小兒腦性癱瘓康復(fù)診療規(guī)范及病列報告課件

小兒腦性癱瘓康復(fù)診療規(guī)范及

病列報告【概述】小兒腦性癱瘓是指出生前到生后一個月以內(nèi)各種原因所致的非進行性腦損傷。主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙和姿勢異常，可伴有精神發(fā)育遲滯、癲癇、視覺、聽覺、言語、攝食等障礙。流行病學(xué)腦癱的發(fā)生率在發(fā)達國家1.5‰～2.5‰,日本由1951年的1‰到1991年的1‰～1.5‰;我國1988年為1.8‰～4‰.發(fā)病機制及病理改變腦缺氧是本病的主要發(fā)病機制.其次為腦出血、血管栓塞、外傷.大腦皮層萎縮和腦室擴大,正常神經(jīng)細(xì)胞減少,膠質(zhì)細(xì)胞增生.近年來認(rèn)為,側(cè)腦室外側(cè)壁白質(zhì)壞死﹙pvl﹚的病理改變.血液分布減少缺血致死.另外,因核黃疸或遷延性黃疸所致的腦癱;可見基底節(jié)部分異常的髓鞘形成過多,稱為大理石狀態(tài).腦癱的分型按癱瘓部位分類:四肢癱、雙重型偏癱、雙癱、截癱、偏癱、單癱、三肢癱.按肌緊張、姿勢、運動檢查分類:

手足徐動型﹙運動障礙型﹚混合型痙攣型不能分類型強直型共濟失調(diào)型肌張力低下型【診斷規(guī)范】1.臨床表現(xiàn)（1）運動障礙和姿勢異常：痙攣型腦癱患兒肌張力增高，出現(xiàn)病理性原始反射；手足徐動型腦癱患兒四肢軀干不自主運動，面部肌肉不規(guī)則局部收縮，全身肌群共同收縮不協(xié)調(diào)；肌張力低下型腦癱患兒對各類刺激的反應(yīng)微弱，姿勢原始；共濟失調(diào)型腦癱患兒不能保持一個固定的姿勢，運動協(xié)調(diào)困難，辨距障礙，平衡困難。（3）肌張力異常：腦癱患兒在不同年（月）齡時肌張力表現(xiàn)有所不同。痙攣型腦癱患兒肌張力逐漸增高；手足徐動型腦癱患兒在1歲以內(nèi)往往無肌張力增高，隨著年齡增長而肌張力增高；肌張力低下型腦癱患兒往往是其他類型腦癱在某年齡階段的一種過渡形式，表現(xiàn)為肌張力低下，但健反射活躍或亢進。2.診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)臨床主要表現(xiàn)，并符合以下2個條件，即可診斷。（l）嬰兒期出現(xiàn)癥狀（如運動發(fā)育落后或各種運動障礙）；（2）除外進行性疾?。ㄈ绺鞣N代謝病或變性疾病）所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過性發(fā)育落后。腦癱小兒有時可伴有智力低下、癲癇、行為異常、感知覺障礙等其他異常。3.在診斷及鑒別診斷時的相關(guān)輔助檢查（1）生化檢查：血液肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶、乳酸、丙酮酸、血糖、肝功能檢查；尿生化檢查和腦脊液生化檢查。（2）影像學(xué)檢查：包括頭顱CT、MRI等檢查、骨X線檢查、肌肉CT檢查。（3）神經(jīng)電生理學(xué)檢查：腦電圖、肌電圖、誘發(fā)電位（短潛伏期軀體感覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位）測定?！究祻?fù)評定規(guī)范】1.運動功能評定（l）肌張力的測定。（2）原始反射：包括緊張性迷路反射、不對稱性頸緊張反射、擁抱反射、嘔吐反射、覓食反射、自動站立和行走反射、軀干內(nèi)彎反射、握持反射、咬合反射和交叉伸展反應(yīng)。（3）自動反應(yīng)：包括調(diào)正反應(yīng)（頭部側(cè)面調(diào)正、俯臥位頭部調(diào)正、仰臥位頭部調(diào)正、抬軀反應(yīng)、軀干旋轉(zhuǎn)調(diào)節(jié)反應(yīng)），平衡反應(yīng)（俯臥位、坐位、垂直懸空位的平衡反應(yīng)），保護性伸展反應(yīng)（頭部朝下、向側(cè)方、向后的保護性伸展反應(yīng)，放置反應(yīng)）。（4）隨意運動l）聽刺激的反應(yīng)和發(fā)聲（聽力、視力跟蹤，周圍視力、發(fā)聲）。2）頭部和肩胛帶粗大動作的控制（頭部的正中控制，頭部的前后控制，頭部的平衡，通過肩部支撐身體重量）。3）上肢的粗大動作和精細(xì)動作控制（雙手放開，雙手放至中線，抓大的物件，抓小的物件，伸手抓物，合并、轉(zhuǎn)移物件）。（2）隨發(fā)育進展的運動能力評定：包括臥位、坐位、站位、步行、手部活動及高級體能技巧評定。l）臥位活動：仰臥位——姿勢；頭部控制；上肢控制；下肢控制；轉(zhuǎn)身。俯臥位——姿勢；前臂支撐俯臥；直臂支撐俯臥；匍匐爬行；俯臥轉(zhuǎn)圈。2）坐位活動：坐在地上——仰臥→坐；圓坐；保護性支撐反應(yīng)；坐位轉(zhuǎn)圈；坐位→俯臥或仰臥位。坐在木箱凳上——坐在地上→坐在凳上；輔助下坐；獨立坐；坐→站；站→坐在凳上；坐在凳上的活動。3）站立：用輔助用具站立；完全獨立的站立（獨站；站立→蹲下；蹲→站立；從地上站起）。4）步行：用輔助用具步行；完全獨立的徒手步行。5）高級體能技巧活動：徒手向前行（停-走回原處）；向后行；雙手抱大物件向前行；單腳站立；跨越障礙物；跑4.5m（停-跑回原處）；踢大球仍能保持平衡；跳高；跳遠(yuǎn)；單腳跳；上樓梯（四級）；下樓梯（四級）。6）手部活動：平放手；抓握及放開；手指活動；雙手協(xié)調(diào)的活動；書寫活動?！究祻?fù)治療規(guī)范】1.物理治療（l）運動療法：是腦性癱瘓康復(fù)治療的主要手段。目前，在國際上有不同學(xué)派的腦性癱瘓運動治療方法，如Bohath法、VOjta法、TempleFay法、DomanDelacato法、Pet法（引導(dǎo)式教育法）等，治療師可根據(jù)患者的情況選用不同的方法。一般常用的方法如下：

1）頭部控制功能訓(xùn)練：①痙攣型：患兒仰臥位，治療師將兩手放在患兒頭部的兩側(cè)，把頸部向上方拉長，并用前臂將患兒的肩膀往下壓，以增加壓力；然后治療師用手抓住患兒的前臂，將患兒的手抬高且往外轉(zhuǎn)，拉坐起來，即可使患兒的頭抬高而保持正位。②徐動型：患兒仰臥位，治療師將患兒的手臂拉直往內(nèi)轉(zhuǎn)稍往下壓，慢慢將患兒拉坐起來，促進患兒的頭部保持抬高而向前。③肌張力低下型：治療師用手抓住患兒肩膀，用大拇指頂在胸前，將肩膀往前給患兒較大的穩(wěn)定性，協(xié)助患兒將頭抬起。2）上肢功能訓(xùn)練：治療師用手握住患肢肘部外側(cè)，肘適當(dāng)旋外，使掌心向上。反復(fù)訓(xùn)練可使腕關(guān)節(jié)容易伸展，手放開，拇指較易外展伸直。注意，切忌以暴力拉伸4）翻身訓(xùn)練：①患兒仰臥位，治療師用雙手分別握住患兒雙踝部，作左右交叉運動，讓患兒的雙腿交叉帶動髖部，使骨盆旋轉(zhuǎn)，并以骨盆旋轉(zhuǎn)帶動軀干旋轉(zhuǎn)，最后帶動肩部，使患兒翻身。②讓患兒以肩部旋轉(zhuǎn)帶動軀干、骨盆和下肢。治療師用雙手握住患兒一側(cè)肩部，使肩部作旋轉(zhuǎn)運動。誘發(fā)患兒翻身時，將患兒的頭轉(zhuǎn)向一邊，用手緊緊固定他的下頰，在第5肋間處往外壓，并且推向胸骨的對側(cè)，患兒身軀可由此誘發(fā)出反射式的翻身動作。6）坐姿訓(xùn)練：①痙攣型：治療師先將患兒的兩腿分開坐，上身前傾，并將患兒下肢壓直，鼓勵患兒向前彎腰坐穩(wěn)。②手足徐動型：將患兒兩腳并攏彎曲坐，治療師用手抓住患兒肩膀，向前內(nèi)方轉(zhuǎn)動，讓患兒自己用雙手撐在兩旁支持自己。③肌張力低一下型：治療師抱住患兒，用雙手在患兒的腰椎部位向下壓，并用大拇指壓放在脊柱兩旁，給以固定力，可促進頭及軀干的伸直。當(dāng)患兒學(xué)會坐穩(wěn)后，可經(jīng)常采用前后左右推動患兒的方法，讓患兒學(xué)會在動態(tài)中保持平衡。10）從椅子坐位站起訓(xùn)練：站起訓(xùn)練時，治療師先幫助患兒將雙腿收回到椅子跟前，兩腳稍稍分開，再幫助患兒上身前傾，屈曲髖部，使重心前移，直至患兒的雙眼與腳趾在同一垂直平面上，然后讓患兒伸展膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)，從椅子上站起。11）站立和行走訓(xùn)練：①訓(xùn)練患兒從地上站立起來時，治療師需注意保持患兒的兩側(cè)大腿分開和外轉(zhuǎn)，并用手頂住膝蓋，使重心往前傾，均勻的落在地上，然后扶住患兒站起來。②在站立時要求頭部保持正中位，上身平直，髖、膝伸展，兩腿分開，腳掌平放于地面。開始訓(xùn)練時，可讓患兒扶站、靠墻站、利用站立架或傾斜板進行站立訓(xùn)練。③在站立訓(xùn)練基礎(chǔ)上，讓患兒作跨步站立訓(xùn)練。當(dāng)具備了使重心由兩條腿向一條腿轉(zhuǎn)移能力時，開始學(xué)習(xí)行走。④患兒步行訓(xùn)練時，治療師站在患兒后面，讓患兒背部緊靠自己身體，雙手抓握患兒上臂近腋窩處（或控制骨盆處），然后治療師的腿慢慢邁步，推動患兒的腿邁步。下肢功能稍好的患兒也可利用助行器、矯正鞋、拐杖、平行杠等進行步行訓(xùn)練，以后逐漸減少扶持和幫助，過渡到獨立步行?；純簩W(xué)習(xí)獨立行走時，常顯步態(tài)蹣跚，雙腿分開過大，手腿動作不協(xié)調(diào)，因此必須進行步態(tài)矯正。2）軀干調(diào)節(jié)和平衡能力訓(xùn)練：患兒坐位或站位，讓患兒伸手抓取置于患兒周圍不同方向、距離略超過臂長的各種物體和玩具，以達到訓(xùn)練軀干前屈、左右旋轉(zhuǎn)、左右側(cè)屈的目的。當(dāng)患兒軀干活動困難時，治療師可協(xié)助患兒完成軀干運動。對患兒平衡能力的訓(xùn)練，可利用平衡板、蹦床訓(xùn)練，也可讓患兒走海綿墊、走斜面、上下樓梯、走平衡木等完成。（2）其他物理治療：包括神經(jīng)肌肉電刺激療法、溫?zé)岑煼ā⑺煼?、生物反饋療法等。注意：進行神經(jīng)肌肉電刺激療法時，應(yīng)根據(jù)患兒的實際情況選擇合適的被刺激肌肉和電刺激量，如果所選擇刺激的肌肉不當(dāng)或電刺激量過大，容易加重患兒的痙攣和異常。2.作業(yè)治療包括日常生活活動能力訓(xùn)練（進食、穿脫衣、大小便訓(xùn)練等）、手的技巧訓(xùn)練、就業(yè)前訓(xùn)練和心理作業(yè)治療。（l）日常生活活動能力訓(xùn)練l）進食訓(xùn)練：進食訓(xùn)練一般分三步進行：治療師給患兒喂食；治療師協(xié)助患兒進食；訓(xùn)練患兒自己進食。訓(xùn)練時，要注意擺正喂食的姿勢，控制患兒的下領(lǐng)，加強患兒的咀嚼能力2）穿、脫衣訓(xùn)練：一般分四步進行：成人幫助患兒穿、脫衣服時，患兒予以一定的合作；患兒自己脫衣訓(xùn)練；患兒幫助大玩具娃娃穿、脫衣服，為自己穿、脫衣服作準(zhǔn)備，培養(yǎng)自己穿、脫衣服的興趣；患兒自己穿衣訓(xùn)練。3）大小便訓(xùn)練：包括向下脫褲-坐下-站起-提褲這一過程，一般分四步進行：暗示患兒去廁所或便盆大小便，治療師帶患兒上廁所或在便盆上解大小便；通過暗示患兒去廁所或便盆上解大小便；訓(xùn)練患兒自己上廁所或便盆，獨立解大小便；訓(xùn)練患兒睡覺時不尿床。（2）手的技巧訓(xùn)練：包括對稱地用手訓(xùn)練，如拍手、揉捏橡皮泥等；手的抓放動作訓(xùn)練，如抓放小的物件（方塊、小球、豆子）到一個容器內(nèi)；手的精細(xì)動作訓(xùn)練，如搭積木、拼版、插棍、插針、涂彩、描畫等；借助器材訓(xùn)練手功能。對于已發(fā)育成長、即將就業(yè)的腦性癱瘓者，應(yīng)考慮進行就業(yè)前的作業(yè)訓(xùn)練；對存在心理問題的患者，可相應(yīng)進行心理作業(yè)治療。3.言語治療包括早期語言發(fā)育刺激、言語訓(xùn)練、構(gòu)音器官訓(xùn)練和代替言語的交流方法等。要發(fā)展語言功能，最好在嬰兒期即開始接受各種刺激。不論小兒對所說的話能不能反應(yīng)，都要和其交談，反復(fù)多次后，小兒逐漸懂得自己發(fā)出聲音的意義。言語訓(xùn)練時，需注意發(fā)音訓(xùn)練和語言模仿能力訓(xùn)練。4.矯形器制作和裝配常用的有踝足矯形器、下肢矯形器、前臂手指矯形器、夜間用矯形器、訓(xùn)練用輔助矯形器等，以保持肢體的功能位，支持體重，預(yù)防變形。5.中醫(yī)治療常用針灸、推拿按摩等。6.藥物治療在痙攣肌注射肉毒毒素A，可以消除局部肌肉痙攣，注射后配合運動訓(xùn)練和矯形器，可以獲得較好的療效，甚至可以推遲或避免手術(shù)。注射劑量應(yīng)根據(jù)肌肉大小和痙攣程度來調(diào)整。7.手術(shù)治療通過手術(shù)，可緩解嚴(yán)重痙攣和攣縮，矯正畸形，整復(fù)脫臼，但須慎重選用。術(shù)后應(yīng)盡可能早地進行活動和系統(tǒng)的運動訓(xùn)練。特別是患兒腿部肌腱的生長速度慢于腿部長骨骨骺的生長速度，跟腱緊張可能再度出現(xiàn)，對此必須充分注意。病列報告李某某男1歲5個月痙攣型腦癱患兒（早產(chǎn)）評估：1、運動功能肌張力：尖足雙腿交叉剪刀步態(tài)原始反射：自動站立和行走反射、軀干內(nèi)彎反射陽性隨意運動：上肢的粗大動作和精細(xì)動作控制抓大的物件，抓小的物件，伸手抓物，合并、轉(zhuǎn)移物件不能完成。2.與發(fā)育相關(guān)的活動能力評定（1）一般情況評定：包括視覺（注視、追視）、聽覺（低頻、高頻）、溝通（理解能力、表達能力）、情緒行為等良好。出生后運動發(fā)育的規(guī)律是：先抬頭（2——3個月）、后抬胸，再會坐（6個月）、7月翻身、8月爬；9月站、1\2\3歲走跳跑。（2月抬頭6月坐，7月翻身8月爬，9月會站成正果，1\2\3歲走跳跑）（2）隨發(fā)育進展的運動能力評定：俯臥位——姿勢；前臂支撐俯臥；直臂支撐俯臥能獨立完成；翻身完成（2分），匍匐爬行；俯臥轉(zhuǎn)圈不能完成（0分）。坐位活動：不能坐（長腿，盤腿）（0分）站立\步行:不能完成（0分）（患者的生長發(fā)育階段到6——7個月）主要問題：肌張力生長發(fā)育（粗大和精心）落后ADL(?)

治療：上肢：患者肩適當(dāng)旋外，使掌心向上，可使腕關(guān)節(jié)容易伸展，手放開，拇指較易外展伸直（反復(fù)多次）。下肢：患兒的腳呈尖足狀，腳趾象鷹爪般勾起來，活動時先將下肢往外轉(zhuǎn)，足背屈，髖關(guān)節(jié)曲90度（盡量）然后將患兒腳趾拉直（牽拉張力增高的肌群）。座位：長腿坐（先將患兒的兩腿分開坐，上身前傾，并將患兒下肢壓直，鼓勵患兒向前彎腰坐穩(wěn)）盤腿坐（患兒兩腳并攏彎曲坐，治療師用手抓住患兒肩膀)。爬行：治療師用手固定骨盆，然后輕輕將骨盆向上提，使患者下肢左右屈曲交替，助于爬行。開始手腳同側(cè)往前伸，逐漸變成左手右腳及右手左腳式的交替爬行再評估隨發(fā)育進展的運動能力評定：翻身完成（3分），匍匐爬行；俯臥轉(zhuǎn)圈不能完成（2分）。坐位活動：不能坐（長腿，盤腿）（2分）站立\步行:不能完成（0分）江某某男10歲痙攣性腦癱（2012年7月在中康做過肌腱延長術(shù)內(nèi)收肌肌腱跟腱臏腱）2013年10月15日入住我科做治療評估：1、運動功能肌張力：原始反射：隨意運動：左側(cè)上肢抓握動作：力性抓握：球形抓握、柱狀抓握、拉精細(xì)抓握：指尖捏、指腹捏、側(cè)捏、三指捏均不能完成

(2）隨發(fā)育進展的運動能力評定：

坐位活動：坐在地上——仰臥→坐坐→站（10%）

站立：獨站