心肌疾病新課件分析

心肌疾病新課件分析第一頁，共八十六頁，2022年，8月28日RudolfVirchow,1821-1902.Acknowledgedas

oneofGermany'strulygreatscientists,helaidthe

foundationformodernpathology.第二頁，共八十六頁，2022年，8月28日第三頁，共八十六頁，2022年，8月28日

“primarymyocardialdisease”是由法國里昂大學的JosserandandGallavardinofLyon在1901的文獻中提出的。第四頁，共八十六頁，2022年，8月28日

“myocardiomyopathy”這個概念是由英國的WallaceBrigden首先提出的，用以描述除冠脈病變以外，病因尚不明確的心肌病變。第五頁，共八十六頁，2022年，8月28日第六頁，共八十六頁，2022年，8月28日定義原因不明的心肌病。與特異性心肌?。ㄔ蛞阎┑男募〔∠鄥^(qū)別。酒精性心肌病圍產期心肌病藥物性心肌病克山病第七頁，共八十六頁，2022年，8月28日心肌病的定義與分類（1995年WHO/ISFC）心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病心肌病的分類：根據病理生理、病因學和發(fā)病因素把心肌病分為四個病態(tài)（1）擴張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）（2）肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)（3）限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM)（4）致心律失常型右室心肌?。╝rrythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)（5）未分類心肌病（

UnclassifiedCardiomyopathies）第八頁，共八十六頁，2022年，8月28日第九頁，共八十六頁，2022年，8月28日新定義

一組由多因素造成的以心肌機械/電活動功能障礙引發(fā)的病癥，通常（但非總是）表現為左室肥厚或擴張，且發(fā)病多與基因相關；病變可以局限于心臟或是全身性綜合癥的一部分，通常的結局是心血管源性病死或是因心衰引起的健康殘缺。第十頁，共八十六頁，2022年，8月28日新的分類原發(fā)性心肌病1.原發(fā)性基因性2.原發(fā)性復合性3.原發(fā)性獲得性二.繼發(fā)性心肌病第十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日第十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日GREEN=actin-bindingdomainYELLOW=ATP-bindingsiteORANGE=essentiallightchainVIOLET=regulatorylightchainBLUE=residueswhich,whenmutated,causehypertrophiccardiomyopathyRED=residueswhich,whenmutated,causedilatedcardiomyopathy第十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日第十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日第十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日第十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日擴張型心肌病

（Dilatedcardiomyopathy,DCM)第十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日以心肌細胞損害，進行性收縮功能減退、心室（左室或雙心室）擴大為特征。常伴心律失常。第十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日第十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日第二十頁，共八十六頁，2022年，8月28日病因大多為特發(fā)性（自身免疫性）。家族遺傳性。特異性感染（柯薩奇，巨細胞病毒等）和非特異性感染（膠原性疾?。Ｖ卸荆⒕?，抗癌藥物）代謝紊亂（甲狀腺功能亢進，微量元素缺乏。第二十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日臨床表現心衰癥狀肺淤血（左心衰）：呼吸困難（勞力性、夜間陣發(fā)性，休息）體循環(huán)淤血（右心衰）：水腫，惡心，肝區(qū)疼痛。低排心量癥狀：疲乏，無力。低血壓，心律失常猝死。第二十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日第二十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日第二十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日第二十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日體征心臟增大第三或四心音，奔馬律心律失常左/右心衰體征第二十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日輔助檢查X

ray24-hourambulatoryECG(Holter)lightheadedness,palpitation,syncopeechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationage>40,ischemichistory,highriskprofile,abnormalECGEndomyocardialBiopsy第二十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日第二十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日ECG傳導阻滯心律失常低電壓ST-T改變病理性Q波第二十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日第三十頁，共八十六頁，2022年，8月28日Echocardiography第三十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日第三十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日治療限制體力活動限鈉（saltrestrictionofa2-gNa+(5gNaCl)diet）限制液體入量早期內科治療ACEinhibitors,diureticsdigoxin,carvedilolnitrate第三十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日?-blockingagentsanticoagulationforEF<30%,historyofthromboemoli,presenceofmuralthrombiintravenousdopamine,dobutamineand/orphosphodiesteraseinhibitorscardiactransplantation第三十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日肥厚性心肌病

HypertrophicCardiomyopathy第三十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日1900由

French和Germans醫(yī)生首先報道。發(fā)病率約為1/500。肥厚、非擴張，無其它疾病存在。小腔室，（非）對稱性肥厚。特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄（idiopathichypertropicsubaorticstenosis,IHSS)青年猝死的常見原因。概述第三十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日病因家族史兒茶酚胺代謝異常鈣調節(jié)異常高強度運動第三十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日病理大體左室形態(tài)學改變非對稱性肥厚均勻性肥厚心尖肥厚組織學特征心肌細胞肥大，形態(tài)各異。排列紊亂。第三十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日第三十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日65%35%10%第四十頁，共八十六頁，2022年，8月28日第四十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日第四十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日第四十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日Hypertrophiccardiomyopathy心肌排列紊亂室性心律失常SyncopSuddenDeathLVH舒張功能減退左室流出道梗阻收縮期壓力↑二尖瓣返流不能隨運動增加COMVO2↑心肌細胞肥厚LVEDP↑AngiaDyspnea第四十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日ClinicalManifestationAsymptomatic,echocardiographicfindingSymptomaticdyspneain90%anginapectorisin75%fatigue,pre-syncope,syncope

riskofSCDinchildrenandadolescentspalpitation,PND,CHF,dizzinesslessfrequent第四十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日

心肌缺血心肌質塊，心肌需氧量增加毛細血管密度不足

舒張期充盈壓上升壁內冠狀動脈異常收縮時動脈受壓第四十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日體征胸骨左緣3～４肋間粗糙噴射性收縮期雜音流出道梗阻漏斗效應(venturieffect)第四十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日第四十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日IncreaseinGradientandMurmur

ContractilityPreloadAfterload

valsalva(strain) ---

standing --- -- postextrasystole --isoproterenol

digitalis

--

amylnitrite --

nitroglycerine ---

exercise

tachycardia

-- hypovolemia 第四十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日DecreaseinGradientandMurmur

ContractilityPreloadAfterload

Muellermeneuver ---

valsalva(overshoot) ---

squatting ---

passivelegelevation --- --phenylephrine --- --

beta-blocker

--

generalanesthesia --

-- isometricgrip --- --

第五十頁，共八十六頁，2022年，8月28日實驗室檢查ChestradiogramElectrocardiogramTwo-dimensionalechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationEndomyocardialBiopsy第五十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日第五十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日第五十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日ECG左室高電壓RV3、V4＞RV5巨大倒置T波（胸前導聯(lián)）ST-T壓低水平型下斜型第五十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日第五十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日第五十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日ECHOCARDIOGRAPHY第五十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日第五十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日第五十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日第六十頁，共八十六頁，2022年，8月28日肥厚型心肌病預后SuddenDeathAFSymptomprogressionEnd-stage穩(wěn)定及良性過程第六十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日RiskFactorsforSCDYoungage(<30years)“Malignant”familyhistoryofsuddendeathLVthicknessgreaterthanorequalto30mmAbortedsuddencardiacdeathSustainedVTorSVTRecurrentsyncopeintheyoungNonsustainedVT(HolterMonitoring)abnormalexercisebloodpressureBrHeartJ1994;72:S13第六十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日治療beta-adrenergicblockerscalciumantagonistdisopyramideamiodarone,sotololDDDpacingmyotomy-myectomyalcoholseptalablation第六十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日第六十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日

心肌炎

Myocarditis定義：是指由某種感染引起的心臟炎癥過程。炎癥可累及心肌細胞、間質組織、血管成分及/或心包。第六十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日感染源造成心肌損害的三種基本機制：1.直接侵襲心肌2.產生心肌毒素，如白喉3.免疫介導性心肌損害第六十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日第六十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日第六十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日第六十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日先驅病毒感染癥狀：發(fā)熱、上呼吸道或腸道感染少數癥狀輕微或不明顯其有無并不能肯定或否定診斷第七十頁，共八十六頁，2022年，8月28日心肌炎的癥狀：輕重不一，且缺乏特異性輕者可無自覺癥狀重者可猝死、嚴重心律失常、心源性休克、心衰、導致急性期死亡也可表現為各種心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞第七十一頁，共八十六頁，2022年，8月28日第七十二頁，共八十六頁，2022年，8月28日第七十三頁，共八十六頁，2022年，8月28日成人急性病毒性心肌炎診斷標準（1999年鎮(zhèn)江會中華心血管雜志1999，Vol.27No.6)一.病史與癥狀在上呼吸道感染、腹瀉等感染后1-3周內出現心臟表現，如不能用一般原因解釋的嚴重乏力、胸悶、頭昏（心排血量降低）、第一心音減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴大、充血性心力衰竭或阿斯綜合征等。第七十四頁，共八十六頁，2022年，8月28日二.上述感染后1-3周內或同時新出現下列心律失常或心電圖改變者1.竇性心動過速、AVB、SAB或束支阻滯2.多源、成對室性早搏、自主性房性或交界性心動過速、陣發(fā)或非陣發(fā)性室性心動過速、心房或心室撲動、顫動3.二個以上導聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移大于等于0.05mV或ST段異常抬高或出現異常Q波第七十五頁，共八十六頁，2022年，8月28日三.心肌損傷的依據1、cTnI、cTnT、CK-MB明顯升高2、超聲心動圖示心腔擴大或室壁活動異常3、核素證明左室收縮或舒張功能減弱。第七十六頁，共八十六頁，2022年，8月28日第七十七頁，共八十六頁，2022年，8月28日四.病原學依據1.在急性期從心內膜、心肌、心室或心包穿刺中測出腸道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原。2.在急性期用免疫組織學從心內膜、心肌或心包組織中測出有病毒蛋白VP1。第七十八頁，共八十六頁，2022年，8月28日四.病原學依據3.病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體滴度較第1份血清升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價≥640者為陽性，320者為可疑。第七十九頁，共八十六頁，2022年，8月28日四.病原學依