pd診斷與鑒別診斷課件

帕金森病診斷與鑒別診斷帕金森病癥狀帕金森樣癥狀——運(yùn)動(dòng)癥狀運(yùn)動(dòng)遲緩的具體表現(xiàn)姿勢步態(tài)異常概念帕金森病(PD)帕金森綜合征(PDS)帕金森綜合征帕金森綜合征廣義上指有帕金森樣表現(xiàn)的疾病總稱（Parkinsonism）,狹義上指有帕金森樣表現(xiàn)的非PD疾病總稱（Parkinsonian），一般臨床上指的是狹義的帕金森綜合征。包含

繼發(fā)性帕金森綜合征帕金森疊加綜合征遺傳性帕金森綜合征1.繼發(fā)性帕金森綜合征（1）藥物性：最常見的繼發(fā)性帕金森綜合征原因，有明顯的服藥史，服用過量的利血平、碳酸鋰、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病藥物等，可出現(xiàn)帕金森癥狀。（2）血管性（VP）：有腦血管病危險(xiǎn)因素，起病隱匿，也可急性或亞急性起病，于多次腦卒中后出現(xiàn)?？捎须A段性進(jìn)展，表現(xiàn)為不典型的帕金森癥狀，多為雙下肢運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為“磁性足反應(yīng)”，起步困難，僵直性肌張力增高，多無靜止性震顫，常伴有錐體束征及癡呆。頭顱MRI

上可見腦白質(zhì)病變及多發(fā)性腔隙灶、腔隙性腦梗死。對左旋多巴及復(fù)方制劑治療效果欠佳。（3）中毒性：有毒物接觸史如一氧化碳、有毒重金屬、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出現(xiàn)帕金森癥狀。1.繼發(fā)性帕金森綜合征（4）代謝性：甲狀腺功能減退，甲狀旁腺異常，肝性腦病等。（5）腫瘤：基底節(jié)區(qū)腫瘤可引起帕金森癥狀。（6）腦炎后：較少見，病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀，但有明顯感染癥狀，可伴有顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，腦脊液檢查提示顱內(nèi)感染，病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之改善。（7）腦外傷：少見，個(gè)例報(bào)導(dǎo)鈍性頭部外傷致中腦損害，可出現(xiàn)帕金森癥狀，左旋多巴可改善部分癥狀。仔細(xì)詢問病史及相應(yīng)的輔助檢查，一般較易診斷。①SDS:以自主神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀為特征的夏-德雷格(Shy-Drager)綜合征(自主神經(jīng)系統(tǒng)受損)，主要表現(xiàn)：直立性低血壓自主神經(jīng)癥狀，大小便失禁、無汗、肢體遠(yuǎn)端小肌肉萎縮小腦、錐體束癥狀帕金森癥狀，對L-dopa反應(yīng)不佳MSA-A②橄欖核-橋腦-小腦萎縮（OPCA）：以小腦病變體征和錐體束癥狀為特點(diǎn)：可出現(xiàn)眼震，吟詩樣語言，意向性震顫。寬基底步態(tài)等，體檢可發(fā)現(xiàn)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽性，腱反射亢進(jìn)、病理征陽性等體征。MSA-C③紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigraldegeneration，SND)：以帕金森綜合征為首發(fā)癥狀，在此背景上同時(shí)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位?；颊咧饾u出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)減少、運(yùn)動(dòng)不能(akinesia)、強(qiáng)直、肢體和軀干屈曲、表情呆板、姿勢異常和步態(tài)變化、構(gòu)音障礙、吞咽困難和翻身困難等，約2/3患者在病程中可觀察到震顫，但震顫并不顯著，且75%～100%患者錐體外系癥狀表現(xiàn)為非對稱的。一般發(fā)病較早，并且對左旋多巴治療無反應(yīng)或反應(yīng)極小在錐體外系受損的基礎(chǔ)上可出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀，或者先于帕金森綜合征癥狀出現(xiàn)，也可聯(lián)合出現(xiàn)OPCA癥狀。另外有一半的患者有Shy-Drager綜合征表現(xiàn)。MSA-P2.帕金森疊加綜合征頭顱MRI橫斷面示腦橋“十”字征，矢狀位示殼核、腦橋、小腦萎縮。大部分MSA患者對左旋多巴治療反應(yīng)不敏感，少部分反應(yīng)靈敏?！笆终鳌狈澍B征（3）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）：好發(fā)于60～80歲，臨床癥狀:不對稱性局限性肌強(qiáng)直、肌張力障礙、靜止性和（或）運(yùn)動(dòng)性震顫——基底節(jié)癥狀皮質(zhì)性肌陣攣、皮質(zhì)性感覺缺損、肢體異己征——皮質(zhì)癥狀

MRI表現(xiàn)為非對稱性額頂葉皮質(zhì)萎縮或雙側(cè)皮質(zhì)萎縮。左旋多巴多數(shù)治療無效2.帕金森疊加綜合征彌漫性路易小體?。―LB）需要進(jìn)行的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（1）肝豆?fàn)詈俗冃裕╓D）：可有舞蹈樣動(dòng)作、精神癥狀，帕金森癥狀主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)緩慢、肌張力升高、震顫等，實(shí)驗(yàn)室檢查示銅藍(lán)蛋白明顯降低、尿銅增高、肝功能異常，角膜K-F環(huán)陽性，頭顱MRI可見基底