過敏性紫癜的診斷與治療課件

泌尿系統(tǒng)疾病目錄急性腎小球腎炎腎病綜合癥泌尿道感染膀胱輸尿管返流

Acuteglomerulonephritis(AGN)急性腎小球腎炎重點和難點重點：本病的一般病例及嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機理該病的尿液及血生化檢查小兒單純性血尿的診斷要點和處理原則難點：本癥重癥病例的治療，高血壓腦病急性腎功能不全，嚴(yán)重循環(huán)充血治療及處理原則Acutepoststreptococcalglomerulonephritis

急性鏈球菌感染后腎炎Hemataria血尿Oliguria尿少Edema浮腫關(guān)鍵詞：Keywords急性腎小球腎炎

Acuteglomerulonephritis(AGN)概述病因發(fā)病機制病理生理病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷鑒別診斷治療預(yù)后病因細(xì)菌：A組β溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株病毒：巨細(xì)胞、乙肝病毒等其他：支原體等發(fā)病機制病理生理鏈球菌致腎炎菌株的抗原成分循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物自身免疫激活補體系統(tǒng)（更替途徑）釋放生物活性因子腎素—血管緊張素—醛固酮腎小球基底膜斷裂GRF水鈉儲留血尿、蛋白尿、管型尿水腫、少尿、高血壓腎衰病理

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生、腫脹，系膜基質(zhì)增多，中性粒細(xì)胞浸潤，嚴(yán)重時可有“新月體”形成電鏡：上皮細(xì)胞下“駝峰樣”電子致密物沉積免疫熒光：IgG、C3沉積

PO：足突細(xì)胞

podocyteGBM：腎小球基底膜

glomerularbasementmembrane

M：系膜

mesangialcellMM：系膜基質(zhì)

mesangialmatrixE：內(nèi)皮細(xì)胞

fenestratedendothelium

腎臟腎小球腎炎的大體表現(xiàn)白細(xì)胞滲出腎小球細(xì)胞彌漫增生性改變腎小球基底膜斷裂腎小球系膜細(xì)胞增多，基質(zhì)增寬腎小球免疫熒光染色，呈不同的形狀臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染(Prodromicinfection)秋冬季呼吸道感染為主夏秋季皮膚感染多見腎小球腎炎前驅(qū)感染的表現(xiàn)腎小球腎炎尿液顏色的大體改變電鏡掃描尿紅細(xì)胞形態(tài)臨床表現(xiàn)（四）不典型表現(xiàn)(Atypicalmanifestation)無癥狀病例無臨床癥狀,有尿改變,補體C3下降腎外癥狀型水腫,高血壓等表現(xiàn)明顯尿改變輕微腎病綜合征型大量蛋白尿腎活檢病理改變類似典型病例實驗室檢查尿常規(guī)血常規(guī)腎功能血沉ASO血補體（C3下降）變形紅細(xì)胞治療（一）一般治療休息（約2周）：水腫退，血壓降，血尿消飲食：低鹽抗感染青霉素對癥治療利尿（速尿，雙氫克尿噻）降壓（心痛定，利血平，SQ14225）治療（二）嚴(yán)重病例高血壓腦?。褐贵@，降壓，脫水

（硝普鈉，二氮嗪）嚴(yán)重循環(huán)充血：利尿為主（速尿）急性腎衰：過三關(guān)（液體關(guān)，高鉀關(guān)，感染關(guān)）腎病綜合征（nephroticsyndrome)目的要求了解該病發(fā)病機理及病理生理掌握原發(fā)性腎病綜合征的分型（臨床，激素治療效應(yīng)，病理分型）掌握該病臨床表現(xiàn)，并發(fā)癥，診斷及治療重點和難點重點：本病的病理生理，臨床表現(xiàn)，診斷治療，并發(fā)癥難點：該病的臨床與病理分型nephroticsyndrome腎病綜合征proteinuria蛋白尿Hypoalbuminemia低蛋白血癥

關(guān)鍵詞：Keywords腎病綜合癥

nephroticsyndrome定義病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實驗室檢查診斷分型治療（一）定義

是由于腎小球濾過膜對血漿蛋白的通透性增高，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥侯群。（二）病因和發(fā)病機制病因不明發(fā)病機制與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān)細(xì)胞因子（IL-2，6，8）有遺傳基礎(chǔ)與HLA相關(guān)裂隙膜分子的變化腎小球濾過膜通透性與分子大小的關(guān)系不同的電荷其通透性不同陽電荷陰電荷中性電荷正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝腎病綜合征常見病理改變（三）

病理足突細(xì)胞足突細(xì)胞的超微機構(gòu)MCD微小病變FSGS（局灶性節(jié)段性腎小球硬化）MN膜性腎病MPGN（膜增生性腎小球腎炎）（四）臨床表現(xiàn)病前常有感染水腫為主要表現(xiàn)（五）并發(fā)癥感染：呼吸道感染，皮膚感染，腹膜炎，尿路感染低血容量休克：煩躁，四肢濕冷，皮膚花紋，心音低，血壓下降電解質(zhì)紊亂：低鈉，低鉀，低鈣血栓形成：腎靜脈血栓（腰痛，肉眼血尿）腎功能衰竭：休克所致的腎前性衰竭多見（六）實驗室檢查尿常規(guī)：蛋白定性+++~++++24H尿蛋白定量：大于0.05~0.1g/kg肝腎功能：血清白蛋白<25g/L,膽固醇>5.7mmol/L免疫學(xué)檢測：ANA，抗-dsDNA抗體腎活檢泡沫尿（七）診斷

四大特征：三高一低（一高一低為主）大量蛋白尿：定性+++~++++定量24H尿蛋白大于0.1g/kg或大于0.05g/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白小于30g/L(兒童)

小于25g/L(嬰幼兒)高脂血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(兒童)大于5.2mmol/L(嬰幼兒)不同程度的水腫（八）分型臨床分型病理分型激素分型臨床分型原發(fā)性90%單純性腎?。喝咭坏湍I炎性腎病：三高一低外，還有至少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血壓氮質(zhì)血癥：BUN大于10.7mmol/L血補體CH50，C3反復(fù)下降繼發(fā)性：SLE，APN，乙肝腎先天性：較少見

病理分型微小病變（MCD）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FsGs）膜增殖性腎炎（MPGN）系膜增生性腎炎（MsPGN）膜性腎?。∕GN）激素分型激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰激素部分敏感：8周內(nèi)水腫退，尿蛋白+~++激素耐藥：8周尿蛋白>++（激素依賴，反復(fù)與復(fù)發(fā)，頻復(fù)發(fā)）（九）治療一般治療：休息和飲食利尿：當(dāng)水腫嚴(yán)重時，尤其有腹水時雙克，速尿，氨苯喋啶低分子右旋糖酐激素治療抗凝治療免疫調(diào)節(jié)治療中藥激素治療(一)激素使用階段誘導(dǎo)緩解：強的松1.5-2mg/kg/d4-8w鞏固階段：間歇用藥或清晨頓服激素使用方法短程：強的松2mg/kg/d4w強的松1.5mg/kg/dqod4w

共8周

激素治療(二)激素使用方法中長程：強的松1.5-2mg/kg/d4w

4w后蛋白轉(zhuǎn)陰，改強的松2mg/kg,隔日早餐后頓服，繼用4周，以后每2-4周減量一次，直致停藥，總療程6-9個月腎病病人浮腫表現(xiàn)

激素治療(三)復(fù)發(fā)和反復(fù)的治療延長強的松使用時間加用免疫抑制劑：CTX，VCR激素耐藥的治療延長強的松誘導(dǎo)期甲基強的松龍沖擊加用免疫抑制劑：CTX，環(huán)孢霉素A，酶芬酸酯

免疫抑制劑治療

非特異性免疫抑制治療化學(xué)制劑烷化劑、抗代謝藥真菌代謝產(chǎn)物環(huán)孢素A、FK-506中藥及其有效成分雷公藤淋巴細(xì)胞活化與抑制

其它治療抗凝：低分子肝素，潘生丁溶栓：尿激酶免疫調(diào)節(jié)：左旋咪唑泌尿道感染目的與要求

了解小兒泌尿系統(tǒng)易感染的原因掌握小兒泌尿系統(tǒng)感染各年齡組的不同臨床表現(xiàn)

要點

重點講述小兒不同年齡泌尿系統(tǒng)感染的臨床特點熟悉小兒泌尿系統(tǒng)感染的藥物治療前言

約3~5%的女孩和1~2%的男孩曾出現(xiàn)泌尿道感染癥狀

泌尿道感染為兒科常見疾病

該病在不同年齡階段存在性別差異:

<3月,男性發(fā)病率高于女性;3~12月,兩者相似;>12月,女性發(fā)病率普遍高于男性泌尿道感染病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療與預(yù)后病因大腸桿菌是最常見的致病菌，尤其是新生兒，所有年齡的女孩和1歲以下的男孩而1歲以上的男孩主要致病菌多為變形桿菌克雷伯桿菌和腸球菌多見于新生兒對于>10歲的女孩，白色葡萄球菌亦常見

發(fā)病機制（一）感染途徑：1.血源性感染主要是金黃色葡萄球菌2.上行性感染是UTI最主要的途徑,致病菌從尿道口膀胱輸尿管腎臟,引起腎盂腎炎。膀胱輸尿管反流(VUR)常是細(xì)菌上行性感染的直接通道3.淋巴感染和直接蔓延

宿主內(nèi)在因素:1.菌種的改變及尿液性狀的變化2.細(xì)菌粘附于尿路上皮細(xì)胞3.分泌型IgA產(chǎn)生缺陷4.先天性或獲得性尿路畸形5.新生兒和小嬰兒抗感染能力差6.糖尿病,高鈣血癥,高血壓,慢性腎臟疾病及長期使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑的患兒發(fā)病機制（二）發(fā)病機制（三）細(xì)菌毒力:

如泌尿系結(jié)構(gòu)異常者,微生物的毒力是決定細(xì)菌能否引起上行性感染的主要因素。臨床表現(xiàn)（一）

新生兒：全身癥狀為主:發(fā)熱或體溫不升,蒼白,吃奶差,嘔吐,腹瀉等常伴有敗血癥:1/3患兒血和尿培養(yǎng)出的致病菌一致多見生長發(fā)育停滯局部尿路刺激癥狀多不明顯

臨床表現(xiàn)（二）嬰幼兒:以發(fā)熱最突出全身癥狀也較明顯排尿時哭鬧不安,尿布有臭味和頑固性尿布疹可見肉眼血尿臨床表現(xiàn)（三）年長兒:全身癥狀突出:發(fā)熱,寒戰(zhàn),腹痛等伴有腰痛和腎區(qū)叩擊痛,肋脊角壓痛等尿路刺激癥狀明顯:尿頻,尿急,尿痛,尿液渾濁不同的年齡有不同的臨床表現(xiàn)

癥狀性菌尿?qū)W齡女孩常見存在有意義的菌尿，但無癥狀常伴有尿路畸形和既往癥狀尿路感染史

慢性泌尿道感染指病程6個月以上，病情遷延者?？杀憩F(xiàn)為：間歇性發(fā)熱，乏力，消瘦，貧血，血壓或腎功能不全。多合并尿返流或先天性尿路結(jié)構(gòu)異常實驗室檢查

尿常規(guī)：清潔中段尿離心沉渣白細(xì)胞>10個/HP尿細(xì)菌培養(yǎng)及菌落計數(shù)：是診斷的主要依據(jù)，中段尿培養(yǎng)菌落數(shù)≥105/ml可確診，104~105/ml

為可疑，<104/ml系污染UrinebacteriaunderMicroscopeLaboratorypreparationofauroepithelialcellwithadherentE.coli(phasecontrastphotomicrograph).

影像學(xué)檢查目的：1.了解腎臟大小、形態(tài)，有無尿路畸形、梗阻、結(jié)石、積水2.檢查有無膀胱輸尿管反流及腎瘢痕形成 方法:B型超聲波,靜脈腎盂造影,逆行膀胱造影,腎核素造影,CT等診斷(一)中段尿培養(yǎng)菌落數(shù)≥105/ml清潔中段尿離心沉渣白細(xì)胞>10個/HP,或有尿路感染癥狀膀胱穿刺細(xì)菌陽性診斷(二)初發(fā),復(fù)發(fā)（原細(xì)菌未殺滅，治療后1月內(nèi)發(fā)生）或再感（不同細(xì)菌引發(fā)，停藥后6月內(nèi)發(fā)生）有無尿路結(jié)構(gòu)異常:畸形或梗阻定位:上尿路或下尿路感染腎小球腎炎

多伴浮腫及高血壓,尿培養(yǎng)陰性腎結(jié)核

有結(jié)核接觸史及結(jié)核感染中毒癥狀,尿液中可查到結(jié)核桿菌,結(jié)核菌素試驗陽性急性尿道綜合征

有尿路刺激癥狀,但中段尿培養(yǎng)無細(xì)菌生長鑒別診斷治療

原則

感染部位感染途徑選用抗菌能力強,抗菌譜廣的藥物根據(jù)藥敏試驗結(jié)果在腎組織,尿液,血液中都應(yīng)有較高的濃度腎功能損害小藥物治療單純性UTI：復(fù)方磺胺異噁唑（SMZCo）50mg/kg·d分2次服上尿路感染或有尿路畸形：氨芐西林75~100mg/kg·d頭孢噻W鈉50~100mg/kg·d療程1~2周預(yù)后近半數(shù)患者可復(fù)發(fā)或再感腎瘢痕的形成是影響兒童UTI預(yù)后的最重要因素慢性病例可發(fā)展至腎功能不全預(yù)防

1.注意個人衛(wèi)生2.及時矯治尿路畸形，防止尿路梗阻和腎瘢痕形成

膀胱輸尿管返流

膀胱輸尿管返流

(VUR)定義:是指排尿時尿液從膀胱返流至輸尿管和腎盂反流性腎?。≧N）：是由于VUR和腎內(nèi)反流伴反復(fù)尿路感染，導(dǎo)致腎臟形成瘢痕，萎縮，腎功能異常的綜合征RN是終末期腎衰的重要原因之一膀胱輸尿管返流病因及分類臨床表現(xiàn)診斷治療病因及分類主要機制：膀胱輸尿管連接部異常原發(fā)性：先天性膀胱輸尿管瓣膜機制不全膀胱逼尿肌功能異常繼發(fā)性：UTI下尿路梗阻

.[99Tcm]DMSA示雙腎疤痕

[99Tcm]DTPA示右腎返流(a)排尿前(b)開始排尿(c)膀胱排空時(d)返流的尿進入膀胱臨床表現(xiàn)無癥狀反流反復(fù)發(fā)作的泌尿道感染反流性腎?。旱鞍啄颍哐獕?，腎功能惡化遺尿，發(fā)育障礙等

診斷

確診需依賴影像學(xué)檢查：排尿性膀胱尿路造影（MCU）：是VUR診斷及分級的“金指標(biāo)”，分為五級DMSA掃描技術(shù)：是診斷RN的“金指標(biāo)”，特別是較大兒童分級Ⅰ級：反流只限于輸尿管Ⅱ級：反流至輸尿管，腎盂，但無擴張Ⅲ級；輸尿管輕，中度擴張，但穹窿無或輕度變鈍Ⅳ級：輸尿管扭曲，腎盂腎盞中度擴張，但多數(shù)腎盞維持乳頭形狀Ⅴ級：輸尿管嚴(yán)重扭曲，腎盂腎盞重度擴張，大多數(shù)腎盞失去乳頭形狀抗菌素預(yù)防性用藥效果治療內(nèi)科治療：Ⅰ,Ⅲ,Ⅱ級：控制感染和長期服藥預(yù)防Ⅳ，Ⅴ級：服藥預(yù)防后手術(shù)矯正外科治療：整形手術(shù)謝謝過敏性紫癜

AnaphylactoidpurpuraAP

(紫癜性腎炎APN)概述過敏性紫癜：(Henoch–SchonleinPurpuraHSP)又稱亨-舒綜合征是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎臨床特點：皮膚紫癜（血小板不減少）關(guān)節(jié)腫痛腹痛、便血血尿、蛋白尿多發(fā)于2~8歲兒童，男孩多于女孩；四季均有發(fā)病，春秋二季居多病因尚未明確感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等食物：魚、蝦、蛋、奶、膨化食品等藥物：抗生素預(yù)防接種、花粉吸入、惡性病變、蟲咬、油漆等近年：A組溶血性鏈球菌感染是重要誘因發(fā)病機理

HSP是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎其發(fā)病主要通過體液免疫，但也涉及細(xì)胞免疫一些細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)，凝血機制均參與本病發(fā)病本病發(fā)病有種族傾向，一些研究提示本病與遺傳有一定關(guān)系(HLA-DW35)發(fā)病機理

刺激因子（感染原和過敏原）具有遺傳背景的個體B細(xì)胞克隆擴增IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎病理廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎以毛細(xì)血管炎為主（腎臟易受損）可波及小靜脈和小動脈臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染：病前1~3周有上感腎外癥狀皮膚紫癜、胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)癥狀腎臟癥狀其他表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1

皮膚紫癜（特征!）分布：多見于四肢及臀部，面部軀干少見對稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)特點：初為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色后為暗紫色、棕褐色；重者成大皰出血可伴蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫4~6周后消退，可復(fù)發(fā)臨床表現(xiàn)2

胃腸道癥狀腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是主因腹痛：陣發(fā)性劇烈腹痛（臍周或下腹）可伴嘔吐黑便或血便；偶見腸套疊、腸梗阻可先于皮膚癥狀出現(xiàn)!臨床表現(xiàn)3

關(guān)節(jié)癥狀膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限可自行消退，不留后遺癥臨床表現(xiàn)4

腎臟癥狀出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿，伴高血壓及水腫，即診斷為紫癜性腎炎大多在起病一月內(nèi)出現(xiàn)，少數(shù)為首發(fā)癥狀與腎外癥狀嚴(yán)重度無一致性關(guān)系腎臟表現(xiàn)特點為：臨床輕重不一，病理改變多樣化，臨床與病理不完全一致1.孤立性血尿或蛋白尿2.血尿和蛋白尿3.急性腎炎型4.腎病綜合征型5.急進性腎炎型6.慢性腎炎型紫癜性腎炎的臨床分型紫癜性腎炎的病理分級Ⅰ級腎小球輕微異常Ⅱ級單純系膜增生a.局灶/節(jié)段b.彌漫性Ⅲ級系膜增生，伴有＜50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）Ⅳ級病變同Ⅲ級，50~75%的腎小球伴有上述病變分為a.局灶/節(jié)段b.彌漫性Ⅴ級病變同Ⅲ級，＞75%的腎小球伴有上述病變