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文檔簡(jiǎn)介

帕金森病整理臨床及相關(guān)病例內(nèi)容第一頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森綜合癥

(Parkinsonism)診斷標(biāo)準(zhǔn):具有下列四種癥狀和體征中的二種(TRAP)靜止性震顫、僵直、運(yùn)動(dòng)減少或無(wú)(A)、慢(B)、幅度小姿勢(shì)反射的障礙第二頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森綜合癥的誤診原因四大主癥的確認(rèn)查體不標(biāo)準(zhǔn)震顫僵直I級(jí),假陽(yáng)性其他:老年、抑郁、纏足和其他骨關(guān)節(jié)病診斷標(biāo)準(zhǔn)的限制第三頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日良性震顫特征

家庭史飲酒求醫(yī)發(fā)病年齡震顫類(lèi)型分布病程ARP

常陰性可疑早期中年靜止手、雙下肢進(jìn)行性可以出現(xiàn)陽(yáng)性占50%震顫明顯減輕晚期童年、中年、老年姿勢(shì)、運(yùn)動(dòng)引起的手、頭、聲音緩慢進(jìn)行性;靜止相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)期,永不出現(xiàn)

治療

LevodopaPropranololprimidone有效可減輕震顫無(wú)效

無(wú)效有效有效帕金森病

良性震顫GoetzCG,etal.1995;1(4):47第四頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日FinalNeurologicalEvaluationinBeijing,Xian,Shanghai,2001

Non-PDParkinsonism

N=132N=9N=117

N=6ParkinsonismexcludedN=665N=643N=7N=15Parkinson’sDisease

N=272+1Non-Parkinsonism

N=1,839InitialEvaluationin1997Non-PDParkinsonism

N=130Lost243Died276ParkinsonismexcludedN=8,205Re-study

N=12,401+2Re-studyN=1,188NegativesymptomquestionnaireN=27,213

Response

N=29,454Parkinson’sDisease

N=277*N=17N=6N=252*N=2Positivesymptomquestionnaire

N=2,241ParkinsonismexcludedN=27,212Eligible

N=31,318Non-responseN=1,864Neurologicalexam

N=2,241Neurologicalexam

N=27,212+1Lost3,323Died873Follow_upSurveyForNon-PDParkinsonismnon-follow-upn=49,traced=62.3%*

ForPDnon-follow-upn=75traced=72.5%94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%第五頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日臨床診斷的準(zhǔn)確性22年中,65例尸檢,59例神經(jīng)病理檢查。生前臨床最初診斷PD43例,隨訪(fǎng)11.7年,臨床最后診斷PD41例死后病理證實(shí)31(76%)。(Rajput,etal.1991)第六頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日病理檢查確認(rèn)

臨床誤診為PD的原因第七頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日神經(jīng)病理診斷59例第八頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日

疑似特發(fā)性帕金森病的

主要的特發(fā)性帕金森綜合癥第九頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日ClinicalDiagnosisofIPD:difficult,particularlyinearlycasesBetweenIPDandotherparkinsoniansyndrome.ClinicallydiagnosedIPD:100casesPathologicallyconfirmed:76cases(HughesAJ,etal.1992)第十頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日ClinicalFeaturesofIPD:

particularlyinearlycasesThehighestpositivepredictivevalues:tremorasymmetryofsymptomsatonsetgoodclinicalresponsetoL-dopa第十一頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日ClinicalFeaturesofIPD:

particularlyinearlycasesAttheonsetofthesymptomaticphase,theclinicalresponsetoL-dopaisnotyetavailableAsufficientdosage(1000mg/day),[withdrawinglevodopaover1-2days]animprovedmentinthemotorscoreof30%ormoreindicates“dopa-sensitivity”第十二頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日ClinicalFeaturesofIPD:蜜月后出現(xiàn)波動(dòng)、異動(dòng)典型的搓丸狀震顫,強(qiáng)烈提示IPD

可以無(wú)震顫,或只有姿勢(shì)性震顫植物神經(jīng)癥狀不常見(jiàn),或僅輕、中度眼動(dòng)正常認(rèn)知功能正常,某些人在晚期出現(xiàn)癡呆第十三頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日減少誤診的措施診斷標(biāo)準(zhǔn)化詳細(xì)病史采集內(nèi)科體檢神經(jīng)系統(tǒng)查體實(shí)驗(yàn)室檢查電生理影象學(xué)核醫(yī)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)第十四頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)Calneetal:臨床可能:

以上頭三種癥狀和體征中的任何一種,震顫必須是新近(3Yrs)發(fā)生、可靜止性或姿勢(shì)性臨床很可能:(2orAs)以上四癥狀和體征中的任何兩種,或TRA三癥狀中任何一種并且呈不對(duì)稱(chēng)臨床肯定:

(3or2+As)以上四癥狀和體征中的任何三種,或以上任何兩種,并且任何一種呈不對(duì)稱(chēng)第十五頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)Calneetal:早期僅有不對(duì)稱(chēng)步態(tài)或一手苯拙,有助診斷臨床可能的PD:伴隨減少,手指阻抗,Meyerson征強(qiáng)直的肢體,無(wú)錐體束征,無(wú)力握反射很可能排除PD:早期出現(xiàn)癡呆和植物神經(jīng)功能紊亂病程早期姿勢(shì)不穩(wěn),出現(xiàn)摔倒共濟(jì)失調(diào)和錐體束征一側(cè)扭轉(zhuǎn)痙攣,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原征動(dòng)眼危象、核上性上下視和側(cè)視麻痹突然發(fā)病,病程有緩解,階梯性進(jìn)展發(fā)病前抗精神病藥治療或暴露于藥物或毒物,腦炎史第十六頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)Calneetal:其他:

進(jìn)行性的病程對(duì)左旋多巴反應(yīng)良好無(wú)多系統(tǒng)萎縮的表現(xiàn)無(wú)繼發(fā)性始金森綜合征臨床診斷PD病理符合76%,24%為其他原因parkinsonism不能確診時(shí):每隔數(shù)月后再查體直至確診第十七頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病運(yùn)動(dòng)和非運(yùn)動(dòng)癥狀運(yùn)動(dòng)步態(tài)和軸位姿勢(shì)軸位上的姿勢(shì)改變?cè)诖采戏砝щy步態(tài)緩慢,拖步

慌張步態(tài)上、下肢遠(yuǎn)端癥狀小字癥精細(xì)動(dòng)作損害靜息性震顫足趾扭轉(zhuǎn)痙攣頭部癥狀面具臉說(shuō)話(huà)猶豫、語(yǔ)調(diào)低平及構(gòu)音障礙瞬目減少眼球調(diào)節(jié)障礙強(qiáng)迫性閉眼吞咽困難流涎第十八頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀和非運(yùn)動(dòng)癥狀非運(yùn)動(dòng)性精神和睡眠?發(fā)生于疾病前的人格改變抑郁焦慮非常逼真的夢(mèng)斷續(xù)的睡眠感覺(jué)麻木和刺痛感感覺(jué)異常:如溫?zé)岣徐o坐不能:感覺(jué)不安嗅覺(jué)缺失視覺(jué)集中敏感性受損植物神經(jīng)直立性低血壓胃腸運(yùn)動(dòng)受損膀胱功能障礙體溫調(diào)節(jié)障礙瞳孔對(duì)光反射減弱脂溢性皮炎體重減輕性功能障礙第十九頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森癥的分類(lèi)特發(fā)帕金森癥:帕金森病繼發(fā)帕金森癥藥源性帕金森癥多巴胺受體阻斷劑(抗精神病藥)多巴胺耗竭劑(利血平)鋰劑鹽酸氟桂利嗪、桂利嗪、鹽酸地爾硫卓偏側(cè)萎縮,偏側(cè)帕金森癥腦積水正常顱壓性腦積水非交通性腦積水低氧血癥感染霉菌感染艾滋病胞漿玻璃樣包含體病亞急性硬化性腦炎腦炎后遺癥CJD代謝性

低鈣性帕金森癥慢性肝腦變性第二十頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森癥的分類(lèi)

副瘤性精神性的腦脊髓空洞形成外傷性毒物MPTP中毒CO中毒錳中毒蘇鐵素美沙酮二硫化碳二硫化物腫瘤

血管性多灶性梗塞賓斯萬(wàn)格癡呆第二十一頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森癥的分類(lèi)帕金森疊加綜合癥皮層基底神經(jīng)節(jié)變性癡呆綜合癥Alzheimer‘s

病皮層彌漫性路易體病Pick’s

病關(guān)島PD-D-ALS多系統(tǒng)萎縮綜合癥紋狀體黑質(zhì)變性Shy-Drager

綜合癥散發(fā)性O(shè)PCA運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病疊加帕金森進(jìn)行性蒼白球萎縮進(jìn)行性核上性麻痹第二十二頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森癥的分類(lèi)遺傳變性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病哈-施病舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystonia-parkinson)

共濟(jì)失調(diào)病線(xiàn)粒體細(xì)胞病變合并紋狀體壞死神經(jīng)棘紅細(xì)胞癥,舞蹈樣運(yùn)動(dòng)棘紅細(xì)胞癥家族性O(shè)PCA丘腦性癡呆綜合癥肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

第二十三頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)第二十四頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日步驟1-帕金森癥狀的診斷運(yùn)動(dòng)減少:隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢,疾病進(jìn)展后,重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低。至少符合下述一項(xiàng):肌肉強(qiáng)直靜止性震顫4-6Hz姿勢(shì)不穩(wěn)(非原發(fā)性視覺(jué),前庭功能,腦功能及本體感受功能障礙造成)第二十五頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日步驟2-排除非帕金森病的診斷無(wú)不典型的體征有動(dòng)眼危象病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴有記憶力,語(yǔ)言和執(zhí)行障礙第二十六頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日步驟2-帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)錐體束征陽(yáng)性(Babinski+)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效(除外吸收障礙)其他病因(繼發(fā)帕金森癥)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史,伴帕金森特征的階梯狀進(jìn)展反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史第二十七頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日步驟2-帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)在癥狀出現(xiàn)時(shí),應(yīng)用精神抑制藥物1個(gè)以上的親屬患病CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水接受過(guò)MPTP(1甲基4苯基1,2,3,6四氫吡啶,一種阿片類(lèi)鎮(zhèn)痛劑的衍生物,對(duì)黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性)第二十八頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日步驟3-帕金森病的支持性診斷標(biāo)準(zhǔn)確診帕金森病需要至少符合3個(gè)以上(含3個(gè))單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好(70-100%)嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)第二十九頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日ProposeddiagnosticcriteriaCriteriaARestingTre.,Rigid.,Brady.,Asymm.CriteriaB(SuggestiveofalternativeDiagnoses)Atypicalsignsatonset(1st3years)Supranucleargazepalsy,slowingofverticalsaccadesSeveresymptomaticdysautonomiaunrelatedmedicationCriteriaCSubstantialandsustainedL-dopaorDopamineagonistresponse第三十頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日ProposeddiagnosticcriteriaPossibleIPDCriteriaA2/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceProbableIPDCriteriaA3/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceDefiniteIPDHistopathologicalconfirmation第三十一頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病病理診斷標(biāo)準(zhǔn)①多巴胺能神經(jīng)元減少(>50%)和黑質(zhì)中存在膠質(zhì)細(xì)胞②在黑質(zhì)或藍(lán)斑中至少存在一個(gè)路易小體(在這些區(qū)域的3~4張病理切片,不重疊)③沒(méi)有能產(chǎn)生其他帕金森癥的病理證據(jù)第三十二頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日血管病所致的帕金森綜合征符合PDS的診斷標(biāo)準(zhǔn)有明確的血管病臨床證據(jù):

高血壓、情感失禁和假性球麻痹、步態(tài)僵硬、病程中有確切的中風(fēng)史,廣泛的椎體系體征。突然發(fā)病、癥狀非進(jìn)行性或階梯性進(jìn)展,CT或MRI發(fā)現(xiàn)梗塞灶于基底節(jié)。步基寬,表情、語(yǔ)音正常,無(wú)伴隨減少第三十三頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)①符合PDS的診斷標(biāo)準(zhǔn)②癥狀出現(xiàn)前6個(gè)月內(nèi)有服用抗精神病藥(如吩塞嗪、丁酰苯類(lèi)藥物)或多巴胺能拮抗劑(如氟利桂嗪)的歷史③第一次使用這些藥物前無(wú)帕金森綜合征的病史和體征第三十四頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日與藥物誘導(dǎo)的關(guān)系藥物抗精神病藥:酚噻嗪 丁酰苯 噻噸,硫蒽 苯甲酰胺酶利血平抗組胺劑:苯海拉明,氯苯吡胺,暈海寧(茶苯海明),減食欲劑, 右旋苯丙胺,安非拉酮其它類(lèi):

α-甲基多巴

鋰劑鹽酸氟桂嗪、腦益嗪、鹽酸地爾硫卓硫酸苯乙肼鹽酸哌替啶丙戊酸鈉甲醇,乙醇多巴胺耗竭劑

Ca離子拮抗劑

胺碘酮第三十五頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日與藥物誘導(dǎo)的關(guān)系藥物劑量:higherdose,totaldose

時(shí)間:beginwithinafewdayswithneuroleptics,50-70%byonemonth,90%within3months

Someneverdo,irrespectiveofthedoseorduration

遺傳:HLA-B44?

臨床前期第三十六頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日臨床表現(xiàn)癥狀的發(fā)生 病程 震顫類(lèi)型 抗膽堿能藥的反應(yīng)

仃服可疑的藥物

雙側(cè)、對(duì)稱(chēng) 急性、亞急性 雙側(cè)、對(duì)稱(chēng)姿勢(shì)或靜止性可能明顯 數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩解

單側(cè)、不對(duì)稱(chēng) 隱襲、慢性 單側(cè)、不對(duì)稱(chēng)靜止性 常輕至中度 癥狀和體征緩慢進(jìn)展 藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征帕金森病

HubbleJP.In:WattsRL,KollerWC,eds.Movementdisorders:Nder,aprolongedexposurefordopaminedepletors2.OlderagewithafamilyhistoryofessentialtremorforCa-entryblockers3.CogwheelrigidityforsometakingLithium4.Blindness,dementia,parkinsoniansymptomsformethanolpoisoning5.Tremor,coarserotatoryjawtremorforamiodarone6.Mildpersonality,cognitive,mildPtoseverP+Dsyndromeforvalproate*12mo7.TremorforChineseherbs第三十七頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日Parkinson-PlusSMA,PSP,CBDSMA-PPonly:SND占50%P>C:SND為主,占30%MSA-P>MSA-C(conly,c>p)

SND,Shy-drager,sOPCAAgeatonsetIPD:60,5%<40;MSA:53;PSP:63;CBD:40-60第三十八頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日MSA-P30%早期對(duì)L-DOPA有效震顫占2/3,只有9%是搓丸狀Dysautonomia

廣泛受累97%,尿失禁71%、尿貯留27%,大便失禁2%,姿勢(shì)性頭昏68%5年內(nèi)發(fā)展迅速,發(fā)病癥狀對(duì)稱(chēng),姿勢(shì)不穩(wěn)少見(jiàn)Laryngealstridor

喉鳴(嗯)睡眠呼吸暫仃,REM睡眠行為障礙肌陣攣冷手征(coldhandssign,不見(jiàn)于IPD)情感釋放攣縮:多見(jiàn)于MSA或CBD,少見(jiàn)IPD第三十九頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日Striatonigraldegeneration少動(dòng)-僵直、姿勢(shì)平衡早期發(fā)生言語(yǔ)、吞咽困難,喉鳴最終明顯錐體束受損L-dopa治療無(wú)反應(yīng)小腦共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)功能不良第四十頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日符合神經(jīng)病理標(biāo)準(zhǔn)的12例PSP臨床特征發(fā)病至死亡平均5.3年早期發(fā)生嚴(yán)重平衡障礙(倒),嚴(yán)重小字凝視麻痹,早期未查1/2,查不到占1/3,瞼痙攣軸、對(duì)稱(chēng)少(重面具臉9/12)、僵(項(xiàng)、坐下)、構(gòu)音障礙(假球)不對(duì)稱(chēng)1/2,無(wú)L-dopa反應(yīng)7/10,無(wú)震顫認(rèn)知障礙7/12,額葉:人格、記憶提取、力握、重復(fù)言語(yǔ)無(wú)直立低血壓步基寬5,運(yùn)動(dòng)魯莽,肌緊張不全,肌陣攣、午蹈樣、共濟(jì)生前臨床診斷8/12第四十一頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日PSP臨床特征Initially:gaitdifficulty62%Mentalchanges22%Initiallycomplaints:SlownessandstiffnessofmovementAbruptfallsPoorvision,dysphagiaordysarthria第四十二頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日PSP

臨床特征Tremor,10-15%RespondspoorlytoL-dopaEarlyeffective,10%NocardiovascularautonomicdysfuctionNodystoniaNomyoclonic第四十三頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日CBDL-dopa無(wú)效上視麻痹無(wú)植物神經(jīng)功能不良不對(duì)稱(chēng)(經(jīng)典)jerk粗大震顫肌陣攣肌緊張不全僵直-運(yùn)動(dòng)不能(akinesia)alienlimb失用皮層感認(rèn)知variabilityaffect第四十四頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日DLBEarlyonsetofdementiaearlyhallucinations(visual)anddelusionFluctuatingcognition,variationinalertnessandattentionSymmetricalparkinsonism,Notremor,Nodyskinesia,Nodystonia第四十五頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森疊加綜合征震顫 僵直 運(yùn)動(dòng)慢而減少姿勢(shì)平衡障礙錐體束征小腦征 植物N功能不良癡呆 軸和項(xiàng)扭轉(zhuǎn)痙攣核上性凝視麻痹對(duì)L-Dopa反應(yīng)++++ ++++ ++++ ++++ 0 0 ++ ++ 0 0 good + +++ +++ +++ 0 ++ +++ + 0 0 Poor PDOPCA Shy PSP Striatonigral-DragerDegeneration+ +++ +++ +++ 0 +++ ++ + 0 0 Absent + +++ +++ +++ + + + +++ +++ +++ Poor + +++ +++ +++ +++ + ++ + 0 0 Poor 0=不發(fā)生,+=少見(jiàn),++=常見(jiàn),+++=很常見(jiàn)GoetzCG,etal.1995腦深部電刺激DBS

腦起搏器治療帕金森病第四十六頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日講課內(nèi)容帕金森病的臨床特點(diǎn)、診斷及治療原則原發(fā)性震顫的臨床特點(diǎn)及鑒別第四十七頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日掌握重點(diǎn)帕金森病的臨床特點(diǎn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則原發(fā)性震顫與帕金森病的鑒別第四十八頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日病例1男性,68歲,肢體不自主抖動(dòng)6年;行動(dòng)遲緩,行走困難1年特點(diǎn):進(jìn)行性加重癥狀自左手開(kāi)始,逐漸發(fā)展至右側(cè)肢體肢體抖動(dòng)靜止時(shí)明顯,情緒激動(dòng)、緊張時(shí)加重肢體靈活性差,穿衣、系扣、系鞋帶均有不同程度的困難行走困難,身體前傾,步距小,拖步,行走時(shí),右臂擺動(dòng)減少,轉(zhuǎn)身困難第四十九頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日第五十頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日流行病學(xué)資料患病率:15-328/十萬(wàn),>55歲,1%發(fā)病率:10-21/十萬(wàn)/年流行特征:男>女;白種人>黃種人>黑人年齡:40-50歲—~40/十萬(wàn);50-59歲—~100/十萬(wàn);60-69歲—~250-500/十萬(wàn);>70歲—~700/十萬(wàn)第五十一頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病的病理生化改變

黑質(zhì)和藍(lán)斑核含黑色素的多巴胺神經(jīng)元大量喪失(50-70%)以及膠質(zhì)細(xì)胞增生路易氏(Lewy)小體:胞槳內(nèi)圓形嗜酸性致密包含體,周?chē)蕰炤啝?。含大量共核蛋白紋狀體多巴胺含量顯著減少(80-99%)。該生化異常與臨床癥狀的嚴(yán)重程度成正比進(jìn)行性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡第五十二頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日病史

多在55歲以上發(fā)??;約5%為早發(fā)性帕金森病;起病緩慢,多為單側(cè)起病。初期病人出現(xiàn)非特異的癥狀。第五十三頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病病理改變第五十四頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病的臨床特點(diǎn)

靜止性震顫運(yùn)動(dòng)遲緩肌張力增高姿勢(shì)平衡障礙第五十五頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日病例2

男性,48歲雙上肢不自主抖動(dòng)5年特點(diǎn):左上肢4-6次/每秒靜止不動(dòng)時(shí),抖動(dòng)明顯情緒緊張時(shí),抖動(dòng)加重活動(dòng)后,抖動(dòng)減輕睡眠后,抖動(dòng)消失第五十六頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日第五十七頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森震顫

多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀。靜止性震顫,4~6次/秒。多為不對(duì)稱(chēng)性。情緒激動(dòng)或精神緊張時(shí)加劇,睡眠中可完全消失。第五十八頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日病例3女性,65歲右手不自主抖動(dòng)10年

特點(diǎn):禁止時(shí)停止或減輕接近目標(biāo)時(shí),抖動(dòng)加重持物時(shí),抖動(dòng)尤為明顯第五十九頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日第六十頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日病例4

男性,72歲,雙上肢不自主抖動(dòng)七年特點(diǎn):雙上肢保持固定姿勢(shì)時(shí),抖動(dòng)明顯激動(dòng)疲勞時(shí)加重少量飲酒后緩解不伴行動(dòng)遲緩及肌肉僵直家族中,其父有類(lèi)似病史第六十一頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日第六十二頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日原發(fā)性震顫原發(fā)性震顫:姿勢(shì)性震顫(posturaltremor),做精細(xì)動(dòng)作(actiontremor)時(shí)加重,對(duì)稱(chēng)性,以手震顫為主,也可影響頭、發(fā)音、舌、唇等,以及軀干和下肢。激動(dòng)、疲勞可加重,喝酒可減輕震顫。嚴(yán)重時(shí)可影響生活功能生理性震顫:幅度細(xì)小,自然情況下多僅能被電生理儀器測(cè)得。手外伸、或做精細(xì)動(dòng)作、或緊張焦慮情況下可放大而肉眼可見(jiàn)。在一些疾病情況下,如甲亢、低血糖、停藥或戒酒時(shí)也可出現(xiàn)。注意與原發(fā)性震顫鑒別意向性震顫:節(jié)奏性震顫,在接近目標(biāo)時(shí)加重,與小腦病變有關(guān)靜止性震顫:見(jiàn)前第六十三頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日病例5

男性,52歲雙上肢不自主抖動(dòng)3年,伴活動(dòng)不靈活特點(diǎn):動(dòng)作的協(xié)調(diào)性降低完成精細(xì)動(dòng)作困難,如系扣時(shí)尤為明顯起步困難,啟動(dòng)后停止困難第六十四頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日第六十五頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日肌強(qiáng)直

初期患者感到患肢運(yùn)動(dòng)不靈活,有僵硬或緊張的感覺(jué),出現(xiàn)動(dòng)作困難。對(duì)側(cè)肢體的自主運(yùn)動(dòng)可誘導(dǎo)出肌張力的增高?!般U管樣強(qiáng)直”、“齒輪樣強(qiáng)直”。第六十六頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日運(yùn)動(dòng)遲緩

指病人有(1)運(yùn)動(dòng)起動(dòng)困難和(2)動(dòng)作執(zhí)行困難,是病人最常見(jiàn)和較特殊的表現(xiàn)。早期以肢體遠(yuǎn)端受累對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)好第六十七頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日運(yùn)動(dòng)遲緩的具體表現(xiàn)一般性表現(xiàn):動(dòng)作啟動(dòng)困難自主動(dòng)作變慢、幅度變小重復(fù)動(dòng)作易疲勞做序列性動(dòng)作困難不能同時(shí)做多個(gè)動(dòng)作僵住特殊表現(xiàn):解系鞋帶、扣紐扣難“小寫(xiě)癥”“面具臉”手?jǐn)[動(dòng)減少流涎言語(yǔ)減少,語(yǔ)音低沉、單調(diào)。第六十八頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日第六十九頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日影像學(xué)檢查第七十頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日神經(jīng)系統(tǒng)檢查簡(jiǎn)短的認(rèn)知功能檢查眼共視運(yùn)動(dòng)障礙;皮層感覺(jué)檢查震顫:區(qū)別類(lèi)型運(yùn)動(dòng)遲緩:對(duì)指試驗(yàn),輪替試驗(yàn),踏地試驗(yàn)等肌張力:類(lèi)型其它:共濟(jì)失調(diào),體位性低血壓第七十一頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

存在至少兩個(gè)下列主征:靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直和姿勢(shì)性反射障礙;但至少要包括頭兩項(xiàng)其中之一。沒(méi)有可以引起繼發(fā)性帕金森病的病因:如腦外傷、腦血管疾病、病毒感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等。沒(méi)有下列體征:眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐體系損害以及肌萎縮。

第七十二頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病疾病臨床分期

Hoehn-Yahr疾病分期評(píng)分

I期:?jiǎn)蝹?cè)受影響II期:雙側(cè)受影響但無(wú)姿勢(shì)平衡障礙

III期:出現(xiàn)姿勢(shì)平衡障礙IV期:日常生活明顯受限,但在他人幫助下仍可進(jìn)行一定活動(dòng)V期:生活完全不能自理,必須臥床第七十三頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日定義帕金森病綜合征:以震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高、和平衡障礙為臨床特征的一組疾病癥候群。帕金森病:病因不明的帕金森病綜合征。繼發(fā)性帕金森?。河梢阎蛩碌呐两鹕【C合征,如腦炎或MPTP引起的。帕金森病疊加綜合征或非典型性帕金森病:具有帕金森病綜合征和其它癥狀的一組神經(jīng)變性疾病。第七十四頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日原發(fā)性震顫的鑒別特點(diǎn)原發(fā)性震顫帕金森病震顫雙側(cè)、肢體或頭身、姿勢(shì)性、動(dòng)作性加重、進(jìn)展慢單側(cè)、肢體、靜止性、進(jìn)展快肌張力正常增高運(yùn)動(dòng)遲緩無(wú)有治療不用、或用心得安等左旋多巴等預(yù)后好差第七十五頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病的藥物治療第七十六頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日治療原則

臨床前期:神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)行性變性死亡可能至少存在2-5年P(guān)ET和SPECT可能有助于早期診斷神經(jīng)保護(hù)性治療的理論基礎(chǔ)第七十七頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日帕金森病治療原理

治愈性治療:修復(fù)神經(jīng)損傷和恢復(fù)神經(jīng)遞質(zhì)傳遞功能,達(dá)到治愈疾病的目的保護(hù)性治療:阻斷和干擾病因或/和病理因素對(duì)多巴胺神經(jīng)元的損傷

對(duì)癥治療:通過(guò)補(bǔ)充外源性多巴或影響多巴胺代謝或信號(hào)傳遞,改善臨床癥狀和體征

外科治療:糾正基底節(jié)神經(jīng)沖動(dòng)信號(hào)傳遞的不平衡或補(bǔ)充和修復(fù)已損害的多巴胺神經(jīng)元

康復(fù)治療:增強(qiáng)體能和日常生活能力

第七十八頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日多巴胺的合成和代謝

DADADADOPAC+H2O2.OHMAOpost-synapticreceptorL-DOPATyrosineCOMT3-MTHVA+H2O2MAOquinone+H2O2+.OHhydroquinoneAADCTHNQO1reuptakepre-synapticreceptorTyrosine左旋多巴制劑L-DOPAVMT單胺氧化酶抑制劑PargylineDeprenylSODReserpineTasmarPargylineDeprenylAmphetamineCocaineGTPBH4多巴胺受體激動(dòng)劑第七十九頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日一、多巴胺受體激動(dòng)劑

作用:對(duì)早期病人可單用,也可與多巴制劑合用治療中、晚期病人。它不易引起異動(dòng)癥和癥狀波動(dòng),并可推遲和減少多巴制劑的使用。機(jī)制:直接作用突觸后多巴胺受體。使用:應(yīng)從小劑量開(kāi)始,緩慢增加劑量,使用劑量應(yīng)個(gè)體化。副作用:消化道癥狀、體位性低血壓、幻覺(jué)及意識(shí)模糊等。睡眠發(fā)作是值得注意的副作用。

第八十頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日多巴胺受體激動(dòng)劑

協(xié)良行泰舒達(dá)藥物劑量

作用受體

0.25-1mg/dD2+,D1+

50-100mg/dD2+,D3+第八十一頁(yè),共九十二頁(yè),2022年,8月28日二、單胺氧化酶B抑制劑

作用:對(duì)早期病人可單用,也可與多巴制劑合用治療中期病人。可能有神經(jīng)保護(hù)作用?它不易引起異動(dòng)癥和癥狀波動(dòng)。機(jī)制:抑制多巴胺的氧化降解,減少氧化自由基的生成。

使用:司吉林(seleegiline)、丙炔苯丙胺(deprenyl);5-10mg,兩次/日。副作用:消化道癥狀、體位性低血壓。失睡多見(jiàn),故不宜晚上用。

第八十

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