中心2.1科室一般條件獨(dú)立設(shè)置專(zhuān)科門(mén)診,至少設(shè)診斷室2個(gè),另需評(píng)估及治療室等。專(zhuān)科門(mén)診應(yīng)具備量表評(píng)估室、量表評(píng)估軟件及電腦(建議使用PAD,方便患者自評(píng)),打印機(jī)(打印量表評(píng)估結(jié)果)、身高體重檢測(cè)儀、血壓計(jì)檢測(cè)立臥位血壓、疾病相關(guān)宣傳手冊(cè);上傳數(shù)據(jù)專(zhuān)用電腦(全國(guó)統(tǒng)一的路徑上傳,每個(gè)中心一個(gè)上傳賬號(hào),便于資料管理)。2.2人員標(biāo)準(zhǔn)中心負(fù)責(zé)人應(yīng)為運(yùn)動(dòng)障礙病專(zhuān)家,具有運(yùn)動(dòng)障礙病專(zhuān)業(yè)團(tuán)隊(duì),包括神經(jīng)內(nèi)外科專(zhuān)科醫(yī)師(包括DBS程控)、康復(fù)醫(yī)學(xué)、影像醫(yī)學(xué)、心理或精神醫(yī)學(xué)、營(yíng)養(yǎng)及護(hù)理專(zhuān)業(yè)人員。(1)專(zhuān)科醫(yī)師:神經(jīng)內(nèi)科高年資主治醫(yī)師(任職5年以上)及以上職稱(chēng),擁有“帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙疾病專(zhuān)科醫(yī)師培訓(xùn)合格證書(shū)”(培訓(xùn)認(rèn)證單位為中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì))。(2)康復(fù)治療師:具備帕金森病康復(fù)治療技能,能指導(dǎo)患者運(yùn)動(dòng)康復(fù)、語(yǔ)言康復(fù)等相關(guān)綜合治療。(3)專(zhuān)職護(hù)士(技師):具備帕金森病及相關(guān)疾病量表評(píng)估、病例登記能力。擁有“帕金森病量表評(píng)估培訓(xùn)合格證書(shū)”(培訓(xùn)認(rèn)證單位為中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì))。2.3設(shè)備(1)常規(guī)診療設(shè)備、急救設(shè)備、信息化設(shè)備等,按三級(jí)醫(yī)院規(guī)定配備。(2)基本配置:CT/MR(3.0T)、嗅覺(jué)檢測(cè)設(shè)備、經(jīng)顱超聲、睡眠多導(dǎo)分析儀。2.4開(kāi)展的技術(shù)(1)基本專(zhuān)科技術(shù):①能夠開(kāi)展帕金森病及相關(guān)疾?。ㄈ缍嘞到y(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、路易體癡呆、繼發(fā)性帕金森綜合征等)全病種一般診斷、鑒別診斷與藥物治療工作;②能夠開(kāi)展神經(jīng)調(diào)控治療的術(shù)前評(píng)估和術(shù)后管理工作;③建立規(guī)范化的PD量表套餐評(píng)估,并建立收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)。需能夠進(jìn)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估、非運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估、神經(jīng)心理評(píng)估、步態(tài)與跌倒評(píng)估、肌張力障礙評(píng)估、震顫評(píng)估等,另需要指導(dǎo)患者行PD日記填寫(xiě);④與社區(qū)醫(yī)療聯(lián)動(dòng)協(xié)同,為PD患者居家照護(hù)提供指導(dǎo)建議。(2)進(jìn)階專(zhuān)科技術(shù):鼓勵(lì)標(biāo)準(zhǔn)中心在高級(jí)中心的指導(dǎo)下進(jìn)一步拓展進(jìn)階技術(shù)(詳見(jiàn)高級(jí)中心進(jìn)階專(zhuān)科技術(shù))。2.5中心職責(zé)標(biāo)準(zhǔn)中心需配備多導(dǎo)睡眠圖監(jiān)測(cè)(PSG),磁共振成像(MRI),多模MRI,頭顱超聲等儀器,成立由神經(jīng)內(nèi)科專(zhuān)病門(mén)診醫(yī)生、神經(jīng)影像醫(yī)師、DBS程控醫(yī)師、神經(jīng)心理醫(yī)師、營(yíng)養(yǎng)師、康復(fù)師以及護(hù)士組成的專(zhuān)業(yè)團(tuán)隊(duì),并建立專(zhuān)病門(mén)診患者臨床資料庫(kù)和臨床樣本庫(kù)。根據(jù)患者的臨床特征,聯(lián)合多種生物學(xué)標(biāo)記物、神經(jīng)影像以及致病基因和易感基因、藥物基因組學(xué)檢測(cè)等對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙患者明確診斷,同時(shí)進(jìn)一步評(píng)估和分型,制定“個(gè)體化”治療方案進(jìn)行精準(zhǔn)化治療,并將診療方案帶給“初級(jí)中心”執(zhí)行。為“初級(jí)中心”推送患者建立綠色通道,每4-6個(gè)月初級(jí)中心的患者將返回“標(biāo)準(zhǔn)中心”進(jìn)行隨訪,對(duì)臨床癥狀和治療效果進(jìn)行評(píng)估,完成各種相關(guān)量表的評(píng)估,及時(shí)修正治療方案,對(duì)初級(jí)中心不能處理的患者的癥狀及時(shí)給予指導(dǎo)或接受轉(zhuǎn)診。標(biāo)準(zhǔn)中心還需對(duì)所管轄的初級(jí)中心醫(yī)生進(jìn)行定期教學(xué)、培訓(xùn)和考核。3.初級(jí)中心3.1科室一般條件初級(jí)中心不要求獨(dú)立設(shè)置專(zhuān)科門(mén)診,但要求配備量表評(píng)估軟件及電腦(建議使用PAD,方便患者自評(píng)),打印機(jī)(打印量表評(píng)估結(jié)果)、身高體重檢測(cè)儀、血壓計(jì)檢測(cè)立臥位血壓、疾病相關(guān)宣傳手冊(cè);上傳數(shù)據(jù)專(zhuān)用電腦(全國(guó)統(tǒng)一的路徑上傳,每個(gè)中心一個(gè)上傳賬號(hào),便于資料管理)。3.2人員初級(jí)中心即社區(qū)醫(yī)院應(yīng)配備經(jīng)運(yùn)動(dòng)障礙專(zhuān)科培訓(xùn)的醫(yī)師和護(hù)士各1名。社區(qū)醫(yī)院運(yùn)動(dòng)障礙病專(zhuān)病醫(yī)師需定期接受在線授課和標(biāo)準(zhǔn)中心醫(yī)師的面對(duì)面集中培訓(xùn)。3.3中心職責(zé)(1)社區(qū)醫(yī)師需走訪轄區(qū)內(nèi)的所有家庭,通過(guò)家族史詢問(wèn)、量表測(cè)定,Sniffin嗅棒評(píng)分測(cè)試,篩選出可能的RBD和嗅覺(jué)減退患者;(2)對(duì)列為PD高危人群進(jìn)行動(dòng)態(tài)隨訪和宣教,并且對(duì)這PD高危人群定期舉行“太極拳,廣場(chǎng)舞”等運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練;(3)將疑似PD患者轉(zhuǎn)診到標(biāo)準(zhǔn)中心以明確診斷并獲取治療方案。(4)對(duì)于明確診斷的PD患者,初級(jí)中心醫(yī)生需每月隨訪一次,對(duì)不能就診的還要入室隨訪。工作范圍包括:執(zhí)行“標(biāo)準(zhǔn)中心”制定的治療方案,提供配藥和上門(mén)送藥;解決病人在治療中出現(xiàn)的各種問(wèn)題,對(duì)不能解決的及時(shí)轉(zhuǎn)診至上級(jí)對(duì)口的標(biāo)準(zhǔn)中心的專(zhuān)病門(mén)診;指導(dǎo)患者進(jìn)行患者日記填寫(xiě),并定期檢查;完成患者臨床資料的填寫(xiě)和網(wǎng)絡(luò)上傳;定期舉行集中康復(fù)訓(xùn)練,進(jìn)入家庭進(jìn)行個(gè)體化康復(fù)指導(dǎo);對(duì)患者家屬和照看者定期進(jìn)行護(hù)理、康復(fù)、衣食住行、家居擺設(shè)、輔助器械、心理支持等居家管理指導(dǎo);對(duì)于一些使用便攜式可穿戴設(shè)備量化監(jiān)測(cè)的PD患者定期檢查,確保使用正確。(5)通過(guò)社區(qū)專(zhuān)病醫(yī)生的定期宣教和篩查,讓居民認(rèn)識(shí)疾病,了解疾病,及時(shí)就醫(yī)。(6)社區(qū)專(zhuān)科醫(yī)師掌握篩選量表和流行病學(xué)調(diào)查表格的填寫(xiě),完成臨床前期數(shù)據(jù)的評(píng)估填寫(xiě)。三、專(zhuān)科“一站式、標(biāo)準(zhǔn)化、多學(xué)科”診療模式具體內(nèi)容1.專(zhuān)科一站式診治路徑標(biāo)準(zhǔn)(指導(dǎo)性意見(jiàn))1.1專(zhuān)科門(mén)診及住院隨訪標(biāo)準(zhǔn):智能集合多項(xiàng)功能:病史采集、量表評(píng)估(包括神經(jīng)功能障礙的整體評(píng)估、臨床分期評(píng)估、左旋多巴反應(yīng)性評(píng)測(cè)、運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥評(píng)估、認(rèn)知功能評(píng)測(cè)、神經(jīng)精神評(píng)估、自主神經(jīng)功能評(píng)估、其他非運(yùn)動(dòng)癥狀的評(píng)估、生活質(zhì)量和日常生活能力評(píng)估、步態(tài)與跌倒評(píng)估等)(詳見(jiàn)附表1)、視頻錄入、隨訪數(shù)據(jù)庫(kù)上傳;由專(zhuān)人進(jìn)行錄入和管理,包括:?jiǎn)柧怼⒉∈贰⒉轶w、輔助檢查、服藥情況、LED劑量換算、睡眠情況、異動(dòng)情況,標(biāo)本留取,診斷和治療及隨訪情況等。專(zhuān)科中心住院病人量表評(píng)估內(nèi)容建議按照附表1完成,門(mén)診隨訪建議必須完成神經(jīng)功能障礙的整體評(píng)估、臨床分期評(píng)估、左旋多巴反應(yīng)性評(píng)測(cè)、運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥評(píng)估、認(rèn)知功能評(píng)測(cè)、其他非運(yùn)動(dòng)癥狀的評(píng)估中的RBD相關(guān)評(píng)估。1.2專(zhuān)科門(mén)診的檢查項(xiàng)目:在第一診斷符合PD標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上,如患者需要住院則進(jìn)入篩查進(jìn)行檢查項(xiàng)目如下:(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī);(2)肝腎功能(包括尿酸)、電解質(zhì)、血糖,銅藍(lán)蛋白、鐵蛋白,鐵代謝全套,CRP,甲狀腺功能,葉酸,維生素B12、RPR、TPPA、HIV等;等;(3)心電圖和X線胸片;(4)腹部B超;(5)血找棘紅細(xì)胞;(6)嗅覺(jué)檢測(cè)(SS-16嗅棒);(7)經(jīng)顱超聲(有條件);(8)膀胱殘余尿測(cè)定;(9)臥立位血壓多次測(cè)量(至少3次);(10)相關(guān)量表評(píng)估詳見(jiàn)附表1;(11)唾液檢測(cè)(有條件);(12)PSG睡眠監(jiān)測(cè)(有條件);(13)眼動(dòng)檢測(cè)(有條件);(14)震顫分析(有條件);(15)一般MRI(必須)、行特殊序列MRI及功能MRI(有條件);(16)分子影像學(xué)檢查(有條件);(17)PD及運(yùn)動(dòng)障礙相關(guān)基因檢測(cè);(18)血清、血DNA(必須),糞便、尿液、腦脊液(有條件)-80℃保存。2.1專(zhuān)科門(mén)診及住院治療項(xiàng)目:(1)全程個(gè)體化精準(zhǔn)藥物治療;(2)神經(jīng)調(diào)控(DBS\SNS\SCS)術(shù)前評(píng)估和術(shù)后管理工作:術(shù)前評(píng)估,多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診模式,術(shù)后管理程控,術(shù)后協(xié)同治療;⑶rTMS治療(有條件);(4)康復(fù)治療;(5)肉毒毒素治療(PD相關(guān)疼痛、流涎及肌張力障礙);(6)營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo);⑺心理指導(dǎo)。四、建立帕金森病病例登記系統(tǒng)和數(shù)據(jù)庫(kù)有條件的中心推薦建立臨床帕金森病患者相關(guān)資料的數(shù)據(jù)庫(kù),由專(zhuān)人進(jìn)行錄入和管理。數(shù)據(jù)庫(kù)建設(shè)強(qiáng)調(diào)同質(zhì)化、統(tǒng)一化(具體參見(jiàn)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組,中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙專(zhuān)業(yè)委員會(huì)2016年發(fā)表的《中國(guó)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙疾病臨床大數(shù)據(jù)庫(kù)建設(shè)專(zhuān)家共識(shí)》)包括:睡眠問(wèn)卷、病史、查體、輔助檢查、服藥情況、睡眠情況、異動(dòng)情況,標(biāo)本留取,診斷和治療及隨訪情況等,保存所有的原始數(shù)據(jù)資料備查備用。如中心有意愿建立專(zhuān)病數(shù)據(jù)庫(kù),則專(zhuān)病登記網(wǎng)絡(luò)參考卒中救治網(wǎng)絡(luò),各省市均設(shè)高級(jí)中心與輻射網(wǎng)絡(luò)單位。高級(jí)中心承擔(dān)培訓(xùn)、規(guī)范制定、數(shù)據(jù)收集及向中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)網(wǎng)絡(luò)登記系統(tǒng)上傳的任務(wù)。同時(shí)實(shí)現(xiàn)與輻射網(wǎng)絡(luò)單位的病人“雙向轉(zhuǎn)診”和病患資料交流。高級(jí)中心與輻射網(wǎng)絡(luò)單位均需要使用中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)統(tǒng)一發(fā)布的數(shù)據(jù)登記系統(tǒng)進(jìn)行資料交流。專(zhuān)病門(mén)診云系統(tǒng):每個(gè)專(zhuān)病門(mén)診中心設(shè)一名有資質(zhì)的管理員(建議帕金森病專(zhuān)科中心主任),具有上傳端口,以及篩選病例及導(dǎo)出病例的權(quán)限。五、制定“帕金森病專(zhuān)科中心及病例登記系統(tǒng)”管理制度制定帕金森病專(zhuān)科相應(yīng)的規(guī)章制度,包括各級(jí)工作人員的職責(zé)、交接班制度、設(shè)備維護(hù)和故障登記制度、各種檢查及儀器的操作規(guī)程、“帕金森病專(zhuān)科中心及病例登記系統(tǒng)”的感控和各種意外的應(yīng)急預(yù)案等;建立專(zhuān)科培訓(xùn)制度及登記制度。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)不定期舉辦現(xiàn)場(chǎng)培訓(xùn),網(wǎng)絡(luò)培訓(xùn)需要進(jìn)行過(guò)現(xiàn)場(chǎng)培訓(xùn)并獲得資質(zhì)的醫(yī)師推薦,并頒發(fā)繼續(xù)教育證書(shū)。六、項(xiàng)目啟動(dòng)內(nèi)容分解及第一個(gè)2年工作時(shí)間節(jié)點(diǎn)2020.01帕金森病培訓(xùn)中心專(zhuān)科項(xiàng)目啟動(dòng)儀式質(zhì)控專(zhuān)家組成員核心會(huì)議2020.03-04制定診斷和治療技術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)化流程(簡(jiǎn)明表單式),同時(shí)與國(guó)家神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療質(zhì)量控制中心合作,制定并推廣帕金森病和相關(guān)疾病的臨床路徑和單病種診療評(píng)價(jià)體系。(1)嗅覺(jué)測(cè)覺(jué)經(jīng)顱黑質(zhì)超聲;(2)睡眠監(jiān)測(cè);(3)PD相關(guān)基因檢測(cè);(4)震顫分析;(5)Dat-PET等帕金森相關(guān)的分子影像檢查;(6)康復(fù)治療技術(shù);(7)肉毒毒素治療技術(shù);(8)DBS程控;(9)經(jīng)顱磁/電刺激(有條件)上述技術(shù)具體路徑建議參照國(guó)內(nèi)已發(fā)表的專(zhuān)家共識(shí)。2020.04-05高級(jí)培訓(xùn)中心推出專(zhuān)病化、一體化CCPD樣板中心2020.04-12巡講(基層巡講模式及精工坊模式)(1)巡講模式(建議嘗試網(wǎng)絡(luò)授課,可利用現(xiàn)有線上講課資源,如“醫(yī)學(xué)界”);(2)基層巡講,普及專(zhuān)病診治。巡講課程在兼顧疾病診治的基礎(chǔ)上強(qiáng)調(diào)單病種質(zhì)控,開(kāi)展了帕金森病醫(yī)療質(zhì)量體系建設(shè)的巡講和科研工;(3)精工坊模式:建議以區(qū)域?yàn)閱挝唬ㄈA東、華西、華南、華北)牽頭“精工坊”學(xué)習(xí)互訪模式2020.01-2021.09高級(jí)培訓(xùn)中心須在2年時(shí)間對(duì)標(biāo)建設(shè)標(biāo)準(zhǔn)輻射4-5家標(biāo)準(zhǔn)中心2021.09-2021.12各地高級(jí)中心接受全國(guó)質(zhì)控專(zhuān)家組兩年一度的考核。附表1.神經(jīng)功能障礙的整體評(píng)估:對(duì)帕金森病患者,可應(yīng)用MDS-UPDRS量表、UPDRS量表進(jìn)行神經(jīng)功能的整體評(píng)估。MDS-UPDRS量表包括非運(yùn)動(dòng)癥狀、日常生活能力、運(yùn)動(dòng)癥狀和運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥等。其中運(yùn)動(dòng)分量表應(yīng)包括開(kāi)期、關(guān)期兩個(gè)狀態(tài)的評(píng)估。2.臨床分期:應(yīng)用H-Y分期或者改良H-Y分期進(jìn)行臨床分期。應(yīng)分別評(píng)測(cè)開(kāi)期和關(guān)期的H-Y分期。3.左旋多巴反應(yīng)性評(píng)測(cè)多巴胺能反應(yīng)性評(píng)測(cè)對(duì)帕金森病患者十分重要。(1)帕金森病的診斷和鑒別診斷,多巴胺能反應(yīng)性是主要的支持和排除診斷的客觀指標(biāo);(2)多巴胺能反應(yīng)性是預(yù)測(cè)DBS術(shù)后療效的主要指標(biāo)之一。2006年美國(guó)神經(jīng)科學(xué)會(huì)質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)關(guān)于PD診斷的循證醫(yī)學(xué)研究報(bào)告認(rèn)為,正確評(píng)價(jià)患者的多巴胺能反應(yīng)性,有助于鑒別PD和非PD的帕金森綜合征2015年MDS-PD診斷標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)了多巴胺能反應(yīng)性在PD支持診斷和排除診斷中的重要性。對(duì)于多巴胺能反應(yīng)性評(píng)測(cè),一般推薦用急性左旋多巴試驗(yàn)。在進(jìn)行急性左旋多巴試驗(yàn)時(shí)應(yīng)用UPDRS運(yùn)動(dòng)分量表或者M(jìn)DS-UPDRS運(yùn)動(dòng)分量表評(píng)分,在服藥前基線和服藥后不同時(shí)間點(diǎn)連續(xù)評(píng)測(cè),以最大改善率為評(píng)估指標(biāo)。按照MDS-PD診斷標(biāo)準(zhǔn),改善率超過(guò)30%為有效性指標(biāo),低于3分的變化為無(wú)效性指標(biāo)。對(duì)左旋多巴的反應(yīng)性(包括療效反應(yīng)和潛在的不良反應(yīng))與左旋多巴藥物的劑量相關(guān)。目前對(duì)急性左旋多巴試驗(yàn)中藥物劑量的選擇尚缺乏共識(shí)。系統(tǒng)綜述和相關(guān)研究中左旋多巴(聯(lián)用標(biāo)準(zhǔn)比例的多巴胺脫羧酶)的劑量是200毫克。對(duì)于新發(fā)PD,以較大劑量左旋多巴進(jìn)行評(píng)測(cè),可能有潛在的不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。如果從較低劑量起始,逐漸梯度增加左旋多巴劑量的方式進(jìn)行療效評(píng)測(cè),當(dāng)基于UPDRS運(yùn)動(dòng)分量表評(píng)分的最大改善率超過(guò)30%以上時(shí),對(duì)診斷提供了明確支持依據(jù)。從診斷角度分析,當(dāng)較低劑量左旋多巴下UPDRS評(píng)分改善率已經(jīng)超過(guò)30%,可以不進(jìn)行更大劑量的左旋多巴評(píng)測(cè)試驗(yàn)。因此推薦應(yīng)用急性階梯式左旋多巴試驗(yàn)的方法。對(duì)于進(jìn)展期PD,可能合并異動(dòng)癥、直立性低血壓、神經(jīng)精神癥狀等。為了DBS篩選目的進(jìn)行急性左旋多巴試驗(yàn),如果應(yīng)用左旋多巴200毫克進(jìn)行評(píng)測(cè),UPDRS評(píng)分改善率超過(guò)30%,不推薦進(jìn)行更大劑量左旋多巴療效評(píng)測(cè)。4.運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥評(píng)估4.1劑末現(xiàn)象識(shí)別PD的劑末現(xiàn)象,MDS推薦(recommended)WOQ-9和WOQ-19。WOQ-32符合MDS建議(suggested)標(biāo)準(zhǔn)。MDS建議也可以用UPDRS和MDS-UPDRS評(píng)價(jià)劑末現(xiàn)象程度[7-9]。4.2異動(dòng)癥的評(píng)估MDS推薦(recommended)的異動(dòng)量表包括:異常不自主運(yùn)動(dòng)量表AIMS、Rush異動(dòng)癥量表。MDS建議(suggested)的其他其他量表包括UPDRS-IV、Obeso異動(dòng)癥量表(ObesoDyskinesiaRatingScale)、臨床異動(dòng)癥評(píng)定量表(ClinicalDyskinesiaRatingScale,CDRS)、Lang-Fahn活動(dòng)日常生活異動(dòng)癥量表(Lang-FahnActivitiesofDailyLivingDyskinesiaScale)。最新的帕金森病異動(dòng)癥量表(ParkinsonDiseaseDyskinesiaScale,PDYS-26)和統(tǒng)一異動(dòng)癥量表(unifieddyskinesiaratingscale,UDysRS)也是有效可靠的量表。其中UDysRS對(duì)治療反應(yīng)更加敏感。5.認(rèn)知功能評(píng)測(cè)MDS推薦(recommended)用于PD的認(rèn)知功能評(píng)測(cè)量表包括蒙特利爾認(rèn)知評(píng)測(cè)量、Mattis癡呆評(píng)分量表第二版和帕金森病認(rèn)知評(píng)測(cè)量表(PD-CognitiveRatingScale)。MDS推薦(recommended)蒙特利爾認(rèn)知評(píng)測(cè)量表作為帕金森病認(rèn)知功能的評(píng)價(jià)量表。該量表與MMSE相比,敏感度提高、評(píng)價(jià)領(lǐng)域更全面、有執(zhí)行功能評(píng)價(jià)。Mattis癡呆評(píng)分量表-2對(duì)評(píng)估執(zhí)行功能敏感度更高。MDS謹(jǐn)慎推薦(recommendedwithcaveats)量表包括MMSE(缺乏對(duì)執(zhí)行功能的評(píng)測(cè))和PD認(rèn)知功能結(jié)局量表(對(duì)變化不敏感)。另有6個(gè)量表被分類(lèi)為建議(suggested)。MDS建議(suggested)簡(jiǎn)易精神狀態(tài)量表(MMSE)作為帕金森病認(rèn)知功能的評(píng)價(jià)量表。這個(gè)量表操作性好,用時(shí)短,有常模,臨界值經(jīng)過(guò)驗(yàn)證;但缺乏對(duì)額葉認(rèn)知功能,特別是執(zhí)行功能的評(píng)價(jià),缺少視空間、結(jié)構(gòu)功能的評(píng)估。該更適合于癡呆的篩查檢測(cè),尤其對(duì)文化程度較低的癡呆患者更為靈敏[12-14]。必要時(shí)需檢查各個(gè)認(rèn)知域的障礙。神經(jīng)精神評(píng)估抑郁:MDS推薦(recommend)抑郁癥狀的篩查量表包括:漢密爾頓抑郁量表(HAM-D)、Beck抑郁量表(BDI)、醫(yī)院焦慮抑郁量表(HADS),、蒙哥馬利阿斯伯格抑郁量表(MADRS)、老年抑郁量表(GDS)。MDS推薦(recommend)評(píng)估抑郁癥狀嚴(yán)重程度的量表包括HAM-D,MADRS,BDI,GDS。漢密爾頓抑郁量表(HAM-D)是臨床上評(píng)定抑郁狀態(tài)時(shí)應(yīng)用得最為普遍的量表,可以篩查、評(píng)估抑郁程度和治療效果,評(píng)定方法簡(jiǎn)便,標(biāo)準(zhǔn)明確,便于掌握。醫(yī)院焦慮抑郁量表(HADS)和老年抑郁量表(GDS)包括有限運(yùn)動(dòng)癥狀評(píng)估,因此可能是最有用的抑郁嚴(yán)重程度分級(jí)量表。焦慮:沒(méi)有達(dá)到MDS推薦(recommend)級(jí)別的PD焦慮量表。MDS建議(suggested)的PD焦慮量表包括:貝克焦慮量表、醫(yī)院焦慮和抑郁量表、Zung自評(píng)焦慮和抑郁量表、Spielberger焦慮量表、漢密爾頓焦慮量表等。其中漢密爾頓焦慮量表可用于焦慮癥的診斷及程度劃分的依據(jù),能較好的反映焦慮癥狀的嚴(yán)重程度,但對(duì)于焦慮癥與抑郁癥不能很好的進(jìn)行鑒別。推薦進(jìn)行漢密爾頓焦慮量表評(píng)估。淡漠:MDS推薦(recommend)淡漠量表(ApathyScale,AS)用于評(píng)估PD患者的淡漠。UPDRS量表第四部分僅用于篩查淡漠,也屬于推薦級(jí)別。6.4精神癥狀:MDS推薦(recommend)神經(jīng)精神問(wèn)卷NPI作為有認(rèn)知障礙的PD人群精神評(píng)估的量表。MDS推薦(recommend)陽(yáng)性癥狀評(píng)定量表(SAPS)、陽(yáng)性和陰性癥狀評(píng)定量表(PositiveandNegativeSyndromeScale,PANSS)或簡(jiǎn)明精神科量表(BriefPsychiatricRatingScale,BPRS)作為無(wú)認(rèn)知障礙的人群的精神評(píng)估量表[18]。Ardouin帕金森病行為量表是為了評(píng)測(cè)非癡呆PD的情緒和行為變化的量表[19]沖動(dòng)控制障礙評(píng)估:沖動(dòng)控制障礙問(wèn)卷(QUIP)可用于篩查PD患者ICD[20]。.自主神經(jīng)功能自主神經(jīng)功能整體評(píng)測(cè):在自主神經(jīng)功能的整體評(píng)價(jià)量表,MDS推薦(recommend)自主神經(jīng)量表SCOPA-AUT、PD非運(yùn)動(dòng)癥狀問(wèn)卷(NonmotorSymptomsQuestionnaireforPD,NMSQuest)。非運(yùn)動(dòng)癥狀量表(NonmotorSymptomsScale,NMSS)達(dá)到建議(suggested)級(jí)別。直立性低血壓:直立性低血壓是指直立后3分鐘內(nèi)收縮壓下降>20mmHg,和/或舒張壓下降>10mmHg。MDS推薦(recommendedwithsomelimitations)自主神經(jīng)量表COMPASS用于評(píng)估直立性低血壓的嚴(yán)重程度。MDS建議(suggested)NMSQ用于直立性低血壓的篩查工具。建議(suggested)新版NMSS和直立性低血壓分級(jí)量表用于評(píng)估直立性低血壓的嚴(yán)重程度。直立傾斜試驗(yàn)(HUTT)可提高直立性低血壓的診斷敏感度。HUTT檢查包括基礎(chǔ)試驗(yàn)階段和藥物試驗(yàn)階段。在整個(gè)試驗(yàn)過(guò)程中同時(shí)監(jiān)測(cè)心電圖變化,并且每間隔2.5~5min記錄心率和血壓,直到出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)或達(dá)到監(jiān)測(cè)時(shí)間。包括兩種形式:1.基礎(chǔ)直立傾斜試驗(yàn)(20-30min):傾斜角度:60。-80°;2.藥物激發(fā)直立傾斜試驗(yàn)(10-20min):硝酸甘油(舌下含服300-400的)。胃腸道自主神經(jīng)功能消化道自主神經(jīng)功能障礙癥狀GIDS包括流延過(guò)度、吞咽障礙和便秘的定量評(píng)估。3個(gè)流延過(guò)度量表符合MDS建議(suggested)級(jí)別:流涎程度頻率量表(DroolingSeverityandFrequencyScale,DSFS)、流涎評(píng)定量表(DroolingRatingScale)和PD流涎臨床量表(SialorrheaClinicalScaleforPD,SCS-PD)2個(gè)吞咽障礙量表符合MDS建議(suggested)級(jí)別:吞咽干擾問(wèn)卷(SwallowingDisturbanceQuestionnaire,SDQ)和吞咽障礙特異性生活質(zhì)量量表評(píng)分(Dysphagia-SpecificQualityofLife,SWAL-QOL)便秘量表Rome-III便秘模塊曾得到應(yīng)用,但不符合推薦和建議級(jí)別[??墒褂肅leveland便秘量表進(jìn)行便秘評(píng)分。排尿障礙:MDS提出大部分量表在泌尿系統(tǒng)中得到了很好的證實(shí),但沒(méi)有一種在PD中得到特異性的證實(shí)。下列量表包括DAN-PSS,ICIQ-MLUTS,OABq,OABq-SF(ICIQ-OABqol),OAB-V8和OABSS量表,均達(dá)到了建議(suggested)級(jí)別,但需附帶注意事項(xiàng)[27]。8其他非運(yùn)動(dòng)癥狀的評(píng)估8.1睡眠障礙

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