妊娠合并血小板減少

妊娠合并血小板減少一、概述發(fā)生率7～10%左右由多種疾病引起與妊娠結局有關2021/4/272妊娠期血小板減少的原因妊娠特異性原發(fā)免疫性：ITP繼發(fā)免疫性：SLE、ACA、病毒感染等血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病變營養(yǎng)缺乏、藥物等妊娠相關性血小板減少癥先兆子癇、子癇、HELLP妊娠急性脂肪肝非妊娠特異性一、概述ACA:抗磷脂抗體綜合癥2021/4/273

妊娠相關性血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)特點：孕前沒有血小板減少的病史；孕中晚期首次發(fā)生血小板減少；

無明顯出血癥狀與體征；與胎兒血小板減少無內在聯(lián)系；

產后1～6周內自然恢復正常.二、妊娠特異性血小板減少癥2021/4/274

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

發(fā)生率：占妊娠合并血小板減少性疾病的70%～80%；圍生期的發(fā)生率為5%。

發(fā)生的機制：血容量增加、血液稀釋、血液高凝狀態(tài)及胎盤對血小板的收集利用的損耗增加，無血小板質的改變，凝血因子活性水平及數(shù)量正常.二、妊娠特異性血小板減少癥2021/4/275

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

二、妊娠特異性血小板減少癥2021/4/276

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

診斷：孕前無血小板減少的病史血小板計數(shù)＜100×109/L（＞7萬?）母體、新生兒均無出血表現(xiàn)產后恢復實驗室等檢查排除其它引起PLT下降的原因二、妊娠特異性血小板減少癥2021/4/277

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

處理：GT多為輕中度血小板減少，凝血功能正常，如無產科指征，不需要提前終止妊娠；如合并其它并發(fā)癥，則按并發(fā)癥進行處理。二、妊娠特異性血小板減少癥2021/4/278

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

Case：患者26歲，第一次妊娠孕37周發(fā)現(xiàn)全身出血點、血小板2萬，行剖宮產術，產后恢復正常；間隔3年再次妊娠孕36周血小板下至1.2萬，給予升血小板治療，妊娠足月后行二次剖宮產術，術后又恢復正常。無其它原因解釋PLT下降。

妊娠期嚴重PLT下降，50%以上仍為GT.

二、妊娠特異性血小板減少癥2021/4/279

先兆子癇、子癇、HELLP：特點：有妊娠高血壓病史及表現(xiàn)；微血管病性溶血性貧血；

肝酶升高；*血小板減少；

預后不良，且會伴發(fā)嚴重并發(fā)癥，錯失搶救時機可危及生命！二、妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2710

先兆子癇、子癇、HELLP：病理改變：血管痙攣、內皮細胞受損及微血管病性溶血、血栓形成等共同變化；

主要表現(xiàn)：出血、DIC、多器官受累；致死原因：DIC、多器官功能衰竭、胎兒窘迫，如合并腎功能衰竭和肺水腫為危急信號。二、妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2711

先兆子癇、子癇、HELLP：

大系列研究表明，妊娠婦女一旦發(fā)生HELLP綜合癥，無論是孕婦還是胎兒預后均不良，因此應該及時終止妊娠。二、妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2712妊娠急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)

特點：妊娠晚期出現(xiàn)、迅速發(fā)展；以凝血功能障礙、黃疸及肝腎功能嚴重異常為主；B超示彌漫性密度增高區(qū)，呈雪花狀強弱不等;肝炎血清學檢查陰性;二、妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2713妊娠急性脂肪肝(AFLP)

plt下降是凝血功能障礙的表現(xiàn)之一；

肝酶升高與肝功能障礙有關，但不平行；多伴低血糖、低血鈣等代謝紊亂，甚至昏迷；可并發(fā)急性腎功能損害；病情發(fā)展迅速，病死率極高，需緊急終止妊娠。二、妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2714妊娠期血小板減少的原因妊娠特異性原發(fā)免疫性：ITP繼發(fā)免疫性：SLE、ACA、病毒感染等血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病變營養(yǎng)缺乏、藥物等妊娠相關性血小板減少癥先兆子癇、子癇、HELLP妊娠急性脂肪肝非妊娠特異性三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2715血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）

病因不明、可能與妊娠、毒素、藥物、腫瘤等有關；少見的血栓性微血管?。话l(fā)病急驟、任何年齡，女/男=3：1，病情嚴重,病死率高；臨床表現(xiàn)復雜,早期易誤診。三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2716血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）診斷標準：

三聯(lián)征：血小板減少性紫癜微血管溶血性貧血中樞神經系統(tǒng)異常五聯(lián)征：三聯(lián)征+發(fā)熱+腎衰竭96%50%三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2717

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）癥狀與體征

血小板減少：各種部位及不同程度的出血；

微血管溶血：貧血、黃疸、外周RBC碎片

微血栓：多臟器損傷（腎功能衰竭、CNS異常等）

發(fā)熱：中度以上發(fā)熱三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2718

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）診斷標準：放寬

當患者符合微血管病性溶血性貧血

和血小板減少兩個主要條件排除DIC等疾病即可考慮診斷。三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2719

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）

治療：產科處理孕早期：終止妊娠孕中晚期：根據(jù)母體病情進展及胎兒情況綜合決定終止妊娠的時機及方式；

病情危重者以挽救母體為原則盡早結束妊娠。三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2720免疫性血小板減少性紫癜（ITP）

又稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜，臨床上最常見的血小板減少性疾??；女性多見；循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；骨髓中巨核細胞正?；蛟龆啵字苫?；三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2721免疫性血小板減少性紫癜（ITP）

特點：可發(fā)生在任何部位的皮膚出血點與粘膜出血，嚴重者可有內臟出血等；

實驗室檢查：pt＜100×109/L，血小板抗體陽性，骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，成熟型血小板減少；三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2722免疫性血小板減少性紫癜（ITP）診斷：多次化驗檢查血小板減少；

脾臟不增大或僅輕度增大；骨髓檢查巨核細胞正常增多，有成熟障礙；具備以下5點中任何一點：①強地松治療有效；②脾切除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板壽命縮短；

排除繼發(fā)性血小板減少癥。三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2723免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：鑒別診斷：ITP需要與假性血小板減少癥、脾功能亢進、慢性再障(CAA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、人類免疫缺陷病毒(HIV)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、藥物誘發(fā)的血小板減少等進行鑒別。三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2724免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：

CAA：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結不大，但一般貧血較重，白細胞總數(shù)及中性粒細胞多減少，網(wǎng)織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細胞減少或極難查見。

SLE：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時應查抗核抗體及狼瘡細胞（ＬＥＣ）可助鑒別。三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2725免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：Ｅvans綜合征：特點是同時發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血，Ｃoomb,s試驗陽性，病情多嚴重，多數(shù)病人經激素或脾切除治療有效。

TTP：有血管內溶血指征。病人以貧血、腎臟損害、發(fā)熱、精神異常和血小板減少為特點。三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2726免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：治療

妊娠期，一般不必終止妊娠，只有當plt嚴重減少，需要在妊娠12周前用激素治療，而患者又不愿承擔胎兒畸形風險者。

plt＜50×109/L,有出血傾向，強的松40～60mg/d；緩解后漸減為10～20mg/d維持；三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2727免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：治療

妊娠期，大劑量丙種球蛋白：400mg/Kg.d×5～7d；

脾切除：激素治療無效、嚴重出血、pt＜

10×109/L，可在妊娠3～6月行脾切除術；

輸血小板：嚴重出血、pt＜10×109/L或分娩時應用；三、非妊娠特異性血小板減少癥2021/4/2728免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：治療

分娩期：剖宮產指征:pt＜50×109/L、有出血傾