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腦脊液寡克隆區(qū)帶對多發(fā)性硬化的診斷意義--試劑部--傅慧2016年5月21日1目錄1、多發(fā)性硬化(MS)2、MS的流行病學(xué)3、MS的臨床特點
4、MS的輔助診斷5、寡克隆區(qū)帶(OCB)6、OCB的檢測方法7、結(jié)論2多發(fā)性硬化早在19世紀(jì)中期即已有記載,是中世紀(jì)的神秘疾病……是詛咒?是天譴?引言31、多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化(MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,缺乏特異性。MS主要損害腦、脊髓和視神經(jīng),常導(dǎo)致患者運動功能和視力損害,甚至造成殘疾。我國以視神經(jīng)、脊髓損害多見。病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與自身免疫、遺傳、環(huán)境因素、病毒感染、個體易感等相關(guān)。42、MS
的流行病學(xué)
流行病資料表明,離赤道越遠(yuǎn),MS的患病率越高。
美國北部、加拿大、冰島、英國、北歐、澳洲,患病率≈40/10萬;
赤道地區(qū)患病率<1/10萬;
亞洲和非洲國家患病率≈5/10萬。
我國屬于低發(fā)病區(qū),與日本相似。56一項發(fā)表于《Neurology》的新研究顯示,多曬太陽,可延緩多發(fā)性硬化發(fā)病。但其中是紫外線起保護(hù)作用,還是維生素D合成起保護(hù)作用,還不確定。3、MS的臨床特點74、MS的輔助診斷腦脊液(CSF)檢測:腦脊液細(xì)胞數(shù)、蛋白質(zhì)含量、IgG指數(shù)和寡克隆區(qū)帶等誘發(fā)電位磁共振成像(MRI)此三項檢查對MS的診斷具有重要的意義。
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5、寡克隆區(qū)帶在病理免疫狀態(tài)下,人體的幾個克隆株漿細(xì)胞會發(fā)生異常增生,其所合成的免疫球蛋白在電泳時,r-球蛋白區(qū)域可見2條或2條以上分開的、不均一、比較狹窄、不連續(xù)的清晰蛋白區(qū)帶,稱之為寡克隆區(qū)帶(OCB)。9CSF中OCB的出現(xiàn)往往高度提示有免疫球蛋白(Ig)的鞘內(nèi)合成。但在某些疾病情況下,由于血腦屏障遭破壞,活化的B細(xì)胞由血液進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng),導(dǎo)致血清和CSF中均含有相同的OCB。因此,配對檢測血清和CSF中的OCB可以更準(zhǔn)確地判定中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)是否存在Ig的鞘內(nèi)合成。10正常提示存在Ig鞘內(nèi)合成提示同時存在血腦屏障損傷及Ig鞘內(nèi)合成提示存在血腦屏障損傷提示副蛋白血癥
下面是5個國際公認(rèn)的OCB染色型,結(jié)果有助于判斷血腦屏障功能狀態(tài)及鞘內(nèi)Ig合成狀況。只有CSF中存在的區(qū)帶與血清中不同,才提示存在Ig鞘內(nèi)合成,才支持MS的診斷。
11126、OCB的檢測方法臨床主要采用瓊脂糖凝膠電泳、聚丙烯酰胺凝膠電泳和等電聚焦電泳三類方法分離蛋白。采用電泳法分離蛋白后,再采用染色方法使蛋白條帶顯色,得出OCB的染色型,然后進(jìn)行分析。13J.K.羅琳:羅琳的母親在1980年被診斷出多發(fā)性硬化癥,那一年,羅琳15歲。史鐵生因“多發(fā)性硬化癥”雙腿高位截癱。20歲便開始了他輪椅上的人生。米歇爾生于工人家庭,父親患有多發(fā)性硬化癥,因為經(jīng)濟(jì)拮據(jù),所有的學(xué)費都來源于學(xué)生貸款和補(bǔ)助金。14這些研究結(jié)果提示亞洲MS人群OCB陽性率均明顯低于西方國家(95%)。7、結(jié)論—腦脊液寡克隆區(qū)帶對多發(fā)性硬化的診斷意義報道國家MS患者OCB陽性率歐美90%-95%國內(nèi)30%-60%日本36%韓國31.6%15目前,OCB仍是MS實驗室檢測中應(yīng)用最為廣泛的生物學(xué)指標(biāo)。腦脊液OCB陽性有助于MS的診斷,其非MS所特有,其他炎癥性或非炎癥性疾病亦可呈陽性。OCB陽性雖然不能作為診斷MS的直接證據(jù),但對MS的早期診斷和預(yù)后判斷均具有重要意義。16OCB是MS患者常見的免疫學(xué)異常表現(xiàn),是臨床診斷MS有意義的輔助檢查,并為神經(jīng)影像學(xué)檢查所不可替代。OCB
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