中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤課件

男性，54歲，頭暈2個(gè)月余Question1.您的診斷及診斷依據(jù)？2.本病一般有何特點(diǎn)？3.如何鑒別呢？4.DWI上呈高信號的顱內(nèi)病變有哪些？女，71歲，言語遲緩3天請回答以下問題1.請描述主要征象及最可能之診斷2.主要的鑒別病變有哪些？

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

定義、分類原發(fā)性：為中樞神經(jīng)系統(tǒng)生長的淋巴結(jié)外惡性淋巴瘤繼發(fā)性：累及全身的系統(tǒng)性淋巴瘤繼發(fā)侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)ps：二者在病理及影像學(xué)上表現(xiàn)是大致相似．但繼發(fā)者以腦膜轉(zhuǎn)移為多見．其中原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤還可分為有免疫缺陷和無免疫缺陷兩類。二者影像表現(xiàn)不同。在免疫缺陷綜合征成人的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中排第二位，兒童排第一位。病因PCNSL在眼內(nèi)的表現(xiàn)稱為原發(fā)性眼內(nèi)淋巴瘤（PIOL），兩者可先后或同時(shí)發(fā)生，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)屬于免疫盲區(qū)，無淋巴循環(huán)和淋巴組織聚集炎癥、病毒等引起淋巴細(xì)胞聚集外周淋巴細(xì)胞被激活并轉(zhuǎn)化成腫瘤細(xì)胞,隨血流轉(zhuǎn)移并集結(jié)于中樞神經(jīng)系統(tǒng),但原發(fā)部位的病灶仍很微小而無法檢測到血管周圍間隙病理特征細(xì)胞排列密集，核質(zhì)比高-----CT為高或稍高信號腫瘤含水少------T2WI為等低信號PCNSL腫瘤實(shí)質(zhì)DWI高信號，主要是由于淋巴瘤具有較高的細(xì)胞密度，腫瘤組織細(xì)胞外間隙明顯減少。PCNSL強(qiáng)化機(jī)制是腫瘤細(xì)胞圍繞正常血管周圍呈袖套樣浸潤，致血腦屏障破壞，其腫瘤本身無明顯血供，腫瘤新生血管較少，故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，與膠質(zhì)瘤高灌注明顯不同。影像診斷原發(fā)性繼發(fā)性（多發(fā)多見；腦膜、室管膜下、硬腦膜、顱神經(jīng)和腦表面病灶強(qiáng)化）原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤好發(fā)部位：多位于幕上，額葉白質(zhì)最常見，其次受累部位依次為顳葉、頂葉、枕葉。常表現(xiàn)為單發(fā)分葉狀腫塊CT為稍高或高密度，MRI上與腦白質(zhì)信號相似，為等低信號，DWI為明顯高信號；其中獲得性免疫缺陷綜合征淋巴瘤表現(xiàn)為高密度或周邊高密度，中央低密度（壞死所致）；病灶出血少見，鈣化罕見，有不同程度占位效應(yīng)和水腫；增強(qiáng)為明顯強(qiáng)化（獲得性免疫缺陷綜合征因中央壞死可出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化），不強(qiáng)化少見，強(qiáng)化為均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，接受過激素治療可不強(qiáng)化腦室周圍強(qiáng)化提示病變沿室管膜傳播MRI：與灰質(zhì)信號相似圖1

軸位T1WI增強(qiáng)掃描示右枕葉不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，有切跡及棘狀突起。（棘征）圖2

矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右豆?fàn)詈藞F(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，臍凹征象明顯。（臍凹征）典型征象圖3

冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右小腦半球不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，有分葉，硬膜明顯強(qiáng)化。（分葉征）圖4矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描示左額葉半圓形強(qiáng)化病灶，邊緣強(qiáng)化更明顯，缺口指向硬膜面。（半月征）典型征象MRI：尖角征、臍凹征MRI：腫瘤累及胼胝體形成蝴蝶征病灶沿腦脊液播散MRS：磁共振波譜檢測腫瘤組織中N-乙酰天門冬氨酸（NAA）、膽堿（Cho）、肌酸（Cr）、脂質(zhì)（Lip）、乳酸（Lac）等化合物含量（波峰）的變化。最大信號來源于NAA，存在神經(jīng)元中，不存在膠質(zhì)細(xì)胞中。MRSCho升高與腫瘤細(xì)胞增殖時(shí)細(xì)胞膜上的磷酸膽堿酯酶升高密切相關(guān)。NAA中度降低，與腫瘤細(xì)胞沿組織間隙浸潤性生長，單位體積內(nèi)神經(jīng)元細(xì)胞減少密切相關(guān)。Lac升高與腫瘤組織的無氧代謝有關(guān)。腫瘤局部低灌注以及局部微循環(huán)障礙也是造成Lac升高的原因。Lip升高可能與PCNSL富含脂質(zhì)及局部有小的壞死有關(guān)。PWIMRI：鑒別診斷神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為長T1、長T2信號，表現(xiàn)為囊變壞死或出血，病灶多見不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化，環(huán)壁厚薄不均。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多位于大腦灰白質(zhì)交界處，病灶周圍占位效應(yīng)明顯（小病灶、大水腫），壞死出血多見，DWI呈等或稍低信號。CompanyLogoMRI:鑒別診斷腦膜瘤：密度和信號特點(diǎn)與PCNSL相似，而靠近腦膜的PCNSL因腫瘤浸潤也可以形成腦膜尾征。腦膜瘤屬于腦外腫瘤，有白質(zhì)擠壓征。多發(fā)性硬化好發(fā)成年女性，癥狀常緩解、復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)?；颊叽竽X內(nèi)病灶長T1、長T2，急性期病灶可強(qiáng)化，病灶周圍水腫和占位效應(yīng)不明顯等，矢狀面病灶垂直側(cè)腦室，即”直角脫髓鞘征“。Compan