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文檔簡介

血液系統(tǒng)疾病

【字體:HYPERLINK"javascript:doZoom(16)"\t"_self"大\t"_self"中HYPERLINK"javascript:doZoom(12)"\t"_self"小】【HYPERLINK"javascript:window.print()"打印】1.血紅素合成障礙所致的貧血(B)?A.再生障礙性貧血?B.缺鐵性貧血?C.巨幼細胞貧血

D.海洋性貧血?E.自身免疫性溶血性貧血

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.a(chǎn)sp?QNo=&jyid=main0601"[答疑編號:針對該題提問]

[題解]?貧血因素基本上提成生成減少、破壞增多和丟失。其中

(1)紅細胞生成減少?①干細胞增生和分化異常:

造血干細胞:再生障礙性貧血、范可尼貧血。?紅系祖細胞:純紅細胞再生障礙性貧血,腎衰引起的貧血。?②細胞分化和成熟障礙:

DNA合成障礙:維生素B12缺少,葉酸缺少,嘌呤和嘧啶代謝缺陷(巨幼細胞貧血)。

Hb合成缺陷:血紅素合成缺陷(缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞貧血),珠蛋白合成缺陷(海洋性貧血)。

③因素不明或多種機制:骨髓浸潤性貧血,慢性病性貧血。

2.女31歲,2年前因胃出血行胃大部切除術,近1年半來頭暈,乏力,面色逐漸蒼白,平時月經(jīng)量稍多,檢查:Hb76g/L,RBC3.1×1012/L,WBC5.3×109/L,網(wǎng)織紅細胞0.015,MCV78fl,MCH26pg,MCHC34g/L。在進行體格檢查時,不也許出現(xiàn)的體征是(B)?A.皮膚干燥,毛發(fā)干燥易脫落?B.行走不穩(wěn),深感覺減退?C.口腔炎,舌乳頭萎縮?D.指甲變脆,變平或匙狀甲

E.心尖部收縮期吹風樣雜音?HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]?表40貧血的細胞形態(tài)學分類

類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)大細胞性貧血(巨幼細胞貧血)>100>3232~35正細胞性貧血(再生障礙性貧血、急性失血性貧血)80~10026~3232~35小細胞性貧血(慢性疾病性貧血)<80<2632~35小細胞你色素貧血(缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血、海洋性貧血)<80<26<32[題解]?從病史和形態(tài)學分類分析該患者屬于混合性貧血,重要由于營養(yǎng)不良導致,維生素B12缺少不是重要因素。

(1)心血管系統(tǒng)癥狀:活動后心悸、氣短最為常見。部分嚴重者可以出現(xiàn)心絞痛、心力衰竭。查體可以有心臟擴大,心尖部出現(xiàn)收縮期吹風樣雜音。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:頭痛、頭暈、耳鳴、易倦和注意力不集中。維生素B12缺少時可有麻木、感覺障礙及行走不穩(wěn)等癥狀。?(3)消化系統(tǒng)癥狀:食欲減退、惡心較常見。舌炎、舌乳頭萎縮見于營養(yǎng)性貧血,黃疽及脾腫大常見于溶血性貧血病人。

(4)我們再看缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn):?除有貧血的臨床表現(xiàn)外,尚有因含鐵酶和鐵依賴酶活性減少引起的臨床表現(xiàn)。表現(xiàn)為黏膜損害,常見有口炎、舌炎、咽下困難或咽下時梗阻感及外胚葉組織營養(yǎng)缺少表現(xiàn)為皮膚干燥、毛發(fā)無澤、反甲等,以及精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),甚至發(fā)生異食癖。缺鐵引起的貧血性心臟病易發(fā)生左心衰。?4、病人骨髓檢查不也許出現(xiàn)(E)

A.全血細胞減少?B.骨髓存在增生灶

C.骨髓非造血細胞增多

D.骨髓鐵染色細胞外鐵增長?E.巨核細胞增多?HYPERLINK"http://med.exams/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]?【解析】再生障礙性貧血血液學特點有(1)外周血全血細胞減少;(2)骨髓增生低下,有核細胞明顯減少,淋巴細胞比例相對增多;(3)非造血細胞增多,甚至成團出現(xiàn);(4)巨核細胞明顯減少,甚至缺如;(5)在慢性病例,骨髓也許存在局部增生灶;(6)骨髓鐵染色細胞增多。?5.可引起紅細胞滲透脆性增高的溶血性貧血是(E)

A.a海洋性貧血

B.b海洋性貧血?C.鐮型細胞貧血

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.遺傳性球形細胞增多癥

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"[答疑編號:針對該題提問]?[題解]

遺傳性球形紅細胞增多癥為遺傳性紅細胞膜缺陷的疾病,患者紅細胞呈小球形,失去紅細胞的變形性。因此,在通過脾臟毛細血管時被脾臟扣押,繼而被吞噬細胞吞噬破壞。診斷該病重要是通過滲透壓的改變觀測紅細胞對低滲環(huán)境的耐受情況,因此紅細胞滲透脆性實驗是最常用的診斷實驗,患者紅細胞脆性增長,開始溶血時的NaCl濃度不到0.42%,完全溶血時NaCl濃度不到0.32%。?6.男,15歲。貧血伴尿色黃6年,未診治。其弟弟有類似表現(xiàn)。查體:鞏膜輕度黃染,脾肋下2cm。檢查:Hb70g/L,MCV70fl,MCHC29%,RDW14%,網(wǎng)織紅細胞0.09,尿膽紅素(-),尿膽原強陽性。下列檢核對診斷最有幫助的是(D)

A.酸溶血實驗

B.自體溶血實驗

C.Coombs實驗

D.血紅蛋白電泳?E.紅細胞脆性實驗

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]?表2-7-1-1貧血的細胞學分類?類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病大細胞性>10032~351.巨幼細胞貧血?2.溶血性貧血網(wǎng)織紅增多時

3.肝病正常細胞性80~10032~351.再生障礙性貧血?2.溶血性貧血

3.急性失血性貧血小細胞低色素性<80<321.缺鐵性貧血?2.珠蛋白生成障礙性貧血

3.鐵粒幼細胞性貧血?4.某些慢性病貧血[題解]

根據(jù)本病人MCV、MCH可鑒定為小細胞低色素貧血。從上表可以看出同屬于小細胞低色素貧血有缺鐵性貧血、珠蛋白合成障礙性貧血、鐵幼粒細胞貧血和慢性病貧血。根據(jù)病史本病人有黃疸和脾大,應以溶血性貧血也許性最大。而珠蛋白合成障礙性貧血屬于先天性溶血性貧血,是血紅蛋白合成異常,故應做血紅蛋白電泳檢查。

7.不符合溶血性黃疸臨床特點的是(B)?A.血清總膽紅素增高

B.尿膽紅素陽性?C.血清間接膽紅素升高

D.尿血紅蛋白陽性

E.網(wǎng)織紅細胞升高

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]

?[題解]

溶血的實驗室檢查?高膽紅素血癥(游離膽紅素升高)、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多均提醒血管外溶血RBC破壞。

血紅蛋白血癥、血清結合珠蛋白減少、血清游離Hb↑、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均提醒血管內(nèi)溶血RBC破壞。

8.男,60歲,面色逐漸蒼白,乏力伴牙齦出血半年,檢查Hb60g/L,WBC3.3×109/L,PLT35×109/L,經(jīng)骨穿細胞血檢查診斷為骨髓增生異常綜合癥,為進行FAB分行,最重要的檢查是(D)

A.網(wǎng)織紅細胞

B.骨髓鐵染色

C.染色體檢查

D.骨髓活檢?E.血清鐵檢查

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"[答疑編號:針對該題提問]

[題解]

WH0分型:1997年WH0對MDS的分型進行修改,一方面將CMML列入骨髓增殖性疾病類,而不再歸MDS。取消RAEB-T。MDS分型如下:

(1)RA:難治性貧血。RA重要限于僅紅系病態(tài)造血異常。?(2)RCMD:有多系異常的難治性血細胞減少(骨髓原始細胞<5%)。?(3)RAS和RCMD-RS:伴有環(huán)形鐵粒幼細胞。

(4)RAEB:RAEB-I(骨髓原始細胞5%~9%);RAEB-Ⅱ(骨髓原始細胞10%~19%)。?(5)5q-綜合征。

(6)不能分類的MDS(μ-MDS)。

9.本病例血液檢查最突出的特點是(A)

A.病態(tài)造血

B.幼稚細胞增多?C.環(huán)狀鐵粒幼粒細胞?D.紅細胞出現(xiàn)核漿發(fā)育失衡

E.全血細胞減少

HYPERLINK"http://med.examschoo/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.a(chǎn)sp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]?[題解]?病態(tài)造血是MDS的核心,其含義即骨髓發(fā)育異常,指紅系、粒系、巨核系細胞數(shù)量與形態(tài)的異常。重要與無效造血有關。

(1)紅系病態(tài)造血:骨髓中紅系多數(shù)過度增生(>60%)。出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞、幼紅細胞核碎裂、核分葉、多核、巨幼樣變、胞質(zhì)多嗜性及點彩紅細胞。血中出現(xiàn)有核紅細胞、巨大紅細胞。?(2)粒系病態(tài)造血:骨髓中原幼細胞比例增多,成熟細胞胞質(zhì)嗜堿性、顆粒減少或無、過大或多,核分葉過多或過少或有環(huán)形核。血中類似骨髓表現(xiàn),單核細胞增多。

(3)巨核系病態(tài)造血:骨髓中巨核細胞數(shù)量正常、增多或減少。出現(xiàn)淋巴樣小巨核、單圓核小巨核、大單核或多個圓核的巨核細胞。血中可出現(xiàn)小巨核細胞及巨大血小板,血小板顆粒減少或出現(xiàn)空泡。

10.高熱伴皮膚淤斑1周,查體:T39℃,胸部和下肢可見淤斑,淺表淋巴結不大,鞏膜部黃,胸骨壓痛,右下肺可及少許羅音,心率110次/分,律齊,腹軟,肝脾未及,檢查:Hb75g/L,WBC2.8×109/L,,PLT20×109/L,骨穿示增生極度活躍,見大量細胞胞漿內(nèi)有粗大顆粒,易見Auer小體,有的呈柴捆狀,POX染色陽性和強陽性,最也許診斷是(D)

A.急性淋巴細胞白血病?B.急性單核細胞白血病?C.急性粒單核細胞白血病

D.急性早幼粒細胞白血病

E.急性巨核細胞白血病

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]

[題解]

左圖是Auer小體,見于非淋巴細胞白血病

右圖是柴捆樣物質(zhì),是M3(早幼粒細胞白血病特點)

表2-7-2-1細胞化學染色在鑒別白血病類型的意義?急淋白血病急粒白血病急單白血病過氧化物酶(POX)(-)分化差的原始細胞

(-)~(+)

分化好的原始細胞?(-)~(+++)(-)~(+)糖原PAS反映(+)成塊或顆粒狀(-)或(+),呈彌漫性淡紅色(-)或(+),呈彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶(-)(-)~(+),NaF克制小于50%(+),NaF克制大于50%中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)增長減少或(-)正?;蛟鲩L早幼粒細胞白血病POX染色呈強陽性反映。?11、對上述患者的化療方案是(D)?A.VP

B.DVP?C.DA

D.全反式維甲酸(ATRA)?E.羥基脲

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.a(chǎn)sp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]?[題解]

常用化療方案

誘導緩解治療(標準方案)

1.急性非淋巴細胞白血病的治療?(1)誘導緩解DA(3+7)方案柔紅霉素(DNR)+阿糖胞苷(Ara-C)。?(2)急性早幼粒細胞白血病(M3)全反式維甲酸(ATRA)或亞砷酸誘導緩解。

2.急性淋巴細胞白血病的治療

長春新堿(VCR)和潑尼松(P)組成的VP方案是急淋誘導緩解的基本方案。VP加蒽環(huán)類藥物(如柔紅霉素、米托蒽醌等)組成的DVP方案,再加左旋門冬酰胺酶(L-ASP)即為DVLP方案,后者是推薦的ALL誘導方案。

12.治療急性白血病的藥物中,易引起凝血因子減少的是(D)?A.阿糖胞苷

B.長春新喊

C.柔紅霉素?D.左旋門冬酰氨酶?E.足葉乙甙

HYPERLINK"http://med.exa/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]

[解題]?L-ASP的重要副作用肝功能、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成減少。長春新堿重要副作用:末梢神經(jīng)炎和便秘。柔紅霉素重要副作用:心臟毒性作用。?患者,男性,45歲。因發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部腫物2個月就醫(yī)。此腫塊不痛,不紅,但進行性腫大,進展較塊。就醫(yī)時已長到雞蛋大小,同時病人體重減輕,偶有低熱?;灆z查血常規(guī)基本正常,肝腎功能正常,血沉56mm/h。?13、你的初步診斷是(C)

A.淋巴結核

B.傳染性單核細胞增多癥?C.淋巴瘤

D.慢性淋巴結炎?E.慢性白血病

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]

14、你的首選檢查是(B)

A.外周血涂片?B.淋巴結活檢

C.淋巴結穿刺

D.骨髓檢查?E.OT實驗

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]?15、患者男性,間斷發(fā)熱2周,近一周類出現(xiàn)腹痛、腹瀉癥狀?;灆z查:Hb100g/L,WBC8×109/L,PTL70×109/L。住院經(jīng)多次血培養(yǎng)檢查陰性,OT實驗陰性,抗菌藥物治療和實驗抗結核治療均無效。腹部B超發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有多數(shù)占位病變。你的初步診斷是(C)?A.淋巴結核

B.腹腔多發(fā)膿腫?C.淋巴瘤

D.白血病

E.消化道腫瘤?HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]?【解析】非霍奇金病淋巴瘤的原發(fā)病灶可在淋巴結,也可在結外的淋巴組織,例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼過或皮膚等。如累及胃腸道臨床上出現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊等相應癥狀。?(16-17題共用備選答案)

A.MP方案

B.CHOP方案?C.MOPP方案?D.VDP方案

E.DA方案?16.霍奇金淋巴瘤化療首選的方案是(C)

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.a(chǎn)sp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]

17.非霍奇金淋巴瘤化療首選的方案是(B)

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]

18.患者,女性,45歲。發(fā)現(xiàn)皮膚淤斑2周?;灆z查:Hb100g/L,WBC4×109/L,PLT23×109/L,束臂實驗陽性,PT、APTT、Fib檢查正常,因有肝炎病史,檢查血清ALT50U/L,AST45U/L。你的初步診斷是(D)?A.血友病?B.慢性肝病

C.過敏性紫癜?D.原發(fā)性血小板減少性紫癜

E.血管性紫癜

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]?19.以下那項檢測結果對診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜最故意義(C)?A.外周血BPC減少

B.骨髓巨核細胞增生或正常?C.骨髓產(chǎn)生血小板的巨核細胞減少或缺如

D.PAIg和(或)PAC3增高

E.血小板壽命縮短

HYPERLINK"http://med.examscho/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]

【解析】特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病機制是體內(nèi)存在抗自身血小板的抗體,此抗體是針對血小板膜的糖蛋白,而在骨髓巨核細胞中產(chǎn)生血小板的巨核細胞(IV期巨核細胞)膜上也具有被自身抗血小板抗體辨認的抗原,也被自身抗體所破壞,因此雖然骨髓中巨核細胞增生活躍,但IV期巨核細胞均被破壞而明顯減少,成為診斷ITP的重要依據(jù)。許多情況下BPC均可減少,PAIg和(或)PAC3增高可見于某些自身免疫性疾病,如SLE,血小板壽命縮短也可見于許多情況,如藥物性血小板減少。

20.對該患者治療過程中糖皮質(zhì)激素治療錯誤的是(D)

A.一般為首選治療

B.一般選用潑尼松

C.近期有效率約為80%左右

D.復發(fā)時再應用常無效

E.治療緩解后一般小劑量維持3-6個月

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]

21.凝血酶時間(TT)延長重要見于(A)

A.纖維蛋白原減少

B.凝血酶原減少?C.凝血因子VII減少

D.凝血因子VIII減少?E.凝血因子X減少

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]?[解題]?TT實驗是在受檢血漿中加入標準凝血酶,觀測血漿凝固時間。該實驗重要檢查血漿中纖維蛋白原含量和質(zhì)量的。?22.屬于抗凝藥物的是(D)?A.尿激酶

B.阿司匹林

C.雙嘧達莫?D.低分子量肝素?E.組織型纖溶酶原激活劑

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]

(23-26共用題干)?女,50歲,高熱,寒戰(zhàn)5天,意識模糊1天。既往體健。查體:T39℃,P120次/分,R22次/分,BP80/50mmHg,皮膚散在出血點和瘀斑,雙肺未見異常,心率120次/分,律齊,腹軟,肝肋下0.5cm,脾肋下及邊。檢查:HB100g/L,WBC25.3×109/L,PLT25×109/L,血培養(yǎng)示大腸埃希菌生長,PT18秒(正常對照13秒),INR2.1,血纖維蛋白原定量1.8g/L。?23、診斷為(E)

A.敗血癥

B.感染中毒性休克

C.DIC

D.急性白血病合并感染?E.大腸埃希菌敗血癥,也許合并DIC?_blank"[答疑編號:針對該題提問]

24.為了確診應當檢查(D)?A.骨髓

B.APTT?C.血小板功能?D.D-二聚體

E.TT?\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]?[題解]

DIC實驗室檢查

1、篩查實驗

(1)血小板低于100×109/L或進行性下降。

(2)血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進行性下降。?(3)PT縮短或延長3秒以上,或APTT縮短或延長10秒以上。

2、擬定實驗?(1)3P實驗陽性,但DIC晚期可陰性。?(2)FDP增高

(3)D二聚體升高或陽性,或3P實驗陽性或血漿FDP>20mg/L。

25.本例確診DIC,需立即進行下列治療,除了(E)?A.抗感染

B.抗休克

C.肝素抗凝?D.抗纖溶?E.輸新鮮冰凍血漿?HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.a(chǎn)sp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]?26.使用中劑量肝素治療時,應將APTT控制在正常對照的(B)

A.1.0~2.0倍?B.1.5~2.5倍?C.2.0~3.0倍

D.2.5~3.5倍?E.3.5~4.5倍

HYPERLINK"http://med.examschool.cn/courses/yishi/2023/dayi/dyjj/dayi.asp?QNo=&jyid=main0601"\t"_blank"[答疑編號:針對該題提問]

【解析】據(jù)報道,應用小劑量肝素(5000~10000U/24h),可以不作監(jiān)測。應用l0000u/24h者,APTT可延長至正常值(31~43S)的1.5~1.7倍,也不至于引起出血并發(fā)癥。但是在應用中檔劑量(10000~20000U/24h)和大劑量(20000~30000U/24h

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