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風(fēng)濕熱
Rheumatic
fever2021/7/91
【定義】風(fēng)濕熱(Rheumatic
fever)是一種由咽喉部感染A組乙型溶血性鏈球菌感染后反復(fù)發(fā)作的急性或慢性風(fēng)濕性疾病,主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織,偶可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管、漿膜及肺、腎等內(nèi)臟。2021/7/92【特點(diǎn)】1、臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)炎、心臟炎為主,可伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病。2、發(fā)作自限性,急性時(shí)以關(guān)節(jié)炎明顯,急性發(fā)作后留有輕重程度不等的心臟損害。3、常見年齡5-15歲,<3歲極少。4、冬春季節(jié)多見,無性別差異。2021/7/93
【病因】
是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。
影響本病的發(fā)病因素:與鏈球菌在咽峽部存在的時(shí)間呈正相關(guān)
特殊的鏈球菌菌株遺傳學(xué)背景M血清型
黏液樣菌株
2021/7/94【發(fā)病機(jī)理】1分子模擬2自身免疫反應(yīng)3遺傳機(jī)制4毒素免疫復(fù)合物致病細(xì)胞免疫反應(yīng)異常2021/7/95【發(fā)病機(jī)理】
鏈球菌1鏈球菌抗原的分子模擬
莢膜與人體關(guān)節(jié)、滑膜細(xì)胞壁外層蛋白質(zhì)中M蛋白細(xì)胞膜的脂蛋白與人體心肌、心瓣膜與心肌肌膜、丘腦下核、尾狀核有共同抗原2021/7/96
鏈球菌抗原與抗鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)滑膜,心肌,心瓣膜,激活補(bǔ)體,產(chǎn)生炎性病變。
2.1免疫復(fù)合物致病2021/7/972.2細(xì)胞免疫反應(yīng)異常①T淋巴細(xì)胞對(duì)心肌細(xì)胞有細(xì)胞毒作用;②自然殺傷細(xì)胞的細(xì)胞毒性增加;③患者扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。
2021/7/983遺傳背景
HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4以及淋巴細(xì)胞表面標(biāo)記D8/17+均與發(fā)病有關(guān)。
2021/7/994毒素A組鏈球菌外毒素、酶類直接對(duì)人體心肌和關(guān)節(jié)有毒性作用,但并未得到確認(rèn)。2021/7/9109、人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:29:46PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心,不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望,作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/7/911【病理】
(一)急性滲出期:約1個(gè)月
受累部位:心臟、關(guān)節(jié)、皮膚等結(jié)締組織變性和水腫,淋巴細(xì)胞漿液細(xì)胞浸潤(rùn)等,心包纖維滲出,關(guān)節(jié)腔漿液滲出。
(二)增生期:約3~4個(gè)月
主要發(fā)生于心肌和心內(nèi)膜(包括心瓣膜),特點(diǎn)為形成風(fēng)濕小體(Aschoff小體),風(fēng)濕小體還可分布于肌肉、結(jié)締組織,形成皮下小結(jié)。
(三)硬化期:約2~3個(gè)月
心瓣膜受累,尤其是二尖瓣;大腦皮層、小腦、基底核可見散在非特異性細(xì)胞變性和小血管透明變性。
2021/7/912一般表現(xiàn)
心臟炎
關(guān)節(jié)炎
舞蹈病
皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】
發(fā)生前1-6W有感染,一次不超過6個(gè)月,反復(fù)發(fā)作,急性起病,2021/7/9131.發(fā)熱:無一定熱型且不規(guī)則2.其他非特異性癥狀:不適,疲倦,蒼白,多汗,腹痛等(一)一般表現(xiàn)2021/7/914一般表現(xiàn)
心臟炎
關(guān)節(jié)炎
舞蹈病
皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】
2021/7/915(二)心臟炎40%-50%
1.心肌炎:
①安靜時(shí)心動(dòng)過速與體溫不成比例
②重者心臟擴(kuò)大,心尖搏動(dòng)彌散
③心音低鈍,可聞奔馬律
④心臟雜音心尖區(qū)吹風(fēng)樣收縮期雜音
⑤X線心影正常或增大
⑥心電圖最常見1度房室傳導(dǎo)阻滯2021/7/9162.心內(nèi)膜炎:①多侵犯二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣;②二尖瓣關(guān)閉不全;心尖部2-3級(jí)吹風(fēng)樣全收縮期雜音
③二尖瓣狹窄;舒張中期雜音
④主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。胸骨左緣第三肋間舒張中期嘆氣樣雜音超聲心動(dòng):發(fā)現(xiàn)隱匿性心瓣膜炎2021/7/9173.心包炎:
心包積液
1量少時(shí):心前區(qū)疼痛,心底部可聽到心包摩擦音2量多時(shí):心前區(qū)搏動(dòng)消失,心音遙遠(yuǎn),頸靜脈怒張、肝大X線心影呈燒瓶形
心電圖低電壓、早期ST段抬高,T波改變。
超聲2021/7/918一般表現(xiàn)
心臟炎
關(guān)節(jié)炎
舞蹈病
皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】
2021/7/919(三)關(guān)節(jié)炎50%-60%1.游走性,多發(fā)性大關(guān)節(jié)炎;
2.局部炎癥反應(yīng)、活動(dòng)受限;
3.不留關(guān)節(jié)畸形。
延續(xù)3-4周
2021/7/920一般表現(xiàn)
心臟炎
關(guān)節(jié)炎
舞蹈病
皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】
2021/7/921(四)舞蹈病3%-10%1.全身或部分肌肉的無目的、不自主的快速運(yùn)動(dòng);
2.興奮或注意力集中時(shí)加??;3.入睡后即消失。4.病程:1-3個(gè)月
2021/7/922一般表現(xiàn)
心臟炎
關(guān)節(jié)炎
舞蹈病
皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】
2021/7/923(五)皮膚癥狀1.環(huán)形紅斑(6%-25%):軀干、四肢近端見環(huán)形、半環(huán)形淡色紅斑、中央蒼白;
2.皮下小結(jié)(2%-16%):關(guān)節(jié)伸面、枕部、前額頭皮、胸腰椎棘突的突起部位,直徑0.1~1厘米。2-4W消失。
2021/7/924皮下結(jié)節(jié)環(huán)形紅斑2021/7/925【輔助檢查】鏈球菌感染證據(jù)
風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)
20%-25%咽拭(+)ASO50%-80%抗脫氧核糖核酸酶BASK(抗鏈球菌激酶)AH(抗透明質(zhì)酸酶)
白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞增高ESR增快CRP(+)a2球蛋白和黏蛋白升高
2021/7/926【輔助檢查】1血象2急性炎癥相關(guān)檢查3抗鏈球菌抗體測(cè)定4免疫球蛋白及補(bǔ)體測(cè)定5心電圖6X線胸片7超聲波檢查2021/7/927【診斷】
主要表現(xiàn)
心臟炎(雜音、
心臟增大、心包炎、
充血性心力衰竭
多發(fā)性關(guān)節(jié)炎
舞蹈病
環(huán)形紅斑
皮下小結(jié)次要表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)(既往風(fēng)濕熱病史發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛)實(shí)驗(yàn)室檢查血沉、CRP、WBC、
貧血
心電圖:P-R間期、QT間期延長(zhǎng)鏈球菌感染證據(jù)咽拭子培養(yǎng)陽性快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽性抗鏈球菌抗體滴度升高近期猩紅熱病史Jones標(biāo)準(zhǔn)2021/7/9281排除其他原因的舞蹈病2無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎3以往確診為風(fēng)濕熱,存在1項(xiàng)主要表現(xiàn),或有發(fā)熱、或急性期反應(yīng)物質(zhì)增高,提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)以下三項(xiàng)之一伴有風(fēng)濕性心臟病的復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱,只需2項(xiàng)次要表現(xiàn),及鏈球菌感染證據(jù);隱匿性發(fā)病的風(fēng)濕性心臟炎和舞蹈病,不需其他主要表現(xiàn),即使無感染證據(jù)也可確診;多關(guān)節(jié)炎、多關(guān)節(jié)痛、單關(guān)節(jié)炎可能發(fā)展風(fēng)濕熱予以重視。確診后明確類型、有無心臟受累。2021/7/929【鑒別診斷】
風(fēng)濕性心臟炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎①幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:小關(guān)節(jié)、無游走性、反復(fù)發(fā)作后遺留關(guān)節(jié)畸形;②急性化膿性關(guān)節(jié)炎:膿毒敗血癥的局部表現(xiàn)、血培養(yǎng):金黃色葡萄球菌③急性白血?。孩芊翘禺愋灾矗河置吧L(zhǎng)痛”。①感染性心內(nèi)膜炎:
先心病或風(fēng)心病合并感染性心內(nèi)膜炎時(shí);貧血、脾大、皮膚瘀斑、其他栓塞、血培養(yǎng)、超聲心動(dòng)②病毒性心肌炎:
雜音不明顯、早搏等心律失常多。2021/7/930【治療】
休息控制鏈球菌感染
抗風(fēng)濕藥物治療其他治療
2021/7/931急性期無心臟炎:臥床休息2周;有心臟炎:臥床休息4周;有心臟炎伴心臟擴(kuò)大:臥床休息6周;有心臟炎伴心衰:臥床休息>8周。2021/7/932【治療】
休息控制鏈球菌感染
抗風(fēng)濕藥物治療其他治療
2021/7/933控制鏈球菌感染
青霉素80萬單位肌注,
每日2次,持續(xù)2周2021/7/934【治療】
休息控制鏈球菌感染
抗風(fēng)濕熱治療其他治療
2021/7/935
1.心臟炎:早期用糖皮質(zhì)激素,潑尼松2mg/(kg·d),≤60mg/d,2~4周后減量,總療程8~12周;2.無心臟炎:阿司匹林100mg/(kg·d),
≤3g/d,2周后減量,療程4~8周。2021/7/936【治療】
休息控制鏈球菌感染
抗風(fēng)濕熱治療其他治療
2021/7/937
1.
心臟炎合并心衰:
糖皮質(zhì)激素為主,慎用或不用洋地黃制劑;氫化可的松、甲強(qiáng)1次/d,10-30mg/kg,1-3次
2.
舞蹈?。喊捕?、苯巴比妥。
3.關(guān)節(jié)腫痛時(shí)予以制動(dòng)
2021/7/938【預(yù)防
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