血管性皮膚病 課件

血管性皮膚病過敏性紫癜定義：過敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）又稱亨-許紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura），是一種過敏性毛細血管和細小血管炎，其特征為非血小板減少性紫癜(non-thrombocytopenicpurpura)，可伴有關節(jié)痛(arthralgia)、腹痛(abdominalgia)和腎臟的改變。病因及發(fā)病機制病因：感染（鏈球菌，病毒等）某些藥物食物臨床表現多見于兒童和青少年發(fā)病前常有前驅癥狀，如發(fā)熱、頭痛、周身不適等皮疹：出血性紫斑一般無自覺癥狀本病病程長短不一，常復發(fā)，一般預后良好臨床表現臨床分四型

1、單純型(purpurasimplex)：僅累及皮膚者，紫癜往往較輕

2、關節(jié)型(purpruaarthrotica)：并發(fā)關節(jié)酸痛、腫脹、活動受限，膝、踝關節(jié)多見

3、胃腸型(purpuragastro-intestinalis)：并發(fā)腹部癥狀，多表現為臍周和下腹部絞痛

4、腎型(purpurarenalis)：并發(fā)腎臟損害，患者可出現蛋白尿、血尿、管型尿實驗室檢查

1、血小板計數、出凝血時間、凝血因子在正常范圍內2、血沉可加快3、腎型紫癜可出現血尿、蛋白尿、管型尿鑒別診斷

1、血小板減少性紫癜：出現瘀點、瘀斑,常有黏膜和內臟出血傾向，脾臟腫大，血小板減少，出血時間和血塊凝縮時間延長。2、腹型紫癜應與急腹癥鑒別；腎臟癥狀明顯而皮疹不突出時，應與其他腎病鑒別；有關節(jié)癥狀并伴低熱時，應SLE鑒別。治療

1、病因治療2、單純型紫癜可服用降低血管通透性的藥物，如維生素C、鈣劑等。3、對關節(jié)型紫癜用非甾體抗炎藥及氨苯砜。4、對腹型、腎型紫癜，除上述治療外可給予環(huán)磷酰胺，并對癥處理。5、嚴重時可酌情應用糖皮質激素及免疫抑制劑。6、中藥，涼血、活血特發(fā)性血小板減少性紫癜概念：因自身免疫紊亂致使血小板減少而引起皮膚、粘膜及內臟器官出血性疾病病因與發(fā)病機制急性型：多見于小兒，有病毒感染史抗病毒抗體+血小板膜→反應→血小板損傷慢性型：IgG抗體→損傷血小板

臨床表現慢性型：多見于成年女性，起病慢皮損：瘀點、瘀斑可累及任何器官，造成嚴重出血病程達半年以上，甚至經久不愈診斷典型皮疹內臟出血實驗室檢查：血小板減少，出血時間延長，可做骨髓象鑒別診斷急性型血栓性：有神經系統障礙藥物性：有服抗癌藥，利尿藥，磺胺，氯喹等藥物史

毛細血管擴張癥定義皮膚或粘膜表面的微細動脈、靜脈和毛細血管呈絲狀、星狀或網狀擴張臨床表現原發(fā)性

1、先天性毛細血管擴張性大理石皮膚出生時可見初期多見于頭頸部皮疹：靜脈曲張，大理石樣皮膚，淺表潰瘍，蜘蛛樣毛細血管擴張可伴智力發(fā)育遲緩臨床表現原發(fā)性

3、蜘蛛狀毛細血管擴張癥病因不明，可能與雌激素有關多發(fā)于兒童、孕婦及肝病患者，好發(fā)于軀干上半部，尤其面部皮損：血管擴張似蜘蛛