風濕熱3教學課件

風濕熱

Rheumatic

fever2021/7/91

【定義】風濕熱(Rheumatic

fever)是一種由咽喉部感染A組乙型溶血性鏈球菌感染后反復發(fā)作的急性或慢性風濕性疾病，主要累及關節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織，偶可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管、漿膜及肺、腎等內臟。2021/7/92【特點】1、臨床表現(xiàn)以關節(jié)炎、心臟炎為主，可伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結節(jié)、舞蹈病。2、發(fā)作自限性，急性時以關節(jié)炎明顯，急性發(fā)作后留有輕重程度不等的心臟損害。3、常見年齡5-15歲，<3歲極少。4、冬春季節(jié)多見，無性別差異。2021/7/93

【病因】

是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。

影響本病的發(fā)病因素：與鏈球菌在咽峽部存在的時間呈正相關

特殊的鏈球菌菌株遺傳學背景M血清型

黏液樣菌株

2021/7/94【發(fā)病機理】1分子模擬2自身免疫反應3遺傳機制4毒素免疫復合物致病細胞免疫反應異常2021/7/95【發(fā)病機理】

鏈球菌1鏈球菌抗原的分子模擬

莢膜與人體關節(jié)、滑膜細胞壁外層蛋白質中M蛋白細胞膜的脂蛋白與人體心肌、心瓣膜與心肌肌膜、丘腦下核、尾狀核有共同抗原2021/7/96

鏈球菌抗原與抗鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復合物沉積于關節(jié)滑膜,心肌,心瓣膜,激活補體,產(chǎn)生炎性病變。

2.1免疫復合物致病2021/7/972.2細胞免疫反應異常①T淋巴細胞對心肌細胞有細胞毒作用；②自然殺傷細胞的細胞毒性增加；③患者扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常。

2021/7/983遺傳背景

HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4以及淋巴細胞表面標記D8/17+均與發(fā)病有關。

2021/7/994毒素A組鏈球菌外毒素、酶類直接對人體心肌和關節(jié)有毒性作用，但并未得到確認。2021/7/9109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:29:46PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/7/911【病理】

（一）急性滲出期：約1個月

受累部位：心臟、關節(jié)、皮膚等結締組織變性和水腫，淋巴細胞漿液細胞浸潤等，心包纖維滲出，關節(jié)腔漿液滲出。

（二）增生期：約3～4個月

主要發(fā)生于心肌和心內膜（包括心瓣膜），特點為形成風濕小體（Aschoff小體），風濕小體還可分布于肌肉、結締組織，形成皮下小結。

（三）硬化期：約2～3個月

心瓣膜受累，尤其是二尖瓣；大腦皮層、小腦、基底核可見散在非特異性細胞變性和小血管透明變性。

2021/7/912一般表現(xiàn)

心臟炎

關節(jié)炎

舞蹈病

皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】

發(fā)生前1-6W有感染，一次不超過6個月，反復發(fā)作，急性起病，2021/7/9131.發(fā)熱：無一定熱型且不規(guī)則2.其他非特異性癥狀:不適,疲倦,蒼白,多汗,腹痛等（一）一般表現(xiàn)2021/7/914一般表現(xiàn)

心臟炎

關節(jié)炎

舞蹈病

皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】

2021/7/915（二）心臟炎40%-50%

1.心肌炎：

①安靜時心動過速與體溫不成比例

②重者心臟擴大，心尖搏動彌散

③心音低鈍，可聞奔馬律

④心臟雜音心尖區(qū)吹風樣收縮期雜音

⑤X線心影正常或增大

⑥心電圖最常見1度房室傳導阻滯2021/7/9162.心內膜炎：①多侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣；②二尖瓣關閉不全；心尖部2-3級吹風樣全收縮期雜音

③二尖瓣狹窄；舒張中期雜音

④主動脈瓣關閉不全。胸骨左緣第三肋間舒張中期嘆氣樣雜音超聲心動：發(fā)現(xiàn)隱匿性心瓣膜炎2021/7/9173.心包炎：

心包積液

1量少時：心前區(qū)疼痛，心底部可聽到心包摩擦音2量多時：心前區(qū)搏動消失，心音遙遠，頸靜脈怒張、肝大X線心影呈燒瓶形

心電圖低電壓、早期ST段抬高，T波改變。

超聲2021/7/918一般表現(xiàn)

心臟炎

關節(jié)炎

舞蹈病

皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】

2021/7/919（三）關節(jié)炎50%-60%1.游走性,多發(fā)性大關節(jié)炎；

2.局部炎癥反應、活動受限；

3.不留關節(jié)畸形。

延續(xù)3-4周

2021/7/920一般表現(xiàn)

心臟炎

關節(jié)炎

舞蹈病

皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】

2021/7/921（四）舞蹈病3%-10%1.全身或部分肌肉的無目的、不自主的快速運動；

2.興奮或注意力集中時加??；3.入睡后即消失。4.病程：1-3個月

2021/7/922一般表現(xiàn)

心臟炎

關節(jié)炎

舞蹈病

皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】

2021/7/923（五）皮膚癥狀1.環(huán)形紅斑（6%-25%)：軀干、四肢近端見環(huán)形、半環(huán)形淡色紅斑、中央蒼白；

2.皮下小結（2%-16%）：關節(jié)伸面、枕部、前額頭皮、胸腰椎棘突的突起部位，直徑0.1～1厘米。2-4W消失。

2021/7/924皮下結節(jié)環(huán)形紅斑2021/7/925【輔助檢查】鏈球菌感染證據(jù)

風濕熱活動指標

20%-25%咽拭（+）ASO50%-80%抗脫氧核糖核酸酶BASK(抗鏈球菌激酶)AH(抗透明質酸酶)

白細胞計數(shù)和中性粒細胞增高ESR增快CRP（＋）ａ2球蛋白和黏蛋白升高

2021/7/926【輔助檢查】1血象2急性炎癥相關檢查3抗鏈球菌抗體測定4免疫球蛋白及補體測定5心電圖6X線胸片7超聲波檢查2021/7/927【診斷】

主要表現(xiàn)

心臟炎（雜音、

心臟增大、心包炎、

充血性心力衰竭

多發(fā)性關節(jié)炎

舞蹈病

環(huán)形紅斑

皮下小結次要表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)（既往風濕熱病史發(fā)熱、關節(jié)痛）實驗室檢查血沉、CRP、WBC、

貧血

心電圖：P-R間期、QT間期延長鏈球菌感染證據(jù)咽拭子培養(yǎng)陽性快速鏈球菌抗原試驗陽性抗鏈球菌抗體滴度升高近期猩紅熱病史Jones標準2021/7/9281排除其他原因的舞蹈病2無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎3以往確診為風濕熱，存在1項主要表現(xiàn)，或有發(fā)熱、或急性期反應物質增高，提示風濕熱復發(fā)以下三項之一伴有風濕性心臟病的復發(fā)性風濕熱，只需2項次要表現(xiàn)，及鏈球菌感染證據(jù)；隱匿性發(fā)病的風濕性心臟炎和舞蹈病，不需其他主要表現(xiàn)，即使無感染證據(jù)也可確診；多關節(jié)炎、多關節(jié)痛、單關節(jié)炎可能發(fā)展風濕熱予以重視。確診后明確類型、有無心臟受累。2021/7/929【鑒別診斷】

風濕性心臟炎風濕性關節(jié)炎①幼年類風濕性關節(jié)炎：小關節(jié)、無游走性、反復發(fā)作后遺留關節(jié)畸形；②急性化膿性關節(jié)炎：膿毒敗血癥的局部表現(xiàn)、血培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌③急性白血?。孩芊翘禺愋灾矗河置吧L痛”。①感染性心內膜炎：

先心病或風心病合并感染性心內膜炎時；貧血、脾大、皮膚瘀斑、其他栓塞、血培養(yǎng)、超聲心動②病毒性心肌炎：

雜音不明顯、早搏等心律失常多。2021/7/930【治療】

休息控制鏈球菌感染

抗風濕藥物治療其他治療

2021/7/931急性期無心臟炎：臥床休息2周；有心臟炎：臥床休息4周；有心臟炎伴心臟擴大:臥床休息6周；有心臟炎伴心衰：臥床休息>8周。2021/7/932【治療】

休息控制鏈球菌感染

抗風濕藥物治療其他治療

2021/7/933控制鏈球菌感染

青霉素80萬單位肌注，

每日2次，持續(xù)2周2021/7/934【治療】

休息控制鏈球菌感染

抗風濕熱治療其他治療

2021/7/935

1.心臟炎：早期用糖皮質激素，潑尼松2mg/(kg·d)，≤60mg/d，2～4周后減量，總療程8～12周；2.無心臟炎：阿司匹林100mg/(kg·d)，

≤3g/d，2周后減量，療程4～8周。2021/7/936【治療】

休息控制鏈球菌感染

抗風濕熱治療其他治療

2021/7/937

1.

心臟炎合并心衰：

糖皮質激素為主，慎用或不用洋地黃制劑；氫化可的松、甲強1次/d,10-30mg/kg,1-3次

2.

舞蹈?。喊捕ā⒈桨捅韧?。

3.關節(jié)腫痛時予以制動

2021/7/938【預防