心肌疾病課件

心肌疾病課件心肌疾病心肌疾病是指除心臟瓣膜病,冠狀動(dòng)脈粥樣影化性心臟病,高血壓心臟病,肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病.診斷心肌病時(shí)雖然必須除外前面所列的各種病因,但心肌病的種種表現(xiàn),無(wú)論在臨床上和血流動(dòng)力學(xué)上,往往已具備足以作出確定性診斷的充分特征.2021/4/272擴(kuò)張型心肌病(DILATEDCARDIOMYOPATHY)定義:主要特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大,心肌收縮期泵功能障礙,產(chǎn)生充血性心力衰竭.2021/4/273病因病因不完全清楚家族性及遺傳性因素病毒性心肌炎及其他細(xì)胞毒損害免疫學(xué)異常2021/4/274病理大體解剖顯示所有的四個(gè)心腔擴(kuò)張為主,而且心室的擴(kuò)張更加比心房擴(kuò)張明顯.二尖瓣,三尖瓣環(huán)增大.光鏡下心肌纖維常明顯變粗,變性,壞死及纖維化.電鏡下心肌細(xì)胞內(nèi)肌原纖維含量減少,線(xiàn)粒體增大,增多.2021/4/275病理生理心臟收縮功能障礙,心排血量減少,左室舒張末壓力上升,肺循環(huán)和體循環(huán)淤血,產(chǎn)生頑固性心力衰竭的表現(xiàn).由于心腔極度擴(kuò)張,房室瓣環(huán)周徑增大引起房室瓣關(guān)閉不全并產(chǎn)生相應(yīng)的收縮期雜音,全心衰竭,各種心律失常.2021/4/276臨床表現(xiàn)病史:患者的癥狀是逐漸發(fā)展的,最突出的征狀是左心室衰竭的癥狀,因?yàn)樾妮敵隽繙p少而引起的疲勞和軟弱頗為常見(jiàn).病人常不能耐受運(yùn)動(dòng),這至少部分地與骨骼肌灌注減少及運(yùn)動(dòng)肌群的組織學(xué)和生化學(xué)改變有關(guān).2021/4/277臨床表現(xiàn)右心衰竭是晚期的不祥體征,與預(yù)后特差有關(guān).本病晚期?？沙霈F(xiàn)繼發(fā)于肺栓塞的胸痛和充血性肝腫大引起的腹痛.2021/4/278體格檢查體檢常顯示有不同程度的心臟擴(kuò)大和充血性心力衰竭.收縮壓通常正常或偏低,脈壓變窄,心尖搏動(dòng)常外移.在充血性心力衰竭發(fā)生之前出現(xiàn),收縮期前奔馬律S4幾乎普遍存在.室性奔馬律S3在心力衰竭之后出現(xiàn).2021/4/279試驗(yàn)室檢查生化檢查:血清肌酐尿素氮上升,白蛋白下降.X線(xiàn)胸片:心臟普遍性增大,間質(zhì)和肺泡水腫,可能存在胸膜積液.心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)速,各種類(lèi)型的房性和室性快速心律失常均可遇見(jiàn),束枝傳導(dǎo)異常特別是左束枝傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn).左室廣泛纖維化時(shí),即使無(wú)離散的心肌瘢痕,也可出現(xiàn)前壁Q波,與冠脈解剖分布無(wú)相關(guān).2021/4/2710試驗(yàn)室檢查動(dòng)態(tài)心電圖:室性心律失常普遍存在,出現(xiàn)復(fù)雜的或頻發(fā)的室性心律失常,是可預(yù)示猝死.超聲心動(dòng)圖:各種房室腔擴(kuò)大,室壁變薄,運(yùn)動(dòng)幅度明顯減低,心功能LVEF明顯減低,二尖瓣和三尖瓣嚴(yán)重反流.2021/4/2711試驗(yàn)室檢查放射性心血管造影及導(dǎo)管檢查:左室舒張末壓,左房壓及肺毛細(xì)血管楔狀壓升高,心排出量和搏出量減少,射血分?jǐn)?shù)降低,左室腔擴(kuò)大,左室壁運(yùn)動(dòng)減弱,冠狀動(dòng)脈造影多為正常.2021/4/2712診斷缺乏特異性的診斷指標(biāo),診斷的確定采取排除其他器質(zhì)性心臟病的方法.2021/4/2713鑒別診斷風(fēng)濕性心臟瓣膜病心包積液冠心病2021/4/2714病程和預(yù)后病程長(zhǎng)短不等,一但發(fā)生心力衰竭,則表示預(yù)后不良.預(yù)后不良的因素:年齡≥55歲;心胸比率＞0.55;CI＜3L/MIN/M2;LVEDP＞3KPa;左室功能減低;ECG出現(xiàn)LBBB,低電壓,Q波者.2021/4/2715治療一般治療1.控制感染2.切斷自身免疫反應(yīng)3.休息2021/4/2716二.心力衰竭的治療1.ACEI的治療:是根本性的治療,使死亡的危險(xiǎn)性下降24%.全部心力衰竭患者,包括NYHAⅠ級(jí)無(wú)癥狀的病人均需應(yīng)用ACEI,靶劑量:卡托普利25-50MG,日三次;依那普利10MG,日二次;培哚普利4MG,日一次.2.利尿劑:適用于所有有癥狀的心力衰竭患者,應(yīng)用的目的是控制心衰患者的液體潴留.一但水腫消褪,體重恒定,即可以最小有效劑量長(zhǎng)期維持.2021/4/2717二.心力衰竭的治療洋地黃:是傳統(tǒng)的正性肌力藥物.此外還有神經(jīng)內(nèi)分泌作用,可恢復(fù)心臟壓力感受器對(duì)中樞交感神經(jīng)沖動(dòng)的抑制作用,從而降低交感神經(jīng)系統(tǒng)和RA系統(tǒng)的活性,是正性肌力藥物中唯一的能保持LVEF持續(xù)增加的藥物.β受體阻滯劑:所有NYHAⅡ-Ⅲ級(jí)病情穩(wěn)定者必須應(yīng)用,而且應(yīng)及早應(yīng)用,不要等待其他療效無(wú)效時(shí)才用.2021/4/2718二.心力衰竭的治療醛固醇受體拮抗劑血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑2021/4/2719治療三.抗凝治療四.心臟移植2021/4/2720肥厚性心肌病定義:HYPERTROPHICCARDIOMYOPATHYHCM是以心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚,心室內(nèi)腔變小為特征,以左心室血液充盈受阻,左心室舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌疾病.2021/4/2721病因遺傳學(xué)說(shuō),可呈家族性發(fā)病,以常染色體顯性遺傳最常見(jiàn).兒茶酚胺與內(nèi)分泌紊亂學(xué)說(shuō)原癌基因表達(dá)異常鈣調(diào)節(jié)異常2021/4/2722病理病變絕大多數(shù)累及室間隔,室間隔增厚部分向左心室腔隆起,致使左心室腔狹窄.心肌纖維排列紊亂,向各個(gè)方向伸展,細(xì)胞核形態(tài)明顯異常,巨大,核的周?chē)Ｓ小惫猸h(huán)”圍繞,線(xiàn)粒體增生,和不同程度的變性,冠狀動(dòng)脈通常正常.2021/4/2723病理生理1.存在跨流出道壓力梯度,左心室與流出道之間出現(xiàn)收縮期壓力差,被認(rèn)為是本病的特征.在左室流入道和心尖部的心腔是高壓區(qū),在左室流入道和心尖部的心腔是高壓力區(qū),而流出道是低壓力區(qū).如果在休息時(shí)收縮期兩者壓力差≥30MMHG則認(rèn)為存在心室腔內(nèi)梗阻.關(guān)于流出道梗阻,是由于在收縮期二間瓣前葉向前移動(dòng)而與肥厚的室間隔相碰,而形成流出道的梗阻.2021/4/2724病理生理2.心肌的舒張功能不全,肥厚的異常心肌順應(yīng)性明顯減低,表現(xiàn)為左房排空減慢以及左室早期舒張?jiān)缙跍p慢和對(duì)左房收縮的依賴(lài)性增加.這些病人常有左房壓升高,肺淤血等癥.狀.2021/4/2725病理生理3.心肌缺血:1)小冠狀動(dòng)脈有異常狹窄2)心肌缺血易感性升高3)心室舒張期充盈壓升高,限制了冠狀動(dòng)脈的灌注4)冠狀動(dòng)脈痙攣.2021/4/2726臨床表現(xiàn)癥狀1.勞力性呼吸困難,約80%的病人于勞累后出現(xiàn)呼吸急促,與舒張末期壓力升高及肺淤血有關(guān).2.心前區(qū)悶痛,約2/3病人出現(xiàn)非典型的心絞痛,常因勞累后誘發(fā),持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),對(duì)硝酸甘油反應(yīng)不佳.2021/4/2727臨床表現(xiàn)癥狀3.頻發(fā)一過(guò)性暈厥,約1/3病人發(fā)生于突然站立和運(yùn)動(dòng)后暈厥,片刻后可自行緩解.此癥狀可以是病人唯一的主訴.由于左室順應(yīng)性差和流出道梗阻,造成心排血量降低導(dǎo)致體循環(huán)和腦動(dòng)脈供血不足所致.2021/4/2728臨床表現(xiàn)癥狀4.猝死.常有發(fā)生猝死,心律失常為HCM患者猝死的主要原因.室性心律失?？偟陌l(fā)生率高達(dá)50%.室性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生為19-36%2021/4/2729臨床表現(xiàn)體征心前區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音最為常見(jiàn)部位:胸骨左緣3,4,5肋間或心間區(qū)內(nèi)側(cè).性質(zhì):為粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫.2021/4/2730臨床表現(xiàn)雜音變化1.室內(nèi)壓差增大,雜音增強(qiáng).1)屏氣實(shí)驗(yàn).2)立位.3)洋地黃制劑.4)硝酸甘油5)異丙基腎上腺素.6)早搏后2021/4/2731臨床表現(xiàn)雜音變化1.室內(nèi)壓差減小,雜音減弱1)下蹲2)去甲腎上腺素3)β受體阻滯劑.2021/4/2732實(shí)驗(yàn)室檢查1,心電圖.最常見(jiàn)的異常為左室肥厚及ST-T改變,深而倒置的T波,房室傳導(dǎo)阻滯和束枝傳導(dǎo)阻滯比較常見(jiàn).異常Q波的發(fā)生率30-50%.大而深的Q波可出現(xiàn)在胸前左心室導(dǎo)聯(lián).2021/4/2733實(shí)驗(yàn)室檢查UCG1.室間隔肥厚,室間隔活動(dòng)度差,心室腔變小,室間隔與左室游離壁厚度之比＞1.3-1.52.左室流出道狹窄,一般＜20MM.3.二尖瓣前葉在收縮期時(shí)常向前移動(dòng),和肥厚的室間隔相接觸,形成流出道狹窄.2021/4/2734實(shí)驗(yàn)室檢查X線(xiàn)檢查心臟輕度增大2021/4/2735診斷本病根據(jù)心電圖,臨床癥狀,體征結(jié)合心電圖及UCG等表現(xiàn),一般診斷不難.2021/4/2736鑒別診斷1.主動(dòng)脈瓣狹窄2.冠心病3.室間隔缺損2021/4/2737預(yù)后猝死可發(fā)生于病程的任何階段,年死亡率為3-5%>2021/4/2738治療1.一般治療,避免劇烈的體力活動(dòng)或情緒激動(dòng),在激動(dòng)時(shí)可以使梗阻癥狀加重.2.慎用降低心臟前,后負(fù)荷的藥物,洋地黃,利尿劑,硝酸酯類(lèi).3.防止感染性心內(nèi)膜炎2021/4/2739治療4.β-受體阻滯劑,降低左心室與流出道之間的壓力階差,減慢心率,增加心室容量,減低心肌耗氧量,防止心律失常,心絞痛及暈厥的發(fā)生.緩解呼吸困難,心絞痛及暈厥的發(fā)生,緩解呼吸困難,增加運(yùn)動(dòng)耐受量.2021/4/2740治療5.非二氫吡啶類(lèi)鈣離子阻滯劑,減弱左心室的高動(dòng)力型收縮,緩解左室流出道動(dòng)力性梗阻.2021/4/2741限制性心肌病定義RESTRICTIVECARDIOMYOPATHY是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化,引起舒張期難以舒張及充盈受限,心臟舒張功能?chē)?yán)重受損,而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的心肌病.2021/4/2742病因至今仍不清楚,可能與多種因素有關(guān).1.病毒感染心內(nèi)膜2.營(yíng)養(yǎng)不良3.自身免疫4.嗜酸性細(xì)胞增多(病毒,寄生蟲(chóng)感染)2021/4/2743病理右側(cè)心腔11-30%,左側(cè)心腔10-38%,雙側(cè)心腔50-70%.在急性期,心內(nèi)膜心肌的血管周?chē)惺人嵝粤＜?xì)胞浸潤(rùn)及心肌細(xì)胞溶解,以后在增厚的心內(nèi)膜上有廣泛的血栓覆蓋.在晚期,心內(nèi)膜心肌出現(xiàn)纖維化.2021/4/2744臨床表現(xiàn)右心室型和混合型以右心衰竭為主,肝大,腹水,頸靜脈怒張等.左心室型以肺淤血為主,呼吸困難