錦程醫(yī)師教育兒科講義演示文稿

錦程醫(yī)師教育兒科講義演示文稿第一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。（優(yōu)選）錦程醫(yī)師教育兒科講義第二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律

1.生長(zhǎng)發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過(guò)程。2.各系統(tǒng)、器官生長(zhǎng)發(fā)育不平衡。由快到慢：神經(jīng)系統(tǒng)由慢到快：生殖系統(tǒng)快、慢、快：體格生長(zhǎng)3.生長(zhǎng)發(fā)育的個(gè)體差異4.生長(zhǎng)發(fā)育的一般規(guī)律一般遵循由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜的規(guī)律。第三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。體格生長(zhǎng)

1.體重（臨床計(jì)算藥物劑量、補(bǔ)液量的依據(jù)）年齡出生3個(gè)月1歲2歲公式體重（kg）身高（cm）生理性體重下降：出生后第1周內(nèi)可有生理性體重下降（若下降幅度大于10%或到第10d還未恢復(fù)到出生時(shí)體重，則為病理狀態(tài)）。第四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。3.頭圍經(jīng)眉弓的上方、枕后結(jié)節(jié)繞頭一周的長(zhǎng)度。年齡出生1歲2歲頭圍（cm）344648胸圍（cm）3246≥2歲：胸圍=頭圍+年齡-14.胸圍沿乳頭下緣平繞胸一周的長(zhǎng)度。第五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。3個(gè)月小兒其身高、頭圍約是A.55cm，38cmB.62cm，40cmC.65cm，42cmD.70cm，44cmE.75cm，46cm第六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。體格發(fā)育小結(jié)體重kg身高cm頭圍cm胸圍cm出生時(shí)35034323個(gè)月662401歲107546462歲12874847＞2歲8+年齡×275+年齡×7頭圍+年齡-1第七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。骨骼發(fā)育第八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。次級(jí)骨化中心…出現(xiàn)的順序(計(jì)算骨齡用)第十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。三、牙齒發(fā)育第十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。

運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育平衡和大運(yùn)動(dòng)二月抬六會(huì)坐，七翻八爬周會(huì)走，123歲走跳跑細(xì)動(dòng)作

3-4月會(huì)玩手，滿(mǎn)把抓

6-7月會(huì)換手

9-10月會(huì)拇食捏取、喜撕紙第三節(jié)運(yùn)動(dòng)和語(yǔ)言發(fā)育第十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。二、語(yǔ)言的發(fā)育語(yǔ)言的發(fā)育要經(jīng)過(guò)發(fā)音、理解和表達(dá)3個(gè)階段。6個(gè)月能聽(tīng)懂自己的名字，1歲會(huì)說(shuō)再見(jiàn)，3歲唱歌謠。第十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第三章兒童保健原則大綱考點(diǎn)（1）計(jì)劃免疫種類(lèi)（2）預(yù)防接種實(shí)施程序第十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。在我國(guó)，1歲內(nèi)小兒需完成的基礎(chǔ)計(jì)劃免疫中，不包括下列中哪項(xiàng)A.卡介苗B.脊髓灰質(zhì)炎疫苗C.麻疹疫苗D.百日咳-白喉-破傷風(fēng)混合疫苗E.乙型腦炎疫苗第十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。(共用備選答案)A.乙肝疫苗B.流感疫苗C.麻疹疫苗D.脊髓灰質(zhì)炎疫苗E.白百破疫苗1.新生兒期接種的疫苗應(yīng)是2.生后8個(gè)月時(shí)應(yīng)接種的疫苗是第十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第四章?tīng)I(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病大綱考點(diǎn)權(quán)重分布1.兒童營(yíng)養(yǎng)基礎(chǔ)（1）能量（2）營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和水的需要2.嬰兒喂養(yǎng)（1）母乳喂養(yǎng)（2）人工喂養(yǎng)（3）過(guò)渡期食物（輔食）添加 3.維生素D缺乏性佝僂?。?）病因和發(fā)病機(jī)制（2）臨床表現(xiàn)（3）診斷與鑒別診斷（4）治療和預(yù)防4.維生素D缺乏性手足搐搦癥（1）病因（2）臨床表現(xiàn)（3）診斷與鑒別診斷（4）治療5.蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良（1）病因（2）臨床表現(xiàn)（3）并發(fā)癥（4）治療第十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第一節(jié)小兒營(yíng)養(yǎng)基礎(chǔ)一、能量1.基礎(chǔ)代謝率嬰兒約為55kcal／(kg·d)，占50%。2.食物的熱力作用3.活動(dòng)消耗4.排泄消耗5.生長(zhǎng)所需-小兒特殊的能量需求第十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。二、營(yíng)養(yǎng)素維生素與礦物質(zhì)不能供能,參與代謝調(diào)節(jié)。必需脂肪酸:亞麻酸、亞油酸、花生四稀酸。亞油酸是最重要的。必需氨基酸EAAs：纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、蘇氨酸、賴(lài)氨酸)；對(duì)嬰兒來(lái)說(shuō)，組氨酸為必需氨基酸。第十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第二節(jié)嬰兒喂養(yǎng)方法一、母乳與牛乳母乳牛乳乳糖蛋白鈣磷等礦物質(zhì)免疫因子消化酶第二十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。二、人工喂養(yǎng)1.首選配方奶粉2.關(guān)于奶量和水的計(jì)算

第二十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。男，3個(gè)月。健康嬰兒。體重5kg，用牛奶喂養(yǎng)，一般每天應(yīng)給予8%糖牛奶和另給水分的量分別是A.450ml和200mlB.500ml和300mlC.500ml和250mlD.600ml和100mlE.650ml和200ml第二十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第二十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第三節(jié)維生素D缺乏性疾病第二十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。佝僂病的臨床表現(xiàn)1.初期(早期)2.活動(dòng)期(激期)典型骨骼改變。<6個(gè)月齡：顱骨軟化（乒乓顱）。6個(gè)月-1歲：方顱（7～8個(gè)月）、手足鐲

1歲左右：胸部畸形（串珠肋、雞胸、漏斗胸、肋膈溝）>1歲:“O”型或“X”型腿。X線(xiàn)毛刷樣、杯口狀改變；血鈣明顯下降，血磷降低，堿性磷酸酶升高。

3.恢復(fù)期4.后遺癥期第二十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。預(yù)防與治療1.預(yù)防：補(bǔ)充維生素D與鈣劑；多曬太陽(yáng)；提倡母乳喂養(yǎng)；即使添加輔食。2.治療：第二十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥

第二十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。[臨床表現(xiàn)]主要為驚厥、喉痙攣和手足搐搦，以無(wú)熱驚厥為最常見(jiàn)。1、隱慝型①面神經(jīng)征；②腓反射；③陶瑟征。

2、典型發(fā)作①驚厥：低鈣驚厥、無(wú)熱驚厥。②手足搐搦：③喉痙攣：第二十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。治療止驚鈣劑維生素D迅速控制驚厥或喉痙攣：水合氯醛、地西泮或魯米那。第二十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第四節(jié)蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)障礙消瘦型；浮腫型

消瘦—浮腫型。

項(xiàng)目I度(輕)Ⅱ度(中)Ⅲ度(重)體重低于正常均值15％-25％25％-40％40％以上腹部皮褶厚度0.8～0.4cm0.4cm以下消失第三十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)應(yīng)除外A.三大物質(zhì)比例適宜B.含很多的抗感染物質(zhì)C.鈣磷的含量比例適宜（2：1）D.維生素D含量高E.容易消化吸收第三十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)?；純?，1.5歲，因食欲差，母乳少，以米糊、稀飯喂養(yǎng)，未添加其他輔食，診斷為營(yíng)養(yǎng)不良。最先出現(xiàn)的癥狀是A.身長(zhǎng)低于正常B.體重不增C.皮膚干燥D.皮下脂肪減少E.肌張力低下第三十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。佝僂病早期的主要臨床表現(xiàn)是A.全身肌肉松馳B.骨骼改變C.運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩D.神經(jīng)精神癥狀E.語(yǔ)言發(fā)育遲緩維生素D缺乏性佝僂病活動(dòng)期的主要表現(xiàn)為A.肌肉松弛B.語(yǔ)言發(fā)育遲緩C.骨骼系統(tǒng)的改變D.低熱、盜汗E.突然驚厥或喉痙攣第三十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。3～6個(gè)月嬰兒維生素D缺乏性佝僂病激期骨骼改變最常見(jiàn)的表現(xiàn)為A.顱骨軟化B.方顱C.前囟增大D.腕踝部膨大E.肋骨串珠和肋膈溝患維生素D缺乏性佝僂病的9～10個(gè)月嬰兒多見(jiàn)的骨骼改變是A.顱骨軟化B.肋骨串珠C.方顱D.雞胸E.肋膈溝第三十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。維生素D缺乏性佝僂病不正確的預(yù)防措施是A.適當(dāng)多曬太陽(yáng)B.提倡母乳喂養(yǎng)C.孕母補(bǔ)充維生素D及鈣劑D.及時(shí)添加輔食E.早產(chǎn)兒2個(gè)月開(kāi)始補(bǔ)充維生素D冬季出生嬰兒，1個(gè)月左右應(yīng)給予維生素D預(yù)防量是A.每天400IUB.每天1000IUC.每天1500IUD.每天2000IUE.每天3000IU第三十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。6月齡男嬰，近1個(gè)月煩躁、多汗、夜驚不安。查體：頭發(fā)稀疏，心、肺檢查未見(jiàn)異常、不能獨(dú)坐。就診過(guò)程中突然發(fā)生兩眼上竄、面色青紫、四肢抽動(dòng)。緊急處理首選A.維生素D30萬(wàn)IU肌注B.10％葡萄糖酸鈣10ml稀釋1倍靜脈緩慢推注C.苯巴比妥鈉40mg肌注D.10％葡萄糖液15ml靜脈注射E.20％甘露醇20ml靜脈注射第三十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第五章新生兒與新生兒疾病大綱考點(diǎn)1.新生兒特點(diǎn)及護(hù)理（1）新生兒的分類(lèi)方法（2）正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)（外觀特點(diǎn)和生理特點(diǎn)）（3）新生兒護(hù)理2.新生兒窒息（1）臨床表現(xiàn) （2）治療3.新生兒缺氧缺血性腦病（1）臨床表現(xiàn)（2）診斷（3）治療4.新生兒黃疸（1）新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)（2）新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別（3）新生兒病理性黃疸的病因分類(lèi)與疾病舉例5.新生兒溶血?。?）臨床表現(xiàn)（2）實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷（3）鑒別診斷 （4）治療與預(yù)防6.新生兒敗血癥（1）病因（病原菌和感染途徑）（2）臨床表現(xiàn)（3）診斷（4）治療7.新生兒寒冷損傷綜合征（1）病因和病理生理（2）臨床表現(xiàn) （3）治療第三十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)項(xiàng)目早產(chǎn)兒足月兒皮膚絳紅、水腫、毳毛多膚色紅潤(rùn)、皮下脂肪豐滿(mǎn)，毳毛少頭頭更大（占全身比例1/3）頭大（占全身比例1/4）頭發(fā)細(xì)而亂，亂如絨線(xiàn)頭頭發(fā)分條清楚耳廓軟、缺乏軟骨，可折疊，耳舟不清楚軟骨發(fā)育良好，耳舟成形，直挺指（趾甲未達(dá)指尖達(dá)到或超過(guò)指尖乳腺無(wú)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)<4mm結(jié)節(jié)>4mm。平均7mm跖紋足底紋理少足紋遍及整個(gè)足底外生殖器男嬰睪丸未降/未全降，陰囊少皺褶，男嬰睪丸已降到陰囊，陰囊皺褶形成，女?huà)氪箨幋讲话l(fā)育，不能遮蓋小陰唇女?huà)氪箨幋桨l(fā)育，可覆蓋小陰唇及陰蒂第三十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。新生兒窒息

新生兒窒息是指嬰兒出生后無(wú)自主呼吸或呼吸抑制而導(dǎo)致低氧血癥和混合性酸中毒。[病因]窒息的本質(zhì)是缺氧第三十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。

出生后1或5min內(nèi)

體征012呼吸無(wú)慢，不規(guī)則正常，哭聲響心率(次／min)無(wú)<100>100皮膚顏色青紫或蒼白身體紅，四肢青紫全身紅肌張力松弛四肢略屈曲四肢活動(dòng)彈足底或插鼻管反應(yīng)無(wú)反應(yīng)有些動(dòng)作如皺眉哭，噴嚏第四十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。1．復(fù)蘇方案采用國(guó)際公認(rèn)的ABCDE復(fù)蘇方案。①A(airway)清理呼吸道；②B(breathing)建立呼吸；③C(circulation)維持正常循環(huán)；④D(drugs)藥物治療；⑤E(evaluation)評(píng)估。其中A是根本，B是關(guān)鍵，評(píng)估貫穿于整個(gè)復(fù)蘇過(guò)程中。第四十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。新生兒缺氧缺血性腦病

圍生期各種因素引起的缺氧和腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒和新生兒的腦損傷稱(chēng)為缺氧缺血性腦病。缺氧是發(fā)病的核心，其中圍生期窒息是最主要的病因。第四十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。[臨床表現(xiàn)]根據(jù)意識(shí)、肌張力、原始反射改變、有無(wú)驚厥、病程及預(yù)后等，臨床上分為輕（興奮）、中（抑制、遲鈍）、重度（重度抑制、昏迷）。項(xiàng)目

輕度

中度

重度意識(shí)興奮嗜睡、遲鈍昏迷肌張力正常減低松軟原始反射減弱消失驚厥可有肌陣攣常有多見(jiàn)或頻繁發(fā)作中樞性呼吸衰竭無(wú)有嚴(yán)重第四十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。診斷：根據(jù)圍生期窒息史和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查（頭顱超聲、CT、磁共振、腦電圖等）可做出診斷。治療：1.支持治療：氧療2.控制驚厥：首選苯巴比妥。3.治療腦水腫：顱內(nèi)壓增高時(shí)，首選利尿劑呋塞米；嚴(yán)重者可用20％甘露醇，一般不主張使用糖皮質(zhì)激素。第四十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。足月嬰兒出生時(shí)全身皮膚青紫，Apgar評(píng)分為3分，查體：昏迷，反射消失，肌張力低下，心率慢，呼吸不規(guī)則，診斷為缺氧缺血性腦病，臨床分度為A.極輕度B.輕度C.中度D.重度E.極重度第四十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。中度缺氧缺血性腦病的臨床表現(xiàn)是A.出生24小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯B.淡漠與激惹更替C.肌張力增加D.瞳孔擴(kuò)大E.出現(xiàn)驚厥，肌陣攣第四十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。新生兒黃疸

第四十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。

1.生理性黃疸特點(diǎn)為：①一般情況良好；②足月兒生后2～3天出現(xiàn)黃疸，最遲不超過(guò)2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3～5天出現(xiàn)，最長(zhǎng)可延遲到4周；③每日血清膽紅素升高<85umol／L(5mg／dl)；④血清膽紅素足月兒<221／umol／L(12.9mg／dl)，早產(chǎn)兒<257umol／L(15mg／dl)。第四十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。

新生兒溶血病（執(zhí)）

新生兒溶血病系指母、嬰血型不合，母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合最為常見(jiàn)，其次是Rh系統(tǒng)血型不合。第四十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。[實(shí)驗(yàn)室檢查]1.血型檢查檢查母子ABO和Rh血型。2.改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)：即改良Coombs試驗(yàn)，該項(xiàng)為確診試驗(yàn)。

診斷根據(jù)母子血型不合，新生兒早期出現(xiàn)黃疸，改良Coombs或抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性即可確診。第五十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。[治療]ABO溶血首選：光照療法，簡(jiǎn)稱(chēng)光療，是降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法。RH溶血首選換血療法換血量：一般為患兒血量的2倍。第五十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。換血指征符合下列條件之一者即應(yīng)換血：①產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素>68μmol/L（4mg/dl），血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者②生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升>12μmol/L（0.7mg/dl）者；③總膽紅素已達(dá)到342μmol/L（20mg/dl）者；④不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者；⑤小早產(chǎn)兒、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征。第五十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。足月嬰，生后1天內(nèi)出現(xiàn)黃疸，拒哺。查體：嗜睡，面色蒼白，Hb90g／L，血清未結(jié)合膽紅素342μmol/L。1.此患嬰的可能診斷是A.新生兒肝炎B.新生兒膽管發(fā)育不佳C.新生兒溶血病D.新生兒敗血癥E.新生兒硬腫癥2.題首選的治療是A.輸注葡萄糖液B.應(yīng)用抗生素C.應(yīng)用病毒唑D.換血療法E.光照療法第五十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。新生兒敗血癥

新生兒敗血癥是指病原體侵入新生兒血液循環(huán)，并在其中生長(zhǎng)、繁殖、產(chǎn)生毒素而造成的全身性反應(yīng)。第五十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。診斷新生兒敗血癥癥狀常不典型，結(jié)合病史、癥狀體征，外周血象，CRP增高等可臨床診斷，確診需行病原學(xué)檢查（血培養(yǎng)）檢查。治療：抗感染治療第五十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。新生兒寒冷損傷綜合征

新生兒寒冷損傷綜合征，亦稱(chēng)新生兒硬腫癥。是由于寒冷和(或)多種疾病所致，主要表現(xiàn)為低體溫和皮膚硬腫，重癥可發(fā)生多器官功能損害。早產(chǎn)兒多見(jiàn)。第五十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。[治療]：復(fù)溫(1)若肛溫>30℃，將患兒置于已預(yù)熱至中性溫度的暖箱中，一般在6～12小時(shí)內(nèi)可恢復(fù)正常體溫。

(2)當(dāng)肛溫<30℃時(shí)，將患兒置于箱溫比肛溫高1～2℃的暖箱中進(jìn)行外加溫。每小時(shí)提高箱溫0.5～1℃(箱溫不超過(guò)34℃，在12～24小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常體溫。應(yīng)試重點(diǎn)：復(fù)溫不能過(guò)快，需緩慢進(jìn)行！

第五十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。遺傳性疾病大綱考點(diǎn)1.21-三體綜合征（1）臨床表現(xiàn)（2）細(xì)胞遺傳學(xué)診斷（3）診斷與鑒別診斷2.苯丙酮尿癥 （1）發(fā)病機(jī)制（2）臨床表現(xiàn) （3）診斷（4）治療第五十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第五十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。

[臨床表現(xiàn)]本病主要特征為智能落后、特殊面容和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，并可伴有多種畸形

。特殊面容呆滯、眼裂小、眼距寬，雙眼外眥上斜；鼻梁低平，張口伸舌伴流涎。皮紋特點(diǎn)通貫手，手掌三叉點(diǎn)移向掌心，atd角增大，皮膚細(xì)膩。伴發(fā)畸形約50％患兒伴有先天性心臟病，其次是消化道畸形。第六十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。根據(jù)核型分析可分為三型：

1，標(biāo)準(zhǔn)型約占患兒總數(shù)95％左右，核型為47，XY(或XX)，+21。2.易位型約占2.5％一5％，染色體總數(shù)為46條，相互易位：(1)D／G易位：最常見(jiàn)，核型為46，XY(或XX)，-14，／t(14q21q)，

(2)G／G易位：核型46，XY(或XX)，-21，+t(21q21q)。3.嵌合體型

核型為46，XX(或XY)／47，XX(或XY)，+21。第六十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。苯丙酮尿癥

苯丙酮尿癥(PKU)是一種常見(jiàn)的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，?dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。臨床主要表現(xiàn)為智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少。本病屬常染色體隱性遺傳.第六十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第六十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。結(jié)論：典型PKU缺乏苯丙氨酸羥化酶（PAH）;BH4缺乏型PKU是缺乏四氫生物蝶呤（BH4）。BH4型PKU臨床癥狀更重、治療更困難。第六十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。[診斷]1.新生兒期篩查采用Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)

2.尿三氯化鐵試驗(yàn)用于較大嬰兒和兒童的篩查。3.確診-血苯丙氨酸濃度測(cè)定。4.尿蝶呤分析鑒別非典型的苯丙酮尿癥[治療]低苯丙氨酸飲食，不能無(wú)苯丙氨酸飲食。第六十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第七章免疫與風(fēng)濕性疾病大綱考點(diǎn)1.小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn) （1）特異性細(xì)胞免疫特點(diǎn)（2）特異性體液免疫特點(diǎn)（3）非特異性免疫特點(diǎn)2.風(fēng)濕熱 （1）病因和發(fā)病機(jī)制（2）臨床表現(xiàn)和輔助檢查（3）診斷標(biāo)準(zhǔn)（4）治療（5）預(yù)防3.川崎病 （1）臨床表現(xiàn)（2）輔助檢查（3）診斷標(biāo)準(zhǔn)（4）鑒別診斷（5）治療 6）預(yù)后與隨訪(fǎng)第六十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。心臟炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)。本病3歲以下少見(jiàn)，好發(fā)年齡為6～15歲第六十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。

主要表現(xiàn)

次要表現(xiàn)

鏈球菌感染證據(jù)

心臟炎發(fā)熱咽拭培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性

多關(guān)節(jié)炎(紅，腫，熱)關(guān)節(jié)痛ASO和(或)其他抗鏈球菌抗體陽(yáng)性

舞蹈病血沉增快

環(huán)形紅斑c反應(yīng)蛋白陽(yáng)性

皮下小結(jié)P-R間期延長(zhǎng)第六十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。[治療](一)休息無(wú)心臟炎患兒臥床休息2周

；心臟炎無(wú)心力衰竭患兒臥床休息4周；心臟炎伴心衰患兒則需臥床休息至少8周。(二)清除鏈球菌感染首選青霉素(三)抗風(fēng)濕熱治療心臟炎時(shí)宜早期使用糖皮質(zhì)激素。無(wú)心臟炎的患兒可用阿司匹林

。預(yù)防復(fù)發(fā)：長(zhǎng)效青霉素肌注第六十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。不符合風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)的主要表現(xiàn)是A.發(fā)熱B.游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎C.舞蹈病D.皮下結(jié)節(jié)E.環(huán)形紅斑第七十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。關(guān)于小兒免疫系統(tǒng)，錯(cuò)誤的是A.新生兒時(shí)期各種T細(xì)胞亞群功能均顯不足B.新生兒B淋巴細(xì)胞發(fā)育已完善C.IgG不能通過(guò)胎盤(pán)D.臍血IgM水平過(guò)高，提示可能有宮內(nèi)感染E.小兒血清補(bǔ)體濃度在生后6~12個(gè)月達(dá)成人水平第七十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱(chēng)川崎病，是一種病因未明的急性全身性中小動(dòng)脈炎，幼兒高發(fā)。臨床以發(fā)熱、皮疹、球結(jié)合膜充血、手足紅斑和硬性水腫以及頸部淋巴結(jié)腫大為特征。常伴冠脈損害。第七十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第七十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。診斷和鑒別診斷發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷：(1)手足變化：急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫；恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮。(2)多形性紅斑。(3)眼結(jié)合膜充血，非化膿性。(4)口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。(5)頸部淋巴結(jié)腫大。(注：如5項(xiàng)表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦即可診斷)皮膚（多形紅斑，猩紅熱樣皮疹，掌跖紅斑和硬性水腫）黏膜（球結(jié)合膜充血，草莓舌）淋巴結(jié)（觸痛）綜合征第七十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第八章感染性疾病大綱考點(diǎn)1.常見(jiàn)發(fā)疹性疾?。檎睢L(fēng)疹、幼兒急疹、水痘、猩紅熱）（1）病因（2）各種皮疹特點(diǎn)和出疹規(guī)律（3）常見(jiàn)并發(fā)癥（4）治療（5）預(yù)防2.中毒型細(xì)菌性痢疾（1）病因 （2）臨床表現(xiàn) （3）診斷與鑒別診斷（4）治療

第七十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。病原全身癥狀及其他特征皮疹特點(diǎn)發(fā)熱與皮疹關(guān)系麻疹麻疹病毒呼吸道卡他性炎癥，結(jié)膜炎，發(fā)熱第2～3天口腔粘膜斑紅色斑丘疹，自頭面部一頸一軀干一四肢，退疹后有色素沉著及細(xì)小脫屑發(fā)熱3—4天，出疹期熱更高風(fēng)疹風(fēng)疹病毒全身癥狀輕，耳后、枕部淋巴結(jié)腫大并觸痛面部一軀干一四肢，斑丘疹，疹間有正常皮膚，退疹后無(wú)色素沉著及脫屑發(fā)熱后半天至1天出疹幼兒急疹人皰疹病毒6型一般情況好，高熱時(shí)可有驚厥，后枕部淋巴結(jié)亦可腫大紅色斑丘疹，頸及軀干部多見(jiàn)，一天出齊，次日消退高熱3～5天，熱退疹出猩紅熱乙型溶血性鏈球菌高熱，中毒癥狀重，咽峽炎，楊梅舌，環(huán)口蒼白圈，扁桃體炎皮膚彌漫充血，上有密集針尖大小丘疹，持續(xù)3～5天退疹，1周后全身大片脫皮發(fā)熱1～2天出疹，出疹時(shí)高熱第七十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。中毒型細(xì)菌性痢疾

病原是痢疾桿菌，屬于腸桿菌的志賀菌屬，分A、B、C、D四群(志賀菌、福氏菌、鮑氏菌、宋內(nèi)氏菌)，我國(guó)以B群（福氏志賀菌）多見(jiàn)。

第七十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。典型麻疹的出疹順序是A.先耳后、頸部，延及額面部，而后軀干、四肢B.先耳后，四肢，后軀干、手掌、腳心C.先額部，面部，后軀干、四肢D.先軀干，后四肢，最后頭面部E.先前胸，后背部，延及四肢、手心、腳底第七十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。7個(gè)月患兒，發(fā)熱3天，體溫39℃，流涕，咳嗽。皮膚出現(xiàn)紅色斑丘疹，體溫升至40℃。頰粘膜粗糙，可見(jiàn)白色斑點(diǎn)。1.最可能的診斷是

A.風(fēng)疹B.水痘C.麻疹D.猩紅熱E.幼兒急疹2.該患兒需隔離至出疹后

A.3天B.5天C.7天D.10天E.14天第七十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。男，5歲，于夏季突然出現(xiàn)高熱，2小時(shí)后抽搐，面色灰暗，四肢涼，血壓下降，心肺未見(jiàn)異常，腦膜刺激征陰性。1.最可能的診斷為A.顱內(nèi)出血B.結(jié)核性腦膜炎C.顱內(nèi)腫瘤D.中毒性細(xì)菌性痢疾E.化膿性腦膜炎2.為確診，應(yīng)進(jìn)一步檢查A.血常規(guī)B.糞常規(guī)C.腦脊液D.腦電圖E.頭部CT第八十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。結(jié)核病

大綱考點(diǎn)1.結(jié)核病概述（1）病因（2）結(jié)核菌素試驗(yàn)的試驗(yàn)方法和臨床意義2.原發(fā)型肺結(jié)核 （1）病理（2）臨床表現(xiàn)（3）診斷（4）治療3.結(jié)核性腦膜炎 （1）病理（2）臨床表現(xiàn)（3）診斷與鑒別診斷（4）治療第八十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。結(jié)核菌素試驗(yàn)第八十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。抗結(jié)核藥物治療目的是：①殺滅病灶中的結(jié)核菌；②防止血行播散。治療原則為：①早期治療；②適宜劑量；③聯(lián)合用藥；④規(guī)律用藥；⑤堅(jiān)持全程；⑥分段治療。異煙肼（INH或H），利福平（RFP或R），鏈霉素（SM或S），吡嗪酰胺（PZA或Z），乙胺丁醇（EMB或E，抑菌藥）

第八十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)?；煼桨?/p>

(1)標(biāo)準(zhǔn)療法：一般用于無(wú)明顯自覺(jué)癥狀的原發(fā)型肺結(jié)核。每日服用INH，RFP和(或)EMB，療程9～12個(gè)月。(2)兩階段療法：用于活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核、急性粟粒性結(jié)核病及結(jié)核性腦膜炎。(3)短程療法：可選用以下幾種6個(gè)月短程化療方案：①2HRZ／4HR；②2SHRZ／4HR；③2EHRZ／4HR。若無(wú)PZA則將療程延長(zhǎng)至9個(gè)月。第八十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。原發(fā)型肺結(jié)核原發(fā)型肺結(jié)核為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染原發(fā)型肺結(jié)核包括原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核。前者由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變和兩者相連的淋巴管炎組成；

后者以胸腔內(nèi)腫大的淋巴結(jié)為主。第八十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。1.無(wú)明顯癥狀的原發(fā)型肺結(jié)核選用標(biāo)準(zhǔn)療法，每日服用INH、RFP和(或)EMB，療程9—12個(gè)月2.活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核宜采用直接督導(dǎo)下短程化療。強(qiáng)化治療階段宜用3—4種殺菌藥：INH、RFP、PZA或SM，2～3個(gè)月后以INH，RFP或EMB鞏固維持治療。常用方案為2HRZ／4HR。第八十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。1.無(wú)明顯癥狀的原發(fā)型肺結(jié)核選用標(biāo)準(zhǔn)療法，每日服用INH、RFP和(或)EMB，療程9—12個(gè)月2.活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核宜采用直接督導(dǎo)下短程化療(DOTS)。強(qiáng)化治療階段宜用3—4種殺菌藥：INH、RFP、PZA或SM，2～3個(gè)月后以INH，RFP或EMB鞏固維持治療。常用方案為2HRZ／4HR。第八十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。[臨床表現(xiàn)]1.早期(前驅(qū)期)主要癥狀為小兒性格改變。2.中期(腦膜刺激期)因顱內(nèi)壓增高致劇烈頭痛、噴射性嘔吐、嗜睡或煩躁不安、驚厥等。出現(xiàn)明顯腦膜刺激征，頸項(xiàng)強(qiáng)直，克氏征、布氏征陽(yáng)性。此期可出現(xiàn)顱神經(jīng)障礙（3467），最常見(jiàn)者為面神經(jīng)癱瘓。3.晚期(昏迷期)約1—3周，以上癥狀逐漸加重，由意識(shí)朦朧，半昏迷繼而昏迷。陣攣性或強(qiáng)直驚厥頻繁發(fā)作。第八十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。診斷：結(jié)核中毒癥狀+神經(jīng)系統(tǒng)癥狀+腦脊液檢查鑒別診斷：腦脊液檢查第八十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。外觀蛋白質(zhì)g/L葡萄糖mmol/L氯化物mmol/L細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類(lèi)（×106/L）正常人無(wú)色透明0.2-0.42.8-4.5嬰兒：3.9-5.0117-127嬰兒：110-1220-10，嬰兒0-20，多為淋巴細(xì)胞化膿性腦膜炎混濁、膿性（米湯樣）明顯升高明顯降低多數(shù)降低（>1000）中粒為主結(jié)核性腦膜炎毛玻璃樣，靜置有薄膜升高多為1.0-3.0明顯降低明顯降低（50～500）淋巴細(xì)胞為主病毒性腦膜炎清晰或微濁升高一般不超過(guò)1.0正常或稍高正常（50～200）淋巴細(xì)胞為主第九十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)?？菇Y(jié)核治療聯(lián)合應(yīng)用易透過(guò)血腦屏障的抗結(jié)核殺菌藥物，分階段治療。

(1)強(qiáng)化治療階段：聯(lián)合使用INH、RFP、PZA及SM。療程3～4個(gè)月。

(2)鞏固治療階段：繼用INH，RFP或EMB。RFP或EMB9～12個(gè)月

?？菇Y(jié)核藥物總療程不少于12個(gè)月，或待腦脊液恢復(fù)正常后繼續(xù)治療6個(gè)月。糖皮質(zhì)激素能抑制炎癥滲出從而降低顱內(nèi)壓，可減輕中毒癥狀及腦膜刺激癥狀，有利于腦脊液循環(huán)，并可減少粘連，從而減輕或防止腦積水的發(fā)生。療程一般為8～12周。

第九十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。8歲兒童，發(fā)熱2周，乏力，近2天高熱，頭痛，噴射性嘔吐，1天來(lái)煩躁，嗜睡。查體：嗜睡狀，右側(cè)鼻唇溝變淺，心、肺、腹（-），未見(jiàn)卡介苗瘢痕，PPD（++），腦膜刺激征（+），巴氏征（+），腦脊液壓力高，外觀透明，白細(xì)胞100×106/L，單核70％，多核30％，蛋白500mg/L，糖2.2mmol/L，氯化物105mmol/L，該病兒最可能的診斷是A.病毒性腦炎B.乙型腦炎C.結(jié)核性腦膜炎D.化膿性腦膜炎E.新型隱球菌腦膜炎第九十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。男，5歲?；冀Y(jié)核性腦膜炎，抗結(jié)核首選的治療是A.鏈霉素+異煙肼+利福平+吡嗪酰胺B.鏈霉素+異煙肼C.鏈霉素+對(duì)氨基水楊酸鈉D.鏈霉素+異煙肼+對(duì)氨基水楊酸鈉E.異煙肼+對(duì)氨基水楊酸鈉第九十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第十一章消化系統(tǒng)疾病

新大綱考點(diǎn)權(quán)重分布1.解剖生理特點(diǎn)（1）解剖特點(diǎn)（2）生理特點(diǎn)2.先天性肥厚性幽門(mén)狹窄（1）臨床表現(xiàn)（2）輔助檢查（3）診斷與鑒別診斷（4）治療 3.先天性巨結(jié)腸（1）臨床表現(xiàn)（2）輔助檢查（3）診斷與鑒別診斷（4）治療 4.小兒腹瀉病 （1）病因（2）臨床表現(xiàn)（3）診斷與鑒別診斷（4）治療第九十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。小兒消化系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

(一)口腔

(二)食管下食管括約肌發(fā)育不成熟，易發(fā)生溢奶。

(三)胃容量橫位，幽門(mén)括約肌發(fā)育較好，故易發(fā)生幽門(mén)痙攣而出現(xiàn)嘔吐。(四)腸

(五)肝(六)胰腺胰蛋白酶最先出現(xiàn)，最后是淀粉酶。

(七)腸道細(xì)菌母乳：雙歧桿菌和乳酸桿菌第九十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。先天性肥厚性幽門(mén)狹窄

是由于幽門(mén)環(huán)肌肥厚、增生使幽門(mén)管腔狹窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。

[臨床表現(xiàn)]典型癥狀和體征為無(wú)膽汁的噴射性嘔吐，胃蠕動(dòng)波和右上腹腫塊。[輔助檢查]B超診斷X線(xiàn)鋇餐檢查鋇劑通過(guò)幽門(mén)排出時(shí)狹窄如線(xiàn)狀為診斷本病特有的X線(xiàn)征象。[治療]確診后應(yīng)及早進(jìn)行幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)術(shù)第九十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。先天性巨結(jié)腸患兒出生后即開(kāi)始便秘、腹脹，并常有臍疝

，但其面容、精神反應(yīng)及哭聲等均正常，鋇灌腸可見(jiàn)結(jié)腸痙攣段與擴(kuò)張段。屬先天畸形。臨床表現(xiàn)：1、排便延遲、頑固性腹脹、便秘。48小時(shí)無(wú)排便、2-3天可出現(xiàn)低位梗阻癥狀。直腸指檢空虛無(wú)便。診斷鋇劑灌腸協(xié)助診斷。目前多主張?jiān)缙诟涡g(shù)。第九十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。小兒腹瀉或稱(chēng)腹瀉病，是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征第九十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。[臨床表現(xiàn)]臨床分期急性病程<2周以?xún)?nèi)的腹瀉，遷延性2周～2月慢性病程>2個(gè)月輕型腹瀉重型腹瀉：胃腸道癥狀+水電解質(zhì)平衡紊亂和全身中毒癥狀第九十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。

輕度脫水

中度脫水

重度脫水脫水的量占3％～5％體重占5％～10％體重占10％以上體重脫水的臨床表現(xiàn)精神稍差，略有煩躁不安；皮膚稍干燥，彈性尚可，眼窩和前囟稍凹陷；哭時(shí)有淚，口唇黏膜略干，尿量稍減少精神萎靡或煩躁不安；皮膚蒼白、干燥、彈性較差，眼窩前囟明顯凹陷哭時(shí)淚少，口唇黏膜干燥；四肢稍涼，尿量明顯減少重病容，精神極度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷；皮膚發(fā)灰或有花紋、彈性極差；眼窩和前囟深凹陷哭時(shí)無(wú)淚外周循環(huán)衰竭癥狀，如心音低鈍、脈搏細(xì)速、血壓下降、四肢厥冷、尿極少甚至無(wú)尿第一百頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。前囟凹陷皮膚彈性差尿量少輕度脫水：稍、略中度脫水：明顯、較重度脫水：極、最、非常休克：心音低鈍、脈搏細(xì)速、血壓下降、四肢厥冷、尿極少甚至無(wú)尿第一百零一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。6kg男孩中度脫水等滲性脫水有休克第一百零二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。女，1歲。體重9kg。因發(fā)熱、腹瀉2天入院。精神萎靡，皮膚彈性差，眼窩明顯凹陷，四肢冰涼，尿極少。1.擴(kuò)容后補(bǔ)充累積損失量的輸液速度，一般為每小時(shí)每公斤體重

A.5～7mlB.8～10mlC.11～13mlD.14～16mlE.17～19ml2.擴(kuò)容應(yīng)輸注的液體組成是％氯化鈉60ml，1.4碳酸氫鈉120ml％氯化鈉80ml，1.4％碳酸氫鈉100ml％氯化鈉100ml，1.4％碳酸氫鈉80ml％氯化鈉120ml，1.4％碳酸氫鈉60ml％氯化鈉140ml，1.4％碳酸氫鈉40ml第一百零三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第十一章呼吸系統(tǒng)疾病新大綱考點(diǎn)權(quán)重分布1.解剖生理特點(diǎn)（1）解剖特點(diǎn)（2）生理特點(diǎn) 2.急性上呼吸道感染 （1）病因（2）臨床表現(xiàn)（包括兩種特殊類(lèi)型的“上感”）（3）診斷與鑒別診斷（4）治療3.哮喘（1）診斷標(biāo)準(zhǔn)與分期（2）治療（3）預(yù)防4.肺炎（1）肺炎的分類(lèi)（2）支氣管肺炎的臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、治療（3）幾種不同病原體所致肺炎的臨床特點(diǎn)第一百零四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。

厭食、嘔吐濾皰性眼結(jié)膜炎頸部淋巴結(jié)腫咽腭部皰疹、潰瘍大兩種特殊類(lèi)型上感皰疹性咽峽炎咽-結(jié)合膜熱

柯薩奇病毒A組腺病毒3、7型高熱、咽痛、流涎發(fā)熱、咽炎、結(jié)膜炎、眼部刺痛第一百零五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。支氣管哮喘簡(jiǎn)稱(chēng)哮喘，是一種多種細(xì)胞特別是嗜酸性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等參與的氣道慢性炎癥性疾病，伴有氣道的高反應(yīng)性。第一百零六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。1.兒童哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）反復(fù)發(fā)作的喘息（2）彌漫性以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長(zhǎng)（3）支氣管舒張劑有顯著療效。（4）除外其他疾?。?）支氣管舒張?jiān)囼?yàn)或激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性第一百零七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。咳嗽變異型哮喘標(biāo)準(zhǔn)：（1）持續(xù)咳嗽>1個(gè)月,常在夜間和（或）清晨發(fā)作，運(yùn)動(dòng)、遇冷空氣或嗅到特殊氣味后加重，痰少，臨床上無(wú)感染征象，或經(jīng)較長(zhǎng)時(shí)間抗生素治療無(wú)效。（2）支氣管舒張劑診斷性治療可使咳嗽發(fā)作緩解（基本診斷條件）。（3）有個(gè)人或家族過(guò)敏史、家族哮喘病史，過(guò)敏原檢測(cè)陽(yáng)性可作輔助診斷。（4）排除其他原因引起的慢性咳嗽。第一百零八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。治療哮喘的藥物包括緩解藥物和控制藥物。緩解藥物能快速緩解支氣管收縮急性癥狀，用于哮喘急性發(fā)作期，包括：①β2受體激動(dòng)劑，沙丁胺醇，特布他林；②糖皮質(zhì)激素；③抗膽堿能藥物，溴化異丙托品；④茶堿?？刂扑幬锸且种茪獾姥装Y需長(zhǎng)期使用的藥物，用于哮喘慢性持續(xù)期，除長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑（福莫特羅）與吸入型糖皮質(zhì)激素（布地奈德）外，還包括：①肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑（色甘酸鈉）；②白三烯調(diào)節(jié)劑（孟魯司特）③緩釋茶堿等。第一百零九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。哮喘急性發(fā)作期治療：首選β2受體激動(dòng)劑，若病情較重，加用糖皮質(zhì)激素（靜脈）。哮喘持續(xù)狀態(tài)的治療：氧療、鎮(zhèn)靜（水合氯醛）、β2受體激動(dòng)劑霧化吸入、糖皮質(zhì)激素靜脈點(diǎn)滴、機(jī)械通氣第一百一十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。肺炎肺炎是指不同病原體或其他因素(如吸入羊水、油類(lèi)或過(guò)敏反應(yīng))等所引起的肺部炎癥。主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸困難和肺部固定性中、細(xì)濕羅音分類(lèi)：按病理、病原、病程、發(fā)生地區(qū)分類(lèi)第一百一十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。支氣管肺炎支氣管肺炎的臨床表現(xiàn)

重癥肺炎的表現(xiàn)并發(fā)癥：多見(jiàn)于金黃色葡萄球菌肺炎。第一百一十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)?？垢腥局委?.抗生素治療①根據(jù)病原菌選用敏感藥物：②選用的藥物在肺組織中應(yīng)有較高的濃度；③早期用藥；④聯(lián)合用藥；⑤足量、足療程。(1)根據(jù)不同病原選擇抗生素(2)用藥時(shí)間：一般應(yīng)持續(xù)至體溫正常后5～7天，癥狀、體征消失后3天停藥。支原體肺炎至少使用抗菌藥物2～3周。葡萄球菌肺炎易于復(fù)發(fā)及產(chǎn)生并發(fā)癥，在體溫正常后2～3周方可停藥，一般總療程≥6周。第一百一十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可減少炎性滲出物，解除支氣管痙攣，改善血管通透性，降低顱內(nèi)壓，改善微循環(huán)。適應(yīng)證：①全身中毒癥狀明顯；②嚴(yán)重喘憋或呼吸衰竭；③伴有腦水腫、中毒性腦病、感染性休克等。第一百一十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。

呼吸道合胞病毒肺炎腺病毒肺炎金葡菌肺炎衣原體肺炎支原體肺炎病原及概述最常見(jiàn)的病毒肺炎腺病毒3,7型。（咽結(jié)合膜熱）肺組織出血性壞死，多發(fā)小膿腫沙眼衣原體肺炎衣原體肺炎支原體多發(fā)年齡<1歲6月～2歲冬春季新生兒，嬰幼兒1-3月5歲以上學(xué)齡兒童及青年一般病情低熱性喘憋性肺炎稽留高熱陣發(fā)性喘憋伴肺部實(shí)變影弛張熱伴肺部膿腫刺激性咳嗽、癥狀和X線(xiàn)改變明顯而體征輕微第一百一十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。男，10歲，發(fā)熱10天，體溫38～39℃，刺激性咳嗽明顯，胸痛。查體：雙肺散在干鳴音，胸片：左肺下野淡薄片狀陰影。1.最可能的診斷為

A.腺病毒肺炎B.呼吸道合胞病毒肺炎C.肺炎支原體肺炎D.金黃色葡萄球菌肺炎E.肺炎鏈球菌肺炎2.為確診，首選的檢查是

A.血培養(yǎng)B.結(jié)核菌素試驗(yàn)C.冷凝集試驗(yàn)D.血肥達(dá)反應(yīng)

E.痰液病毒分離3.首選的藥物治療為

A.青霉素B.頭孢菌素C.鏈霉素

D.紅霉素E.無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷第一百一十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第十三章循環(huán)系統(tǒng)疾病

1.心血管系統(tǒng)生理特點(diǎn)（1）胎兒血循環(huán)及出生后的改變（2）小兒血管、心率、血壓的特點(diǎn) 2.先天性心臟病概述（1）先天性心臟病的分類(lèi)（2）幾種常見(jiàn)先心病的臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷第一百一十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。先天性心臟病第一百一十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第一百一十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。房間隔缺損第一百二十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第一百二十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第一百二十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。法洛四聯(lián)癥

第一百二十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。房缺室缺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥基本分流左向右右向左（發(fā)紺）晚期分流

右向左（發(fā)紺）青紫艾森曼格綜合征差異性青紫體征1.左第2肋間噴射性收縮期雜音2.S2固定分裂左第3，4肋間粗糙的收縮期雜音。震顫1.胸骨左緣上方連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音2.周?chē)荏w征左第2,3,4肋間噴射性收縮期雜音X線(xiàn)1.右心房，右心室大2.主動(dòng)脈影縮小1.左、右心室增大2.主動(dòng)脈弓影小1.左心室，左心房大。2.主動(dòng)脈弓影大1右心大2“靴形”心，3肺動(dòng)脈段凹陷，肺紋理少肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，“肺門(mén)舞蹈”第一百二十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。2歲小兒，生后4個(gè)月出現(xiàn)發(fā)紺，哭吵甚時(shí)有抽搐史。查體：發(fā)育差，紫紺明顯，心前區(qū)可聞及Ⅲ級(jí)收縮期的噴射音，胸片示：肺血少。右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患兒的診斷應(yīng)是A.法洛四聯(lián)癥

B.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

C.肺動(dòng)脈狹窄D.室間隔缺損

E.房間隔缺損第一百二十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。8個(gè)月小兒體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間聞及Ⅲ級(jí)左右連續(xù)機(jī)器樣雜音，向頸部、鎖骨下傳導(dǎo)，可觸及震顫，胸部X線(xiàn)示：左心房、室增大，肺血管影增多，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈弓增大。此患兒最可能的診斷是A.房間隔缺損B.室間隔缺損C.肺動(dòng)脈狹窄D.法洛四聯(lián)癥E.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第一百二十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。男，3歲。體格瘦小，乏力、多汗，活動(dòng)后氣促，哭鬧時(shí)唇周青紫，胸骨左緣2～3肋間可聞3級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)并固定分裂。X線(xiàn)示右房、右室擴(kuò)大。最可能的診斷是

A.營(yíng)養(yǎng)不良

B.佝僂病C.法洛四聯(lián)癥D.房間隔缺損E.室間隔缺損第一百二十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。泌尿系統(tǒng)疾病大綱考點(diǎn)1.泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（1）解剖特點(diǎn)（2）生理特點(diǎn)（3）小兒排尿及尿液特點(diǎn) 2.急性腎小球腎炎（1）病因（2）臨床表現(xiàn)（3）實(shí)驗(yàn)室檢查（4）診斷與鑒別診斷（5）治療3.腎病綜合征 （1）分類(lèi)方法（包括病因、病理、臨床、療效分型）（2）臨床表現(xiàn)（3）實(shí)驗(yàn)室檢查（4）并發(fā)癥（5）診斷（6）治療第一百二十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。少尿（ml/24h）無(wú)尿（ml/24h）嬰兒期<200<50幼兒期學(xué)齡前期<300學(xué)齡期<400成人<400<100第一百二十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。急性腎小球腎炎

多為A組溶血性鏈球菌感染后所引起。臨床表現(xiàn)為急性起病，以血尿?yàn)橹鳎椴煌潭鹊鞍啄?，可有水腫，高血壓，或腎功不全等。

第一百三十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。

[臨床表現(xiàn)](一)前驅(qū)感染90％病例有鏈球菌的前驅(qū)感染(二)典型表現(xiàn)急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、及鼻出血等。1.水腫一般僅累及眼瞼及顏面部，呈非凹陷性（緊張性水腫、區(qū)別腎病綜合癥）。

2.血尿50％～70％病人有肉眼血尿（洗肉水樣）3.蛋白尿程度不等。4.高血壓（不能以成人標(biāo)準(zhǔn)衡量）5.少尿(三)嚴(yán)重表現(xiàn)

1.嚴(yán)重循環(huán)充血2.高血壓腦病3.腎功能衰竭第一百三十一頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。診斷和鑒別診斷

1.皮膚或呼吸道鏈球菌感染史2.急性起病，具備血尿、少尿、水腫及高血壓3.血C3濃度降低、血沉快，急性期血清ASO滴度升高第一百三十二頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。1.休息急性期需臥床2～3周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動(dòng)。血沉正?？缮蠈W(xué)。尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動(dòng)。2.飲食對(duì)有水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水，優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白。3.抗感染青霉素10—14天。4.對(duì)癥治療(1)利尿：呋噻米。

(2)降壓：①硝苯地平：②卡托普利5.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療

(1)呋噻米利尿

(2)有肺水腫者加用硝普鈉。(3)對(duì)難治病例可采用腹膜透析或血液濾過(guò)治療。6.高血壓腦病的治療首選硝普鈉。第一百三十三頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。腎病綜合征

臨床四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；（24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg）②低白蛋白血癥；血漿白蛋白低于30g/L；③高脂血癥，血漿膽固醇高于5.7mmol/L；④明顯水腫。以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。第一百三十四頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。并發(fā)癥：1.感染：最常見(jiàn)，以肺炎球菌感染為主。2.電解質(zhì)紊亂和低血容量3.血栓形成4.急性腎衰第一百三十五頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。腎炎型腎病凡具有以下4項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎?。孩?周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)／HP，并證實(shí)為腎小球源性血尿者②反復(fù)或持續(xù)高血壓，

學(xué)齡兒童≥130／90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120／80mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致；③腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。

第一百三十六頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。診斷凡臨床具備腎病4大特點(diǎn)者即可確診為腎病綜合征。大量蛋白尿，低蛋白血癥為必備條件。僅具有4大特征者稱(chēng)為單純性腎病，病理分型為微小病變，如伴有不同程度的血尿、反復(fù)出現(xiàn)的高血壓、氮質(zhì)血癥（腎功不全）、血補(bǔ)體降低者稱(chēng)為腎炎性腎病，病理分型為非微小病變型。第一百三十七頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。治療：

(一)一般治療1.休息一般不需臥床休息。2.飲食3.防治感染。4.利尿(二)糖皮質(zhì)激素初治病例診斷確定后應(yīng)盡早選用潑尼松治療。中程6個(gè)月，長(zhǎng)程9個(gè)月。(三)免疫抑制劑適用于頻發(fā)或激素療效不佳者。環(huán)磷酰胺(四)抗凝、抗血小板第一百三十八頁(yè)，共一百五十三頁(yè)?；純?，3歲。眼瞼及雙下肢明顯水腫，少尿1周。體檢：精神狀態(tài)尚好，眼瞼水腫。雙下肢呈凹陷性水腫。血壓90／60mmHg，心肺正常，尿常規(guī)：蛋白(+++)，紅細(xì)胞0～3個(gè)／HP，血漿白蛋白25g／L，抗“0”正常，C3補(bǔ)體正常，膽固醇11.2mmol／L1該患兒診斷為A.急性腎炎B.單純性腎病C.腎炎性腎病D.急進(jìn)性腎炎E.病毒性腎炎2該患兒病理類(lèi)型最可能為A.微小病變型B.系膜增生性C.局灶性節(jié)段性腎小球硬化D.膜性腎病E.膜增生性腎炎第一百三十九頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。第十四章造血系統(tǒng)疾病

大綱考點(diǎn)1.小兒造血及血象特點(diǎn)（1）造血特點(diǎn)（2）血象特點(diǎn)2.小兒貧血概述（1）貧血定義（2）貧血分類(lèi)（包括分度、病因分類(lèi)、形態(tài)分類(lèi)）3.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 （1）病因（2）臨床表現(xiàn)（3）實(shí)驗(yàn)室檢查（4）治療和預(yù)防4.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血（1）病因（2）臨床表現(xiàn)（3）實(shí)驗(yàn)室檢查（4）治療和預(yù)防第一百四十頁(yè)，共一百五十三頁(yè)。小兒貧血

貧血的定義新生兒期<145g/L，1～4月時(shí)<90g/L4～6個(gè)月時(shí)<100g/L6個(gè)月～6<110g/L6～14歲<120g/L貧血分度血紅蛋白（Hb