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隨訪2014-07-29脂肪母細胞瘤脂肪母細胞瘤為少見的幼兒軟組織良性腫瘤1926年Jaffe首先描述未成熟脂肪細胞的腫瘤年齡:3歲以下(80-90%)性別:男性多(2:1)部位:四肢軟組織多見,腹部、頭頸、陰囊、胸壁、縱隔心臟及腸系膜也有報道相關(guān)病理由厚的纖維間隔所分隔的未成熟的脂肪小葉所組成——形態(tài)呈分葉狀包膜完整或部分有包膜——可呈浸潤性生長鏡下未成熟和成熟的脂肪組織小葉和黏液樣基質(zhì)由富有毛細血管、小靜脈的狹窄纖維間隔分割,小葉內(nèi)小血管豐富呈叢狀,可見各階段的脂肪細胞,從原始的星形、梭形間質(zhì)細胞到多泡性脂肪母細胞、印戒細胞及成熟的脂肪細胞(一)男,1歲4月,右頜下腺區(qū)腫大1月余(二)男,2歲4月,腹脹2月(三)
女,4歲,左股骨上段腫物1月(四)
男,16歲,右足跟觸及一光滑腫物,質(zhì)韌鑒別診斷與脂肪瘤的差異脂肪母細胞瘤大多有間隔,同時間隔厚度較脂肪瘤明顯增厚可見軟組織成分少數(shù)見鈣化生長方式可呈浸潤性生長脂肪瘤淋巴管瘤一種少見的由淋巴管組成的良性增生性錯構(gòu)瘤,呈局限性、彌漫性或多灶性分布多見于兒童,2歲左右可發(fā)生在身體的任何部位,常位于頸、腋窩(頸肩部75-80%),亦可見于縱隔、腹腔、口腔一般無明顯臨床癥狀,合并感染或出血可出現(xiàn)疼痛生長:見縫就鉆大部分位于肌間隙,少部分在皮下鄰近器官呈受壓推移管壁,分界清楚,無侵犯、破壞表現(xiàn)分型:毛細管型、海綿狀型和囊性淋巴管瘤,以囊性淋巴管瘤的發(fā)生率高少囊型,多囊型影像表現(xiàn)組織間隙內(nèi)的不規(guī)則的多囊性病灶,單囊為主型或多囊性,界清T1WI:等、低不均勻信號T2WI:高信號,出血可呈低信號內(nèi)常有分隔,分隔可強化或不強化,不同的囊內(nèi)信號可不同可見液平面—囊性淋巴管瘤特征4個月女性發(fā)現(xiàn)右頸后漸大性腫物4個月
小結(jié)脂肪母細胞瘤好發(fā)3歲
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