早期復(fù)極綜合征的再認(rèn)識

早期復(fù)極綜合征的再認(rèn)識2021/5/71早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分層建議、臨床研究2021/5/72定義早期復(fù)極綜合征為一種臨床常見的心電圖現(xiàn)象,是指至少兩個(gè)相鄰導(dǎo)聯(lián)的QRS波終末部和ST段起始部交界處的J點(diǎn)抬高0.1mV,該心電綜合征通常具有兩種表現(xiàn)形式。QRS波和ST段之間的銳利轉(zhuǎn)折消失,而代之一段平滑移行曲線,即J點(diǎn)型;在QRS波和ST段之間出現(xiàn)一個(gè)挫折或直立小波,即J波型。2021/5/73早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分層建議、臨床研究2021/5/74傳統(tǒng)認(rèn)識心電圖特點(diǎn)J點(diǎn)抬高和J波形成:主要發(fā)生在V2-V5,少數(shù)見于Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián),當(dāng)V1、V2導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)J波時(shí),QRS波呈rSr`型,類似右束支;ST段呈凹面向上型抬高:常見于胸導(dǎo)及下壁,抬高的幅度胸導(dǎo)高于肢體導(dǎo)聯(lián),但很少大于5mm;T波高聳;QRS波群起始部緩慢,下降支快速或有切跡、頓挫,QRS波群振幅增高,時(shí)限縮短;2021/5/75傳統(tǒng)認(rèn)識心電圖特點(diǎn)心電圖短期內(nèi)較少呈動態(tài)變化;運(yùn)動時(shí)ST段可下移或恢復(fù)正常等運(yùn)動前運(yùn)動后2021/5/76早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分層建議、臨床研究2021/5/77發(fā)生機(jī)理心室除極不同步：心室游離壁的除極順序是從心內(nèi)膜向心外膜，而乳頭肌區(qū)域心肌除極順序是從心肌中層同時(shí)向心內(nèi)膜和心外膜擴(kuò)展。部分心肌提早復(fù)極：左室前壁和后壁的廣闊區(qū)域除極較早而左室側(cè)壁和后基底部以及右室除極化較遲。2021/5/782021/5/79早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分層建議、臨床研究2021/5/7109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20235:00:16PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/5/711新發(fā)現(xiàn)———猝死1在過去10余年中,來自多個(gè)國家的特發(fā)性心室顫動(室顫)和心臟性猝死的病例報(bào)告顯示,尋找到唯一的“陽性”發(fā)現(xiàn)是心電圖上有J波或J點(diǎn)抬高。在信息高度發(fā)達(dá)的今天，這些個(gè)例的發(fā)現(xiàn)都會傳播給每一位醫(yī)生，提示伴有J波或J點(diǎn)抬高極少數(shù)早期復(fù)極綜合征患者可能發(fā)生猝死。近年來隨著Brugada征、J波與室顫相關(guān)的發(fā)現(xiàn),以及J波的基礎(chǔ)研究進(jìn)展，人們對此征的認(rèn)識發(fā)生了改變。注意運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)前即刻記錄的基礎(chǔ)心電圖(A)的ERPV特點(diǎn),該運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)誘發(fā)了尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速(B)。引自BoineauJP.Theearlyrepolarizationvariant-anelectrocardiographicenigmawithbothQRSandJ-STTanomalies.JElectrocardiol,2007,40(1):3.el1-3.el62021/5/712新發(fā)現(xiàn)——猝死2這份心電圖是從一位“健康”的年輕黑人職業(yè)運(yùn)動員發(fā)生無法解釋的猝死前數(shù)月記錄所得,尸體檢查中沒有發(fā)現(xiàn)冠狀動脈疾病(CAD)、梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)和其他明顯的心臟疾患,注意心電圖有QRS波群起始部粗鈍、J波和ST段抬高。引自魯端.早期復(fù)極變異.心電學(xué)雜志2007.26（2）:1262021/5/713大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院注冊研究

一個(gè)長QT綜合征合并房顫家族，家族中2個(gè)十幾歲的孩子表現(xiàn)為早期復(fù)極綜合征，QTc正常，其中一個(gè)12歲男孩有暈厥，心悸癥狀，長QT綜合征評分3分，臨床疑似診斷，期待基因診斷進(jìn)一步明確。2021/5/714早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分層建議、臨床研究2021/5/715部位分型①心尖部ST段抬高型（V3-V5導(dǎo)聯(lián)）；②前間隔ST段抬高型（V1-V2導(dǎo)聯(lián)）；③下壁ST段抬高型（Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)）；④復(fù)合型。引自BoineauJP.Theearlyrepolarizationvariant-anelectrocardiographicenigmawithbothQRSandJ-STTanomalies.JElectrocardiol,2007,40(1):3.el-3.el02021/5/716按良惡性分型Ⅰ型：早期復(fù)極綜合征特征性心電圖改變出現(xiàn)在V1-V3導(dǎo)聯(lián)，一般不伴有器質(zhì)性心臟病，屬于良性改變。Ⅱ型：早期復(fù)極綜合征特征性心電圖改變出現(xiàn)在V4-V6導(dǎo)聯(lián)，常伴有器質(zhì)性心臟病，如缺血性心臟病等。Ⅲ型：此型改變可不典型，見于V1-V6導(dǎo)聯(lián)，可合并或不合并器質(zhì)性心臟病。2021/5/717早復(fù)極綜合征與室顫風(fēng)險(xiǎn)型1型,僅見于左胸導(dǎo)聯(lián)(V4~V6)的早復(fù)極綜合征,常見于年輕男性運(yùn)動員,室顫風(fēng)險(xiǎn)極低;2型,下壁或下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)的早期復(fù)極,室顫風(fēng)險(xiǎn)明顯高于1型;3型,下壁+側(cè)壁+左胸導(dǎo)聯(lián)的早復(fù)極,該型發(fā)生室顫的風(fēng)險(xiǎn)高,且可能發(fā)作室顫電風(fēng)暴。Antzelevitch將早復(fù)極綜合征分為3個(gè)亞型2021/5/718早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分層建議、臨床研究2021/5/719可能機(jī)理1.離子流的區(qū)域性差異：心外膜下心肌細(xì)胞的動作電位平臺期Ito、Ikr、Iks、Ica、Ik-ACH、Ik-ATP增強(qiáng)和內(nèi)向Ito減弱導(dǎo)致電位降低，而心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞無類似變化，引起了動作電位2相和3相跨膜電壓梯度增大，可使ERPV時(shí)出現(xiàn)較明顯的ST段抬高。引自郭繼鴻心室復(fù)極儲備臨床心電學(xué)雜志（4）3012021/5/720可能機(jī)理引自盧才義陳棋2021/5/721可能機(jī)理引自崔長宗低溫J波Ito阻滯劑反向除極2021/5/722可能機(jī)理2.早期復(fù)極發(fā)生心臟性猝死機(jī)理：J波出現(xiàn)和ST段抬高代表心肌離子流改變，動作電位2相和3相跨壁復(fù)極離散增加，誘發(fā)二位相折返，發(fā)生心室顫動、猝死。A圖為急性心肌缺血病人的心電圖J波和誘發(fā)的室性心動過速B圖為犬急性心肌缺血時(shí)心外膜1、2和心內(nèi)膜之間的電位差，形成心電圖J波；由于復(fù)極離散度增大，導(dǎo)致心外膜1穹窿對復(fù)極已經(jīng)結(jié)束的心外膜2形成一次新的刺激，引發(fā)2相折返。心電圖上表現(xiàn)為RonT室性期前收縮誘發(fā)室性心動過速。2021/5/723早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分層建議、臨床研究2021/5/724低危中危高危臨床癥狀男性，運(yùn)動員，無癥狀胸悶、氣短，器質(zhì)性心臟病心絞痛、猝死、暈厥、室性心律失常、器質(zhì)性心臟病家族猝死史無可有有心電圖改變⑴V1-V3導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高，ST段凹面向上抬高0.1～0.4mV⑵QRS時(shí)限≤100毫秒⑶心率正常⑷QTc和QTd正常⑸持續(xù)心電圖改變⑴竇性心動過緩⑵V1-V5導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高，ST段向上抬高0.1～0.4mV，并有擴(kuò)血管藥物依賴動態(tài)改變⑶QRS時(shí)限≤100毫秒⑷可出現(xiàn)竇緩⑸QTc和QTd正常⑹間歇性心電圖改變⑴室性心律失常，左束支傳導(dǎo)阻滯，常出現(xiàn)竇緩⑵Ⅱ、Ⅲ、aVF、Ⅰ、avL和V5、V6導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高≥0.2mV和ST段向上抬高＞0.4mV，aVR導(dǎo)聯(lián)抬高＞2mm⑶QRS時(shí)限＞110毫秒⑷QT間期延長、QTc縮短QTd異常心電圖J點(diǎn)和ST段抬高變化規(guī)律明顯的晝夜頻率依賴改變不明顯無明顯晝夜頻率依賴變化，但有動態(tài)改變心率變異性正常中度減低重度減低運(yùn)動平板試驗(yàn)運(yùn)動后J點(diǎn)和ST段抬高回落到基線無ST段壓低，T波倒置，室速冠脈造影正常正?；騿沃Р∽儐沃Щ蚨嘀Р∽冸娚頇z查正常正?；蛘T發(fā)VT誘發(fā)VT∕VF心肌酶肌鈣蛋白正常正?；蜉p度升高明顯異常β受體阻滯劑加重心電圖J點(diǎn)和ST段抬高對心電圖J點(diǎn)和ST段抬高無顯著影響對心電圖J點(diǎn)和ST段抬高無影響異丙腎上腺素，奎尼丁心電圖J點(diǎn)和ST段抬高消失對心電圖J點(diǎn)和ST段抬高無顯著影響對心電圖J點(diǎn)和ST段抬高無影響危險(xiǎn)分層建議2021/5/725早期復(fù)極綜合征傳統(tǒng)認(rèn)識：定義、心電圖特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理新發(fā)現(xiàn)：猝死再認(rèn)識：心電圖分型、可能機(jī)理、危險(xiǎn)分層建議、臨床研究2021/5/726發(fā)生率心電圖有早期復(fù)極改變?nèi)巳喊l(fā)生率美洲2.2%、亞洲2.6%、非洲9.1%,多見于年輕人、男性、黑色人種及運(yùn)動員。在Klatsky等回顧性研究73088名入選者,觀察早期復(fù)極人群是否具有更多胸痛及住院風(fēng)險(xiǎn)。在經(jīng)過長達(dá)10余年隨訪后,確認(rèn)下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)早期復(fù)極綜合征人群與正常心電圖人群相比并無更多住院率及胸痛發(fā)病率。引自KlatskyAL,DehmR,CooperRA,etal.Theearlyrepolarizationnormalvariantelectrocardiogram:correlalesandconsequence(J)AmJmed.2003,115:171-1772021/5/727

山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院研究ERS的自然發(fā)生率在3047例太原市社區(qū)自然人群中，總ERS的發(fā)生率為12.80%；J波型ERS發(fā)生率為3.41%，J點(diǎn)抬高型ERS發(fā)生率為9.39%。J波型ERS和J點(diǎn)抬高型ERS男性的發(fā)生率均高于女性（P＜0.01）。J波型ERS在55～64歲年齡段的發(fā)生率最高（4.01%），J點(diǎn)抬高型ERS在35～44歲年齡段的發(fā)生率最高（12.42%）。J波型ERS在下壁導(dǎo)聯(lián)（Ⅱ、Ⅲ、aVF）、右心前導(dǎo)聯(lián)（V1-V3）和左心前導(dǎo)聯(lián)（V4-V6）的發(fā)生率分別為：1.48%，0.75%，1.18%；J點(diǎn)型ERS分別為：0.69%，5.25%，3.45%。合并疾病者與非合并疾病者J點(diǎn)型ERS的標(biāo)化發(fā)生率沒有差異（P＞0.05），而J波型ERS的標(biāo)化發(fā)生率前者高于后者（P＜0.05）王紅宇.社區(qū)自然人群心電圖早復(fù)極改變的流行病學(xué)調(diào)查[J].臨床心電學(xué)雜志，2009，18（6）：413-415.2021/5/728

山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院研究ERS的自然發(fā)生率王紅宇.社區(qū)自然人群心電圖早復(fù)極改變的流行病學(xué)調(diào)查[J].臨床心電學(xué)雜志，2009，18（6）：413-415.圖1J點(diǎn)抬高型ERS在導(dǎo)聯(lián)上的分布圖2J波型ERS在導(dǎo)聯(lián)上的分布2021/5/729芬蘭中年人群的早期復(fù)極綜合征發(fā)生率及預(yù)后研究TikkanenJT等系統(tǒng)回顧了10864名,平均隨訪期高達(dá)(30%11)年。該組人群的早期復(fù)極綜合征發(fā)生率為5.8%,其中J點(diǎn)>0.1mv的發(fā)生率在下壁導(dǎo)聯(lián)中為3.5%,側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)中為2.4%,下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)中為0.1%。其結(jié)果發(fā)現(xiàn),下壁導(dǎo)聯(lián)的早期復(fù)極綜合征可增加中年人群心臟性猝死的風(fēng)險(xiǎn)(校正后相對風(fēng)險(xiǎn)1.28,P=0.03)。值得強(qiáng)調(diào)的是,36名下壁導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高超過0.2mV的患者呈現(xiàn)明顯增加的心源性死亡風(fēng)險(xiǎn)(P<0.0001)及心律失常致死風(fēng)險(xiǎn)(P=0.01)。引自TikkanenJT,AntionenD,JunttilaMJ,etalLong-termoutcomeassociatedwithearlyrepolarizationonelectrocardiography(J)NEnglJMed.2009,361:2529-25372021/5/730臨床研究該研究入選了206例臨床診斷為特發(fā)性室顫且均已植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)的患者,并設(shè)立了412例由年齡、性別、種族、體力活動相匹配的醫(yī)務(wù)工作者組成的對照組。病例組的入選標(biāo)準(zhǔn)嚴(yán)格參照已發(fā)表的指南,即所有患者均無器質(zhì)性心臟病、冠心病、已知的心室復(fù)極疾病及兒茶酚胺敏感性室性心動過速等。該研究發(fā)現(xiàn),特發(fā)性室顫組中高達(dá)31%(64例)的患者存在下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)的早期復(fù)極,而對照組中這一數(shù)字僅為5%(P<0.001)。引自TikkanenJT,AntionenD,JunttilaMJ,etalLong-termoutcomeassociatedwithearlyrepolarizationonelectrocardiography(J)NEnglJMed.2009,361:2529-25372021/5/731對于早期復(fù)極的治療,晚近Haissaguerre等對122個(gè)室顫并早期復(fù)極患者(其中男90例)進(jìn)行抗心律失常藥物治療以觀察惡性心律失常的發(fā)生情況,結(jié)果靜脈給予β2阻滯劑、利多卡因和維拉帕米治療均無效,只有胺碘酮治療的患者70%有效,異丙腎上腺素100%有效?？诜o藥奎尼丁最有效。從而他們得出異丙腎上腺素即刻靜脈給藥控制室顫發(fā)作效果最好,Bernard等的臨床個(gè)案報(bào)道支持了這一觀點(diǎn)。而對于間歇發(fā)作惡性心律失常者首選口服奎尼丁。從這些臨床藥物治療觀察不難理解,早期復(fù)極和BrS患者有不可分割的聯(lián)系。臨床研究引自HaissaguerreM,SachnerF,NogamA,etalCharacteristicsofrecurrentventricularfibrillationassociatedwith