ha溶血性貧血概述課件

1溶血性貧血概述

（Hemolyticanemia）

P582

2講授主要內(nèi)容HA的定義病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療原則3

溶血性貧血的定義

溶血：是指紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過(guò)程。

溶血性疾病：由于骨髓血細(xì)胞的生成能力較

大，具有產(chǎn)生正常紅細(xì)胞６～８倍代償能力，溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時(shí)，可不出現(xiàn)貧血。

溶血性貧血：溶血超過(guò)造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血。

溶血→溶血性疾病→溶血性貧血

貧血、黃疸和/或肝脾腫大是臨床特點(diǎn)56紅細(xì)胞膜的正常結(jié)構(gòu)細(xì)胞膜脂質(zhì)雙分子層磷脂酰>70%膽固醇<30%鞘脂類蛋白質(zhì)紅細(xì)胞膜保持紅細(xì)胞可變性和柔韌性，這與各種酶及能量代謝有關(guān)7血紅蛋白的異常血紅蛋白：液晶狀結(jié)構(gòu)血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)—珠蛋白肽鏈的異常—聚集或形成結(jié)晶—硬度增加—單核-巨噬細(xì)胞吞噬9【臨床分類】

按發(fā)病機(jī)制分類

紅細(xì)胞自身異常紅細(xì)胞外部異常(一)紅細(xì)胞膜異常性溶貧（一）免疫性溶血性貧血1遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷1自身免疫性溶血性貧血遺傳性球形細(xì)胞增多癥等.2同種免疫性溶血性貧血.2獲得性GPI錨連膜蛋白異常（二）血管性溶血性貧血ＰＮＨ1微血管病性溶血性貧血（二）遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏2血管壁受到反復(fù)擠壓ＣＰＫＧ-6-ＰＤ3瓣膜?。ㄈ┲榈鞍缀脱t素異常（三）生物因素（蛇毒等）肽量的異常肽質(zhì)的異常（四）理化因素（燒傷、中毒）RBC生成性血卟啉病鉛中毒10【臨床表現(xiàn)】

急性：起病急腰背四肢酸痛、寒戰(zhàn)高熱、嘔吐、黃疸、血紅蛋白尿，嚴(yán)重的有周圍循環(huán)衰竭，急性腎功衰竭。慢性：貧血、黃疸、肝脾腫大。膽石癥、肝功損害11實(shí)驗(yàn)室檢查

提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查13血管內(nèi)溶血紅細(xì)胞在循環(huán)血流中遭到破壞，血紅蛋白釋放而引起癥狀。血型不合的輸血，PNH，輸注低滲溶液。血紅蛋白尿—“腎閾”14血管外溶血由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尤其是脾破壞紅細(xì)胞。AIHA，遺傳性球形細(xì)胞增多癥。單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)裂解—卟啉—游離膽紅素—結(jié)合膽紅素—糞膽原—糞便—血循環(huán)—尿膽原—腎黃疸，游離膽紅素升高，糞膽原排出增多，膽紅素陰性。原位溶血：MA、MDS。15一、紅細(xì)胞破壞、血紅蛋白降解（一）血管內(nèi)溶血：血型不合輸血、輸注低滲溶液和PNH時(shí)，溶血主要在血管內(nèi)發(fā)生。1、血清游離血紅蛋白

>40mg/L

2、血清結(jié)合珠蛋白降低

<0.5g/L

3、血紅蛋白尿

4、含鐵血黃素尿

17原位溶血:指幼紅細(xì)胞在成熟前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為無(wú)效性紅細(xì)胞生成，可伴有溶血性黃疸，其本質(zhì)是血管外溶血，常見(jiàn)于巨幼貧、MDS等18二、紅系代償性增生

1、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

2、周圍血液中出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞

3、骨髓幼紅細(xì)胞增生

19網(wǎng)織紅細(xì)胞增多21溶貧骨髓象22溶貧骨髓象-有絲分裂的幼紅細(xì)胞23三、提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查

1、紅細(xì)胞形態(tài)改變

2、紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)

3、海因小體（變性的珠蛋白小體）

4、紅細(xì)胞滲透脆性異常

5、紅細(xì)胞壽命縮短

2526溶血性貧血診斷和鑒別診斷診斷一、詳細(xì)詢問(wèn)病史

二、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查

血管內(nèi)溶血---異型輸血、PNH

血管外溶血---AIHA、RBC膜、酶、Hb異常

抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，考慮AIHA

抗人球蛋