幼兒后顱窩腫瘤治療策略(湖州會議)

嬰幼兒后顱窩腫瘤的治療策略

浙醫(yī)兒院神經(jīng)外科2020/12/191兒童腦腫瘤概況腫瘤發(fā)生率：占全部兒童惡性腫瘤的20%，僅此于白血病，占第二位腫瘤類型：膠質瘤、松果體腫瘤、顱咽管瘤、畸胎瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤幕上與幕下比較：≤24m：幕下約60%，12~24m約74%2~16y：幕下約42%2020/12/192小腦腫瘤概況占兒童腦瘤的50%-60%病理上常見的：星形細胞瘤、髓母細胞瘤、室管膜瘤、其他（如血管母細胞瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤）星形細胞瘤中以“毛細胞型星形細胞瘤”最常見2020/12/1931周歲之內(nèi)的顱內(nèi)腫瘤約90%的新生兒腦腫瘤起源于神經(jīng)外胚層，畸胎瘤最常見。其他有星形細胞瘤、脈絡叢腫瘤、室管膜瘤、顱咽管瘤。其中后顱窩腫瘤約20%，包括髓母細胞瘤和星形細胞瘤最常見癥狀：嘔吐、精神運動發(fā)育停止或退化、巨顱、喂養(yǎng)困難、晚期可有癲癇2020/12/194典型腫瘤一毛細胞星形細胞瘤75%年齡≤20y本院約后顱窩腫瘤的1/4主要表現(xiàn)為囊性A型：微囊，軟膜沉積物，Rosenthal纖維，局灶為少枝膠質細胞瘤B型：序貫周圍假玫瑰花結，細胞密集，有絲分裂，鈣化2020/12/195治療策略盡可能的手術全切即使不能全切，也不對腫瘤放療，而是隨訪，如果復發(fā)則再次手術如果復發(fā)又難以切除或病理提示有惡變，則放射治療2020/12/196典型腫瘤二室管膜瘤常發(fā)生于第四腦室底部，60%-70%位于幕下兒童的多為間變性，可通過腦脊液播散種植年齡越小預后越差治療策略：全切除腫瘤（要求MRI無殘留），術后放療，小于三歲的不放了術后2周腦脊液細胞學檢查2020/12/197放射治療常規(guī)：瘤床45~48Gy，復發(fā)另加15~20Gy調強：瘤床及周邊1cm59.4Gy脊髓：小劑量全脊髓30Gy3歲以下可化療；完全切除+放療預后：5年約41%文獻中的室管膜母細胞瘤：中位生存期12~24m，術后3年100%死亡2020/12/198實際應用時對于間變性室管膜瘤或者不全切除：局部野放療50-60GY室管膜母細胞瘤或有中樞軸轉移者作全腦全脊髓放療，一般為全中樞軸30-36GY，對可見脊髓病變局部推量4-9GY。對腦內(nèi)原發(fā)部位或殘留病灶，推量至50-60GY.2020/12/199典型腫瘤三髓母細胞瘤最常見的兒童顱內(nèi)腫瘤，占后顱窩的30%-50%組織類型：經(jīng)典型：細胞小，密度高，未分化，細胞質少促纖維增生型：有“腎小球”樣的腫瘤細胞島。大細胞型：細胞大，圓，核多形，有絲分裂活動高2020/12/1910治療策略盡可能的全切，腦干（面神經(jīng)丘附近）上腫瘤可適當殘留放療：35~40Gy全腦全脊髓，轉移灶另加10-15Gy化療：EP即卡鉑或者順鉑加依托泊苷（VP16）VCP即環(huán)己亞硝脲，長春新堿，潑尼松。2020/12/1911實際應用方案＜3歲：可給予45Gy?！?歲：50-55Gy的照射。全腦全脊髓預防照射：低風險組30GY，接受化療的患者可適當降低劑量到23.4GY。高風險組，特別是已有陽性轉移灶的患者，全腦全脊髓照射的劑量不能低于36GY的標準劑量。2020/12/1912預后預后不良的：＜3y，病變播散，不能大體全切，組織學上有膠質細胞、室管膜細胞、神經(jīng)細胞分化，35~50%五年生存預后好的：術后MRI提示無殘留、CSF陰性、≥3y，75%五年生存2020/12/1913顯微手術方法術中頭架固定氣管插管全麻下，采用枕下后正中切口或旁正中切口。嚴重顱高壓的病例先行腦室腹腔分流。開顱切開硬膜，打開腦池減壓，從小腦延髓裂暴露腫瘤。辨別腫瘤邊界，特別是和腦干粘連的情況。腫瘤與腦干粘連的部分，則盡量削薄腫瘤，不勉強追求鏡下全切，殘留常位于面神經(jīng)丘區(qū)域。2020/12/1914小腦腫瘤顯微切除的“兒童特色”頭架：18月齡以上的患兒可選用成人型顱骨釘、一周歲內(nèi)腫瘤切除后顱腔縮小頭部從顱骨釘滑脫，會劃傷頭皮顯微牽開器：手術過程中需根據(jù)進程調整牽拉方向，達到最小損傷最佳暴露。出血：人字縫和枕骨靜脈孔（電凝和填塞）、枕竇發(fā)達（“H”形硬膜切口）2020/12/1915顯微操作體會（一）從淺入深游離腫瘤，并分塊切除瘤周重要血管是小腦后下動脈的第四腦室內(nèi)折返袢支。有時會緊貼腫瘤表面，似乎成為腫瘤包膜成分，需游離保護，可切斷一側。及時調節(jié)雙極電凝輸出功率，并反復滴水有效腦保護。2020/12/1916顯微操作體會（二）良好釋放腦脊液，有時可避免腦室分流引流手術。室管膜瘤會通過正中孔和側孔呈舌狀進入椎管，無需打開頸椎，可最后吸出壓迫頸髓的部分。術中靜脈性大出血，可先壓迫，再通過游離腫瘤和最終全切除腫瘤止血。盡量的全切除是良好預后的保證。特別是毛細胞型星形細胞瘤2020/12/1917顯微操作體會（三）腫瘤全切后，硬腦膜和橋靜脈可能嚴重出血，需穩(wěn)妥止血。硬腦膜由于枕竇切開時的結扎，很難原位嚴密縫合，可用筋膜片或人工腦膜修補。骨瓣用可吸收顱骨鎖錨定。術后可能出現(xiàn)腦干損傷和小腦性緘默癥。前者會較長時間昏迷及面癱、誤咽表現(xiàn)。小腦性緘默癥出現(xiàn)越遲恢復就會越早。高度重視水電解質平衡，可促進恢復。2020/12/1918延髓小腦區(qū)解剖2020/12/19192020/12/19202020/12/19212020/12/19222020/12/19232020/12/19242020/12/19252020/12/19262020/12/1927毛細胞型星形細胞瘤2020/12/19282020/12/19292020/12/19302020/12/19312020/12/1932室管膜瘤2020/12/19332020/12/19342020/12/1935髓母細胞瘤2020/12/19362020/12/19372020/12/1938放療方案設計及實施2020/12/19392020/12/1