血液系統(tǒng)教學(xué)文稿

血液系統(tǒng)造血系統(tǒng)造血干細(xì)胞：是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞，可以增值分化為各種淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及各種粒細(xì)胞。

特點(diǎn)：自我更新，多向分化增殖調(diào)節(jié)造血的細(xì)胞因子：

集落刺激因子促紅細(xì)胞生成素

正常外周血涂片正常骨髓涂片造血細(xì)胞分化成熟過程造血系統(tǒng)疾病原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病分類紅細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病出血性及血栓性疾病脾功能亢進(jìn)貧血貧血是指單位容積血液里血紅蛋白含量低于同年齡、同性別、同地區(qū)健康人正常值的下限，同時(shí)常伴有不同程度的紅細(xì)胞數(shù)量和紅細(xì)胞比容的減少。貧血是多種病因通過不同的發(fā)病過程而引起的一個(gè)共同的病理情況，而不是一種疾病的名稱。

WHO標(biāo)準(zhǔn)我國標(biāo)準(zhǔn)成年男性<130g/L<120g/L成年女性<120g/L<110g/L孕婦<110g/L<100g/L診斷標(biāo)準(zhǔn)分類一.紅細(xì)胞生成不足一）造血原料缺乏缺鐵性貧血葉酸和/或維生素B12缺乏：巨幼貧二）造血功能障礙造血干細(xì)胞病：再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征骨髓受浸潤：見于白血病、淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌二.紅細(xì)胞破壞過多（溶血性貧血）一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷遺傳性遺傳性球形細(xì)胞增多癥海洋性貧血獲得性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿二）細(xì)胞外因素免疫因素自身免疫性溶血性貧血、藥物反應(yīng)性溶血機(jī)械因素行軍性血紅蛋白尿、微血管病性溶血性貧血生物因素瘧疾理化因素?zé)齻?紅細(xì)胞丟失過多急性和慢性失血性貧血

貧血的癥狀蒼白、困倦、乏力活動(dòng)心悸氣短重者心衰昏迷

貧血的診斷血常規(guī)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)血液涂片骨髓象確定導(dǎo)致貧血的原因貧血的治療病因治療藥物治療鐵劑，葉酸，維生素B12，維生素B6，糖皮質(zhì)激素，雄激素，紅細(xì)胞生成素輸血脾切除骨髓移植白血病白血病是起源于造血干細(xì)胞的惡性疾?。话籽〖?xì)胞無分化成熟能力，即分化阻滯；白血病細(xì)胞能不斷增殖且有很強(qiáng)的存活能力；可侵犯正常骨髓及髓外器官，產(chǎn)生相應(yīng)表現(xiàn)。

白血病分類按細(xì)胞分化阻滯階段及自然病程：

急性白血病

慢性白血病

按病變的細(xì)胞系列：

髓細(xì)胞性:粒、單、紅、巨核

淋巴細(xì)胞性：T，B細(xì)胞

綜合1、2可將白血病分為最基本四類：

AML,CML,ALL,CLL

急性白血病是起源于造血干細(xì)胞而分化阻滯在原始或早幼細(xì)胞階段的惡性克隆性疾病，起病急，進(jìn)展快，自然病程＜6個(gè)月。

主要包括：急性髓細(xì)胞白血病

（急性非淋巴細(xì)胞性白血?。?/p>

M0,M1,M2,M3,M4,M4Eo,M5,M6,M7

急性淋巴細(xì)胞性白血病

L1,L2,L3

慢性粒細(xì)胞白血病

起源于造成血干細(xì)胞的惡性增殖疾病

細(xì)胞分化阻滯在中、晚幼粒階段

侵犯BM及髓外器官產(chǎn)生癥狀絕大多數(shù)CML、血細(xì)胞中有異常的Ph染色體按自然病程分為慢性期，加速期，急性變期

慢性淋巴細(xì)胞白血病

特點(diǎn):

1老年男性多見，95%為B細(xì)胞型；

2近似成熟的小淋巴細(xì)胞克隆性增生；

3乏力，貧血，出血，粒細(xì)胞減少，常出現(xiàn)嚴(yán)重感染；

4淋巴結(jié)，肝，脾腫大；

5免疫功能異常：伴發(fā)AIHA，ITP；

6外周血白細(xì)胞>10000/ul，淋巴細(xì)胞>50%，絕對(duì)數(shù)>=5000/ul，骨髓淋巴細(xì)胞>=40%；

7CD5,CD19,CD20可（+）。

白血病的診斷和治療臨床表現(xiàn)：貧血，發(fā)熱，出血，器官和組織浸潤表現(xiàn)診斷：血象，骨髓象治療：一般治療，化學(xué)治療，骨髓移植淋巴瘤是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤以實(shí)體瘤形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中分類：霍奇金病非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、盜汗、消瘦慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大診斷：淋巴結(jié)活檢病理檢查治療：放射治療，化學(xué)治療，骨髓移植血液系統(tǒng)其他惡性疾病惡性組織細(xì)胞病多發(fā)性骨髓瘤出血性疾病因止血機(jī)制異常而引起，以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病正常止血機(jī)制血管機(jī)制：

局部血管收縮，傷口縮小閉合。15-30“血小板機(jī)制：

黏附，聚集，形成血小板血栓，釋放活性物質(zhì)激活凝血系統(tǒng)凝血機(jī)制：

凝血：無活性的凝血因子被有序的逐級(jí)放大激活，轉(zhuǎn)變?yōu)橛械鞍捉到饣钚灾蜃拥南盗忻阜磻?yīng)過程凝血因子：Ⅰ--Ⅴ,Ⅶ--ⅩⅢ(12個(gè)）凝血的三個(gè)階段第一階段凝血活酶生成階段第二階段凝血酶生成階段第三階段 纖維蛋白生成階段抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝血酶-Ⅲ

肝素纖溶酶原(PLG)組織纖溶酶原激活劑（t-PA）尿激酶(UK)出血性疾病的分類血管壁異常血小板異常 生成減少：再障，白血病，放化療血小板減少破壞過多：ITP數(shù)量異常 消耗過多：DIC，TTP

分布異常：脾亢

血小板增多：原發(fā)性血小板增多癥，脾切除后 遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合癥質(zhì)量異常 獲得性：由抗血小板藥物，感染，尿毒癥，異常球 蛋白血癥引起凝血異常先天性或遺傳性：血友病A.B，遺傳性FXI缺乏癥 遺傳性凝血酶原缺乏癥

FV.VII.X缺乏癥 遺傳性纖維蛋白酶缺乏癥 遺傳性FXIII獲得性:肝病性凝血障礙 維生素K缺乏 尿毒癥性凝血異?？鼓袄w維蛋白溶解異常

獲得性：肝素過量，雙香豆素過量，蛇咬傷，水蛭咬傷，溶栓藥物過量復(fù)合性止血機(jī)制異常

先天性活遺傳性：血管性血友病獲得性：DIC出血性疾病的防治防治原發(fā)病避免使用加重出血的藥物補(bǔ)充血小板和（或）相關(guān)凝血因子止血藥物其他治療：血漿置換，脾切除輸血和輸血反應(yīng)紅細(xì)胞血型

ABO血型系統(tǒng)

紅細(xì)胞膜抗原血漿抗體

A型ABB型BAAB型A,B無O型無A,B

Rh系統(tǒng)

Rh陽性含D抗原

Rh陰性不含D抗原輸血前試驗(yàn)受血者紅細(xì)胞+抗A、B血清（抗D血清）受血者血清+已知血型的紅細(xì)胞供、受者紅細(xì)胞與血清互相混合觀察是否發(fā)生凝集反應(yīng)（交叉配血）獻(xiàn)血者檢查核對(duì)身份證和姓名系統(tǒng)體檢和化驗(yàn)血型、肝功能、乙型肝炎和丙型肝炎病毒、艾滋病病毒檢查血液成分與成分輸血濃縮紅細(xì)胞血小板懸液新鮮冷凍血漿及冷沉淀物血液單采技術(shù)，血液單采機(jī)輸血的適應(yīng)癥急性失血致循環(huán)不穩(wěn)定或休克白細(xì)胞數(shù)<1-2x109/L慢性貧血：血紅蛋白<70g/L（