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文檔簡介
SLE累及胸部的影像表現(xiàn)感染:非特異性?機(jī)會(huì)性?(TB、真菌、卡肺?努卡?巨細(xì)胞病毒?其他?)腫瘤:支氣管肺泡癌?ILD:職業(yè)環(huán)境(HP?)?CTD相關(guān)性(SLE-ALP/DAH)?IIP(AIP、DIP)?肺水腫(心性、腎性、間質(zhì))?
ARDS?
其他?感染:非特異性?機(jī)會(huì)性?(TB、真菌、卡肺?努卡?巨細(xì)胞病毒?其他?)ILD:CTD相關(guān)性(SLE-ALP/DAH)?
感染:非特異性?機(jī)會(huì)性?(TB、真菌、卡肺?努卡?巨細(xì)胞病毒?其他?)ILD:CTD相關(guān)性(SLE-ALP/DAH)?基本概念
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是自身免疫介導(dǎo)的,以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。好發(fā)于育齡女性,男女之比約為1:7~10。致病性自身抗體
IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體
血小板減少抗紅細(xì)胞抗體
紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體
抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體
神經(jīng)精神狼瘡病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙
胸膜、肺病變胸膜:增厚、積液35%肺:間質(zhì)性肺炎:UIP、NSIP、OP、AIP(DAD)、LIP急性狼瘡性肺炎(ALP)10%氣道:上氣道:會(huì)厭炎、喉炎、聲帶炎支氣管:細(xì)支氣管炎、擴(kuò)張肺血管:肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈栓塞、彌漫性肺泡出血(DAH)一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA一、胸膜受累最常見胸部表現(xiàn),45-60%發(fā)生率胸膜增厚、胸腔積液(中少量)與感染、肺梗死、心衰所致鑒別急性狼瘡性肺炎(ALP)急性起病非感染性肺炎,發(fā)熱、呼吸困難、胸痛??墒装l(fā)癥狀、也可出現(xiàn)在任何階段。少見、<4%,死亡率50%病理:非特異性,肺泡壁壞死、出血、炎細(xì)胞浸潤、間質(zhì)水腫;其實(shí)就是DAD。臨床表現(xiàn)與影像缺乏特異性,與合并感染鑒別困難。三、氣道受累上呼吸道:少,會(huì)厭炎、喉炎、聲帶炎下呼吸道:(細(xì))支氣管的擴(kuò)張、炎癥四、肺血管受累(一)肺動(dòng)脈高壓(PAH)女,35y,SLE四、肺血管受累(二)彌漫性肺泡出血(DAH)少見,2-5.4%,死亡率50-95%,突發(fā)呼吸困難,發(fā)熱,咳嗽,有或無咯血;
CT:雙側(cè)GGO或?qū)嵶?。肺泡盥洗確診四、肺血管受累(三)肺動(dòng)脈栓塞往往合并抗磷脂綜合征(APS)發(fā)生率30%SLE合并肺部感染肺部陰影,感染最常見,死亡首要原因;非特異性感染最常見,其次機(jī)會(huì)感染(結(jié)核、曲霉、孢子菌、努卡菌、巨細(xì)胞病毒等);小結(jié)胸膜-胸水肺間質(zhì)-NSIP、UIP、SOP、DAD
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