中研內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥張水生

內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

吉林省中醫(yī)藥科學(xué)院第一臨床醫(yī)院

張水生

2020/12/1811.1內(nèi)科疾病能引起的神經(jīng)系統(tǒng)常見癥狀意識(shí)障礙頭痛頭暈肢體癱瘓癲癇或抽搐1概述神經(jīng)系統(tǒng)與其他系統(tǒng)關(guān)聯(lián)密切2020/12/1821.2內(nèi)科疾病引起神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)病原理中毒性：外界毒素和組織器官衰竭產(chǎn)生的毒素血管性：血管本身病變及血液成分異常代謝性：糖尿病、腎病、低鉀血癥自身免疫反應(yīng)：紅斑狼瘡浸潤壓迫：腫瘤

神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的常見癥狀2020/12/183

2.1意識(shí)障礙

2.1.1意識(shí)產(chǎn)生過程

感覺器官特異性投射系統(tǒng)丘腦特異性核團(tuán)

大腦相應(yīng)的特異區(qū)域途徑腦干網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)內(nèi)臟性感覺沖動(dòng)和體液性刺激丘腦丘腦下部非特異性投射系統(tǒng)

彌散作用于大腦皮質(zhì)大腦邊緣系統(tǒng)反饋調(diào)節(jié)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)覺醒2020/12/184A：意識(shí)范圍的縮?。?/p>

記憶、情感、智能、判斷力、理解力的改變、淡漠、沉默、欣快、情緒不穩(wěn)、譫妄、意識(shí)朦朧、夢幻、意識(shí)錯(cuò)亂。意識(shí)模糊（意識(shí)渾濁）：輕、中、重B：意識(shí)清晰度（覺醒障礙）下降：多睡、嗜睡、昏睡、淺昏迷、中度昏迷、重度昏迷、過度昏迷（腦死亡）、死亡。2.1.2意識(shí)障礙的分類2020/12/185假性昏迷：⑴癔病性不反應(yīng)狀態(tài)；⑵木僵狀態(tài)；

⑶閉鎖綜合征醒狀昏迷：

⑴去皮層狀態(tài)；雙側(cè)大腦半球皮質(zhì)、白質(zhì)廣泛性損害

⑵無動(dòng)性緘默（睜眼昏迷）；間腦中央部及中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害

⑶持續(xù)性植物狀態(tài)：丘腦、腦干、脊髓的功能存在或影響較小特殊意識(shí)障礙：2020/12/186血液動(dòng)力學(xué)缺氧體內(nèi)代謝異常時(shí)產(chǎn)生的腦損害物質(zhì)（包括各自危象）中毒細(xì)菌感染腫瘤浸潤腦本身的病變2.1.3能引起意識(shí)障礙的原因2020/12/1872.1.4意識(shí)障礙患者的體格檢查

血壓、呼吸（幅度、頻率）、脈搏（強(qiáng)弱、有無脫落）、體溫（過高或過低）瞳孔的大小、肌肉張力的改變?nèi)砥渌课坏牟轶w2020/12/188血糖、尿酮體→DM昏迷、酮癥酸中毒、低血糖昏迷

BUN→尿毒癥昏迷血氨→肝昏迷血離子、血漿滲透壓→酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂

ECG→心肌梗塞腹部超聲→內(nèi)出血、婦產(chǎn)科疾病血?dú)夥治觥涡阅X病甲功測定→甲狀腺危象

17－羥、17－酮測定―→腎上腺危象腦脊液2.1.4意識(shí)障礙患者的實(shí)驗(yàn)室及理學(xué)檢查2020/12/189瞳孔縮小的病因范圍組織胺頭痛、橋腦病變、乙腦、化腦、海綿竇炎癥、眶上裂炎癥、糖尿病、肌強(qiáng)直性營養(yǎng)不良、腦動(dòng)脈硬化、酒精中毒、三叉神經(jīng)旁綜合征、偏頭痛、顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、顱腦外傷、Horner綜合征、帕金森綜合征、精神分裂癥、癡呆、癔癥、阿－羅瞳孔、神經(jīng)梅毒、多發(fā)硬化、老年性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性、中腦腫瘤、松果體腫瘤、顱咽管腫瘤、眼眶外傷、遺傳性脊髓性共濟(jì)失調(diào)、遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)炎（Refsum綜合征）、頸髓空洞癥、藥物性瞳孔縮小（毛果蕓香堿、乙酰甲膽堿、依色林、新斯的明、組織胺、麥角胺、嗎啡、冬眠靈、有機(jī)磷）。2020/12/1810

瞳孔擴(kuò)大的病因范圍

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、腦疝、Adie綜合征、眼部疾?。ê缒のs、青光眼睫狀體危象、虹膜括約肌斷裂、黑朦性瞳孔擴(kuò)大、先天性瞳孔括約肌缺如）、藥物中毒（阿托品、擬腎上腺素藥物、抗組織胺藥物、甲醇中毒、氰化物中毒、苯中毒）、其他（驚厥、癲癇發(fā)作、糖尿病昏迷、尿毒癥昏迷）。2020/12/1811

2.2頭痛

2.2.1頭痛產(chǎn)生的原因血管因素神經(jīng)因素

精神心理因素2.2.2能出現(xiàn)頭痛的組織與器官皮膚、腦膜、血管三叉神經(jīng)枕神經(jīng)2020/12/1812

2.2.3能引起頭痛的常見疾病血管痙攣三叉神經(jīng)痛、枕大（小）神經(jīng)痛、耳神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛腦內(nèi)病變：高顱壓、腦膜炎、腦出血、腦腫瘤血管炎2.2.4頭痛患者的查體意識(shí)、瞳孔、血壓、脈搏腦膜刺激征頭面部血管的查體2020/12/1813

2.2.4頭痛患者的實(shí)驗(yàn)室檢查

CT或MRITCD（經(jīng)顱多普勒）Xe-CTCSF血生化檢查2020/12/18142.3抽搐2.3.1

什么是抽搐各種原因所造成的肌肉異常收縮包括：各種原因所導(dǎo)致的→肌肉本身和神經(jīng)系統(tǒng)病變2.3.2

抽搐發(fā)生的原因

A.肌肉病變：低鈣、破傷風(fēng)、局部肌肉痙攣（面部常見）2020/12/1815B.神經(jīng)系統(tǒng)病變脊髓疾?。憾喟l(fā)硬化、脊髓炎腦病大腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元異常興奮腦血管疾病腫瘤占位壓迫、浸潤中毒氟乙酰銨代謝滲透壓、糖、NH－、BUN

感染腦炎缺氧性腦病

臨床用藥：青霉素、奎諾酮、亞胺培南、雷米封C.癔病性抽搐2020/12/1816

2.3.2

抽搐的檢查

查體意識(shí)、瞳孔、心率、血壓輔助檢查血糖、血?dú)夥治?、BUN、血氨血離子血常規(guī)血、腦脊液檢查、間凝試驗(yàn)頭部CT、MRI

腦電2020/12/18172.4暈暈的種類1.頭昏2.頭暈3.眩暈2020/12/1818頭昏：為頭腦昏昏沉沉和不清醒。病因：全身性疾病、神經(jīng)官能癥、軀體生理變化等導(dǎo)致大腦皮質(zhì)功能的弱化所引起。2020/12/1819頭暈：為自感頭重腳輕，行立搖晃不穩(wěn)或震動(dòng)感。病因：內(nèi)耳病變（耳石癥）。頭部在做直線運(yùn)動(dòng)或頭位改變時(shí)出現(xiàn)、加重，運(yùn)動(dòng)停止后消失。

視覺病變，眼和腦的病變。

深感覺病變，脊髓疾病。2020/12/1820眩暈：為自身或外物按一定方向旋轉(zhuǎn)、翻滾、左右移動(dòng)、上下浮沉感。

多在頭部呈角運(yùn)動(dòng)、轉(zhuǎn)體運(yùn)動(dòng)和睜眼時(shí)加重。常伴有傾倒和惡心、嘔吐等癥狀。病因：多由迷路半規(guī)管平衡系統(tǒng)病變及

腦干、小腦病變所引起。2020/12/1821檢查：

聽力檢查

前庭功能檢查

神經(jīng)系統(tǒng)檢查2020/12/18222.5關(guān)于“椎動(dòng)脈供血不足”的誤區(qū)

“

概念”由后循環(huán)缺血替代。

頸椎X-線及頭部CT檢查不能診斷本病。2020/12/18232020/12/18242020/12/1825

病因：

血管因素

頸椎骨及間盤的變性對(duì)于本病的檢查手段：TCD

頸部血管超聲檢查

血管造影檢查（CTA、MRA、DSA）2020/12/1826接診患者時(shí)所需注意的1：病史的詢問（既往史、個(gè)人史、遺傳家族史）心臟病史、糖尿病史、腎病史、肝病史、肺病史、妊娠史、飲酒史、一氧化碳中毒史、藥物中毒史2：體格檢查生命體征檢查：血壓、脈搏、瞳孔、眼底、呼吸、體溫等等。重要的體征檢查：肌張力、對(duì)疼痛刺激的反應(yīng)、病理反射、腦膜刺激征。2020/12/1827伴有神經(jīng)系統(tǒng)合并癥的內(nèi)科疾病處理首先積極搶救生命體征（血壓、呼吸、心跳）→腦及其他重要器官的保護(hù)。生命體征平穩(wěn)后，積極地尋找原發(fā)病，進(jìn)行病因治療。2020/12/1828【臨床分型及臨床表現(xiàn)】

1、周圍神經(jīng)病變

⑴對(duì)稱性周圍神經(jīng)病變（多發(fā)性糖尿病性神經(jīng)病）

⑵不對(duì)稱性周圍神經(jīng)病變（單側(cè)神經(jīng)病變、多發(fā)神經(jīng)病變）

⑶神經(jīng)根病變

慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)炎常見，多對(duì)稱性損害，下肢重于上

肢，女性重于男性

a．感覺障礙：自發(fā)性鈍痛和感覺異常，夜間、寒冷時(shí)加重。腱

反射減弱或消失，1/4末梢型感覺障礙。

b．運(yùn)動(dòng)障礙：出現(xiàn)晚，肌肉無力和肌肉萎縮，肌張力低。

c．共濟(jì)失調(diào)：下肢輕癱，明顯共濟(jì)失調(diào)，深感覺障礙及腱反射

降低。此型常常伴有營養(yǎng)障礙。糖尿病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥2020/12/18292、顱神經(jīng)病變眼外肌麻痹、復(fù)視、眼球活動(dòng)受限、瞳孔改變。一側(cè)外展神經(jīng)>一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)>兩側(cè)外展神經(jīng)或兩側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)。視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮、糖尿病性弱視。顱神經(jīng)麻痹可突然發(fā)生或反復(fù)發(fā)生。

3、自主神經(jīng)病變（自主性內(nèi)臟神經(jīng)病變）⑴胃腸功能紊亂：嘔吐、腹脹、慢性腹瀉。體重減輕不多。⑵血管神經(jīng)異常和泌汗異常

a．表皮血管痙攣引起四肢發(fā)涼

b．直立性低血壓、頭暈、暈厥2020/12/1830c．下半身少汗、無汗，上半身代償性多汗。⑶泌尿生殖系統(tǒng)癥狀：膀胱無張力、陽痿、月經(jīng)紊亂。⑷

瞳孔障礙：光反射遲鈍、瞳孔縮小、不等大。⑸神經(jīng)性關(guān)節(jié)病：肢體遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)肥厚、腫脹、骨質(zhì)破壞。⑹足部無菌性潰瘍、壞死。⑺糖尿病性神經(jīng)性消瘦。2020/12/18314、脊髓病變⑴后側(cè)索硬化型：與亞急性聯(lián)合變性相似⑵橫貫性脊髓病型：可有脊髓前角細(xì)胞損害，部分病例出現(xiàn)脊髓灰質(zhì)炎。⑶假性脊髓癆型：后根及后束的變性。⑷肌萎縮型：多為老年人，肌萎縮及肌力減退為主要癥狀，盆腔肌肉受損，肌張力增加，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。2020/12/18325、腦部病變⑴慢性腦血管病及急性腦血管意外：動(dòng)脈硬化，血栓常見，可反復(fù)發(fā)生。⑵糖尿病性昏迷（高滲性昏迷及酮癥酸中毒）：頭痛、嗜睡、呼吸加深、加快、血壓下降、四肢厥冷，各種反射遲鈍或消失。6、糖尿病性肌營養(yǎng)不良癥7、糖尿病患母的嬰兒神經(jīng)病變8、神經(jīng)衰弱癥候群：失眠、健忘、記憶力下降、易疲倦、情緒不穩(wěn)、焦慮、易怒、恐懼、抑郁、反應(yīng)遲鈍、癡呆。

2020/12/1833【實(shí)驗(yàn)室檢查】1、肌電圖：四肢末端麻痹肌肉多為神經(jīng)原性損害，近端混雜肌原性損害。2、周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢：發(fā)生于其他癥狀之前，對(duì)早期診斷具有意義。3、

腦電圖：額頂部可出現(xiàn)慢波－θ波。4、腦脊液檢查：糖含量增高，蛋白也可少量增高。

2020/12/1834.【治療】一、原發(fā)病的治療二、神經(jīng)癥狀的治療

1．

周圍神經(jīng)病的治療：大劑量維生素B族，

ATP，胞二磷膽堿。疼痛嚴(yán)重可用酰胺咪嗪。

2．自主神經(jīng)失調(diào)：有胃腸道癥狀用胃動(dòng)力藥，腹瀉用易蒙停，體位性低血壓用氟氫可的松，膀胱功能障礙用碳酰膽堿。2020/12/1835尿毒癥的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

一、尿毒癥性腦病二、尿毒癥性周圍神經(jīng)病三、尿毒癥性肌病四、其他

(一)顱神經(jīng)損害

(二)自主神經(jīng)損害

(三)癲癇發(fā)作

(四)腎性侏儒癥

(五)腦膜刺激征2020/12/1836尿毒癥的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

一、尿毒癥性腦病

【病因】1、

血中毒性物質(zhì)蓄積中毒

2、

腦內(nèi)氨基酸代謝障礙

3、

血中甲狀旁腺激素增加

4、

腦循環(huán)障礙

5、

代謝性酸中毒

6、

電解質(zhì)紊亂2020/12/1837【臨床表現(xiàn)】本病早期表現(xiàn)為易倦、輕度遲鈍及注意力集中困難，而后出現(xiàn)淡漠、呆滯、定向、感知、記憶障礙或有欣快、幻覺、抑郁等精神癥狀或健忘、昏睡等意識(shí)障礙，也可有撲翼震顫、肌陣攣或抽搐甚至局灶或全身性痙攣發(fā)作、偏癱、單癱、失語、眼顫、眩暈、耳聾、一過性黑蒙等神經(jīng)癥狀、肌張力增高，反射亢進(jìn)，最終可表現(xiàn)為去皮質(zhì)，去腦強(qiáng)直狀態(tài)及昏迷。

2020/12/1838【輔助檢查】(一)血液電解異常。(二)腦電圖可見彌漫性慢波間有高振幅發(fā)作性慢波。(三)頭顱CT及MRI可顯示腦室擴(kuò)大，腦實(shí)質(zhì)萎縮。(四)腎小球?yàn)V過率(GFR)低于正常的10％以下。

2020/12/1839【診斷】(一)診斷要點(diǎn)①

尿毒癥患者。②

有淡漠、易疲勞，注意力不集中、失眠、記憶力減退，定向力障礙，抑郁及易激惹、譫妄、幻覺、震顫及運(yùn)動(dòng)障褥、肌陣攣、強(qiáng)直、驚厥、嗜睡、昏迷等精神神經(jīng)癥狀。③

腦電圖表現(xiàn)為彌漫性慢波。(二)鑒別診斷腦血管疾病、癲痛、腦炎等可根據(jù)病史、體征及輔助檢查。

2020/12/1840【治療】

（一)糾正水電解質(zhì)異常及代謝性酸中毒。

(二)血液透析。

(三)對(duì)癥治療有反復(fù)癲癇發(fā)作時(shí)，需服用苯妥英鈉，也可試用丙戊酸鈉，【護(hù)理】(一)臥床休息。

(二)翻身、拍背、吸痰；保持呼吸道通暢、防止肺炎。

(三)注意病情變化，如精神、意識(shí)、呼吸、脈搏、血壓及瞳孔的改變?！绢A(yù)后】近年來由于血液透析的推廣應(yīng)用，尿毒癥性腦病的發(fā)生率明顯降低。2020/12/1841二、尿毒癥性周圍病

尿毒癥性周圍神經(jīng)病主要見于慢性腎功能不全患者，發(fā)生率13％～86％不等。其癥狀類似末梢神經(jīng)炎的神經(jīng)癥狀。下肢較上肢多見?！静∫蚺c病理】

病因可能與下列因素有關(guān)：①肌酐誘導(dǎo)體等代謝產(chǎn)物影響。②糖代謝障礙。③蛋白質(zhì)代謝障礙。④營養(yǎng)障礙。⑤血管障礙．病理改變主要表現(xiàn)為神經(jīng)軸突變性，以遠(yuǎn)端較明顯，并有節(jié)段性脫髓鞘損害。2020/12/1842【臨床表現(xiàn)】

多發(fā)性周圍神經(jīng)病變：感覺運(yùn)動(dòng)均受損害，四肢末端，尤其是腳趾及足底或腳后跟的麻木、刺痛等感覺異常。初期出現(xiàn)不寧腿綜合征，此外10％患者出現(xiàn)足的燒灼及疼痛感即所謂燒灼足綜合征。運(yùn)動(dòng)障礙可產(chǎn)生四肢尤其下肢乏力，走路不穩(wěn)，肌肉萎縮。腱反射大多減弱或消失。單發(fā)性周圍神經(jīng)病變，消瘦和長期臥床可遣成淺表神經(jīng)壓迫性癱瘓，在受壓神經(jīng)支配區(qū)出現(xiàn)感覺障褥、運(yùn)動(dòng)障礙。2020/12/1843【輔助檢查】(一)肌電圖，顯示運(yùn)動(dòng)及感覺傳導(dǎo)速度延遲。(二)病理學(xué)檢查，顯示末梢神經(jīng)軸突變性，節(jié)段性脫髓鞘損害?！驹\斷】(一)診斷要點(diǎn)①尿毒癥患者。②有四肢末端的感覺及運(yùn)動(dòng)障礙、肌肉萎縮。

③肌電圖表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺傳導(dǎo)速度減慢。④病理學(xué)檢查有神經(jīng)脫髓鞘損害及軸突變性。(二)鑒別診斷尿毒癥性周圍神經(jīng)病需與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、亞急性脊髓聯(lián)合變性、急性脊髓灰質(zhì)炎、多發(fā)性肌炎等鑒別。根據(jù)臨床癥狀特點(diǎn)及病史和血、尿及其他實(shí)驗(yàn)室檢查可確診。

2020/12/1844【治療】血液透析或腎移植。補(bǔ)充維生素B族(B1、B6、B12、煙酸等)。糾正水電解質(zhì)紊亂。對(duì)癥處理，煩躁不安者可給予安定、水合氯醛。嚴(yán)重痙攣者可靜注阿米妥鈉．疼痛明顯者給予止痛藥。其他、理療、針灸、按摩。2020/12/1845【護(hù)理】(一)臥床休息，飲食要易消化而富維生素，保持大便暢通。(二)預(yù)防褥瘡及泌尿道感染。(三)適當(dāng)?shù)拇采献髦w運(yùn)動(dòng)，注童功能鍛煉。【預(yù)后】

曲于透析或腎移植癥狀可顯著改善，尤其后者1年內(nèi)可完全緩解。

2020/12/1846三、尿毒癥性肌病

尿毒癥患者出現(xiàn)肌肉萎縮，肌無力，肌痛等稱為尿毒癥性肌病，發(fā)病率少于4％?！静∫蚺c病理】

尿毒癥患者血中的毒性物質(zhì)增加，活化型維生素D不足，低鈣血癥，電解質(zhì)(Na＋、K＋)異常、蛋白及其他物質(zhì)不足等與肌病的發(fā)生有關(guān)。近年來有人提出有可能與肌細(xì)胞糖無氧酵解功能異常而導(dǎo)致乳酸積累有關(guān)。【臨床表現(xiàn)】

并無特征性的臨床表現(xiàn)，在尿毒癥的早期即可出現(xiàn)肌肉痛(多數(shù)為一過性)、肌萎縮、肌無力、尤其是近端肌無力。2020/12/1847【輔助檢查】(一)肌電圖少數(shù)病例有肌電位改變。(二)血清肌酸磷酸激酶升高。(三)血清肌紅蛋白上升?！驹\斷】(一)診斷要點(diǎn)①尿毒癥患者。②有肌萎縮、肌無力，肌痛等臨床表現(xiàn)。③血清肌紅蛋白，肌酸磷酸激酶升高或有肌電圖異常。(二)鑒別診斷本癥需與甲狀旁腺亢進(jìn)癥性肌病、尿毒癥性多發(fā)性、用周神經(jīng)炎，糖尿病性周圍神經(jīng)炎、血清電解質(zhì)異常、淀粉樣變等鑒別。可根據(jù)病史及血、尿和其他實(shí)驗(yàn)室檢查與之鑒別。2020/12/1848【治療】(一)改善尿毒癥。(二)糾正水及電解質(zhì)紊亂。(三)補(bǔ)充鈣劑及活化型維生素D3。(四)對(duì)癥處理，由運(yùn)動(dòng)引起的肌痛應(yīng)避免過激的活動(dòng)?！咀o(hù)理】(一)維持營養(yǎng)，注意皮膚清潔、防止褥瘡。(二)幫助患者作功能鍛煉。2020/12/1849四、其他尿毒癥約有65％的患者并發(fā)有神經(jīng)系統(tǒng)損害，除常見的尿毒癥性腦病、周圍神經(jīng)病及肌病外，?？梢痫B神經(jīng)，自主神經(jīng)損害及癲癇發(fā)作等。(一)顱神經(jīng)損害尿毒癥顱神經(jīng)損害多為暫時(shí)性的，且較輕微，包括嗅覺喪失嗅覺倒錯(cuò)，味覺缺失等。不少患者還可發(fā)生眼球震顫、瞳孔異常、斜視、面部不對(duì)稱，神經(jīng)性耳聾，咽部及舌肌輕度無力等。視力喪失常為急性一時(shí)性失明(尿毒癥性黑蒙)，約數(shù)小時(shí)至數(shù)天恢復(fù)，此可能系枕葉及顳葉功能失調(diào)引起的皮質(zhì)盲，亦可系視網(wǎng)膜出血與滲出所致。

2020/12/1850(二)自主神經(jīng)損害尿毒癥患者自主神經(jīng)損害較常見，可出現(xiàn)各種自主神經(jīng)癥狀。如由于動(dòng)眼神經(jīng)末梢纖維的副交感神經(jīng)性興奮引起瞳孔縮小，鼓索神經(jīng)的分泌纖維及其中樞的刺激或障礙，早期常常發(fā)生含較少唾液素的稀薄唾液分泌亢進(jìn)，而進(jìn)行性的病例則因分泌減少致口腔與舌干燥，由于迷走神經(jīng)的刺激結(jié)果，尤其在潮式呼吸時(shí)，可引起明顯的無呼吸相慢脈，但在進(jìn)行性病例與心衰體征同時(shí)出現(xiàn)心動(dòng)過速，本病初期因副交感神經(jīng)系的興奮引起多汗癥，相反地在進(jìn)行性病例則皮膚干燥較多見。2020/12/1851

胃腸道功能障礙在初期嘔吐較少見，一般發(fā)生于飲食之后，進(jìn)行性病例則漸變?yōu)轭l繁嘔吐，且與飲食無關(guān)面發(fā)生在晨起空腹時(shí)，常?；煊心懼?，后者系幽門功能不全所致，腹瀉為腸粘膜水腫及潰瘍等病變所引起，與直腸及肛門括約肌的功能障礙也有關(guān)．此外，迷走神經(jīng)擯后中部的節(jié)細(xì)胞障褥時(shí)可出現(xiàn)探大呼吸；低體溫及固定體溫(體溫變動(dòng)較少)，亦被認(rèn)為與自主神經(jīng)損害有關(guān)，皮膚蒼白，除與貧血有關(guān)外，也與自主神經(jīng)影響下，毛細(xì)血管床的容積減少有關(guān)。2020/12/1852(三)癲癇發(fā)作常出現(xiàn)于尿毒癥晚期，但有癲癇發(fā)作史或有腦氧織受過損害的患者，在輕度尿毒癥的情況下，亦可引起癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作前常先有運(yùn)動(dòng)性不安、肌肉顫抽或肌陣攣發(fā)作，給予鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥、苯妥英鈉、安定及副醛等有效．有癲癇發(fā)作時(shí)常伴有各種代謝的變化，如代謝性酸中毒、水中毒等。腦電圖檢查示基本節(jié)律減慢、陣發(fā)性雙側(cè)同步性慢波。

2020/12/1853(四)腎性侏儒癥不少兒童患者，可使生長發(fā)育受到影響，引起腎性侏儒癥。(五)腦膜刺激征部分病例出現(xiàn)的頭痛與其伴隨的高血壓無關(guān)，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)腦膜刺激征，腦脊液檢查可見壓力和蛋白輕度升高，淋巴細(xì)胞增多，腦脊液有時(shí)可呈淡黃色，可能與尿毒癥時(shí)存在的出血性素質(zhì)有關(guān)。2020/12/1854消化系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)損害

消化系統(tǒng)與神經(jīng)系統(tǒng)關(guān)系密切，不少消化系統(tǒng)疾病與神經(jīng)因素密切相關(guān)，胃、十二指腸潰瘍患者，病理檢查可見腦血管充血，部分病例有迷走神經(jīng)背核、第三腦室、下丘腦的血管滲血。而腦瘤的患者可同時(shí)并發(fā)胃、十二指腸潰瘍。肝臟是消化系統(tǒng)的主要臟器之一，是機(jī)體多種物質(zhì)代謝的重要器官，嚴(yán)重肝臟疾病時(shí)可造成多種物質(zhì)代謝障礙，引起機(jī)體代謝紊亂，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生明顯的影響或造成神經(jīng)系統(tǒng)的嚴(yán)重?fù)p害，如肝豆?fàn)詈俗冃?、肝性腦病、肝性皮質(zhì)盲等。

2020/12/1855肝性腦病

肝性腦病(HapticEncephalopathy)是嚴(yán)重肝病引起的各種精神和中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，與來自腸道的有害物質(zhì)進(jìn)入腦部誘發(fā)昏迷有關(guān)?！静∫蚺c病理】一、病因和誘發(fā)因素

(一)病因

由慢性肝病引起；如肝硬化、晚期血吸蟲病、酒精性肝硬化、慢性藥物性肝病、心源性肝硬化、肝豆?fàn)詈俗冃约把〉取Ｉ僖姴±兄匕Y急性病毒性肝炎、急性中毒性肝炎、急性藥物性肝炎及急性毒草中毒等；偶見有原發(fā)性肝癌及急性妊娠期脂肪肝、嚴(yán)重膽道感染等出現(xiàn)。2020/12/1856(二)誘發(fā)因素可誘發(fā)肝性腦病的因素有：

1.出血食管、胃底靜脈曲張破裂大出血多見，脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致血小板減少和質(zhì)變異及腎功能衰竭時(shí)尿毒癥，胃腸道粘膜糜爛均可引起出血。

2.感染嚴(yán)重感染可使體內(nèi)組織分解代謝增強(qiáng)，NH3產(chǎn)量上升；發(fā)熱和缺氧增加大腦對(duì)NH3毒性的敏感性。

3.大量利尿和大量放腹水可出現(xiàn)脫水血容量減少，影響腎血流量和腎小球?yàn)V過率，微小血管收縮，腎功能惡化，出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。大量放腹水可丟失蛋白質(zhì)，加重肝臟損傷。

4.攝取含氮食物與其他進(jìn)食肉和蛋或其他富含蛋白質(zhì)食物可產(chǎn)生更多的NH3。

5.其它如飲酒、大手術(shù)、麻醉及安眠藥也可導(dǎo)致腦肝腎的負(fù)擔(dān)。2020/12/1857二、發(fā)病機(jī)理

肝性腦病的病理生理比較復(fù)雜，發(fā)病機(jī)理也未完全闡明。已知機(jī)體代謝嚴(yán)重紊亂，血中濃度增加有下列：氨、硫醇、芳香氨基酸、游離脂肪酸及短鏈氨基酸等；血中濃度下降有下列：核苷酸，支鏈氨基酸、葡萄糖及鉀、鈉、鎂和鈣離子等。肝性腦病時(shí)血氨增高，腦內(nèi)含氨量也上升，故考慮的腦病與氨中毒有關(guān)，且血和腦中核苷酸均見下降．再者，究竟何種物質(zhì)的變化是肝性腦病的主要因素亦有待進(jìn)一步研究。2020/12/1858(一)氨中毒目前公認(rèn)肝硬化氨中毒仍是肝性腦病特別是所謂氮性或外源性肝性腦病發(fā)病重要原因。1．血氨的正常來源①腸內(nèi)產(chǎn)氨腸道每日產(chǎn)氨為4克，占機(jī)體產(chǎn)氨總量的90％。大部分由循環(huán)中尿素彌散到腸粘膜再經(jīng)腸內(nèi)以大腸桿菌為主的細(xì)菌所分泌的尿素酶，使尿素分解為氨。②在正常情況下，腎臟也是產(chǎn)氨的場所．血中谷氨酰胺及其他氨基酸，經(jīng)過腎臟時(shí)可被腎小管細(xì)胞內(nèi)的谷氨酰胺酶分解而成為NH3，自尿中排出。③肌組織產(chǎn)氨；骨骼肌和心肌在運(yùn)動(dòng)時(shí)，肌肉磷酸腺苷的脫氨過程中也可產(chǎn)生不少的NH3。

2020/12/18592．氨在體內(nèi)正常代謝①尿素的合成肝臟是氨代謝的主要器官，進(jìn)入肝內(nèi)的氨幾乎全部被合成尿素。②谷氨酰胺和谷氨酸的合成腦、腎、肝等器官利用和消耗NH3。③腎小管在排除的同時(shí)，也排泌NH3。④血氨過高時(shí)，少量NH3可由肺部呼出。3．氨中毒的機(jī)理①

肝性腦病時(shí)血氨增高原因；其原因氨的生成過多和清除過少，破壞正常氨的動(dòng)態(tài)平衡。②氨對(duì)腦組織的毒理作用：腦組織對(duì)NH3極為敏感，NH3可干擾腦的能量代謝。2020/12/1860⒋影響氨中毒的因素a．血PH：氨中毒取決于腦組織攝取NH3的多少。氨能刺激呼吸中樞，所以肝性腦病患者常有過度通氣，誘發(fā)呼吸性堿中毒，游離NH，進(jìn)入腦細(xì)胞更多，形成惡性循環(huán)。b．循環(huán)血容量過低：可影響肝、腎對(duì)氨的代謝。c．感染：加重缺氧，增加氨對(duì)腦及其它組織的毒性。d．缺氧：能影響腦和其它組織對(duì)氨的毒性以。及能量消耗。2020/12/1861(二)硫醇肝性腦病患者的呼氣中有類似大蒜、尿液或爛蘋果樣味(肝臭)。硫醇和氨與短鏈脂肪酸之間有互相加強(qiáng)毒性作用。

(三)假神經(jīng)遞質(zhì)

這種神經(jīng)遞質(zhì)可分興奮性和抑制性兩大類，保持生理平衡。當(dāng)兩者遞質(zhì)生理平衡遭到破壞，導(dǎo)致意識(shí)改變，發(fā)生昏迷；另外可出現(xiàn)撲翼樣震顫。

2020/12/1862(四)其它代謝紊亂1.氨基酸代謝不平衡健康成人血中支鏈氨基酸和芳香氨基酸的克分子比值為3～4：1。當(dāng)兩者發(fā)生比例失調(diào)時(shí)易發(fā)生肝性腦病。2.中分子量物質(zhì)用濾膜進(jìn)行選擇性透析濾去中分子物質(zhì)，可以改善肝性腦病的神志狀態(tài)，故認(rèn)為肝性腦病時(shí)中分子物質(zhì)可能與神志改變有關(guān)。3.脂肪代謝異常。4.電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)。2020/12/1863三、病理

腦部病理改變的特征是AlzheimerI型星形細(xì)胞廣泛存在于大腦皮質(zhì)深層、豆?fàn)詈?、丘腦、黑質(zhì)、小腦皮質(zhì)、紅核、齒狀核和橋核，其程度與神經(jīng)癥狀的嚴(yán)重程度和病程長短呈正比。慢性病例尚可見到皮質(zhì)假分層樣壞死，神經(jīng)細(xì)胞及髓鞘變性，有些細(xì)胞內(nèi)可見核內(nèi)包涵體。

2020/12/1864【臨床表現(xiàn)】

消化道出血、高蛋白飲食或應(yīng)用利尿劑、手術(shù)、麻醉、感染、低鉀、堿中毒、輸血等均可誘發(fā)該病。肝性腦病時(shí)的各種精神神經(jīng)表現(xiàn)，目前習(xí)慣上分為四級(jí)。

I級(jí)或前驅(qū)期：原先莊重者變?yōu)樾揽毂砬榛蚺e動(dòng)輕率，如不注意衣著整潔或衛(wèi)生，或沉默少言，思維變慢、睡眠規(guī)律改變，此時(shí)易被誤為怪癖或不受歡迎的人。一般無神經(jīng)系統(tǒng)體征。

Ⅱ級(jí)：嗜睡，精神錯(cuò)亂，行為失常，時(shí)間、地點(diǎn)定向及理解力均減退，語言不清，語無倫次，書寫筆劃雜亂不清，不能簡單計(jì)數(shù)運(yùn)算，睡眠習(xí)慣顛倒，有幻覺，恐懼或狂躁。此時(shí)易誤為精神病。腱反射亢進(jìn)，肌張力增加，有踝陣攣，撲翼樣震顫較多，兩手常向外側(cè)偏斜，亦可有不隨意運(yùn)動(dòng)，或取物不準(zhǔn)，握物不固，步履不穩(wěn)，行為不當(dāng)?？沙霈F(xiàn)腦電圖異常。2020/12/1865Ⅲ級(jí)：昏睡明顯，但仍能喚醒，偶尚可答問，有精神錯(cuò)亂或幻覺，肌張力增加，撲翼震顫隨時(shí)出現(xiàn)。病理反射陽性，腦電圖異常。

Ⅳ級(jí)：深昏迷，不能喚醒。神志完全喪失，對(duì)刺激有時(shí)可有些反應(yīng)，有時(shí)全無，昏迷較淺時(shí)，反射及肌張力仍亢進(jìn)·寸L翼震顫可引出。深昏迷時(shí)，各種反射均消失，肌張力減退，瞳孔散大，可有陣發(fā)性抽搐，腦電圖異常。

肝性腦病均有肝功能衰竭的表現(xiàn)，除肝性昏迷外，尚有黃疸、腹水等有關(guān)臨床表現(xiàn)，且有各種感染(含G—桿菌性敗血癥、深部真菌感染、及肺部、腸道和膽系細(xì)菌感染)和腎功能衰竭。如疾病持續(xù)數(shù)月以上，可出現(xiàn)癡呆，甚至去腦強(qiáng)直。2020/12/1866【診斷】

癥狀明顯者根據(jù)臨床表現(xiàn)即可確診。根據(jù)原先有肝硬化病史，如有上消化道出血或利尿不當(dāng)、或感染、低鉀性堿中毒等情況及神經(jīng)精神表現(xiàn)診斷本病不難。對(duì)于昏迷前驅(qū)期的輕度精神神經(jīng)表現(xiàn)，應(yīng)予警惕重視，必須注意與肝硬化患者因低血糖而出現(xiàn)的各種精神神經(jīng)表現(xiàn)相鑒別，查血糖或葡萄糖治療有助鑒別。2020/12/1867【治療】對(duì)肝硬化患者一旦出現(xiàn)前驅(qū)期癥狀，應(yīng)嚴(yán)密觀察，找出原因，及早防治，原則為護(hù)肝。一、飲食肝硬化伴上消化道出血病例，出現(xiàn)肝性腦病前驅(qū)期癥狀者應(yīng)嚴(yán)禁蛋白質(zhì)的攝入．飲食以碳水化合物為主，如稀飯、面條、藕粉等。宜少量多餐．禁食蛋白質(zhì)宜合理，不宜過久，否則可加重肝損害。隨著病情好轉(zhuǎn)，可給少量豆?jié){、牛奶或肉湯、蛋類；宜適當(dāng)補(bǔ)充多種維生素，如維生素B族、C和鉀等。二、水、電解質(zhì)和酸堿平衡

肝性腦病維持代謝平衡是改善癥狀的基本保障。肝硬化腹水病例每日入水量不宜過多。要定期或按需測定血鉀、鈉、氯化物、血2020/12/1868

氨、C02-CP、尿素氮、尿鉀、尿鈉等，有一定參考價(jià)值。三、抑制腸內(nèi)細(xì)菌，減少氨的形成抗生素可抑制腸內(nèi)細(xì)菌生長，有利于乳酸桿菌的繁殖，減少腸內(nèi)游離氨和其他毒性物質(zhì)的形成和吸收．新霉素較常用，每日服2～6克，分次服用，直至昏迷和精神癥狀消失。尚有直接或間接對(duì)抗腸內(nèi)產(chǎn)NH,的方法有：①尿素酶免疫治療，②應(yīng)用嗜酸乳桿菌制劑；③應(yīng)用半乳糖甙一果糖等。2020/12/1869四、降氨藥物目前臨床上單純應(yīng)用降氨藥逐漸地被綜合性治療所代替，但仍在少量使用，有一定療效。

1．谷氨酸用于慢性高血氨而無明顯昏迷病例，每日3次，每次0．25克肝性昏迷用谷氨酸鉀和谷氨酸鈉．每次總量23克左右，稀釋葡萄糖內(nèi)靜脈滴注．注意鉀鈉比例視病情而定。

2．精氨酸本藥有助于尿素合成，但需精氨酸酶、ATP和Mg2+的參與才有療效。一般每日用量10～25克，稀釋后靜滴。

3．7--氨酪酸有降低血氨作用，每次2—4克，稀釋后靜滴，另可以口服片劑。2020/12/1870五、左旋多巴可提供正常神經(jīng)遞質(zhì)的原料?？诜看蝟．5—1．0克，每日4～5次，靜滴每次300～600mg，每日1—2次。但療效差異不一。對(duì)I期肝性腦病有效。六、其他療法：①外科手術(shù)作單純回腸遣口或回腸乙狀結(jié)腸吻合術(shù)，有部分或全部結(jié)腸手術(shù)，達(dá)到除去造氨的場所。②換血療法、人工肝臟療法(透析療法)、肝臟移植。③輔助療法：ATP、輔酶A，能量合劑，正規(guī)胰島素及胰高血糖素等也有一定治療作用。支鏈氨基酸溶液，對(duì)慢性肝性腦病伴血漿芳香氨基酸增高而支鏈氨基酸降低者可使用。

2020/12/1871【預(yù)防】

急性感染常是腦病的重要誘因，應(yīng)及時(shí)有效地控制感染，如呼吸道感染應(yīng)盡量避免腹腔穿刺放液，使用排鉀利尿藥時(shí)，須觀察水、電解質(zhì)及腎功能變化，以便及早糾正。肝病患者常因肝功能損害，對(duì)麻醉、止痛、安眠、鎮(zhèn)靜等類藥物的耐受力減退，而肝性腦病早期患者進(jìn)行吵鬧時(shí)需用鎮(zhèn)靜藥物應(yīng)加以選擇投藥。必要時(shí)應(yīng)減小劑量，給予常用藥量的1／2～1／4。

2020/12/1872

中樞性呼吸衰竭呼吸衰竭是呼吸功能嚴(yán)重障礙，呼吸大氣壓空氣時(shí)，發(fā)生缺氧和／或二氧化碳潴留，引起一系列生理功能和代謝紊亂的，臨床綜合征。由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病(腦炎、腦腫瘤、腦血管病)和影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病(尿毒癥、肝性腦病、中毒性菌痢、各種中毒等)均可產(chǎn)生中樞性呼吸衰竭?！静∫蚺c病理】

呼吸中樞系分布在腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)不同部位的幾組功能不同的神經(jīng)原組織，包括

①延髓的呼吸中樞②腦橋下部的長吸氣中樞

③腦橋上部及／或中腦內(nèi)的呼吸調(diào)整中樞2020/12/1873

由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或／和軀體疾病影響呼吸中樞，表現(xiàn)呼吸功能異常、缺氧、二氧化碳潴留，從而引起呼吸衰竭。中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)缺氧十分敏感，人腦的重量僅為體重的2％，但其耗氧量卻占全身耗氧量的25％，腦組織是全身各組織中需氧量最多者．腦組織缺氧可產(chǎn)生腦水腫，顱內(nèi)壓升高，缺氧同時(shí)影響三磷酸腺苷的活力，從而消弱“離子泵”的作用，使Na＋與Cl—結(jié)合，水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，造成細(xì)胞內(nèi)水腫。缺氧還可直接損害腦細(xì)胞，首先影響大腦皮層功能。二氧化碳潴留引起腦血管擴(kuò)張，造成間質(zhì)性腦水腫，顱內(nèi)壓增高，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)由興奮轉(zhuǎn)為抑制．

2020/12/1874【臨床表現(xiàn)】一、呼吸困難中樞性呼吸衰竭的呼吸困難主要表現(xiàn)在節(jié)律和頻率方面的改變。表現(xiàn)為：①潮式呼吸：即過度換氣后的呼吸暫停是周期性出現(xiàn)的。在過度呼吸期逐漸增大換氣量，達(dá)到頂峰后，再逐漸減少換氣量。一般過度換氣期比呼吸暫停期長。②

中樞性神經(jīng)源性過度呼吸：是一種節(jié)拍樣規(guī)則性的過度呼吸，可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，呼吸頻率增至30一60次／分，深快而均勻的呼吸，常伴有鼾聲及吸氣凹陷。③共濟(jì)失調(diào)性呼吸，指完全不規(guī)則的異常呼吸，

2020/12/1875二、神經(jīng)系統(tǒng)損害在中樞性呼吸衰竭時(shí)可使機(jī)體內(nèi)缺氧，腦組織缺氧水腫、顱內(nèi)壓增高。常見的癥狀有；煩躁不安、譫妄、意識(shí)障礙、昏迷抽搐、去大腦強(qiáng)直、癡呆、甚或死亡。【輔助檢查】

血?dú)夥治觯篜aO2<8kPa、PaCO。低于或接近正常。2020/12/1876【診斷】①

發(fā)病急、病程短：②

有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患及／或影響中樞的代謝性疾??；③

呼吸中樞衰竭的表現(xiàn)；④

血?dú)夥治霎惓＃虎?/p>

神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。【治療】一、病因治療對(duì)基礎(chǔ)疾患采取有效的相應(yīng)處理，積極解除引起中樞性呼吸衰竭的直接原因．如有高顱壓、腦疝時(shí)應(yīng)立即脫水治療，必要時(shí)手術(shù)減壓以改善呼吸。二、原發(fā)病治療炎癥時(shí)抗感染治療，藥物中毒時(shí)解毒治療等。三、保持呼吸道通暢

經(jīng)常吸痰，必要時(shí)氣管插管或氣管切開。

2020/12/1877四、氧療應(yīng)以低濃度開始，每天逐漸增加吸入氧的濃度達(dá)30％以上，最好給含有5％二氧化碳的氧。亦可應(yīng)用活瓣氣囊面罩及高壓氧艙。五、呼吸興奮劑①尼可剎米：直接興奮延髓呼吸中樞，使呼吸加深加快，改善通氣。常用劑量1．5～3g溶于5％葡萄糖500m1內(nèi)靜脈點(diǎn)滴，總量不超過5g／日。副作用：惡心、嘔吐、顏面潮紅，面肌抽搐。②回蘇靈:對(duì)呼吸中樞有較強(qiáng)的興奮作用，與尼可剎米可以交替作用，劑量8～16mg肌肉或靜脈給藥。應(yīng)用機(jī)械裝置或③山梗萊堿:3～6mg肌肉或靜脈注射，或用15～30mg加入5％葡萄糖500m1內(nèi)靜滴。六、機(jī)械呼吸呼吸機(jī)產(chǎn)生通氣，以替代或改變自主呼吸，增加通氣量，改善呼吸功能。2020/12/1878【護(hù)理】

注意觀察呼吸的節(jié)律和頻率，觀察痰顏色、粘稠度，定時(shí)測血?dú)饧把咫娊赓|(zhì)，以了解缺氧及水電解質(zhì)紊亂的情況。定時(shí)翻身拍背，鼓勵(lì)病人咳痰以保持呼吸道通暢。氣管插管者注意導(dǎo)管是否通暢，有無移位、松脫及阻塞等。氣管切開時(shí)做好術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中配合及術(shù)后護(hù)理，吸痰要嚴(yán)格無菌操作，導(dǎo)管插入適度，不宜過深，以免引起劇咳或顱內(nèi)壓升高，出現(xiàn)抽搐、昏迷者，應(yīng)按相應(yīng)護(hù)理?！绢A(yù)防】

及時(shí)診治原發(fā)病和解除缺氧狀態(tài)有利于防止中樞性呼吸衰竭的發(fā)生。【預(yù)后】

視原發(fā)病而定，只要及時(shí)有效處理，一般預(yù)后良好。

2020/12/1879副腫瘤綜合征副腫瘤綜合征(Paraneoplasticsyndrome)又名副腫瘤性神經(jīng)系統(tǒng)綜合征、多發(fā)性神經(jīng)性副腫瘤綜合征、癌性非轉(zhuǎn)移性神經(jīng)疾病、癌性神經(jīng)病、癌腫性神經(jīng)肌肉病變等，均系指癌腫引起的非轉(zhuǎn)移性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。其發(fā)病率為全部癌腫病人的5％～6％，以支氣管肺癌(約16％)和卵巢癌(約11％)為最高，而直腸癌(約1．2％)、宮頸癌(約1．3％)則較低?！静∫蚺c病理】

癌腫對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的遠(yuǎn)隔影響可累及神經(jīng)元、髓鞘、肌肉及神經(jīng)肌肉接頭，而病變部位并無腫瘤細(xì)胞可見。其病因尚不十分清楚，可能與腫瘤所產(chǎn)生的某些生物活性物質(zhì)如：多肽、蛋白質(zhì)、激素或其前體等有關(guān)。2020/12/1880

例如，大多數(shù)腦病、脊髓病、神經(jīng)病、肌病，可能與腫瘤組織某些成分所引起的自身免疫抗體的作用有關(guān)；某些惡性腫瘤可引起高血鈣、低血糖、低血鈉和抗利尿激素增加等，這類內(nèi)分泌和代謝及營養(yǎng)障礙等因素，也可引起神經(jīng)病變；而進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病則系因腫瘤引起的自身免疫功能降低而繼發(fā)慢病毒感染；對(duì)腫瘤病人進(jìn)行的放療治療及化學(xué)治療，對(duì)代謝及免疫的抑制作用及毒性反應(yīng)等的影響亦可能是引起副腫瘤綜合征的重要原因。2020/12/1881【臨床表現(xiàn)】

此類綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀可單獨(dú)出現(xiàn)，亦可合并發(fā)生或重疊，累及肌肉、周圍神經(jīng)及中樞神經(jīng)的不同部位，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀可發(fā)生在癌腫癥狀出現(xiàn)之前、之后或同時(shí)。一、肌病

多發(fā)性肌炎和皮肌炎，肌無力綜合征最為常見。

(一)多發(fā)性肌炎和皮肌炎

多并發(fā)于白血病、淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤，男女均可發(fā)病，但大多見于40歲以上男性。臨床表現(xiàn)及病理改變與非腫瘤引起的類型相同，多亞急性或急性起病，主要表現(xiàn)為近端肌無力和萎縮，迅速或逐漸發(fā)展，伴有肌肉疼痛，皮膚可不受累，有時(shí)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象或皮疹?？捎兄苌聿贿m、厭食、

2020/12/1882體重減輕及發(fā)熱等全身癥狀。輔助檢查：血清CPK和免疫球蛋白增高，尿肌酸增多及蛋白尿，肌電圖符合肌病改變，肌肉活組織檢查有助于確診。

(二)肌無力綜合征

多見于40歲以上的男性，其中70％伴發(fā)于小細(xì)胞支氣管肺癌。表現(xiàn)為四肢近端肌無力和易疲勞，下肢明顯，尤以侵犯骨盆帶與大腿肌群，早期有步行與站立困難，較少侵犯上肢、眼外肌與延髓支配的肌肉，常伴肢體感覺異常和大腿疼痛。約半數(shù)病人伴有自主神經(jīng)障礙，表現(xiàn)為唾液、淚液、汗液減少和陽萎等。少數(shù)患者可有復(fù)視、瞼下垂、吞咽困難與構(gòu)音障礙等。體查發(fā)現(xiàn)病人近端肢無力，但在短暫連續(xù)用力數(shù)秒后肌力反而暫時(shí)加強(qiáng)，腱反射減弱或2020/12/1883

消失，無肌萎縮。輔助檢查；肌電圖檢查時(shí)，以低頻電流連續(xù)刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，由該神經(jīng)所支配的肌肉的動(dòng)作電位較正常低，但以每秒10次以上高頻電流連續(xù)刺激時(shí)，其動(dòng)作電位幅度反而顯著增高；肌肉活檢鏡下可見肌纖維孤立性變性、壞死或血管周圍圓形細(xì)胞浸潤，神經(jīng)纖維大小不一，運(yùn)動(dòng)終板呈橢園形腫脹，終板前末梢神經(jīng)分支增多；電鏡見神經(jīng)肌肉接合處的后突觸皺襞面積增大，神經(jīng)末梢的二級(jí)突觸裂隙亦增大；突觸囊泡數(shù)量與太小正常等。二、周圍神經(jīng)病

有兩種表現(xiàn)形式：

(一)亞急性感覺神經(jīng)元病

本病主要病理改變以脊髓：后根神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞及后索神經(jīng)纖維廣泛變性、萎縮為其特征，2020/12/1884

部分病人可伴有肌肉變性、萎縮和大腦皮質(zhì)、延髓輕度炎性改變。臨床表現(xiàn):常亞急性或潛在性開始，以肢體各種感覺喪失并有疼痛為主的感覺異常，而運(yùn)動(dòng)功能障礙相對(duì)較輕為其特征，足比手重。初發(fā)癥狀往往表現(xiàn)為從四肢末端開始向近端蔓延的程度不等的疼痛或異麻感，逐漸發(fā)展，最終產(chǎn)生四肢末端呈手套或襪套樣深淺感覺遲鈍或喪失，并由此而引起深感覺共濟(jì)失調(diào)。少數(shù)病人感覺障礙亦可發(fā)生于顏面部三叉神經(jīng)分布區(qū)或軀干等部位，偶有聽力障礙，腱反射及肌張力相應(yīng)減低，而肌力減退較輕。癥狀有時(shí)發(fā)生于癌瘤出現(xiàn)之前，在幾個(gè)月內(nèi)繼續(xù)發(fā)展．本病單獨(dú)出現(xiàn)較少見，而常伴發(fā)于亞急性小腦變性．2020/12/1885輔助檢查：腦脊液細(xì)胞正常，部分病人蛋白含量增加；肌電圖示感覺傳導(dǎo)速度減慢。診斷要點(diǎn)：①四肢末端劇烈疼痛；②明顯的感覺性共濟(jì)失調(diào)而運(yùn)動(dòng)功能相對(duì)完整；③各種維生素治療無效；④腦脊液蛋白含量增加，肌電圖示感覺傳導(dǎo)速度減慢。具備上述四點(diǎn)者，應(yīng)仔細(xì)尋找癌瘤的原發(fā)病灶。(二)感覺一運(yùn)動(dòng)性混合型神經(jīng)病病理改變以末梢神經(jīng)變性最明顯，尤以遠(yuǎn)端為嚴(yán)重；脊髓前根、后根及后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞亦有輕度變性。2020/12/1886臨床表現(xiàn):一般發(fā)病較急，四肢遠(yuǎn)端出現(xiàn)明顯的兩側(cè)對(duì)稱性肌力減退、肌萎縮及膀胱功能障礙，腱反射減低或消失，常伴肢體遠(yuǎn)端感覺減退，但較運(yùn)動(dòng)障礙為輕，合并于多發(fā)性骨髓瘤者常有顯著疼痛，有時(shí)可伴癡呆和陽性病理反射，嚴(yán)重者可因進(jìn)行性惡化而發(fā)生呼吸麻痹、吞咽困難致死。輔助檢查：腦脊液正?；虻鞍缀吭黾樱‰妶D示感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均減慢三、脊髓病

有兩種表現(xiàn)形式；(一)亞急性壞死性脊髓病主要病理改變是脊髓灰質(zhì)及白質(zhì)均明顯而廣泛的壞死，左右對(duì)稱性受累，以胸髓最為嚴(yán)重，輕者僅限于幾個(gè)節(jié)段，重者可累及脊髓全長。2020/12/1887臨床表現(xiàn):本病常并發(fā)于肺癌，絕大多數(shù)見于40歲以上，男女發(fā)病率相近。亞急性發(fā)病，表現(xiàn)為上升性脊髓病，首發(fā)癥狀從雙足感覺異常和無力開始，幾天之內(nèi)發(fā)展為弛緩性截癱，兩腿感覺完全喪失，并有括約肌功能障礙。然后，感覺喪失上升至軀干甚至上肢。一般2～3個(gè)月內(nèi)死亡。腦脊液正常或可有蛋白、細(xì)胞增高。本病的脊柱壓痛不明顯可與椎管內(nèi)硬脊膜外轉(zhuǎn)移癌相區(qū)別。(二)癌性肌萎縮性側(cè)索硬化可見于各種癌腫，尤以肺癌、胃癌及乳癌多見。2020/12/1888病理改變以脊髓前角細(xì)胞變性、側(cè)索髓鞘脫失為主，少數(shù)可累及延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及皮層運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，偶見后索、后根神經(jīng)節(jié)及周圍神經(jīng)受累。發(fā)病緩慢，臨床表現(xiàn)與原發(fā)性肌萎縮性側(cè)索硬化相似，有肌肉萎縮，肌力減低，肌束顫動(dòng)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。延髓受累者有舌肌萎縮，吞咽困難。腦脊液正常。部分病例有輕度感覺障礙；可借以與原發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化相鑒別。2020/12/1889四、腦病可表現(xiàn)為四種形式；(一)進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病常見于慢性淋巴細(xì)胞性白血病、淋巴肉瘤、淋巴網(wǎng)織細(xì)胞瘤。主要病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)白質(zhì)發(fā)生彌慢性多灶性髓鞘脫失，病灶內(nèi)可見星形膠質(zhì)細(xì)胞肥大及少突膠質(zhì)細(xì)胞核內(nèi)有包涵體為其特征。病灶多位于大腦半球，以枕葉受損明顯，腦干、小腦及脊髓亦可受累。2020/12/1890臨床表現(xiàn)：發(fā)病年齡20—80歲，以50—60歲為最常見，男女發(fā)病率之比為2：1。起病隱襲，神經(jīng)癥狀多在原發(fā)癌發(fā)現(xiàn)半年后逐漸發(fā)生，表現(xiàn)為彌慢而不對(duì)稱的腦部損害癥狀，先多為精神癥狀、共濟(jì)失調(diào)、視力障礙及智能減退。晚期有腦干癥狀如構(gòu)音障褥與吞咽困難，甚至癱瘓、癡呆、昏迷與死亡。病程3～6月。輔助檢查：腦脊液一般正常，少數(shù)病人壓力、細(xì)胞數(shù)及蛋白含量增加；血清學(xué)檢查可見乳多空病毒抗體滴度增高；腦電圖檢查呈非特異性彌慢性慢波；CT掃描發(fā)現(xiàn)白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度區(qū)。2020/12/1891診斷要點(diǎn)：①病史，多在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)上發(fā)??；②典型的臨床表現(xiàn)；③血清學(xué)檢查乳多空病毒抗體水平升高；④腦脊液檢查多正常；⑤F檢查白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度改變；⑥病理學(xué)相應(yīng)改變有確診意義。(二)腦干腦炎某些癌瘤(主要是肺癌)偶可并發(fā)本病，起病隱襲或呈亞急性，病人出現(xiàn)復(fù)視、眩暈、眼球震顫、構(gòu)音障礙和吞咽困難。病理可見腦橋和延髓有神經(jīng)元喪失或血管周圍細(xì)胞浸潤。2020/12/1892(三)亞急性小腦變性

多與肺癌及卵巢癌伴發(fā)。病理改變以小腦皮質(zhì)發(fā)生彌慢變性、浦肯野細(xì)胞彌漫地或成片脫失及血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤為其特征，齒狀核、下橄欖核、腦干、皮質(zhì)小腦束和脊髓小腦束亦可受累。臨床表現(xiàn)：男女均可發(fā)病，女性稍多于男性。神經(jīng)癥狀多在癌發(fā)病后幾周內(nèi)或相隔3年以上及癌前期出現(xiàn)，起病急驟，病程呈急性或亞急性經(jīng)過，一般在3周內(nèi)癥狀已明顯暴露，大多于1年內(nèi)死亡。主要表現(xiàn)以軀干、四肢共濟(jì)失調(diào)為主的雙側(cè)對(duì)稱性小腦功能障褥，其中2020/12/1893以步態(tài)蹣跚、起坐不能、構(gòu)音障礙、言語吶吃等癥狀最為常見；眼球震顫、吞咽困難等次之；此外，部分病人可同時(shí)伴有精神癥狀、眼肌麻痹、面肌癱瘓、肌肉萎縮、感覺障礙(疼痛、刺，麻等異常感覺)、錐體束征及智能減退、甚至癡呆，腱反射大多減低，少數(shù)正常，亢進(jìn)罕見。輔助檢查：腦脊液一般正常，