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小兒驚厥主要內(nèi)容概念特征原因熱性驚厥癲癇(或驚厥)持續(xù)狀態(tài)病歷
驚厥(convulsion)是癇性發(fā)作的常見形式,以強(qiáng)直或陣攣等骨骼肌運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為主要表現(xiàn),常伴意識(shí)障礙。病因分類與特點(diǎn)1.感染性病因(1)顱內(nèi)感染:如由細(xì)菌、病毒、寄生蟲、真菌引起的腦膜炎或腦炎。常表現(xiàn)為反復(fù)而嚴(yán)重的驚厥發(fā)作,大多出現(xiàn)在疾病初期或極期。伴有不同程度的意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。腦脊液檢查對(duì)診斷和鑒別診斷有較大幫助。(2)顱外感染:非顱內(nèi)感染性疾病引起的驚厥發(fā)作。
1)熱性驚厥
2)感染中毒性腦?。捍蠖嗖l(fā)于敗血癥、重癥肺炎、細(xì)菌性痢疾、百日咳等,通常于原發(fā)病極期出現(xiàn)反復(fù)驚厥、意識(shí)障礙與顱內(nèi)壓增高癥狀。檢查腦脊液除發(fā)現(xiàn)壓力增高外,常規(guī)、生化均正常。2.非感染性病因(1)顱內(nèi)疾?。?)顱腦損傷與出血:如產(chǎn)傷、顱腦外傷和腦血管畸形等各種原因引起的顱內(nèi)出血。傷后立即起病,反復(fù)驚厥伴意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高,顱腦CT對(duì)診斷有重要價(jià)值。2)先天發(fā)育畸形:如顱腦發(fā)育異常、腦積水、神經(jīng)皮膚綜合征等。大多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作,常伴有智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后3)顱內(nèi)占位性病變:如幕上、大腦半球的腫瘤、囊腫或血腫等。除反復(fù)驚厥發(fā)作外,伴顱內(nèi)壓增高和定位體征,病情進(jìn)行性加重,頭顱影像學(xué)檢查對(duì)診斷起決定作用。
(2)顱外(全身性)疾?。?)缺氧缺血性腦?。褐舷ⅰ⒛缢?、心肺嚴(yán)重疾病等。反復(fù)驚厥伴意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高,頭顱影像學(xué)檢查對(duì)診斷起重要作用。2)代謝性疾?。?/p>
①水、電解質(zhì)紊亂:重度脫水、水中毒、低血鈣、低血鎂、低血鈉、高血鈉和低血糖癥。
②肝、腎衰竭和Reye綜合征:頑固驚厥伴嚴(yán)重肝、腎功能異常及電解質(zhì)紊亂。
③遺傳代謝性疾?。罕奖虬Y、半乳糖血癥等,表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的驚厥或癲癇發(fā)作,有異常代謝相關(guān)的特異體征,血、尿中代謝不全產(chǎn)物含量增高。
④中毒:如殺鼠藥、農(nóng)藥和中樞神經(jīng)興奮藥中毒。大多有頑固驚厥發(fā)作伴意識(shí)障礙及肝、腎功能損傷。臨床表現(xiàn):
熱性驚厥發(fā)生在熱性疾病初期體溫驟然升高(大多39℃)時(shí),70%以上與上呼吸道感染有關(guān),其他伴發(fā)于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病,但絕不包括顱內(nèi)感染和各種顱腦病變引起的急性驚厥。單純性熱性驚厥(febrileconvulsion,F(xiàn)S)又稱典型熱性驚厥,多數(shù)呈全身性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作,少數(shù)也可有其他發(fā)作形式,如肌陣攣、失神等。持續(xù)數(shù)秒至10分鐘,可伴有發(fā)作后短暫嗜睡。發(fā)作后患兒除原發(fā)疾病表現(xiàn)外,一切恢復(fù)如常,不留任何神經(jīng)系統(tǒng)體征。在一次發(fā)熱疾病過(guò)程中,大多只有一次,個(gè)別有兩次發(fā)作。約50%的患兒會(huì)在今后發(fā)熱時(shí)再次或多次熱性驚厥發(fā)作,大多數(shù)(3/4)的再次發(fā)作發(fā)生在首次發(fā)作后1年內(nèi)。少數(shù)熱性驚厥呈不典型經(jīng)過(guò),稱復(fù)雜性熱性驚厥(complexFS,CFS)
。
高熱驚厥的分類及基本臨床特征單純性高熱驚厥(FS)復(fù)雜性高熱驚厥(CFS)發(fā)病率熱性驚厥中占80%熱性驚厥中占20%首發(fā)年齡大多在6月~3歲,6歲后罕見任何年齡,可<6月,或>6歲發(fā)作時(shí)間、體溫大多于病初體溫驟升時(shí)(>39oC)可為低熱(<38oC)或無(wú)熱發(fā)作形式全身性發(fā)作局限性或不對(duì)稱性發(fā)作發(fā)作次數(shù)在一次熱程中僅有一次驚厥發(fā)作(2/3),少數(shù)2次(1/4-1/3);反復(fù)多次(叢集式發(fā)作:24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次)持續(xù)時(shí)間發(fā)作時(shí)間短暫,多數(shù)5~10分鐘內(nèi)。醒后不留任何異常神經(jīng)征。發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)(>15分鐘,尤其>30分鐘)。留異常神經(jīng)征。腦電圖熱退1~2周后正常熱退1~2周后仍異常預(yù)后好。繼發(fā)癲癇少繼發(fā)癲癇發(fā)生率高熱性驚厥的防治:
單純性熱性驚厥
退熱藥物、物理降溫措施即可。地西泮(安定)1mg/(kg·d),分3次口服,連服2~3天,或直到本次原發(fā)病體溫回復(fù)正常為止。復(fù)雜性熱性驚厥地西泮口服長(zhǎng)期口服丙戊酸(15~40mg/(kg·d))或苯巴比妥(3~5mg/(kg·d)),療程1~2年,個(gè)別需適當(dāng)延長(zhǎng)。復(fù)雜型熱性驚厥如果達(dá)到了以下用藥指征則間歇性短程用藥:①有15~20分鐘以上長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作史者;②有2項(xiàng)或2項(xiàng)以上復(fù)發(fā)或癲癇危險(xiǎn)因素;③有2次或更多次熱性驚厥發(fā)作史者。平時(shí)不用藥,一旦有發(fā)熱立即經(jīng)直腸或口服安定(每日0.6~0.8mg/kg,首劑可用負(fù)荷量0.5mg/kg),或氯硝西泮(每日0.05~0.1mg/kg),維持用藥至體溫穩(wěn)定,恢復(fù)正常??墒箯?fù)發(fā)減少2/3以上。復(fù)雜型熱性驚厥如果達(dá)到了以下用藥指征則長(zhǎng)期連續(xù)用藥:①已有2次或更多次低熱(<38℃)發(fā)作史;②有超過(guò)15~20分鐘的長(zhǎng)程發(fā)作史,但間歇短程用藥無(wú)效或難以實(shí)施(如從發(fā)熱到驚厥出現(xiàn)的間期太短)者。實(shí)踐證明,控制熱性驚厥復(fù)發(fā)的有效藥物是丙戊酸鈉、苯巴比妥和撲癇酮。一般情況下應(yīng)首選丙戊酸鈉。療程一般2年。即連續(xù)服藥至不再有驚厥發(fā)作2年以上,再緩慢減量停藥。復(fù)雜性高熱驚厥確實(shí)比單純性高熱驚厥的預(yù)后要差,以后發(fā)生癲癇的可能性比單純性高熱驚厥要大,不知有無(wú)驚厥或癲癇家族史,目前應(yīng)密切觀察孩子情況,如確實(shí)有愛睡覺等異常情況,應(yīng)及時(shí)去神經(jīng)科就診,如一切正常,半年后應(yīng)復(fù)查腦電圖及CT,如有再次發(fā)熱,也可預(yù)防性用藥,具體用藥,應(yīng)結(jié)合孩子情況與神經(jīng)科醫(yī)生商量。癲癇(或驚厥)持續(xù)狀態(tài)
凡一次癲癇發(fā)作(或驚厥發(fā)作)持續(xù)30分鐘以上,或反復(fù)發(fā)作而間歇期意識(shí)無(wú)好轉(zhuǎn)超過(guò)30分鐘者,均稱為癲癇或驚厥持續(xù)狀態(tài)(statusepilepicus,SE)。各種癲癇發(fā)作均可發(fā)生持續(xù)狀態(tài),但臨床以強(qiáng)直-陣攣持續(xù)狀態(tài)最常見。病因
1.熱性驚厥約占小兒SE的20%~30%。2.癲癇約占小兒SE的15%~30%。主要發(fā)生于癲癇患兒突然撤??拱d癇藥物、不規(guī)則服藥、睡眠嚴(yán)重缺失或間發(fā)感染時(shí)。部分SE是癲癇的首次發(fā)作表現(xiàn)。3.癥狀性約占小兒SE的40%~60%。前述急性疾病中驚厥發(fā)作的各種病因均可引起癥狀性SE。其病死率和致殘率均較其他病因者高。近年的研究表明,驚厥性腦損傷的組織學(xué)改變主要表現(xiàn)在:①神經(jīng)元喪失;②反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生;③海馬齒狀核顆粒細(xì)胞樹突絲狀芽生(Mossyfibersprouting),可能反復(fù)興奮齒狀回內(nèi)分子層神經(jīng)元,導(dǎo)致持續(xù)狀態(tài)延長(zhǎng)。急救處理1.盡快控制SE發(fā)作
首選安定,每次劑量0.3~0.5mg/kg,一次總量不超過(guò)10mg。原液可不稀釋直接靜脈推注,速度不超過(guò)1~2mg/min(新生兒0.2mg/min)。大多在1-2分鐘內(nèi)止驚。必要時(shí)1/2~1小時(shí)后可重復(fù)一次,24小時(shí)內(nèi)可用2~4次?;蛲瑯觿┝拷?jīng)直腸注入,5~10分鐘可望止驚。靜脈推注中要密切觀察有無(wú)呼吸抑制。氯羥西泮:靜注0.06~0.1mg/Kg,最大劑量4mg,用于驚厥持續(xù)狀態(tài)劑量0.01~0.1mg/Kg,靜脈慢注。苯巴比妥鈉:肌注吸收慢,應(yīng)用靜脈制劑,開始用10mg/Kg靜注,靜注速度≤25mg/分,必要時(shí)20~30分鐘重復(fù)。負(fù)荷劑量15~20mg/kg。與地西泮重疊應(yīng)用時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)呼吸、血壓、血?dú)?、腦電圖,并準(zhǔn)備氣管插管。苯妥英鈉:靜注開始用10mg/Kg,注速≤0.5~1.0mg/kg。必要時(shí)1小時(shí)候用加強(qiáng)量5mg/kg,然后在24小時(shí)內(nèi)分次再給10mg/Kg,全日量共25mg/Kg。用負(fù)荷量15~20mg/kg靜注,12小時(shí)后予5mg/kg維持量,對(duì)小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)控制滿意,必須用0.9%氯化鈉溶解。2.支持治療主要包括:①生命體征監(jiān)測(cè)。重點(diǎn)注意呼吸循環(huán)衰竭或腦疝體征;②保持呼吸道通暢,吸氧,必要時(shí)人工機(jī)械通氣;③監(jiān)測(cè)與矯治血?dú)?、血糖、血滲透壓及血電解質(zhì)異常;④防治顱壓增高。
病因處理①感染性疾?。阂诉x用有效抗感染藥物。②低鈣血癥:5%葡萄糖酸鈣10~20ml靜脈緩?fù)?,?天可用維生素D肌注。5%葡萄糖酸鈣新生兒用量為1~2ml/kg,最大量足月兒為10ml,早產(chǎn)兒為5ml,用等量5%~10%葡萄糖稀釋,靜注,每分鐘注入1ml。③低鎂血癥:25%硫酸鎂每次0.2~0.4ml/kg,深部肌肉注射或靜注,維持治療可口服10%硫酸鎂每次1~2ml/kg,每日2~3次,療程為1~2周。病情觀察及護(hù)理密切觀察神志、瞳孔、體溫、脈搏、血壓、血氧的變化。注意安全和減少對(duì)患兒的刺激。防止窒息:①發(fā)作時(shí)就地?fù)尵?,不要搬?dòng),立即松解患兒衣領(lǐng),去枕平臥位,頭偏向一側(cè),以防影響呼吸及嘔吐物誤吸發(fā)生窒息。②將舍輕輕向外牽拉,防止舌后墜阻塞呼吸道,及時(shí)清理呼吸道異物,保持呼吸道通暢。③按醫(yī)囑使用止驚藥,觀察用藥后的反應(yīng)并記錄。防止受傷:防止患兒皮膚損傷;在患兒上下牙齒之間放置牙墊或紗布包裹的壓舌板,防止舍咬傷;拉好床欄,防止墜床。預(yù)防腦水腫:保持安靜;吸氧;密切觀察神志、瞳孔、體溫、脈搏、血壓、血氧的變化。大小便失禁的患兒及時(shí)更換清潔的衣服,保持皮膚的清潔,預(yù)防皮膚感染。清醒的患兒給予流質(zhì)飲食,保證營(yíng)養(yǎng)的供給。預(yù)防復(fù)發(fā)凡遇到下列情況時(shí),可考慮給予預(yù)防性抗驚厥藥物:驚厥時(shí)間>30分鐘;驚厥后1-2周腦電圖異常;家族中有癲癇史的高熱驚厥患兒;1年內(nèi)高熱驚厥>5次者。首選藥物為苯巴比妥3~5mg/kg/日分二次口服,或全日量睡前一次口服,療程為2年或最后1次驚厥后1年。復(fù)雜性高熱驚厥確實(shí)比單純性高熱驚厥的預(yù)后要差,以后發(fā)生癲癇的可能性比單純性高熱驚厥要大,不知有無(wú)驚厥或癲癇家族史,目前應(yīng)密切觀察孩子情況,如確實(shí)有愛睡覺等異常情況,應(yīng)及時(shí)去神經(jīng)科就診,如一切正常,半年后應(yīng)復(fù)查腦電圖及CT,如有再次發(fā)熱,也可預(yù)防性用藥,具體用藥,應(yīng)結(jié)合孩子情況與神經(jīng)科醫(yī)生商量。幾個(gè)概念癇性發(fā)作(epilepticseizures或seizures)是大腦神經(jīng)元異常放電引起的發(fā)作性腦功能異常。發(fā)作大多短暫并有自限性,由于異常放電所累及的腦功能區(qū)不同,臨床可有多種發(fā)作表現(xiàn),包括局灶性或全身性的運(yùn)動(dòng)、感覺異常,或是行為認(rèn)知、植物神經(jīng)功能障礙。全身性發(fā)作和涉及一些較大范圍皮層功能障礙的局灶性發(fā)作,往往伴有程度不同的意識(shí)障礙。驚厥(convulsion):一般來(lái)說(shuō)是指伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作。一些癇性發(fā)作如典型失神、感覺性發(fā)作等,于發(fā)作過(guò)程中并不伴有骨骼肌動(dòng)作,因而屬于非驚厥性的癇性發(fā)作。因此,無(wú)論癇性發(fā)作或驚厥,都是指的一組臨床癥狀。它們雖是癲癇(epilepsy)患者的基本臨床表現(xiàn),但類似的臨床發(fā)作同樣可多次地在許多非癲癇疾患,如熱性驚厥、顱內(nèi)感染、顱腦損
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