nice指南解讀課件

NICE最新癲癇診斷和管理

臨床指南內(nèi)容介紹

（NICE）2012年1月發(fā)布指南制定原則透明無利益驅(qū)動公平所有數(shù)據(jù)采用同樣的評價標準嚴格評價方法嚴格可行動態(tài)不斷更新制訂臨床指南的目的應用指南是一種系統(tǒng)性闡述用以幫助職業(yè)醫(yī)師以及患者對于特定臨床情況作出適當?shù)尼t(yī)療決定2004年NICE指南的基本內(nèi)容單藥治療首先應用傳統(tǒng)抗癲癇藥如卡馬西平/丙戊酸，除非不適用或不耐受

禁忌：準備生育的育齡婦女以及與其他藥物有不利的相互作用

新AEDs，缺乏其用于單藥治療優(yōu)于傳統(tǒng)AEDs的證據(jù)，作為二線藥物新AEDs在改善患者生活質(zhì)量方面優(yōu)于傳統(tǒng)AEDs缺乏證據(jù)傳統(tǒng)AEDs的成本效益比優(yōu)于新AEDs2012年NICE強調(diào)根據(jù)發(fā)作類型，尤其應根據(jù)綜合征選用AEDs，所以應盡可能診斷癲癇綜合征對特殊發(fā)作類型及綜合征不能用某些AEDs重視價格效益（Costeffectiveness）2004年指南有些內(nèi)容未作修改指南編制更新目的幫助臨床醫(yī)護人員與患者，針對一些特定臨床狀況做出合理醫(yī)療的決策在2004年基礎(chǔ)上更新，提出兒童與成人癲癇患者治療的最佳實踐建議首次發(fā)作因“發(fā)作”就診，首先應由內(nèi)科、兒科醫(yī)生鑒別是否為癲癇發(fā)作，當診斷可疑時應請專家（specialist）（經(jīng)過培訓擁有關(guān)于癲癇專業(yè)知識的內(nèi)科或兒科醫(yī)師）如不能確定診斷，應請第三級癲癇專家（tertiaryspecialist）會診實驗室檢查4周內(nèi)做12導聯(lián)腦電圖頭顱核磁癲癇發(fā)病于2歲以內(nèi)或成人病史、檢查或腦電圖檢查表明為限局性起源首個藥物治療后仍有發(fā)作病因相關(guān)檢查，等藥物治療的一般原則會診形式：病人、家屬、照顧者參與所有決定——滿足種族、文化、特殊需要；

個體化治療方案：疾?。òl(fā)作類型/綜合征/合并用藥)及病人的生活習慣如不能確定綜合征，根據(jù)發(fā)作類型選用AEDs（新）如用卡馬西平應該用控釋片（新）難治性限局性發(fā)作的添加治療如一線治療無效或不能耐受，可添加治療：卡馬西平/氯巴占/加巴噴丁/拉莫三嗪/左乙拉西坦/奧卡西平/丙戊酸/托吡酯

（新）如添加治療無效或不能耐受，請第三級專家會診，考慮其他AEDs：醋酸艾司利卡西平/拉科酰胺/苯巴比妥/苯妥英/普瑞巴林/噻加賓/氨己烯酸*/唑尼沙胺

（新）

全身強直陣攣發(fā)作的一線治療首選丙戊酸（新）如不適用，考慮拉莫三嗪。如有肌陣攣發(fā)作或可能為青少年肌陣攣，應注意拉莫三嗪有可能增加肌陣攣發(fā)作（新）可考慮用卡馬西平/奧卡西平，但應注意有增加肌陣攣及失神發(fā)作的風險（新）全身性強直陣攣發(fā)作添加治療如一線治療無效或不能耐受，可用氯巴占/拉莫三嗪/左乙拉西坦/丙戊酸/托吡酯添加治療

（新）如果有失神發(fā)作或肌陣攣發(fā)作或可能為青少年肌陣攣，不建議用卡馬西平/加巴噴丁

/奧卡西平/苯妥英/普瑞巴林/噻加賓/氨己烯酸（新）失神發(fā)作添加治療如兩個一線AEDs無效，可考慮以下三藥中兩藥聯(lián)合使用：乙琥胺/拉莫三嗪/丙戊酸(新)如治療無效或不能耐受，與三級醫(yī)院癲癇專家討論或轉(zhuǎn)診，考慮氯巴占/氯硝西泮/左乙拉西坦/托吡酯/唑尼沙胺(新)不建議使用卡馬西平/加巴噴丁/奧卡西平/苯妥英/普瑞巴林/替加賓/氨己烯酸(新)肌陣攣的一線藥物治療丙戊酸是一線用藥，除非不適用（新）如果丙戊酸不適用或不耐受，可考慮左乙拉西坦/托吡酯。與左乙拉西坦和丙戊酸鈉比較，托吡酯的不良反應作用更明顯。（新）肌陣攣發(fā)作的添加治療當一線治療無效或無法耐受，左乙拉西坦/丙戊酸/托吡酯可作為肌陣攣發(fā)作的添家用藥(新)如無效或無法耐受，與三級醫(yī)院癲癇專家討論或轉(zhuǎn)診，考慮氯巴占/氯硝西泮/吡拉西坦/唑尼沙胺

（新）不建議使用卡馬西平/加巴噴丁/奧卡西平/苯妥英/普瑞巴林/替加賓或/氨己烯酸

（新）強直與失張力發(fā)作的添加治療如丙戊酸作為一線治療無效或不耐受，考慮拉莫三嗪添加治療（新）如添加治療仍然無效或者不耐受，應當與三級醫(yī)院癲癇?？漆t(yī)師討論，推薦應用其他抗癲癇藥物，如盧菲酰胺/托吡酯

（新）嬰兒痙攣癥的一線治療一旦確診需與三級兒科癲癇?？漆t(yī)師討論并由其作出指導（新）不伴結(jié)節(jié)性硬化的嬰兒痙攣癥：類固醇

（潑尼松或者促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素）/氨己烯酸*作為一線治療藥物（新）由結(jié)節(jié)性硬化引起的嬰兒痙攣癥：氨己烯酸作為一線治療藥物。如無效，再予類固醇治療（新）

Dravet綜合征的一線治療

如果患兒表現(xiàn)為疑似Dravet綜合征，需要與三級兒科癲癇學?？漆t(yī)師討論并由其作出指導

（新）對于Dravet綜合征的患兒考慮丙戊酸/托吡酯作為一線治療藥物(新）Lennox-Gastaut綜合征

一線藥物治療如果患兒為疑似LGS綜合征，應當與三級醫(yī)院兒科癲癇學?？漆t(yī)師討論并由其作出指導（新）對于LGS綜合征的患兒給予丙戊酸作為一線治療藥物

（新）LGS綜合征的添加治療

丙戊酸無效或不耐受，拉莫三嗪添加（新）添加治療無效或不耐受，與三級癲癇?？漆t(yī)師討論。推薦盧菲酰胺/托吡酯（新）所有推薦AEDs均無效或不耐受并擁有癲癇?？漆t(yī)師監(jiān)護的中心，可試用非爾氨酯（新）不建議使用卡馬西平/加巴噴丁/奧卡西平/普瑞巴林/噻加賓/氨己烯酸

（新）特發(fā)性全面性癲癇的添加治療如一線治療無效或不耐受，予拉莫三嗪/左乙拉西坦/丙戊酸/托吡酯添加治療(新)如添加治療無效或者不耐受，應與三級癲癇?？漆t(yī)師討論并考慮應用氯巴占/氯硝西泮/唑尼沙胺

（新）不建議使用卡馬西平/加巴噴丁/奧卡西平/苯妥英/普瑞巴林/噻加賓/氨己烯酸

(新)青少年肌陣攣癲癇一線藥物治療對新診斷患者，除部分不適應患者外，均應以丙戊酸為首選（新）如丙戊酸不適用或不耐受，考慮拉莫三嗪/左乙拉西坦/托吡酯。注意托吡酯出現(xiàn)難以耐受性不良事件的發(fā)生率較拉莫三嗪、左乙拉西坦與丙戊酸高，而拉莫三嗪可能會加重肌陣攣性發(fā)作(新)青少年肌陣攣癲癇添加治療首選治療無效或不耐受，可拉莫三嗪/左乙拉西坦/丙戊酸/托吡酯添加(新)如添加治療無效或不耐受，與三級癲癇專科醫(yī)師討論并由其作出指導，可用氯巴占/氯硝西泮/唑尼沙胺

（新）不建議：卡馬西平/加巴噴丁/奧卡西平/苯妥英/普瑞巴林/噻加賓/氨己烯酸（新）生酮飲食兒童及少年經(jīng)合適的AEDs治療無效，經(jīng)第三級癲癇專家推薦可考慮生酮飲食治療（新）藥物治療不良反應（新）高度警惕藥物治療的不良反應（短期、長期）神經(jīng)精神問題（所有AEDs均可有自殺想法及行為異常，但風險較低，多出現(xiàn)在開始治療一周內(nèi)）其他女性癲癇的建議目前或未來希望生育的婦女或女孩處方AEDs時，應考慮胎兒可能的致畸風險和神經(jīng)發(fā)育遲滯的風險。（新）新AEDs對胎兒的影響資料有限（新）高劑量丙戊酸>800mg/d或多種藥物聯(lián)合使用尤其是包括丙戊酸時風險較大。（新）拉莫三嗪合用含雌激素的避孕藥時濃度明顯降低，使發(fā)作控制可能下降，在開始或停用避孕藥時應調(diào)整拉莫三嗪劑量（新）AEDs常見出生畸形：丙戊酸-神經(jīng)管發(fā)育缺陷/尿道下裂/心血管發(fā)育不全/腭裂；苯巴比妥-心血管發(fā)育不全/腭裂；托吡酯-唇裂老年癲癇病人建議應與一般病人有同樣的幫助，檢查及治療（新）在多藥治療及有共病時特別關(guān)注藥代動力學及藥效學問題。應用低劑量AEDs,如果用卡馬西平，應該用緩釋片（新）學習障礙的病人確定合適的門診時間，以達到有效的治療癲癇（新）應與一般病人有同樣的幫助，檢查及治療（新）隨訪對每一位病人均應規(guī)則隨訪兒童及青年：至少每年專家隨訪一次（3至12月）成人：醫(yī)生或?qū)＜抑辽倜磕觌S訪一次，根據(jù)治療效果及/或特殊的生活問題(如睡眠狀態(tài)，飲酒)進行指導并調(diào)整治療方案小結(jié)新診斷局灶性發(fā)作應給予卡馬西平/拉莫三嗪作為一線治療。新診斷全面強直陣攣發(fā)作應給予丙戊酸作為一線治療。警惕丙戊酸致畸風險。如果不適用，可給予拉莫三嗪。癲癇類型一線單藥添加聯(lián)用避免使用全身強直陣攣＋＋強直或失張力＋失神發(fā)作＋＋局灶性發(fā)作＋＋兒童失神癲癇＋＋青少年失神癲癇＋＋青少年肌陣攣＋＋僅有全面強直陣攣＋＋特發(fā)性全面性癲癇++良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波＋＋早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇＋＋晚發(fā)型