ha溶血性貧血概述課件

1溶血性貧血概述

（Hemolyticanemia）

P582

2講授主要內容HA的定義病因和發(fā)病機制臨床表現實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療原則3

溶血性貧血的定義

溶血：是指紅細胞遭破壞壽命縮短的過程。

溶血性疾?。河捎诠撬柩毎纳赡芰^

大，具有產生正常紅細胞６～８倍代償能力，溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時，可不出現貧血。

溶血性貧血：溶血超過造血代償時出現的貧血。

溶血→溶血性疾病→溶血性貧血

貧血、黃疸和/或肝脾腫大是臨床特點56紅細胞膜的正常結構細胞膜脂質雙分子層磷脂酰>70%膽固醇<30%鞘脂類蛋白質紅細胞膜保持紅細胞可變性和柔韌性，這與各種酶及能量代謝有關7血紅蛋白的異常血紅蛋白：液晶狀結構血紅蛋白分子結構—珠蛋白肽鏈的異常—聚集或形成結晶—硬度增加—單核-巨噬細胞吞噬9【臨床分類】

按發(fā)病機制分類

紅細胞自身異常紅細胞外部異常(一)紅細胞膜異常性溶貧（一）免疫性溶血性貧血1遺傳性紅細胞膜缺陷1自身免疫性溶血性貧血遺傳性球形細胞增多癥等.2同種免疫性溶血性貧血.2獲得性GPI錨連膜蛋白異常（二）血管性溶血性貧血ＰＮＨ1微血管病性溶血性貧血（二）遺傳性紅細胞酶缺乏2血管壁受到反復擠壓ＣＰＫＧ-6-ＰＤ3瓣膜?。ㄈ┲榈鞍缀脱t素異常（三）生物因素（蛇毒等）肽量的異常肽質的異常（四）理化因素（燒傷、中毒）RBC生成性血卟啉病鉛中毒10【臨床表現】

急性：起病急腰背四肢酸痛、寒戰(zhàn)高熱、嘔吐、黃疸、血紅蛋白尿，嚴重的有周圍循環(huán)衰竭，急性腎功衰竭。慢性：貧血、黃疸、肝脾腫大。膽石癥、肝功損害11實驗室檢查

提示紅細胞破壞的實驗室檢查提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查13血管內溶血紅細胞在循環(huán)血流中遭到破壞，血紅蛋白釋放而引起癥狀。血型不合的輸血，PNH，輸注低滲溶液。血紅蛋白尿—“腎閾”14血管外溶血由單核-巨噬細胞系統(tǒng)尤其是脾破壞紅細胞。AIHA，遺傳性球形細胞增多癥。單核-巨噬細胞系統(tǒng)裂解—卟啉—游離膽紅素—結合膽紅素—糞膽原—糞便—血循環(huán)—尿膽原—腎黃疸，游離膽紅素升高，糞膽原排出增多，膽紅素陰性。原位溶血：MA、MDS。15一、紅細胞破壞、血紅蛋白降解（一）血管內溶血：血型不合輸血、輸注低滲溶液和PNH時，溶血主要在血管內發(fā)生。1、血清游離血紅蛋白

>40mg/L

2、血清結合珠蛋白降低

<0.5g/L

3、血紅蛋白尿

4、含鐵血黃素尿

17原位溶血:指幼紅細胞在成熟前已在骨髓內破壞，稱為無效性紅細胞生成，可伴有溶血性黃疸，其本質是血管外溶血，常見于巨幼貧、MDS等18二、紅系代償性增生

1、網織紅細胞增多

2、周圍血液中出現幼稚紅細胞

3、骨髓幼紅細胞增生

19網織紅細胞增多21溶貧骨髓象22溶貧骨髓象-有絲分裂的幼紅細胞23三、提示紅細胞有缺陷、壽命縮短的實驗室檢查

1、紅細胞形態(tài)改變

2、紅細胞吞噬現象及自身凝集反應

3、海因小體（變性的珠蛋白小體）

4、紅細胞滲透脆性異常

5、紅細胞壽命縮短

2526溶血性貧血診斷和鑒別診斷診斷一、詳細詢問病史

二、臨床表現、實驗室檢查

血管內溶血---異型輸血、PNH

血管外溶血---AIHA、RBC膜、酶、Hb異常

抗人球蛋白試驗陽性，考慮AIHA

抗人球蛋