兒童疾病-Ⅰ型糖尿病

Ⅰ型糖尿病【概論】糖尿病是由于胰島素絕對(duì)缺乏或胰島素抵抗伴胰島素相對(duì)不足造成的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂癥?？煞譃椋孩?型糖尿?。阂砸葝u細(xì)胞破壞，胰島素分泌絕對(duì)缺乏造成，必須使用胰島素治療的糖尿病。既往稱胰島素依賴性糖尿病。其發(fā)病與遺傳易感性、自身免疫反應(yīng)和環(huán)境因素有關(guān)。②2型糖尿?。阂葝u細(xì)胞分泌胰島素相對(duì)不足和/或靶細(xì)胞對(duì)胰島素不敏感（胰島素抵抗）所致的糖尿病。既往稱非胰島素依賴性糖尿病。③青少年的成年發(fā)病型糖尿?。∕ODY)是一組高度異質(zhì)性的單基因遺傳病，屬常染色體顯性遺傳的胰島細(xì)胞功能缺陷癥。④妊娠糖尿病。兒童糖尿病中1型為主，但隨著肥胖兒童的增多，兒童2型糖尿病也越來(lái)越多。【臨床表現(xiàn)】（一）典型癥狀為多尿、多飲、多食、消瘦等表現(xiàn)，即“三多一少”癥狀。（二）糖尿病酮癥酸中毒：在糖尿病典型癥狀基礎(chǔ)上出現(xiàn)進(jìn)食減少，惡心、嘔吐、腹痛、關(guān)節(jié)或肌肉疼痛，皮膚黏膜干燥，深大呼吸，呼氣中有酮味（爛蘋(píng)果味），脈搏細(xì)數(shù)，血壓下降，體溫不升，甚至嗜睡淡漠昏迷。40%的糖尿病患兒在就診時(shí)處于酮癥酸中毒狀態(tài)。常因感染，過(guò)食，突然中斷胰島素治療等因素誘發(fā)。（三）病程較長(zhǎng)者見(jiàn)生長(zhǎng)落后，智能發(fā)育遲滯，肝大。（四）晚期可見(jiàn)蛋白尿，腎功能衰竭，白內(nèi)障，視力障礙，視網(wǎng)膜病變等。【輔助檢查】（一）血生化（二）尿常規(guī)，尿微量白蛋白測(cè)定（三）血脂（四）血?dú)夥治觯ㄎ澹┨腔t蛋白（六）葡萄糖耐量試驗(yàn)（七）自身免疫抗體測(cè)定，包括甲狀腺功能測(cè)定?！驹\斷】（一）當(dāng)患兒有糖尿病癥狀時(shí)空腹血糖濃度≥7.0mmol/L或隨機(jī)血糖≥11.1mmol/L或OGTT試驗(yàn)2小時(shí)血糖≥11.1mmol/L即可診斷糖尿病。若患兒無(wú)糖尿病癥狀，則需要不同時(shí)間兩次以上的血糖滿足上述標(biāo)準(zhǔn)。（二）酮癥酸中毒診斷標(biāo)準(zhǔn)血糖>11.1mmol/L，血?dú)鈖H<7.3或HCO3<15mmol/L，陰離子間隙增高，酮血癥和酮尿癥及尿糖陽(yáng)性。（三）應(yīng)與下列疾病鑒別的其他還原糖尿癥、腎性糖尿、及其他引起酸中毒、昏迷的疾病等?！局委煛浚ㄒ唬┨悄虿⊥Y酸中毒（DKA）的治療：1.液體療法：目前國(guó)際上推薦使用48小時(shí)均衡補(bǔ)液法。首先判斷脫水情況并根據(jù)脫水程度計(jì)算累積丟失量。輕度脫水：50ml/kg；中度脫水：按體重50-70ml/kg補(bǔ)充累積丟失；重度脫水：按體重70-100ml/kg補(bǔ)充累積丟失。生理維持量每日1200～1500ml/m2.d。此種方法一般不需要額外考慮繼續(xù)丟失。48小時(shí)補(bǔ)液總量=累積丟失量+2倍的每日生理維持量。液體復(fù)蘇所補(bǔ)入的液體量(擴(kuò)容）一般無(wú)須從總量中扣除?？傄后w張力約1/2張。對(duì)于中重度脫水的患兒，尤其休克者，最先給予生理鹽水10～20ml/kg。于30～60min以內(nèi)快速輸注擴(kuò)容，跟據(jù)外周循環(huán)情況可重復(fù)，但第1小時(shí)一般不超過(guò)30ml/kg。之后按48小時(shí)均衡補(bǔ)入累積丟失液及維持液體。須強(qiáng)調(diào)，糾正DKA脫水的速度應(yīng)較其它原因所致者緩慢，因?yàn)檫^(guò)快地輸入張力性液體可能加重腦水腫進(jìn)程。2.小劑量胰島素的應(yīng)用：胰島素一般在補(bǔ)液后1小時(shí)開(kāi)始應(yīng)用，特別是對(duì)有休克的患兒，只有當(dāng)休克恢復(fù)、含鉀鹽水補(bǔ)液開(kāi)始后，胰島素才可應(yīng)用。這樣可以避免鉀突然從血漿進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)導(dǎo)致心律紊亂。小劑量胰島素最初劑量為0.1u／(kg·h)，加入到生理鹽水中輸液泵輸入，血糖下降速度一般為每小時(shí)2~5mmoL／L。胰島素輸注度一般不低于0.05U／(kg·h)。小劑量胰島素靜脈輸注持續(xù)至酮癥酸中毒糾正(連續(xù)2次尿酮陰性，血pH>7.3，血糖下降至12mmol／L以下)。血糖降至12-17mmol/L時(shí)，在1批液體中加入葡萄糖，同時(shí)加胰島素（每3～4g糖＋胰島素1u）消酮治療。應(yīng)用胰島素期間每小時(shí)測(cè)血糖并維持血糖水平為8～12mmol／L。只有當(dāng)臨床狀況穩(wěn)定后，口服液體可耐受時(shí)才逐漸減少靜脈輸液，最后過(guò)渡到皮下胰島素注射的常規(guī)治療。在停止滴注胰島素前半小時(shí)應(yīng)皮下注射常規(guī)胰島素0.25U／(kg·次)。以適當(dāng)延長(zhǎng)靜脈小劑量胰島素的治療，直至進(jìn)餐時(shí)停用靜脈胰島素，改為常規(guī)皮下注射。皮下注射胰島素的劑量和劑型根據(jù)當(dāng)時(shí)情況而定，防止高血糖反跳。3.補(bǔ)鉀：若無(wú)高鉀的證據(jù)，則盡早使用含鉀液體。鉀濃度小于0.3％，使血鉀維持在正常范圍。靜脈補(bǔ)鉀停止后改為氯化鉀l～3g／d口服1周。4.堿性液的使用：只有當(dāng)動(dòng)脈血?dú)鈖H<6.9，休克持續(xù)不好轉(zhuǎn)，心臟收縮力下降時(shí)可以考慮使用。通常用5％NaHCO，1～2ml／kg稀釋后在lh以上時(shí)間內(nèi)緩慢輸入，必要時(shí)可以重復(fù)。5.吸氧，心電監(jiān)護(hù)，控制感染，預(yù)防腦水腫等。（二）長(zhǎng)期治療1.飲食管理：每日所需熱量=l000+［年齡×（70-100）］kcal（千卡）。年齡偏小、較瘦的兒童：應(yīng)選擇較高的熱卡。熱量的分配為：碳水化合物占50％-55％；蛋白質(zhì)15％-20％；脂肪占25％-30％。2.胰島素治療：方案：1．每日4次／多次方案：三餐前速效胰島素類似物或短效胰島素，睡前使用中效胰島素進(jìn)行治療。2．每日2次方案：速效胰島素類似物或短效胰島素與中效胰島素混合，在早晚餐前使用。3．基礎(chǔ)-餐時(shí)方案：一般每日總胰島素需要量中的30％一60％應(yīng)當(dāng)由基礎(chǔ)胰島素提供，余量分次餐前給予速效或短效胰島素。初治劑量：胰島素0.5～1.0IU／（kg·d）。總量分4次注射，早中晚餐前注射短效或速效胰島素，晚睡前注射中效胰島素N。每日監(jiān)測(cè)三餐前后的血糖及睡前十點(diǎn)和夜間2點(diǎn)血糖，以調(diào)整胰島素用量。調(diào)節(jié)血糖時(shí)每日清晨餐前的血糖對(duì)一天的血糖波動(dòng)影響較大，其偏高多見(jiàn)于：①胰島素用量不足。②黎明現(xiàn)象：夜間血糖控制良好，無(wú)低血糖發(fā)生，僅于黎明時(shí)短時(shí)間出現(xiàn)血糖升高。其機(jī)制為夜間皮質(zhì)激素，生長(zhǎng)激素分泌增加，均與胰島素有拮抗作用，導(dǎo)致胰島素相對(duì)不足，可增加睡前中效胰島素用量。③Somigy現(xiàn)象：夜間出現(xiàn)低血糖，繼而出現(xiàn)低血糖后的高血糖反應(yīng)，應(yīng)減少胰島素用量。3.運(yùn)動(dòng)治療：運(yùn)動(dòng)是治療糖尿病的重要手段之一。病情穩(wěn)定后可以參加各種體育活動(dòng)，運(yùn)動(dòng)種類和強(qiáng)度應(yīng)遵循個(gè)體化和循序漸進(jìn)原則，注意安全。4.監(jiān)測(cè)和教育：對(duì)病兒及家長(zhǎng)進(jìn)行